Zolingera-Elisona sindroms

Zolingera-Elisona sindroms ir audzēja slimība, kurā audzēji kuņģa-zarnu traktā izraisa hormona gastrīna pārprodukciju. Nedaudz vairāk nekā pusē gadījumu audzēji ir ļaundabīgas gastrinomas. Pirms metastāzes ir iespējama ārstnieciskā terapija.

Kas ir Zollingera-Elisona sindroms?

Hormons gastrīns tiek sintezēts kuņģa-zarnu traktā. Šī hormona pārprodukcija izpaužas kā paraneoplastiska parādība, un to sauc Zolingera-Elisona sindroms izraudzīts. Šīs parādības vārdi ir ASV ķirurgi Zollingers un Elisons, kuri simptomu kompleksu pirmo reizi aprakstīja 20. gadsimtā.

Aizkuņģa dziedzera audzēji ir viens no vadošajiem sindroma simptomiem. Augšējo tievo zarnu bieži ietekmē arī audzēji. Nedaudz vairāk nekā pusē gadījumu audzēji ir ļaundabīgi audzēji. Katru gadu slimība skar apmēram desmit no miljona cilvēku. Tas padara Zollingera-Elisona sindromu par ārkārtīgi reti sastopamu slimību, kas galvenokārt sastopama vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Teorētiski jaunākus cilvēkus var ietekmēt arī Zolingera-Elisona sindroma simptomi.

cēloņi

Zollingera-Elisona sindroma gadījumā audzēji attīstās aizkuņģa dziedzerī un kuņģa-zarnu traktā. Izaugumi ražo gastrīnu - hormonu, kas atrodams kuņģa-zarnu traktā. Šī iemesla dēļ audzējus sauc arī par gastrinomām. Šie neiroendokrīnie audzēji var parādīties atsevišķi vai kā vairāki audzēji. Nedaudz vairāk nekā pusē gadījumu gastrinomas ir ļaundabīgas un metastāzē līdz limfmezgliem vai aknām.

Apmēram ceturto daļu visu pacientu ar Zolindžera-Elisona sindromu ietekmē I tipa endokrīnās jaunveidojumi, un tiem ir vairāki audzēji. Papildus aizkuņģa dziedzerim parasti tiek ietekmēti hipofīzes un paratheidīta dziedzeri. Gastrīns stimulē kuņģa skābes ražošanu un izraisa kuņģa parietālās šūnas izdalīt ūdeņraža jonus. Tādā veidā palielinās skābes koncentrācija kuņģī. Tā rezultātā rodas kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Simptomi, kaites un pazīmes

Zollingera-Elisona sindroms izraisa stipras sāpes vēderā, kas galvenokārt rodas netipiskā vietā. Pacientus bieži ietekmē reflukss. Šajā parādībā kuņģa saturs palielinās barības vadā. Kuņģa skābe var iekaist anatomiskās struktūras gļotādās un izraisīt grēmas. Laringīts ir arī biežas refluksa sekas. Caureja rodas arī pusei pacientu.

Rezultāts ir lieli elektrolītu un vitamīnu zudumi. Daži cilvēki arī asiņo vemt. Kuņģa sulas pārprodukcija inaktivē pacienta lipāzes. Tā kā šie fermenti ir nepieciešami tauku sagremošanai, taukus dažreiz vairs nevar adsorbēt tievā zarna un nonākt resnajā zarnā. Rezultāts ir taukainas izmaiņas izkārnījumos. Dažreiz cietušo asinīs paaugstinās pH. Retos gadījumos ir arī epitēlijķermenīšu pārprodukcija. Tā rezultātā kalcija līmenis asinīs tiek regulēts tikai nepareizi.

Diagnoze un slimības gaita

Zolindžera-Elisona sindroma diagnozei tiek noteikts gastrīna līmenis. Koncentrācija, kas pārsniedz 1000 ng litrā, vairāk vai mazāk apstiprina diagnozi. Ja serumā var noteikt arī hromogranīnu, tad tas norāda uz neiroendokrīniem audzējiem. Ārstēšanai izturīgas vēdera sāpes netipiskā vietā apstiprina diagnozi.

Lai lokalizētu audzējus, tiek uzsāktas attēlveidošanas procedūras, piemēram, oktreotīdu scintigrāfija, pozitronu emisijas tomogrāfija, MRI vai CT. Tā kā Zolindžera-Elisona sindroma simptomi var parādīties arī MEN sindroma kontekstā, diferenciāldiagnozē šai slimībai jāpievērš īpaša uzmanība.

Zolindžera-Elisona sindroma prognoze ir atkarīga no audzēju ļaundabīgā audzēja pakāpes un metastāžu klātbūtnes. Deviņdesmit procenti no visiem pacientiem ar limfas metastāzēm pēc pieciem gadiem joprojām ir dzīvi, kas atbilst labvēlīgai prognozei. Prognostiski aknu un aizkuņģa dziedzera metastāzes tiek uzskatītas par sliktām.

Kad jāiet pie ārsta?

Sāpes vēderā, pietūkums, čūlas vai ķermeņa formas izmaiņas jāpārbauda ārstam. Tie ir trauksmes signāli no organisma, kuru cēlonis ir jānosaka. Ja šie pārkāpumi ilgstoši nepastāv vai simptomi kļūst arvien intensīvāki, jākonsultējas ar ārstu.

Jāizpēta un jāārstē kuņģa-zarnu trakta slimības, caureja un vispārējas sāpes vēderā. Tā kā attiecīgajai personai pastāv priekšlaicīgas nāves risks bez medicīniskās aprūpes smagas slimības gaitas gadījumā, tiklīdz rodas pirmie pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu.

Gremošanas traucējumi, grēmas un balsenes iekaisums ir organisma papildu brīdinājuma signāli. Ja ir difūzie deficīta simptomi, fiziskās veiktspējas samazināšanās vai nogurums, attiecīgajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Maiguma, jutīguma traucējumu un iekšēja nemiera gadījumā simptomi jānoskaidro. Ja pamanītas uzvedības problēmas, kairinājums vai apetītes zudums vai ķermeņa svara zudums, jākonsultējas ar ārstu. Ja tualetes lietošanas laikā rodas asiņošana, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Ārstnieciska ārstēšana ir iespējama tikai gastrinomām bez metastāzēm. Audzējs vai audzēji tiek ķirurģiski noņemti pēc iespējas pilnīgāk, cik vien iespējams. Tomēr tas neizslēdz atkārtošanos. Tādēļ pacientiem dzīves laikā jāapmeklē regulāras pārbaudes. Tā kā ne visas audzēja šūnas parasti var ķirurģiski noņemt, starojums var notikt arī pēc operācijas.

Tomēr, tā kā radiācija ir izrādījusies neefektīva gastrinomu ārstēšanā, šo darbību neiesaka visi ārsti. Ja audzēji ir labdabīgi, tos noņem, ja iespējams, jo deģenerācijas risks ir augsts. Pacientiem tiek nozīmēts arī oktreotīds, lai samazinātu gastrīna sekrēciju. Protonu sūkņa inhibitoru ievadīšana parasti var samazināt kuņģa skābes veidošanos.

Ja metastāzes jau ir notikušas, tiek veikta vajadzībām pielāgota operācija, kā arī simptomātiska terapija, kas vismaz var pagarināt dzīves ilgumu. Izdzīvošana ir iespējama gadu desmitiem ilgi. Lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti, viņu sāpes vēderā var arī ārstēt ar pretsāpju līdzekļiem un nepieciešamības gadījumā tos mazināt. Caureju un čūlu izrāvienu var novērst arī terapeitiski.

novēršana

Zollingera-Elisona sindromu vismaz ierobežotā mērā var novērst, izmantojot vēža profilaksi.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajiem ir tikai ierobežoti un tikai daži pasākumi un iespējas tiešai Zollingera-Elisona sindroma sekošanas aprūpei, lai skartajai personai būtu ideāli jākonsultējas ar ārstu pie pirmajām šīs slimības pazīmēm un simptomiem. Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāka šīs slimības turpmākā gaita parasti būs.

Ja vēlaties bērnus, ieteicams novērst ģenētisko testēšanu un konsultēt, lai novērstu Zollingera-Elisona sindroma atkārtošanos. Pilnīgu slimības izārstēšanu nevar panākt, jo tā ir ģenētiska slimība. Ārstējot Zollingera-Elisona sindromu, lielākā daļa skarto cilvēku paļaujas uz fizikālo terapiju un fizioterapiju, lai mazinātu simptomus.

Vingrinājumu atkārtošana mājās var pozitīvi ietekmēt dziedināšanas procesu. Turklāt nav nekas neparasts, ka jālieto dažādas zāles. Skartajiem jāpievērš uzmanība noteiktajām devām un regulārai devai. Vairumā gadījumu sindroms pats par sevi nesamazina skartās personas dzīves ilgumu, un vispārēju prognozi nevar izdarīt.

To var izdarīt pats

Zolingera-Elisona sindroma ārstēšanu var atbalstīt ar dažiem pašpalīdzības pasākumiem. Ir svarīgi mainīt uzturu. Ir svarīgi izvairīties no kairinošiem ēdieniem un dzērieniem, lai novērstu raksturīgās grēmas. Smēķētājiem vajadzētu atmest smēķēšanu. Jāsamazina arī kafijas vai alkohola patēriņš. Ir svarīgi novērst grēmas un sekojošus simptomus, piemēram, rīkles un kuņģa turpmāku kairinājumu.

Simptomus var ārstēt arī simptomātiski, piemēram, uzliekot siltu spilvenu uz sāpīgajām vietām. Maigām tējām ir arī nomierinoša iedarbība. Pacients var atbalstīt audzēja cēloņsakarību, stingri ievērojot medicīniskās vadlīnijas.

Pēc operācijas piemēro stingru gultas režīmu un izvairīšanos no stresa. Diēta jāturpina uzturēt. Ja audzējs ir veiksmīgi noņemts, Zollingera-Elisona sindroma simptomi parasti izzūd dažu dienu vai nedēļu laikā. Iepriekš izrakstītos medikamentus var mazināt, konsultējoties ar ārstu. Tajā pašā laikā joprojām jāpievērš uzmanība visiem neparastajiem simptomiem. Ja kuņģa problēmas atkārtojas, jākonsultējas ar ārstu. Atbild gastroenterologs, kurš var sniegt pacientiem ar Zollingera-Elisona sindromu papildu pašpalīdzības padomus.