Melkersona-Rozentāla sindroms

Kurā Melkersona-Rozentāla sindroms tā ir iekaisuma slimība. Slimība pieder pie tā saukto orofacial granulomatozes kategorijas. Melkersona-Rozentāla sindromu parasti raksturo trīs raksturīgu simptomu kombinācija. Šīs sūdzības ir, no vienas puses, lūpu pietūkums, no otras puses, tā sauktā saburzītā mēle, un, visbeidzot, perifēra sejas parēze.

Kas ir Melkersona-Rozentāla sindroms?

Melkersona-Rozentāla sindroms vairumā gadījumu rodas gados jauniem pieaugušiem pacientiem. Ir arī taisnība, ka šī slimība biežāk rodas sievietēm nekā vīriešiem.

Būtībā sindroms ir idiopātiska iekaisuma slimība. Slimība tika nosaukta pēc diviem ārstiem, proti, Ernsta Melkersona un Kurta Rosentāla. Melkersona-Rozentāla sindromu galvenokārt raksturo trīs būtisku simptomu izplatīta parādība.

cēloņi

Principā precīzi Melkersona-Rozentāla sindroma attīstības cēloņi saskaņā ar pašreizējo medicīnisko zināšanu līmeni vēl nav pilnībā noskaidroti. Principā slimība ir tā saucamā granulomatoza iekaisuma slimība.

Dažos gadījumos skartie pacienti ir saistīti ar dažādu pārtikas produktu nepanesamību. Turklāt Melkersona-Rozentāla sindroms var rasties arī cilvēkiem, kuriem ir Krona slimība. Tas pats attiecas uz pacientiem ar sarkoīdu. Melkersona-Rozentāla sindroma pamatā ir granulomatozs iekaisums.

Simptomi, kaites un pazīmes

Principā Melkersona-Rozentāla sindroms ir salīdzinoši reta slimība. To pieskaita granulomatiskiem iekaisumiem. Daudzos gadījumos Melkersona-Rozentāla sindroms sākas pusaudža vecumā vai agrīnā pieaugušā vecumā.

Slimība visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Galvenie Melkersona-Rozentāla sindroma simptomi ir granulomatozi iekaisuma procesi un pietūkušas lūpas, kas izraisa pietūkumu.Vairumā gadījumu augšējo lūpu ietekmē tipiskais pietūkums.

Pietūkums notiek daudz retāk uz abām lūpām vai tikai uz apakšējās lūpas. Turklāt var tikt ietekmēta arī pacienta aukslējas vai vaigu zona. Dažreiz mēlē notiek izmaiņas, kas pēc izskata atgādina karti.

Ir arī iespējams, ka mēle palielināsies. Turklāt dažos gadījumos var redzēt sejas nervu paralīzi. Tomēr dažos gadījumos tie parādās tikai mēnešus vai pat gadus pēc pietūkušajām lūpām. Dažiem pacientiem rodas neiroloģiski simptomi, piemēram, meningīts vai encefalīts.

Sejas nerva perifēra paralīze izpaužas pēkšņas lēkmes veidā. Ir iespējami arī periodi bez jebkādiem simptomiem, kam seko intervāli ar sūdzībām. Lūpu pietūkums Melkersona-Rozentāla sindroma kontekstā ir pazīstams arī kā granulomatozs cheilīts. Pietūkušās lūpas var iespiest.

Ja pietūkums ilgstoši saglabājas, var veidoties plaisa. Trešais Melkersona-Rosentāla sindroma raksturīgais simptoms, saburzītā mēle, tiek saukta arī par lingua plicata. Mēles virsmā parādās dziļas vagas, dažreiz veidojas plaisas.

Turklāt daudziem pacientiem ir čūlas uz gļotādas mutē. Viņiem var būt izteikta loka siena, bet citos gadījumos tie parādās tikai kā virspusējas rūsa čūlas. Šīs čūlas bieži pavada mutes gļotādas pietūkums vai apsārtums.

Turklāt ir jūtama pietūkuši limfmezgli kakla rajonā. Būtībā ir grūti novērtēt Melkersona-Rozentāla sindroma gaitu un prognozi. Dažos gadījumos ir spontānas remisijas, un ir iespējama arī ilgstoša slimības gaita.

Daži pacienti cieš arī no recidīviem. Parasti Melkersona-Rosentāla sindromu raksturo periodisks kurss, pietūkušām lūpām parasti atkāpjoties. Slimības laikā var palielināties audi, kas vairs nespēj regresēt.

Diagnoze un slimības gaita

Melkersona-Rozentāla sindroma diagnoze ir balstīta uz dažādām pētījumu metodēm. Tipiskais slimības klīniskais izskats viegli noved pie aizdomas par diagnozi, ko apstiprina ar turpmāku pasākumu palīdzību. Lai ticami diagnosticētu Melkersona-Rozentāla sindromu, piemēram, ir iespējamas ādas vai gļotādas biopsijas un laboratoriskā diagnostika.

Cita starpā C-reaktīvais proteīns tiek noteikts asinīs. Kā daļu no diferenciāldiagnozes ir svarīgi izslēgt Krona slimību un sarkoīdu. Šim nolūkam parasti izmanto rentgena starus un kolonoskopiju.

Komplikācijas

Melkersona-Rozentāla sindroms galvenokārt izraisa pietūkumu un līdz ar to sejas paralīzi. Jo īpaši lūpas un mēle ir pietūkušas, un visā sejā rodas dažādi jutības traucējumi. Šie pietūkumi ievērojami samazina un ierobežo pacienta dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos skartie ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības ikdienas dzīvē.

Jo īpaši Melkeszona-Rozentāla sindroms var ietekmēt pārtikas un šķidrumu uzņemšanu. Var rasties arī ierobežojumi runāšanā. Parasti sevis dziedināšana nenotiek, tāpēc skartie ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības. Turklāt simptomi parādās ļoti pēkšņi, tāpēc nav retums psiholoģiskas sajukuma vai smagas depresijas rašanās.

Melkersona-Rozentāla sindroma simptomus var ierobežot ar medikamentu palīdzību. Tomēr pozitīvu slimības gaitu katrā ziņā nevar garantēt. Dažos gadījumos paralīzi nevar pilnībā novērst, tāpēc skartajiem ir jādzīvo ar dažādiem ierobežojumiem. Pašu dzīves ilgumu parasti neietekmē Melkersona-Rozentāla sindroms.

Kad jāiet pie ārsta?

Lūpu optiskās izmaiņas ir traucētas veselības pazīme. Ārsta vizīte ir nepieciešama, tiklīdz atkārtots vai pastāvīgs lūpu pietūkums. Ja attiecīgā persona cieš no iekaisuma, iekšēja kairinājuma vai nedaudz paaugstinātas ķermeņa temperatūras, sūdzības jānoskaidro. Ir jāpārbauda un jāārstē lūpu jutīguma traucējumi, nejutīgums vai paaugstināta jutība. Ja pārtika tiek atteikta vai ja ir nevēlams svara zudums, attiecīgajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja redzes patoloģiju dēļ rodas papildu emocionālas problēmas vai garīgi pārkāpumi, ieteicams apmeklēt ārstu.

Sociālās izstāšanās, garastāvokļa svārstību vai depresīvas fāzes vai citu uzvedības problēmu gadījumā ieteicams apmeklēt ārsta apmeklējumu. Ārsts ir nepieciešams, ja mutes dobuma gļotāda ir apsārtusi, rodas čūlas vai rodas citas izmaiņas ādas izskatā mutē. Sāpes, smaganu regresija vai asiņošana mutē norāda uz stāvokli, kas jā diagnosticē un jāārstē. Daudzos gadījumos notiek spontāna dziedināšana. Neskatoties uz to, jāveic ārsta vizīte, jo simptomi, visticamāk, atkārtosies pēc dažām nedēļām vai mēnešiem. Pietūkušu limfmezglu, sataustāmu kakla kaklā vai vispārēja savārguma gadījumā būs nepieciešams ārsts.

Ārstēšana un terapija

Pašlaik nav cēloņsakarības terapijas Melkersona-Rozentāla sindromam. Parasti tiek izmantoti tādi steroīdi kā kortizons. Simptomu mazināšanai tiek piešķirti glikokortikoīdi vai NPL. Ir iespējama arī imūnsupresija, izmantojot klofazimīnu, azatioprīnu un talidomīdu.

Kortizons tiek izmantots vieglai pietūkumam, savukārt glikokortikoīds tiek injicēts smagākam pietūkumam. Principā simptomus, kas rodas Melkeszona-Rozentāla sindroma kontekstā, ārstē tikai simptomātiski. Centienu galvenais mērķis ir saglabāt un uzlabot skartā pacienta dzīves kvalitāti, neskatoties uz simptomiem.

Perspektīva un prognoze

Melkersona-Rozentāla sindromu tagad galvenokārt sauc par orofaciālu granulomatozi. Vairumā gadījumu Melkersson-Rosenthal sindroms ir epizodisks ar iekaisuma komponentiem. Šī slimības gaita var kļūt hroniska. Tas var ilgt vairākus gadus, bieži visu dzīvi. Šajā gadījumā nevar būt optimistiskas prognozes.

Var būt gandarījums, ka lielākajai daļai skarto nav pilnīga Melkeszona-Rozentāla sindroma ainas, bet gan "tikai" mīnus varianti ar atšķirīgiem simptomiem un individuālām īpašībām. Pilns Melkersona-Rozentāla sindroma attēls ir reti sastopams bērniem.

Tā kā ārsti vēl nav spējuši atrast Melkersona-Rozentāla sindroma cēloni, slimība var būt saistīta ar ģenētisku defektu. Par to runā ģimenes uzkrāšanās. Galu galā ārsti mūsdienās zina, ka Melkersona-Rozentāla sindroms var izraisīt spontānu remisiju. Slimība līdz šim tika uzskatīta par atkārtotu hronisku slimību. Attiecīgi izārstēt nebūtu iespējams, bet bez iekaisuma simptomiem.

Tā kā kurss katram cilvēkam ir individuāls, to ir grūti paredzēt. Tas arī apgrūtina precīzas prognozes sastādīšanu. Dzīves ilgums parasti nav ierobežots ar Melkersona-Rozentāla sindromu. Dzīves kvalitāte tomēr ir atkarīga no simptomu nopietnības. Jācer, ka cēloņa pierādīšana un gēnu terapijas iejaukšanās nākotnē atvieglos slimniekus.

novēršana

Efektīvi Melkersona-Rozentāla sindroma novēršanas pasākumi pašlaik nav zināmi. Tā kā slimības attīstības cēloņi joprojām nav pietiekami izpētīti. Simptomu mazināšanai ir būtiska pacienta sadarbība.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu Melkersona-Rozentāla sindroms pacientam izraisa smagu pietūkumu, kas galvenokārt rodas uz sejas. Šie pietūkumi arī ievērojami samazina skartās personas estētiku, tāpēc lielākajai daļai pacientu ir arī pazemināts pašnovērtējums vai depresija un citi psiholoģiski traucējumi. Tas potenciāli var izraisīt bērnu iebiedēšanu vai ķircināšanu.

Nav nekas neparasts, ka Melkersona-Rozentāla sindroms ievērojami apgrūtina ēdiena un šķidruma uzņemšanu, tāpēc ka skartā persona cieš no dažādiem deficīta simptomiem un ir nepietiekama svara. Turklāt sindroms rada arī elpošanas grūtības, tāpēc šī slimība ievērojami samazina pacienta izturību.

Lielākā daļa cietušo nevar aktīvi piedalīties ikdienas dzīvē, un arī viņi cieš no pārvietošanās ierobežojumiem. Mēles pietūkums apgrūtina runāšanu, kas bērniem var izraisīt lēnāku attīstību. Pašdziedināšanās nevar notikt Melkersona-Rozentāla sindroma gadījumā, un arī vispārējo gaitu nevar paredzēt. Slimība var samazināt pacienta dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Melkersona-Rozentāla sindromu var ārstēt tikai simptomātiski. Tāpēc visefektīvākais pašpalīdzības pasākums ir individuālo simptomu un sūdzību noskaidrošana un ārstēšana agrīnā stadijā. Papildus zāļu terapijai skartie var veikt arī citus pasākumus, lai atvieglotu simptomus un uzlabotu dzīves kvalitāti.

Īpaši ieteicama fiziskā aktivitāte. Regulāras fiziskās aktivitātes uzlabo pašsajūtu un palēninās individuālie iekaisuma procesi. Līdzvērtīgam un veselīgam uzturam ir līdzīga ietekme. Skartām personām jāsadarbojas ar savu ārstu vai dietologu, lai izveidotu uztura plānu, kas būtu pielāgots individuālajiem simptomiem un sūdzībām. Principā ir jāizvairās no pārtikas produktiem, kas izraisa vai veicina iekaisuma procesus. Tie ietver, piemēram, alkoholu un gatavus ēdienus, kā arī noteiktus dārzeņu un augļu veidus. Ārstējošais ārsts vislabāk var atbildēt, kuri ēdieni un dzērieni ir atļauti.

Visbeidzot, ir svarīgi izvairīties no stresa un aizsargāt ķermeni. Ja vienlaicīgi tiek veikta medicīniskā terapija, slimības progresēšanu vismaz var palēnināt. Lai izvairītos no komplikācijām, Melkersona-Rozentāla sindroma gaita jāuzrauga ārstam.