Sudraba graudu slimība

Sudraba graudu slimība ir neirodeģeneratīva demence, kas līdzīga Alcheimera slimībai. Īpaši šajā slimībā tau proteīni tiek nogulsnēti limbiskajā sistēmā. Iepriekš neārstējamo slimību pašlaik ārstē galvenokārt atbalstoši.

Kas raksturo sudraba graudu slimību?

Galīgo diagnozi parasti var noteikt tikai pēc nāves. Sudraba pārklāšanas procesos pēcnāves autopsijas laikā diagnozi var noteikt noteiktas formas sudraba graudiem.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

Saskaņā Sudraba graudu slimība zāles saprot centrālās nervu sistēmas deģeneratīvu slimību. Tas ir vecuma vecuma demences veids, kas koncentrējas uz limbisko sistēmu. Slimību pirmo reizi aprakstīja 21. gadsimtā vācu neiroanatomisti H. un E. Braak. Parasti slimība nerodas līdz 80 gadu vecumam.

Klīniskais attēls ir līdzīgs Alcheimera slimības attēlam un ir saistīts ar nogulsnēm smadzenēs. Pašlaik vēl tiek diskutēts par to, vai sudraba graudu slimība faktiski jāuzskata par patstāvīgu slimību vai arī tā atbilst īpašai Alcheimera formai. Sudraba graudu slimības centrālās nervu sistēmas nogulsnes ir pamanāmas ar histoloģisko sudraba pārklāšanas procesu, ko sauc arī par argyrofiliju.

Šī procedūra daļēji ir atbildīga par slimības nosaukumu. Slimība tiek uzskatīta par vienu no tā saucamajām Taupathias, jo raksturīgās nogulsnes atbilst bioķīmiski nenormāli fosforilētiem tau proteīniem.

cēloņi

Pagaidām lielākās daļas taupības cēlonis joprojām nav zināms. Mūsdienās medicīna pieņem iedzimtu pamatu, kurā tiek nodotas noteiktas gēnu mutācijas. Kaut arī slimības izraisītāji vēl nav pietiekami izpētīti, telpā vismaz ir teorijas par slimības cēloni. Piemēram, apolipoproteīna E ε4 alēlei, iespējams, ir palielināta loma sudraba graudu slimībā.

Apolipoproteīns E ir daudzu lipoproteīnu sastāvdaļa un no ģenētiskā viedokļa atrodas 19. hromosomā. Apolipoproteīna E trīs dažādās alēles atšķiras vienā aminoskābē. Šo alēļu mutācija jau ir identificēta kā iedzimtu slimību, piemēram, Alcheimera vai [aterosklerozes aterosklerozes], ģenētisks cēlonis.

Simptomi, kaites un pazīmes

Personības izmaiņas, uzvedības problēmas un izziņas deficīts tiek uzskatīti par sudraba graudu slimības agrīnajiem simptomiem. Pirmkārt, uzvedības problēmas un personības izmaiņas ietver dusmu uzliesmojumus un tik tikko saprotamu sociālo uzvedību. Var rasties arī trīce un nemiers. Kognitīvās novirzes parasti pasliktinās turpmākajā kursā.

Runas traucējumi bieži ir viens no slimības simptomiem. Jau slimības sākumā smadzeņu frontālās un īslaicīgās daivās parādās vārpstas formas nogulsnes. Parasti tie parādās kā četru līdz deviņu μm ieslēgumi nervu šūnu procesos vai oligodendroglijās. Šo ieslēgumu dēļ ierosmes vadīšana ir stipri aizkavējusies vai gandrīz nemaz nenotiek. Atmiņa un psihe pakāpeniski zaudē savu funkciju. Parasti Alcheimera raksturīgie bojājumi smadzenēs ir sastopami papildus “sudraba graudiem”.

Diagnoze un slimības gaita

Sudraba graudu slimība ir ārkārtīgi jauna un maz izpētīta slimība. Tas apgrūtina diagnozes noteikšanu. Galīgo diagnozi parasti var noteikt tikai pēc nāves. Sudraba pārklāšanas procesos pēcnāves autopsijas laikā diagnozi var noteikt noteiktas formas sudraba graudiem.

Parasti pacientiem ar sudraba graudu slimību dzīvē tiek diagnosticēta neirodeģeneratīva slimība. Diferenciāldiagnozi diez vai var veikt. Sudraba graudi var rasties arī kombinācijā ar Alcheimera slimību. Saistībā ar sudraba graudu slimību var novērot arī smadzeņu bojājumus, kas raksturīgi Alcheimeram. Tā kā joprojām nav skaidrs, vai sudraba graudu slimība faktiski atbilst patstāvīgai slimībai, vai tā ir īpaša Alcheimera slimības forma, dzīves laikā pacientiem visbiežāk tiek diagnosticēta Alcheimera slimība.

Sudraba graudu slimības gaita ir ļoti atkarīga no olbaltumvielu atradņu atrašanās vietas.Alcheimera slimības gadījumā tiek pieņemts, ka agrīnai diagnozei ir pozitīva ietekme uz slimības gaitu. Ja sudraba graudu slimība atbilst īpašai Alcheimera formai, tas varētu attiekties arī uz šo slimību.

Komplikācijas

Parasti sudraba graudu slimības cēloni nevar izārstēt. Šī iemesla dēļ var ierobežot tikai šīs slimības simptomus un simptomus, lai vairumā gadījumu pacienti būtu atkarīgi no mūža terapijas. Īpaši bērni cieš no nopietnām uzvedības problēmām ar sudraba graudu slimību.

Tas var izraisīt traucētu koordināciju un koncentrēšanos, kas arī var negatīvi ietekmēt mācību sasniegumus skolā. Daudzi pacienti cieš no nepamatotiem dusmu uzliesmojumiem vai spēcīga kairinājuma. Ar sudraba graudu slimību var rasties arī citas psiholoģiskas sūdzības vai depresija.

Lielākā daļa skarto cilvēku cieš arī no trīces un iekšējā nemierīguma. Runas traucējumi vai rīšanas grūtības var rasties arī slimības rezultātā, un tām ir negatīva ietekme uz ikdienas dzīvi un attiecīgās personas dzīves kvalitāti. Daudzus pacientus cieš arī no atmiņas samazināšanās un garīgās veselības problēmām.

Parasti slimības progresēšanas laikā simptomi pastiprinās. Ārstēšana notiek ar narkotiku un dažādu terapiju palīdzību. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr nav pilnīgi pozitīvas slimības gaitas.

Kad jāiet pie ārsta?

Sudraba graudu slimība vienmēr jāārstē ārstam. Tikai ārstēšana var novērst turpmāku komplikāciju un sūdzību rašanos. Tomēr vairumā gadījumu skartā persona ir atkarīga no mūža terapijas, jo sudraba graudu slimību nevar pilnībā izārstēt.

Ja attiecīgajai personai ir demences pazīmes, jākonsultējas ar ārstu. Turklāt agresija un neapmierinātība var kļūt redzama. Viņi cieš no nemiera un trīces, un viņiem ir grūti runāt. Bieži vien tie, kurus skārusi sudraba graudu slimība, neatpazīst pat zināmus cilvēkus un balsis vai nespēj tos pareizi noteikt. Ja rodas šie simptomi, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Tāpat problēmas ar atmiņu vecumdienās var norādīt uz sudraba graudu slimību.

Slimības diagnozi var noteikt ģimenes ārsts. Turpmāka ārstēšana ir atkarīga no precīziem simptomiem un to smaguma, kaut arī pilnīga dziedināšana nav iespējama.

Ārstēšana un terapija

Pagaidām nav cēloņsakarības terapijas sudraba graudu slimībai. Simptomātiska terapija arī izrādās sarežģīta. Tas jo īpaši attiecas uz pakāpenisku kognitīvo spēju zaudēšanu. Sudraba graudu slimības terapeitiskā pieeja galvenokārt atbalsta. Paredzēts, ka terapija atvieglo simptomus, lai padarītu skartās personas un viņa tuvinieku dzīvi pieņemamāku. Mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti, bet slimība nav ārstējama.

Arī slimības gaitu nevar apturēt. Kognitīvo spēju zaudēšana bieži tiek kompensēta ar kognitīvo apmācību. Tādās slimībās kā Alcheimera slimība vismaz var aizkavēt izziņas traucējumus. Slimības sākumposmā kompensācijas stratēģijas var kalpot noteiktu deficītu kompensēšanai. Atkarībā no deģenerācijas zonas var notikt ergoterapija, logopēdija un fizioterapija.

Kuras kompensācijas stratēģijas tiek apgūtas, ir atkarīgs no olbaltumvielu atradņu atrašanās vietas. Bieži tiek piešķirti arī antidemences medikamenti, antidepresanti un neiroleptiķi. Var būt nepieciešams mazināt pacienta vardarbības uzliesmojumus un lēkmes, ievadot nomierinošus medikamentus. Neiroprotektīvās vielas pašlaik tiek pētītas, un nākotnē tās var kalpot nervu sistēmas audu saglabāšanai.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret atmiņas traucējumiem un aizmāršību

novēršana

Neirodeģeneratīvas slimības, piemēram, sudraba graudu slimību, iespējams, nevar novērst. Daži pētījumi liecina par veselīgu dzīvesveidu, aktivitāti un garīgo apmācību, lai novērstu Alcheimera un Alcheimera slimības. Tomēr šo profilakses stratēģiju efektivitāte joprojām ir pretrunīga.

Pēcaprūpe

Tā kā sudraba graudu slimība ir neārstējama slimība, cietušajiem parasti ir tikai daži un tikai ļoti ierobežoti turpmākie pasākumi. Tāpēc pie pirmajiem šīs slimības simptomiem vai pazīmēm ir jāsazinās ar ārstu, lai turpmākajā kursā nebūtu citu simptomu vai komplikāciju. Nevar būt neatkarīga dziedināšana.

Jo agrāk sudraba graudu slimības gadījumā konsultējas ar ārstu, jo labāka slimības tālākā gaita. Daudzos gadījumos slimības simptomus var ierobežot ar dažādu zāļu palīdzību. Attiecīgajai personai vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai zāļu devai un regulārai uzņemšanai. Ja jums ir kādi jautājumi vai neskaidri, ieteicams sazināties ar ārstu.

Dažos gadījumos simptomu ierobežošanai ir ļoti noderīgi arī fizioterapijas pasākumi. Daudzus vingrinājumus var atkārtot arī mājās, lai paātrinātu atveseļošanos. Parasti sudraba graudu slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu, lai gan tālākais kurss ir ļoti atkarīgs no slimības smaguma pakāpes.

To var izdarīt pats

Tā kā sudraba graudu slimībai ir raksturīgs pakāpenisks atmiņas zudums, pacienti arvien vairāk samazina dzīves kvalitāti. Pirmkārt, skartajiem vajadzētu pieņemt, ka tā ir iepriekš neārstējama slimība. Tā vietā var veikt aktīvus pasākumus, lai mazinātu simptomus un atliktu galvenos ierobežojumus ikdienas dzīvē.

Piemēram, pacienti var aktīvi trenēt atmiņu, piemēram, veicot piemērotus vingrinājumus vai spēles. Pat vieglas sportiskas aktivitātes labvēlīgi ietekmē kognitīvo sniegumu un vispārējo labsajūtu. Parasti cilvēkiem ar sudraba graudu slimību ieteicams brīvo laiku pavadīt iesaistoties stimulējošās, interesi radošās aktivitātēs, nevis sekojot vienai un tai pašai ikdienas kārtībai. Tā kā jauni iespaidi stimulē spēju mācīties, un tie var arī pozitīvi ietekmēt atmiņas veiktspēju.

Kopumā pacientiem jācenšas dzīvot aktīvu dzīvi, kamēr vien viņu garīgais un fiziskais stāvoklis to ļauj. Pašpalīdzības grupas var būt noderīgas arī, lai apmainītos ar informāciju par slimību ar citiem skartajiem cilvēkiem un piedzīvotu atbalstu un sapratni. Tā kā slimība progresē, skartajiem cilvēkiem var būt nepieciešams izmantot dzīvesvietas iespējas, izmantojot palīglīdzekļus, un tādējādi vieglāk tikt galā ar ikdienas dzīvi.