Amiotrofiskā laterālā skleroze

amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir nervu slimība, kas izraisa pakāpenisku muskuļu imobilizāciju un paralīzi. Slimība ir progresējoša un neārstējama. Tomēr atbalsta terapijas var palēnināt kursu un labvēlīgi to ietekmēt.

Kas ir amiotrofiskā laterālā skleroze?

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir hroniska nervu sistēmas slimība, kuras laikā skeleta muskuļi vairs netiek atbilstoši baroti un atrofējas.

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir hroniska nervu sistēmas slimība, kuras laikā skeleta muskuļi vairs netiek atbilstoši baroti un atrofējas.

Skeleta muskuļus izmanto brīvprātīgām kustībām, tas ir, piemēram, roku un kāju kustībai. Parasti nervu impulsus no smadzenēm caur muguras smadzenēm nosūta muskuļiem, tādējādi izraisot kustību. Amototrofā laterālā sklerozes gadījumā nervu šūnas, tā sauktie motoriskie neironi, tiek bojāti tiktāl, ka vairs nespēj pārnest impulsus muskuļos.

Tas noved pie tā, ka refleksi vairs nedarbojas un pakāpeniski vairs nav iespējamas kustības. Muskuļi atrofējas (atrofējas) un sastingst. Amyotrophic laterālā skleroze galvenokārt notiek vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Ir divas amiotrofās laterālās sklerozes formas. Sporādiska forma, tas ir, tā notiek tikai sporādiski, un ģimenes forma, kas bieži notiek ģimenēs.

cēloņi

Pagaidām vēl nav izpētīti amiotrofās laterālās sklerozes cēloņi. Ir zināms, ka ģimenes formā ir ģenētiski cēloņi, taču šī forma ir daudz retāk sastopama nekā sporādiska amyotrophic sānu skleroze.

Slimības simptomu iemesls ir nervu šūnu un noteiktu smadzeņu zonu apdullināšana, kas ir atbildīgas par skeleta un sejas muskuļu kustību. Tomēr kāpēc joprojām notiek šī deģenerācija, nav skaidrs. 2011. gada pētījumu rezultāti liecina, ka traucēta olbaltumvielu metabolisms ir amiotrofās laterālās sklerozes izraisītājs. Tiek uzskatīts, ka bojātie proteīni tiek glabāti muguras smadzeņu un smadzeņu nervu šūnās, izraisot to nāvi. Šeit jūs varat redzēt paralēlu Alcheimera demenci, kuras izraisītāji ir arī olbaltumvielas.

Fakts, ka gēna mutācija (izmaiņas), kas ir atbildīga par bojāto olbaltumvielu izmantošanu, ir konstatēta tiem, kurus skārusi ģimenes amyotrophic sānu skleroze, apstiprina pieņēmumu, ka olbaltumvielas ir iesaistītas šajā slimībā.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret muskuļu vājumu

Simptomi, kaites un pazīmes

Amyotrofās laterālās sklerozes (ALS) simptomus izraisa aizvien lielāka nervu šūnu iznīcināšana, kas ir atbildīgas par muskuļu kustībām. Tomēr gan slimības sākumam, gan gaitai var būt dažādas formas. Dažreiz slimība sākas ar mazām motora kļūmēm, piemēram, pastāvīgu klupšanu vai krišanu.

Bieži vien ir problēmas ar priekšmetu turēšanu, ko izraisa muskuļu vājums vai muskuļu paralīze. Runas vai rīšanas problēmas retāk rodas ALS sākumā. Precīzi noteikt slimības gaitu nav iespējams. Tas ir atkarīgs no secības, kādā noteiktas nervu šūnas mirst.

Tomēr tas vienmēr ir neatgriezenisks process, kas pastāvīgi progresē un galu galā noved pie nāves. ALS parasti ir nesāpīga muskuļu paralīze kopā ar paaugstinātu muskuļu sasprindzinājumu. Izņemot sirds muskuļus, acu muskuļus un zarnu un urīnpūšļa sfinktera muskuļus, deficīts var ietekmēt visas muskuļu grupas.

Skartajos muskuļos notiek brīvprātīga, bet nesāpīga muskuļu raustīšanās. Turklāt skartās teritorijas ir bezspēcīgas. Tur rodas muskuļu krampji un stīvums. Agrāk vai vēlāk daudzos gadījumos rodas rīšanas un runas traucējumi.

Rīšanas traucējumu kontekstā pārtikas daļas var ieelpot un tādējādi iekļūt elpošanas orgānos. Nāve iestājas pēc vidējās slimības gaitas, kas ilgst trīs līdz piecus gadus no pneimonijas, sakarā ar pārtikas aspirāciju, nosmakšanu, atteikšanos ēst vai infekcijas slimībām.

Diagnostika un kurss

Amyotrofās laterālās sklerozes simptomi ir ļoti dažādi. Tas parasti sākas ar dažādām neērtībām, kas galvenokārt ietekmē rokas un kājas. Jūs sasitīsit pirkstus vai paklupīsit skriešanas laikā, vai jums ir grūtības turēt priekšmetus un veikt koordinētas kustības.

Amyotrophic laterālā skleroze var sākties arī ar runas vai rīšanas problēmām atkarībā no tā, vai vispirms tiek bojāti smadzeņu apvidi vai motora neironi. Arī tālākais kurss dažādiem cilvēkiem atšķiras un ir grūti paredzams. Dažiem pacientiem ir nesāpīga paralīze, citiem parasti ir spastiskas (krampjveida) lēkmes un raustīšanās muskuļos.

Sakarā ar runas muskuļu deģenerāciju, runa kļūst arvien neskaidrāka. Tā kā amiotrofiskā laterālā skleroze progresē, laika gaitā arvien vairāk un vairāk ķermeņa funkciju tiek samazinātas. Tomēr katrs no simptomiem var būt arī atšķirīgas slimības pazīme, tāpēc medicīniskā pārbaude ir absolūti nepieciešama.

Diagnozei jānotiek, izmantojot eliminācijas procesu, jo nav skaidru amiotrofās laterālās sklerozes pārbaudes metožu. Parasti tiek veiktas asins analīzes, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), neirofizioloģiskie izmeklējumi un, iespējams, CSF izmeklēšana (smadzeņu ūdens pārbaude).

Komplikācijas

Amyotrofā laterālā skleroze (īsi ALS) notiek pakāpeniska motoro neironu iznīcināšana, lai skartā persona varētu kustēties mazāk un mazāk patvaļīgi, un pēc tam izraisīt smagu invaliditāti. Pacienti ir atkarīgi no ratiņkrēsliem un viņiem nepieciešama aprūpe, tāpēc dzīves kvalitāte ir ļoti ierobežota. Tas var izraisīt smagu depresiju ne tikai attiecīgajā personā, bet arī radiniekos.

Parasti tiek ietekmēti pacienta nervi, kas ir atbildīgi par rīšanas muskuļiem, tā ka pareiza rīšana vairs nedarbojas pareizi. Turklāt ALS pacienti vieglāk aizrīties, un tāpēc pārtikas atliekas var nokļūt vējrādē. Tā kā skartie vairs nevar pietiekami smagi klepot, cilvēkam rodas smags elpas trūkums un sliktākajā gadījumā viņš var nosmakt.

Turklāt svešķermenis var spēcīgi kairināt bronhu un plaušas, lai laika gaitā varētu attīstīties pneimonija. Tas pacientam dažreiz var būt letāls. Ar ALS elpošanas muskuļi tiek novājināti un pēc tam paralizēti, tāpēc ir nopietni traucēta elpošana un pacienti ir atkarīgi no ventilācijas.

Vēlīnās stadijās pacients tiek paralizēts un elpošana apstājas, un cilvēks nomirst. Vidējais ALS pacienta izdzīvošanas laiks pēc diagnozes noteikšanas ir trīs līdz pieci gadi.

Kad jāiet pie ārsta?

Amyotrofās laterālās sklerozes problēma ir tā, ka tā sākas ar novājinošiem, bet relatīvi nespecifiskiem simptomiem. Tomēr to ietekme ir tik milzīga, ka skartajiem nekavējoties jāredz ārsts. Jānoskaidro satveršanas traucējumu vai paralīzes cēlonis, muskuļu trīce vai muskuļu izšķērdēšana, rīšanas traucējumi un krampji. Nepieciešams apmeklēt neirologu.

Diagnostika pie neirologa ir plaša. Pirmkārt, ir jāizslēdz citas neiroloģiskas slimības, piemēram, Parkinsona slimības, polineuropatijas, smadzeņu asiņošana, iekaisīgas nervu slimības un tamlīdzīgi. Pagaidām nav konkrētu pierādījumu, ko kvalificēts ārsts varētu izmantot ALS diagnosticēšanai. Tā ir izslēgšanas diagnoze.

Ja tiek konstatēts, ka tā faktiski ir amiotrofiska laterālā skleroze vai ALS, ārstējošajam ārstam kļūst grūti. Jo joprojām nav terapijas, kas varētu dziedēt. Ārsti var ārstēt tikai amiotrofisko laterālo sklerozi kā papildinājumu vai kādu laiku atlikt slimības gaitu.

Ārsti, ar kuriem konsultējās, cenšas pēc iespējas ilgāk mazināt ALS slimnieku simptomus. Papildus speciālistiem var konsultēties arī logopēdi, fizioterapeiti vai ergoterapeiti. Zāles nodrošina, ka tiek kontrolēti vai atviegloti pārāk saspringti amiotrofās laterālās sklerozes gadījumi. Tā kā ALS gaita var būt individuāli atšķirīga, arī terapijas pasākumi ir atšķirīgi.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Joprojām nav iespējams izārstēt amiotrofisko laterālo sklerozi. Tomēr ir pieejamas dažādas terapijas, kas var labvēlīgi ietekmēt un palēnināt slimības gaitu. No vienas puses, tiek izmantota zāļu ārstēšana, kas darbojas uz nervu šūnām un aizsargā tās.

Nervu šūnu aizsardzība nozīmē, ka tās darbojas ilgāk un nemirst tik ātri. Tomēr līdz šim ir tikai viena narkotika, kas veiksmīgi izmantota amototrofiskās laterālās sklerozes gadījumā. Atbalsta terapija tiek veikta simptomātiski, t.i., simptomi tiek mazināti.

Simptomātiskā terapija galvenokārt ietver fizioterapiju un ergoterapiju. Šinas un staigāšanas palīglīdzekļi atbalsta muskuļus, tiek apmācīti vājinošās muskuļu grupas un tiek ārstēti rīšanas un runas traucējumi. Tā kā arī amiotrofās laterālās sklerozes stadijā elpošanas muskuļi kļūst vājāki, tiek atbalstītas arī elpošanas funkcijas.

Perspektīva un prognoze

Šīs slimības rezultātā skartie cieš no ievērojamas dzīves kvalitātes pazemināšanās un arī no turpmākiem ierobežojumiem ikdienas dzīvē. Dažos gadījumos skartie ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības un vairs nevar paši tikt galā ar ikdienas dzīvi.

Pacienti galvenokārt cieš no smagas paralīzes un citiem maņu traucējumiem. Tās var rasties visos ķermeņa reģionos un tādējādi ierobežot ikdienas dzīvi. Skartās personas ir neveiklas un turpina cieš no runas traucējumiem vai rīšanas traucējumiem. Šie traucējumi var arī ievērojami apgrūtināt ēdiena un šķidruma uzņemšanu, izraisot nepietiekamu uzturu vai deficīta simptomus.

Daudzos gadījumos slimību nevar savlaicīgi diagnosticēt, jo simptomi ir lēni un mānīgi. Slimība var arī ievērojami ierobežot saziņu ar citiem cilvēkiem. Pacienti turpina ciest no stipra noguruma vai galvassāpēm reti. Nogurumu parasti nevar kompensēt miegs. Rodas arī koncentrēšanās un koordinācijas traucējumi.

Parasti nevar paredzēt, vai ir iespējama tieša ārstēšana. Dažas sūdzības var ierobežot. Pilnīga dziedināšana parasti nav iespējama.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret muskuļu vājumu

novēršana

Profilakse pret amiotrofisko laterālo sklerozi nav iespējama. Tomēr ārstēšana agrīnā slimības stadijā ļoti pozitīvi ietekmē gaitu un palēnina simptomu progresēšanu.

Pēcaprūpe

Tā kā amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir progresējoša un beigās vienmēr ir letāla, pēcaprūpes termins faktiski ir nepareizs. Drīzāk tas ir saistīts ar simptomu padarīšanu, kas ilgstoši ārstējoties kļūst arvien plašāki, panesamāki un pacientam pieņemamāki. Šīs neirodeģeneratīvās slimības simptomi ir sarežģīti. Medicīniskā aprūpe ir attiecīgi intensīva visu laiku, kas ir ALS pacientam priekšā.

Neatliekamas aprūpes vietā, kas konceptuāli pieļauj vēlāku izārstēšanu vai uzlabošanos, amiotrofiskajā laterālajā sklerozes gadījumā var norādīt tikai fizioterapeitu, psihologu vai citu institūciju kopīgu ārstēšanu. Skartās personas ir atkarīgas no plašiem palīdzības un atbalsta pasākumiem, ieskaitot tehniskos, visā slimības laikā un slimības progresējošā stadijā. Tā rezultātā viņiem var dot vislabāko iespējamo dzīves kvalitāti. Piemēram, cilvēkiem ar ALS ir nepieciešama īpaša diēta uzlabotā stadijā.

Izmantojot ventilācijas pasākumus un balss datoru vai elektrisko ratiņkrēslu palīdzību, ALS pacienti vismaz ciktāl iespējams nodrošina viņu mobilitāti un līdzdalību dzīvē. Tomēr ir apšaubāms, vai visi terapeitiskās iespējas ir pieejamas visiem ALS pacientiem. Ar fizioterapijas vai ergoterapijas pasākumiem var daudz paveikt pacientiem ar amiotrofisko laterālo sklerozi. Iespējama simptomātiska ārstēšana un aprūpe, bet nekas vairāk.

To var izdarīt pats

Diagnoze "amiotrofiskā laterālā skleroze" ir liels slogs skartajiem. Psihoterapeitiskās konsultācijas vai apmaiņa pašpalīdzības grupā var palīdzēt pielāgoties jaunajai situācijai.

Mobilitātes saglabāšana ir ārkārtīgi svarīga, lai pēc iespējas ilgāk apgūtu ikdienas dzīvi bez palīdzības. Regulāra fiziskā un darba terapija palīdz apgūt slimībai pielāgotos kustību secības un kompensēt visus ierobežojumus, kas jau var rasties, lietojot palīglīdzekļus. Pielāgojot mājas vidi agrīnā stadijā, parasto ikdienas režīmu bieži var saglabāt ilgāku laika periodu.

Lai palīdzētu sadzīves darbībās, ir pieejami satveršanas palīglīdzekļi, speciāli galda piederumi un elektriskā sadzīves tehnika, kas zināmā mērā kompensē muskuļu spēka trūkumu. Personīgo higiēnu arī atvieglo, izmantojot palīglīdzekļus. Mobilitāti var uzturēt ar staigāšanas palīglīdzekļiem vai - progresīvā stadijā - ar elektrisko ratiņkrēslu.

Runas terapija var neitralizēt runas traucējumus; ja muskuļi kļūst arvien vājāki, logopēds palīdzēs jums izvēlēties piemērotus saziņas līdzekļus. Ja norīšana rada problēmas, rīšanas terapija un individuālām vajadzībām pielāgotu ēdienu sagatavošana var sniegt atvieglojumus. Fizioterapeitiskie pasākumi, kas daudzos gadījumos tiek apvienoti ar sūkšanas ierīces izmantošanu un aprūpētāja palīdzību, atbalsta elpošanu un izdalījumu klepošanu.