Progresējoša supranukleārā paralīze

No gandrīz 100 000 cilvēku aptuveni seši līdz septiņi cilvēki saņem tā saucamo progresējoša supranukleārā paralīze . The - arī kā PSP zināms - smadzeņu darbības traucējumus var salīdzināt ar Parkinsona slimību. Slimības cēloņi līdz šim nav zināmi; nav izārstēt.

Kas ir progresējoša supranukleārā paralīze?

Ja ir aizdomas par progresējošu supranukleāro paralīzi, ārsts sāk fizisko pārbaudi un pasūta magnētiskās rezonanses terapiju (MRI). Izmantojot MRI, ārsts var noteikt, vai ir mainījusies smadzeņu stumbra forma.
© Aksels Koks - stock.adobe.com

progresējoša supranukleārā paralīze attiecīgi PSP apraksta cilvēka smadzeņu disfunkciju. Ārsti Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski un Dr. J.C. Ričardsons atklāja progresējošu supranukleāro paralīzi 1963. gadā. Šī iemesla dēļ daudzi medicīnas speciālisti smadzeņu disfunkciju dēvē arī par ts Stivē-Ričardsona-Olszewski sindroms, kas pazīstams arī ar saīsinājumu SRO.

Progresējoša supranukleārā paralīze pārsvarā rodas dzīves otrajā pusē, vīriešiem slimība biežāk nekā sievietēm. No aptuveni 100 000 cilvēku aptuveni sešiem līdz septiņiem cilvēkiem dzīves laikā attīstīsies progresējoša supranukleārā paralīze.

galvenais cēlonis

Progresējošās supranukleārās paralīzes cēlonis lielākoties nav zināms. Daudzi pētnieki uzskata, ka tas rodas mijiedarbības un vides ietekmes rezultātā. Dažreiz ģenētiskās izmaiņas var būt arī iemesls. Pastāv arī vīrusu slimības teorijas, kas vēlāk iznīcina smadzeņu nervu šūnas.

Ir arī pētnieki, kas uzskata, ka piesārņotāji, kas gadu desmitiem ilgi ir nokļuvuši vidē, dažreiz var izraisīt progresējošu supranukleāro paralīzi. Jau kādu laiku medicīnas speciālisti apzinās, ka pastāv dažādas progresējošas supranukleāras paralīzes formas.

Piemēram, pacients var ciest no Ričardsona sindroma (klasiskā progresējošā supranukleārā paralīze, kas pirmo reizi tika dokumentēts 1963. gadā), kā arī viņam var attīstīties formas, kas ir salīdzināmas ar Parkinsona slimību un rada līdzīgu slimības gaitu (šī forma ir arī pazīstams kā “Pure Akinesia with Gait Freezing” vai “PAGF”).

Simptomi, kaites un pazīmes

Simptomi ir atšķirīgi. Tomēr ir vairākas pazīmes, kuras varēja redzēt daudziem pacientiem. Tie ietver, piemēram, pēkšņus kritienus, kā arī milzīgas pārvietošanās vai staigāšanas grūtības. Daudzi pacienti cieš arī no līdzsvara problēmām vai sūdzas par redzes problēmām (skartie cieš no neskaidras redzes un dubultas redzes).

Citi simptomi, kas norāda uz progresējošu supranukleāro paralīzi, ir rīšana un runas problēmas. Dažos gadījumos tika novērotas arī garastāvokļa un personības izmaiņas. Vēl viens klasisks simptoms, kas dažkārt ir atbildīgs par slimības nosaukšanu, ir acu kustības problēma. Visbeidzot, skatiena paralīze nenozīmē neko citu kā skatiena paralīzi; tāpēc skartajiem ir problēmas ar acu kustību.

Diagnoze un slimības gaita

Ja ir aizdomas par progresējošu supranukleāro paralīzi, ārsts sāk fizisko pārbaudi un pasūta magnētiskās rezonanses terapiju (MRI). Izmantojot MRI, ārsts var noteikt, vai ir mainījusies smadzeņu stumbra forma. Kodolmedicīnas procedūras (PET) var izmantot arī, lai pārbaudītu dopamīna aktivitāti. Pēc tam ārsts pārbauda šķidrumu (nervu ūdeni), lai varētu izslēgt visas citas slimības, kurām ir līdzīgi simptomi.

Progresējošu supranukleāro paralīzi nevar apturēt. Tomēr ir zāles, kas dažreiz atvieglo simptomus vai palēnina slimības gaitu. Tas nozīmē, ka skartie var ilgāk piedalīties "normālā" sabiedriskajā dzīvē. Īpaši tad, kad agrīnā stadijā tiek atzīta progresējoša supranukleārā paralīze, zāles, kuras lieto arī Parkinsona slimībā, palīdz novilcināt slimības gaitu.

Problēma ar narkotikām tomēr ir tāda, ka tās ilgstoši neizturas - kā Parkinsona gadījumā -, bet pēc noteikta laika kļūst neefektīvas, jo smadzeņu šūnas mirst (funkcionālo traucējumu dēļ) un uzsūkšanās vairs nav iespējama.

Komplikācijas

Parasti nav ārstēšanas, un tāpēc šo slimību nevar izārstēt. Skartai personai ir jādzīvo ar simptomiem visu savu dzīvi. Pirmkārt un galvenokārt, šī slimība rada ievērojamus mobilitātes ierobežojumus. Ietekmētās personas ļoti bieži cieš no pēkšņiem kritieniem un var nopietni savainot sevi.

Rodas arī līdzsvara un koordinācijas problēmas, kas ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Turklāt sūdzības var būt atkarīgas arī no citiem cilvēkiem viņu dzīvē. Slimība izraisa arī redzes problēmas un, iespējams, dubultu redzi. Var rasties arī runas grūtības vai rīšana. Tas rada problēmas ar pārtikas un šķidrumu uzņemšanu, lai skartie varētu ciest no liekā svara vai dažādiem deficīta simptomiem.

Notiek arī acu paralīze, tāpēc pacienti vairs nemaz nevar kustināt acis vai tikai ierobežotā mērā. Turpmākas komplikācijas nav. Ar medikamentu palīdzību garīgos traucējumus iespējams var ierobežot. Ar šo slimību pilnīga ārstēšana un izārstēšana nenotiek.

Kad jāiet pie ārsta?

Mobilitātes īpatnības vai anomālijas ir satraucošas norādes un veselības traucējumu pazīmes. Ja jūs nokrīt, staigājat nestabili vai rodas pārvietošanās problēmas, jums jākonsultējas ar ārstu. Sīkāk jāizpēta līdzsvara problēmas, reibonis un paaugstināts negadījumu risks. Jāpārbauda un jāārstē samazināta redze, neskaidra redze vai divkāršas redzes uztvere.

Ārsts ir nepieciešams runas pārkāpumu, traucētas rīšanas vai ēdiena atteikuma gadījumā. Ja simptomi ilgstoši saglabājas vai ja to intensitāte vienmērīgi palielinās, jākonsultējas ar ārstu. Ja acu kustības vairs nav pakļautas attiecīgās personas gribai, ir nepieciešams apmeklēt ārstu. Fiksēts skatiens un acs paralīze jāuzrāda ārstam.

Ja attiecīgā persona cieš arī no emocionālām novirzēm, ir arī jārīkojas. Uzvedības vai personības izmaiņas satrauc. Garastāvokļa svārstības, izstāšanās no sociālās dzīves vai agresīvas tendences jāapspriež ar ārstu. Trauksmes, depresijas fāžu vai miega traucējumu gadījumā ieteicams noskaidrot simptomus. Ja ikdienas pienākumus vairs nevar izpildīt bez palīdzības no ārpuses vai ja redzes spēka dēļ ir noteikta invaliditāte, ir nepieciešams ārsts, lai varētu sastādīt ārstēšanas plānu.

Ārstēšana un terapija

Viena no galvenajām problēmām ir fakts, ka progresējošu supranukleāro paralīzi ir ļoti grūti diagnosticēt. Daudzi medicīnas speciālisti agrāk pat nezināja, ka pacients cieš no šīs disfunkcijas. Šī iemesla dēļ terapija un ārstēšana tika sākta salīdzinoši vēlu. Tomēr šodien ir iespējams, ka ar agrīnu ārstēšanu var mazināt progresējošās supranukleārās paralīzes simptomus, tā ka slimības gaita tiek aizkavēta. Tomēr progresējoša supranukleārā paralīze nav pilnībā izārstējama.

Ārsts galvenokārt nodarbojas ar zāļu piešķiršanu. Zāles mazina simptomus un palēnina slimības gaitu. Ārsti galvenokārt lieto L-Dopa. L-Dopa nodrošina, ka smadzenes var pārveidot neirotransmitera dopamīnu. Tomēr L-Dopa iedarbība mazinās pēc aptuveni diviem līdz trim gadiem, jo ​​smadzeņu šūnas - progresējošas supranukleārās paralīzes dēļ - mirst, un aktīvās sastāvdaļas absorbcija vairs nav iespējama.

Ārsti arī izraksta rasagalīnu un selegilīnu; abas aktīvās sastāvdaļas samazina dopamīna sadalīšanos smadzenēs. Citas aktīvās sastāvdaļas, kuras ievada progresējošas supranukleāras paralīzes laikā, ir imipramīns un amitriptilīns. Abi ir vieni no tricikliskajiem antidepresantiem, kurus galvenokārt lieto depresijas vai nomāktu noskaņu gadījumos.Citas zāles, kuras ievada terapijas ietvaros, ir serotonīna atpakaļsaistes inhibitori un Ceonzym Q10.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles acu infekcijām

novēršana

Tā kā līdz šim nav zināmi cēloņi vai ārsti nezina, kuri faktori veicina progresējošas supranukleāras paralīzes attīstību, nevar veikt profilaktiskus pasākumus.

Pēcaprūpe

Progresējošas supranukleāras paralīzes gadījumā pašlaik ir iespējama tikai simptomātiska uzraudzība. Tās mērķis ir atvieglot simptomus un, ja nepieciešams, palēnināt slimības gaitu. Šim nolūkam tiek izmantotas zāles L-Dopa, kuras lieto arī Parkinsona slimības gadījumā. Diemžēl pēc noteiktā lietošanas perioda šīs zāles vairs nav efektīvas.

Iemesls tam ir smadzeņu šūnu nāve, kas nepieciešamas aktīvās sastāvdaļas absorbcijai. Turklāt fizioterapija, ergoterapija un papildu runas terapija var palīdzēt slimniekiem aizkavēt slimības progresēšanu. Turklāt psiholoģiskais atbalsts palīdz pacientam saglabāt pozitīvāku attieksmi, neskatoties uz slimību. Dažos gadījumos var būt nepieciešams lietot arī antidepresantus.

Pēc progresējošas supranukleārās paralīzes diagnozes ir svarīgi redzēt ārstu, ja ir infekcijas pazīmes, apgrūtināta elpošana vai rīšana. Turklāt jānovēro, vai slimības progresēšanas laikā var būt nepieciešams ratiņkrēsls. Prognoze par progresējošu supranukleāro paralīzi diemžēl ir negatīva.

Tā kā šī ir pašlaik neārstējama slimība, pilnībā bez simptomiem dzīvot nav iespējams. Dzīves kvalitāte ir pazemināta, jo īpaši ievērojamo pārvietošanās, līdzsvara un koordinācijas ierobežojumu dēļ. Pēc simptomu parādīšanās vidējais izdzīvošanas laiks ir apmēram seši gadi.

To var izdarīt pats

Progresējošā supranukleārā paralīze rada nedrošību ejot un var izraisīt līdzsvara traucējumus ikdienas dzīvē. Skartiem cilvēkiem nav viegli veikt mērķtiecīgu rīcību pret simptomiem. Ārsti var izrakstīt zāles tikai ierobežotā mērā.

Tāpēc pacientiem papildus narkotiku ārstēšanai jāmeklē arī fizioterapeitiskā palīdzība. Problēmas ar runāšanu un rīšanu var mazināt, izmantojot ergoterapiju un papildu runas terapiju. Atmiņas treniņš neitralizē parasto demenci. Slimībai progresējot, personība var mainīties. Bieži ir arī garastāvokļa svārstības un depresīvas noskaņas. Dzīves kvalitāti var nedaudz uzlabot, izmantojot individuālus medikamentus un individuālu terapiju. Ārsts izraksta piemērotus līdzekļus, lai veicinātu drošu staigāšanu. No vienas puses, pacientiem ir jānodrošina, ka viņi regulāri lieto zāles, un, no otras puses, regulāri piedalās fizioterapijā.

Ikdienā ir vajadzīga arī liela pacietība - gan no skartajiem, gan no tuviniekiem. Turklāt slimiem cilvēkiem rūpīgi jāuzrauga viņu ķermenis un vajadzības gadījumā jāpieprasa ratiņkrēsls. Ieteicams īstermiņa vizīte pie ārsta, īpaši, ja jums ir infekcijas, vai ja jums ir apgrūtināta elpošana vai rīšana.