Millard-Gubler sindroms

Millard-Gubler sindroms ir smadzeņu stumbra sindroms pēc tam, kad ir bojāti mandelīšu poni. Visbiežākais šīs parādības cēlonis ir insults. Smadzeņu stumbra sindromiem raksturīgi šķērsoti paralīzes simptomi, kas galvenokārt tiek apkaroti ar fizioterapijas palīdzību.

Kas ir Millard-Gubler sindroms?

Cilvēka smadzeņu stumbrs sastāv no smadzeņu daļām, kas atrodas zem diencephalona. Izņemot smadzenītes, tās ir smadzeņu vidusdaļa un pakaļējā smadzenes, ieskaitot smadzenīšu, vidējā smadzeņu pārsega, vidējā smadzeņu jumta, tilta un iegarenas muguras smadzenes saistītās struktūras.

Smadzeņu stumbra struktūru bojājumi ir saistīti ar motora sistēmas funkcionāliem traucējumiem, un tos sauc arī par smadzeņu stumbra sindromiem. Atkarībā no precīzas bojājuma vietas tiek nošķirti dažādi smadzeņu stumbra sindromi, kuru kopīgā iezīme ir šķērsotie paralīzes simptomi. Viens no smadzeņu vidusauss sindromiem ir tas Millard-Gubler sindroms.

Šī slimība ir nosaukta pēc tās pirmā apraksta - franču ārstiem Millard un Gubler. Pirmais apraksts ir datēts ar 19. gadsimtu. Bojājuma vietas un simptomu dēļ Millard-Gubler sindroms ir arī pazīstams speciālajā literatūrā kā kaudālā tilta pēdas sindroms vai Abduzens-Facialis sindroms zināms. Dažreiz tas tiek datēts arī Raimonda Foville sindroms runa.

cēloņi

Tāpat kā visi smadzeņu stumbra sindromi, Millard-Gubler sindroms rodas smadzeņu stumbra reģiona bojājumu dēļ. Šis bojājums parasti notiek insulta laikā. Millard-Gubler sindroma gadījumā galvenais iemesls parasti ir insults mugurkaulāja artērijas baseinā.

Tilta kaudālajos posmos (pons) šajā gadījumā tiek bojāts kodols nervi facialis, sejas nervu kodols. Abducens nervs parādās šī reģiona tiešā tuvumā, un to ietekmē arī išēmiskā insulta procesi. Turklāt bojājumus ietekmē piramīdveida sliedes.

Lai arī insults ir visizplatītākais Millard-Gubler sindroma cēlonis, par primāriem cēloņiem var uzskatīt arī citus slimības gadījumus. Audzēji kaudālā tilta reģionā ir tikpat iedomājami kā baktēriju vai autoimmunoloģiski iekaisumi. Mehāniski bojājumi pēc negadījumiem daudz retāk ir saistīti ar klīnisko ainu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Tāpat kā visus smadzeņu stumbra sindromus, Millard-Gubler sindromu raksturo šķērsotas paralīzes simptomi. Šajā kontekstā šķērsošana nozīmē abas ķermeņa puses iekļaušanu. Principā smadzeņu kreisā puse kontrolē ķermeņa labo pusi un otrādi. Tomēr tas attiecas tikai uz piramīdveida orbītas šķērsošanu pie muguras smadzenēm.

Piemēram, sejas nervi rodas tajā pašā ķermeņa pusē, kur tie ir savienoti ar smadzenēm. Ar šķērsotiem paralīzes simptomiem tiek traucēti gan sejas nervi smadzeņu bojājuma pusē, gan nervi no muguras smadzenēm smadzeņu bojājuma pretējā pusē. Millard-Gubler sindroma gadījumā šī iemesla dēļ bojātā pusē rodas sejas un vēdera paralīze.

Pretējā pusē piramīdā trakta iesaistīšanās noved pie spastiskas hemiplegijas. Šajā kontekstā spastisks nozīmē, ka paralizētās puses muskuļiem ir paaugstināts tonuss, un šī iemesla dēļ ekstremitātes var pārvietot tikai ierobežotā apjomā vai arī tās vispār nav iespējams kustināt.

Diagnoze un slimības gaita

Millard-Gubler sindroma diagnozi veic ārsts, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem. Lai apstiprinātu aizdomas par diagnozi, viņš pasūta attēlveidošanas procedūru, piemēram, galvas MRI. Smadzeņu stumbra kaudālā tilta reģionā šķēlumu attēlos ir parādīti galvenokārt cēloņsakarīgi smadzeņu bojājumi. MRI var izmantot arī smalkai diagnostikai.

Piemēram, audzēji šķēles attēlā parāda īpaši raksturīgu attēlu, kas skaidri atšķiras no iekaisuma un ar išēmiju saistītiem smadzeņu bojājumiem. Šaubu gadījumā nevar arī veikt CSF analīzi. Smadzeņu ūdens paraugu ņem no šķidruma ārējās telpas un nodod laboratorijai.

Bakteriālas, autoimūnas un ar audzēju saistītas slimības procesi smadzenēs bieži noteiktā veidā maina smadzeņu ūdens sastāvu. Pacientu ar Millard-Gubler sindromu prognoze ir atkarīga no bojājuma apjoma un galvenā bojājuma cēloņa ārstējamības.

Komplikācijas

Millard-Gubler sindroms noved pie pacienta ķermeņa paralīzes, kas var rasties dažādās vietās. Īpaši sejā paralīze un jutīguma traucējumi var būt ļoti nepatīkami un izraisīt ievērojamus ierobežojumus pacienta dzīvē. Nereti skartās personas ir atkarīgas no citu cilvēku palīdzības ikdienas dzīvē un vairs nevar veikt noteiktas darbības pašas par sevi.

Pārtikas un šķidruma uzņemšanu var arī ierobežot, lai Millard-Gubler sindroms ievērojami samazinātu pacienta dzīves kvalitāti. Pastāv arī kustības ierobežojumi, un skartie cieš no muskuļu vājuma un noguruma. Millard-Gubler sindroma ārstēšana parasti notiek cēloņsakarībā un galvenokārt ir atkarīga no pamata slimības, kas ir atbildīga par šiem simptomiem.

Ja tas ir audzējs, tas, iespējams, ir izplatījies uz citām ķermeņa zonām. Turklāt skartie galvenokārt ir atkarīgi no fizioterapijas. Parasti nevar paredzēt, vai paredzamais dzīves ilgums samazināsies.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā Millard-Gubler sindroms ir iedzimta slimība un tas pats nevar dziedēt, ar šo sūdzību jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Bez ārstēšanas Millard-Gubler sindroma simptomi var padarīt dzīvi daudz grūtāku skartajiem. Parasti, ja pacients cieš no paralīzes simptomiem, kas var rasties dažādās ķermeņa daļās, parasti jākonsultējas ar ārstu. Bieži vien viena pacienta ķermeņa puse tiek paralizēta, tāpēc šī puse nevar pārvietoties.

Millard-Gubler sindroms var izraisīt arī spastiskus traucējumus, tāpēc ekstremitātes var pārvietot tikai ļoti ierobežotā mērā. Ja šie simptomi rodas, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Galvas MRI skenēšana parasti ir nepieciešama, lai diagnosticētu un noteiktu Millard-Gubler sindromu, lai šo slimību nevarētu diagnosticēt ģimenes ārsts. Slimība parasti negatīvi neietekmē pacienta dzīves ilgumu, bet to var ārstēt tikai ierobežotā mērā.

Ārstēšana un terapija

Terapija pacientiem ar Millard-Gubler sindromu ir atkarīga no galvenā cēloņa. Akūta iekaisuma gadījumā tiek izmantota konservatīva zāļu ārstēšana. Autoimmunoloģisko iekaisumu apkaro ar kortizonu.

Turklāt pacienti ar autoimūnām slimībām, piemēram, multiplo sklerozi, saņem ilgstošu terapiju ar imūnsupresantiem, kuru mērķis ir vājināt imūnsistēmu un tādējādi mazināt iekaisumu nākotnē. Millard-Gubler sindroma kontekstā baktēriju iekaisums savukārt tiek dziedināts, izmantojot antibiotikas, tiklīdz ir noteikts izraisītāja tips.

Ja audzēji ir izraisījuši simptomus, pēc iespējas veic izgriešanas operāciju. Atkarībā no ļaundabīgo audzēju pakāpes var būt nepieciešama zāļu terapija vai staru terapija. Ar šiem līdzekļiem tiek ārstēti arī nederīgi audzēji. Ja insults ir izraisījis sindromu, insulta profilakse notiek nekavējoties, lai samazinātu turpmākās išēmijas risku.

Neatkarīgi no cēloņa, papildus iepriekšminētajiem Millard-Gubler sindroma terapijas posmiem notiek simptomātiska ārstēšana. Tā kā smadzenēs atrodas augsti specializēti audi, smadzeņu audu reģeneratīvās spējas ir stipri ierobežotas. Tas nozīmē, ka smadzeņu audu bojājumi ir neatgriezeniski.

Tomēr īpaši insulta pacientiem varēja novērot smadzeņu funkciju pārdali no bojātiem rajoniem uz veseliem rajoniem apkārtnē. Lai atbalstītu šo pārdali, pacienti ar Millard-Gubler sindromu saņem fizioterapiju un, ja nepieciešams, logopēdiju, kā arī piekļuvi bojāto zonu funkcijām kopā ar speciālistiem. Tādējādi smadzenes var pārvietot, lai pārdalītu.

Perspektīva un prognoze

Slimības rezultātā skartie cieš no dažādām garīgām un fiziskām sūdzībām. Tāpēc dzīves kvalitāte ir ievērojami ierobežota. Skartās personas ir pastāvīgi atkarīgas no radinieku palīdzības un atbalsta. Vienkāršas darbības vairs nevar veikt patstāvīgi. Sakarā ar to bieži izplatīta depresija un citas garīgas slimības.

Tiek traucēta arī skarto personu kustība un koordinācija. Var rasties runas traucējumi, paralīze un jutības traucējumi. Skartās personas bieži cieš no reiboņiem. Var rasties arī mēles paralīze. Pēc tam skartie vairs nevar patstāvīgi uzņemt pārtiku vai šķidrumus. Lai nepieļautu ķermeņa nepietiekamu apgādi, var būt nepieciešama mākslīgā barošana. Attiecīgās personas slimību un ciešanu dēļ radinieki var ciest arī no smagas depresijas un citām garīgām slimībām.

Nevar pateikt, vai pēc ārstēšanas slimība progresēs pozitīvi. Tāpēc var būt iespējams, ka skartajiem cilvēkiem visu savu dzīvi jāpavada ar simptomiem un jātiek galā ar tiem. Skarto cilvēku dzīves ilgums parasti tiek samazināts tikai tad, ja audzēju nevar noņemt. Citos gadījumos slimība neietekmē cilvēku dzīves ilgumu.

novēršana

Millard-Gubler sindroma kontekstā preventīvie pasākumi aprobežojas ar insulta profilaksi. Papildus koncentrēšanos uz veselīgu uzturu un pietiekamu fizisko aktivitāti insulta profilakses kontekstā riska faktori, piemēram, tabakas patēriņš, tiek samazināts pēc iespējas mazāk.

Pēcaprūpe

Millard-Gubler sindroms var izraisīt nopietnas komplikācijas vai diskomfortu skartajiem, tāpēc tas jebkurā gadījumā jāārstē ārstam.Nav arī patstāvīgas dziedināšanas, tāpēc pacients vienmēr ir atkarīgs no ārsta ārstēšanas. Vairumā gadījumu šis sindroms izraisa smagu attiecīgās personas paralīzi.

Paralīze var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas un ļoti negatīvi ietekmēt skartās personas dzīves kvalitāti. Tas rada ievērojamus ierobežojumus skartās personas ikdienas dzīvē, tāpēc ka lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no draugu vai viņu ģimenes palīdzības un atbalsta. Nav nekas neparasts, ka Millard-Gubler sindroms izraisa smagu depresiju vai citus psiholoģiskus traucējumus radiniekos.

Muskuļos ir smaga paralīze, tāpēc pacients vairs nevar patstāvīgi pārvietoties. Paralīze bieži notiek tikai vienā ķermeņa pusē. Dažos gadījumos slimība var izraisīt arī garīgas sūdzības, tāpēc tie, kurus skar Millard-Gubler sindroms, dažreiz cieš no samazināta intelekta.

To var izdarīt pats

Kādus pasākumus skartie var veikt paši, atkarīgs no slimības cēloņa un smaguma pakāpes. Akūtu iekaisumu parasti ārstē ar medikamentiem, tos atbalsta gultas režīms un atpūta. Arī zāles ir labākā izvēle autoimūna iekaisuma ārstēšanai.

Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir dokumentēt medikamenta iedarbību un tādējādi sasniegt optimālu attiecīgā līdzekļa iestatījumu. Nopietnu komplikāciju gadījumā par to jāinformē ārsts. Ja audzēja rezultātā rodas Millard-Gubler sindroms, nepieciešama operācija. Cietēji vislabāk var atbalstīt procedūru, ievērojot ārsta ieteikto diētu pirms operācijas. Sabalansēts uzturs atbalsta imūnsistēmu un veicina dziedināšanas procesu. Pēc operācijas attiecas arī atpūta. Radiācijas terapiju arī vislabāk izdzīvot, cik iespējams izvairoties no ķermeņa stresa.

Papildus šiem pasākumiem nepieciešama simptomātiska ārstēšana. Neiroloģiskos bojājumus var labot, izmantojot fizioterapiju un, ja nepieciešams, logopēdiju. Terapeitiskie ieteikumi ir īpaši noderīgi, ja Millard-Gubler sindroms ir izraisījis smagus smadzeņu bojājumus, kas ilgstoši ietekmē pacienta dzīves kvalitāti un labsajūtu.