Vipeplesa slimība

No Vipeplesa slimība ir ļoti reti sastopama zarnu infekcijas slimība, kas tomēr var skart arī visus citus ķermeņa orgānus. Par slimības patoģenēzi ir maz zināms. Ja to neārstē, Whipple slimība noved pie nāves.

Kas ir Vipplera slimība?

Vipeplesa slimība, arī Wipple slimība vai zarnu lipodistrofija sauc, ir tievās zarnas infekcijas slimība, ko izraisa patogēns Tropheryma whipplei. Slimību pirmo reizi aprakstīja amerikāņu patologs Džordžs Hoits Vipplens (1878–1976). Tikai pēc viņa nāves izraisītāja baktērija tika atklāta 1991. un 1992. gadā.

Sākot no zarnām, slimība attīstās par sistēmisku stāvokli, kurā iesaistīti daudzi citi orgāni. Bez ārstēšanas prognoze ir ļoti slikta. Tad gandrīz vienmēr tā ir letāla vispārējas orgānu mazspējas dēļ. Tomēr slimība ir ļoti reti sastopama. Līdz šim visā pasaulē ir aprakstīti tikai aptuveni 1000 gadījumi.

Slimība parasti rodas vecumā no 40 līdz 55 gadiem, lai gan var ietekmēt arī citas vecuma grupas. Šķiet, ka infekcija ir saudzēta tikai bērniem un pusaudžiem. Tika noskaidrots, ka vīrieši astoņas reizes biežāk nekā sievietes saslimst ar Vipela slimību. Cēlonis nav zināms. Lielākā daļa gadījumu tika atklāti lauku apvidos. Infekcija netiek nodota ar inficēšanos.

cēloņi

Infekcija ar baktēriju Tropheryma whipplei tiek uzskatīta par Whipple slimības cēloni. Patogēns, iespējams, nonāk zarnā, lietojot iekšķīgi. Tomēr, neraugoties uz tās biežumu, Vipela slimība attīstās ļoti maz cilvēku. Tas var būt saistīts ar faktu, ka ģenētisks defekts ir priekšnoteikums tā sākšanai. Patogēnu fagocitizē makrofāgi. Bet makrofāgi paliek gļotādā un izraisa limfātisko sastrēgumu. Tievās zarnas gļotāda ievērojami uzbriest.

Izmeklējumi parādīja, ka makrofāgi satur sirpjveida iekļaušanas ķermeņus ar PAS krāsošanu. Fagocītiskie makrofāgi ir atrodami arī citos orgānos. Limfas sastrēguma iemesls, iespējams, ir ieslodzīto patogēnu nepilnīga sadalīšana. Tāpēc ir aizdomas par ģenētisku defektu, kas ierobežo makrofāgu darbību. Turklāt antigēna variants HLA-B27 ļoti bieži tika atklāts slimniekiem.

Simptomi, kaites un pazīmes

Vipplera slimību raksturo dažādi simptomi. Slimība galvenokārt ir tievās zarnas infekcija, kas vēlāk izplatās visā ķermenī. Tādēļ ir jānošķir zarnu un ārpus zarnu trakta simptomi. Zarnu simptomus cita starpā raksturo sāpes vēderā, nepatīkami smakojoši izkārnījumi, taukaini izkārnījumi, caureja, meteorisms un svara zudums.

Tipiskas malabsorbcijas pazīmes rodas ar barības vielu, vitamīnu un minerālvielu trūkumu, muskuļu vājumu, anēmiju un izmaiņām gļotādā.Pie zarnu trakta simptomiem pieder drudzis, limfmezglu pietūkums, enteropātiskais artrīts, sirds mazspēja vai pat demence centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās dēļ.

Slimība progresē un vienmēr paliek letāla, ja to neārstē. Pat pēc terapijas recidīvi var rasties gadus vēlāk. Vairumā gadījumu zarnu darbība vairs netiek ietekmēta, bet gan centrālā nervu sistēma un smadzenes. Tāpēc recidīvi galvenokārt notiek neiroloģisku mazspēju veidā.

Diagnoze un slimības gaita

Whipple slimība tiek diagnosticēta, veicot endoskopisku novērtējumu. Ir daudzi balti limfas asinsvadi, kas ir bloķēti. Ierakstos tas izskatās pēc sniegputeņa. Turklāt tiek veikta biopsija, kurā SPC šūnas tiek noteiktas, izmantojot PAS krāsošanu. Radioloģiski nosaka tievās zarnas Kerck gredzenveida kroku uzlabošanos palisādēm līdzīgā formā.

Pārbaudot izkārnījumus, galīgai diagnozei jāatrod patogēns Tropheryma whipplei. Šī patogēna noteikšana ir vienīgais pārliecinošais slimības pierādījums. Lai varētu novērtēt iekšējo orgānu iesaisti, tiek veikti attēlveidošanas testi, piemēram, zarnu rentgenoloģiski izmeklējumi, vēdera dobuma sonogrāfija un CT, smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai sirds ultraskaņas izmeklēšana.

Komplikācijas

Vipplera slimība noteikti jāārstē ārstam. Ja to neārstē, sliktākajā gadījumā šī slimība var izraisīt pacienta nāvi. Skartās personas galvenokārt cieš no kuņģa un zarnu trakta un kuņģa diskomforta. Tas bieži noved pie taukainas izkārnījumiem un sāpēm vēderā.

Turklāt zarnu kustības bieži vien ir nepatīkamas un smagi zaudē svaru. Whipple slimība arī izraisa vispārēju nogurumu un muskuļu vājumu skartajiem. Pacienti cieš no vitamīnu un minerālvielu trūkuma, kas kopumā var ļoti negatīvi ietekmēt pacienta veselību.

Turklāt tas noved pie sirds mazspējas, kas var izraisīt nāvi. Var parādīties arī demences simptomi, tādējādi ievērojami samazinot pacienta dzīves kvalitāti. Vippleja slimība parasti sevi nedziedē. Turklāt slimība ierobežo arī skartās personas motoriskās prasmes.

Whipple slimības ārstēšana tiek veikta ar antibiotiku palīdzību, un daudzos gadījumos tā ir veiksmīga. Tomēr komplikācijas rodas, ja ārstēšanu sāk pārāk vēlu, un patogēni jau ir izplatījušies citos orgānos. Lielākoties pacienti ir atkarīgi no ilgstošas ​​terapijas.

Kad jāiet pie ārsta?

Tiklīdz rodas pastāvīgi vai atkārtoti gremošanas pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu. Skartiem cilvēkiem nepieciešama palīdzība ar taukainiem izkārnījumiem, aizcietējumiem vai caureju. Ja rodas sāpes vēderā vai gremošanas traktā rodas neparasti trokšņi, ieteicams apmeklēt ārstu. Netīšs svara zudums vienmēr ir brīdinājuma signāls organismam.

Ārstam tas jānoskaidro, lai attiecīgajam cilvēkam nebūtu akūta veselību apdraudoša stāvokļa. Jāizpēta un jāārstē muskuļu spēka samazināšanās, samazināta veiktspēja un zems fiziskās izturības līmenis. Paaugstināta ķermeņa temperatūra, limfas pietūkums un sirds ritma traucējumi norāda uz pārkāpumiem, kas jāpārbauda ārstam.

Ja tiek konstatēts intelektuālo spēju zaudējums, orientācijas vai koncentrēšanās problēmas vai atmiņas problēmas, ir jākonsultējas ar ārstu. Sāpes locītavās vai ierobežota mobilitāte rada satraukumu un ir norādes uz esošo slimību, kurai nepieciešama rīcība. Ja esošo simptomu apjoms un intensitāte palielinās vai ja rodas papildu pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu. Tā kā bez Vipeplesa slimības pacients var priekšlaicīgi nomirt, neveicot ārstēšanu, pie pirmajām neatbilstības pazīmēm jāredz ārsts.

Terapija un ārstēšana

Whipple slimības ārstēšanai tiek izmantotas antibiotikas. Penicilīni, sulfonamīdi, tetraciklīni, cefalosporīni vai makrolīdi ir izrādījušies īpaši noderīgi. Pēc ārstēšanas nedēļas izzūd daudzi simptomi, piemēram, caureja un drudzis. Tomēr ir pierādīts, ka atkārtotas atkārtošanās bieži notiek ar Whipple slimību, lai arī parasti rodas neiroloģiski deficīti. Tas liecina par nepilnīgu patogēna elimināciju.

Patogēns galu galā apmetas gandrīz visos orgānos, un tāpēc to arvien grūtāk sasniegt ar antibiotikām. Sakarā ar nelielo slimības gadījumu skaitu ir arī maz pieredzes ar tās pilnīgu kontroli. Tāpēc tika izdarīts solis pagarināt antibiotiku terapiju vismaz uz vienu gadu, cerot, ka spēs sasniegt visus patogēnus. Pagaidām nav gūta pēdējā pieredze.

Pirmkārt, nav skaidrs, vai ar to var cīnīties arī ar patogēniem smadzenēs. Ziņots par gadījumiem, kad neiroloģiski simptomi ir atkārtojušies pēc vairākiem gadiem. Paralēli ārstēšanai ar antibiotikām sākumā ir nepieciešams pakāpeniski veidot ķermeni. Šajā nolūkā sistemātiski jāievada vitamīni, minerāli un mikroelementi.

Lai iegūtu ilgtermiņa pieredzi, terapijas panākumi tagad tiek pastāvīgi uzraudzīti, veicot regulārus papildu izmeklējumus. Tas tiek darīts, izmantojot papildu kontroles endoskopijas. Šīs papildu pārbaudes jāveic vismaz desmit gadus.

Perspektīva un prognoze

Vipplera slimības prognoze ir atkarīga no ārstēšanas. Šāda ķermeņa novājināšanās, izmantojot malabsorbciju un svara zudumu, ir neārstējama. Tomēr ir nepieciešams ļoti ilgs laiks, lai veselīga persona novājinātu šo infekciju līdz nāves vietai. Tas atstāj vietu ārstēšanas pieejām.

Veiksmīgas ārstēšanas izredzes lielā mērā ir atkarīgas no antibiotikām un jebkādas pretestības. Pareizi apstrādājot un ārstējot, infekciju var veiksmīgi apkarot. Turpmāk slimam cilvēkam ir jāatjauno ķermenis, kas labu uzturu padara neaizvietojamu.

Briseles slimības briesmas nav tik daudz klīniskajā attēlā, kas tiek uzskatīts par viegli ārstējamu. Drīzāk novēlota diagnoze bieži negatīvi ietekmē prognozi. Ir arī iespējams, ka slimība atkal izzudīs gadus pēc ārstēšanas. Tad tas ir saistīts ar joprojām sastopamajām baktēriju populācijām, kuras parasti ir izveidojušās smadzenēs un tur nav pieejamas terapijai. Šādi recidīvi bieži noved pie neiroloģiskiem simptomiem.

Lai arī Vipplera slimības izraisītie simptomi ir ļoti nopietni un var būt letāli, ārstētās Vipplera slimības prognoze ir ļoti laba.

novēršana

Pagaidām nav iespējams sniegt rekomendācijas Vipeplesa profilaksei, īpaši tāpēc, ka slimības patoģenēzē ir jābūt ģenētiskai nosliecei. Patogēns rodas visur un nonāk organismā caur pārtiku.

Pēcaprūpe

Lielākajai daļai cilvēku, kurus skar Vipplesa slimība, ir ļoti maz un parasti ir pieejami tikai ļoti ierobežoti uzraudzības pasākumi. Šī iemesla dēļ personai, kurai ir šī slimība, ideālā gadījumā ļoti agri jākonsultējas ar ārstu, lai izvairītos no citām komplikācijām un sūdzībām. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt nāvi, ja Whipple slimība netiek pienācīgi ārstēta vai tiek diagnosticēta novēloti.

Tā kā šī ir ģenētiska slimība, pilnīga izārstēšana parasti nav iespējama. Ja attiecīgā persona vēlas iegūt bērnu, viņam / viņai jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai slimība nevarētu atkārtoties pēcnācējos. Parasti, lai pastāvīgi ierobežotu simptomus, skartie ir atkarīgi no medikamentu lietošanas.

Bieži vien ir jālieto antibiotikas, lai gan skartajai personai to lietošanas laikā nevajadzētu lietot alkoholu. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar sabalansētu uzturu ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Neskatoties uz ārstēšanu, daudziem no skartajiem ir jārēķinās ar saīsinātu Vipela slimības dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Pacienti ar Whipple slimību ilgstoši var ārstēt ar dažādām antibiotikām. Šādu ārstēšanu pacientam nevajadzētu apšaubīt vai atcelt, jo slimība var būt letāla. Tomēr garai antibiotiku terapijai ir arī tāds trūkums, ka tā nogalina ne tikai bīstamos mikrobus un baktērijas, bet arī veselos.

Tas attiecas arī uz mikrobiem, kas atrodas zarnās un veicina labi funkcionējošu imūnsistēmu. Lai iegūtu veselīgu zarnu floru, Vipela slimības pacienti ārstēšanas laikā ar antibiotikām un ārpus tām var uzņemt dzīvus mikroorganismus, kas aptiekās ir pieejami kā tā sauktie probiotiķi. Paredzēts, ka tie kompensē baktēriju zaudēšanu, ko izraisījušas antibiotikas. Mazāks stress, regulāra dzīve bez nikotīna un alkohola, bet ar daudz fiziskām aktivitātēm un atbilstošu miegu var arī veicināt dziedināšanu. Ārstējošais ārsts var izrakstīt vitamīnus un minerālvielas, lai kompensētu vitamīnu un minerālvielu trūkumu, kas radies slimības laikā.

Protams, to veicina arī apzināts dzīvesveids, kas ietver veselīgu uzturu ar zemu cukura saturu. Tajā vajadzētu būt pēc iespējas vairāk svaigu, vitamīniem bagātu pārtikas produktu, piemēram, augļiem un dārzeņiem, kā arī liesai gaļai, olām un šķiedrām no dabīgiem pilngraudu produktiem, piemēram, auzu pārslām un omega-3 taukskābēm no vērtīgajiem liniem vai zivju eļļas.