Erdheim-Gsell sindroms

Termiņš Erdheim-Gsell sindroms ietver patoloģiskas izmaiņas lielo artēriju, galvenokārt aortas, vidējā trauka sieniņā (barotnē). Slimības sindroms, ko parasti dēvē par idiopātisku, noved pie gludo muskuļu un elastīgo šķiedru sadalīšanās vidē. Mainītā barotnes elastība palielina dzīvībai bīstama aortas dissekcijas risku, īpaši aortas augšup vērstajā zarā un aortas arkā, kas var izraisīt aneirisma dissekānus, asiņošanu un aneirismu veidošanos starp kuģa sienas iekšējo un ārējo slāni.

Kas ir Erdheim-Gsell sindroms?

Erdheima-Gisela sindroms sākotnējā stadijā gandrīz nerada simptomus, tāpēc slimība šajā posmā tika atklāta nejauši, izmeklējot noteiktas sūdzības, kas nebūt nav saistītas ar Erdheima-Gisela sindromu.
© designua - stock.adobe.com

Ar terminu Erdheim-Gesell sindroms vai cistiskā vai mucoid mediāna nekroze Erdheim-Gsell ir deģeneratīvas izmaiņas vidē, kas ietekmē lielās artērijas, īpaši aortu. Slimības gaitā sadalās gludās muskuļu šķiedras un elastīgās šķiedras barotnēs, arteriālā trauka sieniņu vidējais slānis.

Elastīgo šķiedru sadalīšanās atbilst elastolīzei, un gludo muskuļu šūnu sadalīšanās parasti notiek ar apoptozi, ieprogrammēto šūnu nāvi. Tāpēc šūnu sadalīšanās mehānisms neatbilst nekrozes attēlam. Slimības gaitā barotne - un līdz ar to arī pati skartā artērija - mainās tās fiziskajā uzvedībā.

Elastība strauji samazinās, un barotnes vairs nevar aktīvi reaģēt uz sašaurināšanās vai paplašināšanās signāliem, jo ​​atbilstošās gludās muskulatūras šūnas vairs nav pieejamas. Tam ir īpaši nopietna ietekme uz aortas augošo zaru un aortas arku, jo asinsvadu sieniņas šajos aortas posmos ir pakļautas īpaši augstām elastības prasībām, lai veiktu gaisa kabatas funkciju.

cēloņi

Erdheim-Gsell sindroma cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, tāpēc šo slimību bieži sauc arī par idiopātiska cistiskā vidējā nekroze ko sauc arī par. Nosaukuma idiopātiskais papildinājums ir grieķu izcelsmes un nozīmē kaut ko līdzīgu “savējiem” vai “pats no sevis”, un to lieto sinonīmi ar īpašības vārdu, kas būtisks medicīnā. Idiopātisks vienmēr nozīmē, ka slimības cēloņi (vēl) nav pietiekami zināmi.

Daži pierādījumi liecina, ka nozīme varētu būt ģenētiskiem cēloņiem, piemēram, Marfana sindromā, saskaņā ar kuru tiek apkopotas noteiktas iedzimtas saistaudu slimības. Līdz šim ir identificēti vairāki hromosomu reģioni, kas ietekmē barotnes raksturu un ir atbildīgi par elastīgo šķiedru sadalīšanos un mukopolisaharīdu līdzīgu nogulšņu iestrādi.

Savu lomu var spēlēt arī citas slimības, piemēram, hipotireoze, hiperkortizolisms vai ilgstoši paaugstināts asinsspiediens. Hiperkortizolisms ir iegūta slimība, ko izraisa pārāk ilga un pārāk intensīva ārstēšana ar kortizonu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Raksturīgās pazīmes un simptomi, kas var norādīt uz Erdheima-Gisela sindromu, ir stipras vai ļoti stipras sāpes krūtīs tūlīt aiz krūšu kaula (krūšu kaula). Sāpes krūtīs parasti pavada nespecifiski simptomi, piemēram, savārgums, vemšana un uzbudinājums.

Gadījumos, kad ir šoka pazīmes un sāpes krūtīs izstaro uz aizmuguri, ļoti iespējams, ka aortā jau ir izveidojusies disekcijas aneirisma un nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Papildu simptomi rodas sekundāru bojājumu dēļ, ko izraisa asiņošana barotnē ar vienlaicīgu dzīvībai bīstamas aneirismas veidošanos.

Diagnoze un slimības gaita

Erdheima-Gisela sindroms sākotnējā stadijā gandrīz nerada simptomus, tāpēc slimība šajā posmā tika atklāta nejauši, izmeklējot noteiktas sūdzības, kas nebūt nav saistītas ar Erdheima-Gisela sindromu. Simptomi rodas tikai tad, kad slimība ir progresējusi tik tālu, ka muskuļu šķiedru un elastīgo šķiedru sadalīšanās un mukopolisaharīdu iekļaušana barotnē izraisa aortas sadalījumus.

Aortas dissekciju var diagnosticēt, izmantojot transesofageālo ehokardiogrāfiju (TEE). Tomēr citas attēlveidošanas diagnostikas metodes, piemēram, CT un MRT, ļauj diferencētākus un precīzākus apgalvojumus. Ja to neārstē, aortas dissekcija parasti attīstās par dzīvībai bīstamu aneirismu, ja asinsvada iekšējā sienā, intima, veidojas asara, caur kuru asinis var ieplūst barotnēs.

Kad jāiet pie ārsta?

Ārstam jānoskaidro vispārējs savārgums organismā, kas rodas pēkšņi un bez redzama iemesla. Ja jums ir tādi simptomi kā vemšana, nelabums vai vispārējs vājums, tas rada bažas. Ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai nedēļas, konsultējieties ar ārstu. Daudzos gadījumos simptomi parādās pakāpeniski ilgākā laika posmā. Ja attiecīgā persona uztver veiktspējas pasliktināšanos vai labklājības samazināšanos, ir jāveido kontakts ar ārstu. Jāizmeklē un jāārstē nemiers vai miega traucējumi.

Ja ir koncentrēšanās traucējumi, izkliedēta trauksmes sajūta vai uzmanības problēmas, nepieciešama ārsta vizīte. Īpaši piesardzīgi jāievēro, ja ir iekšēja spiediena sajūta vai sāpes krūtīs. Lai noskaidrotu cēloni, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja sāpes sasniedz muguru vai izplatās ķermeņa priekšpusē, ārstam jāveic medicīniska pārbaude. Dzīvībai bīstami apstākļi ir tūlītēji, un tie savlaicīgi jāiesniedz ārstam. Ja krūškurvja apvidū ir sasitumi vai krāsas maiņa, nepieciešama ārsta vizīte. Ja ķermeņa augšdaļas kustības vairs nevar veikt kā parasti, ieteicams konsultēties ar ārstu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ārstēšana, kuras mērķis ir tieši izārstēt Erdheim-Gesell sindromu, nepastāv. Tas ir saistīts ar faktu, ka attiecības starp cēloņsakarības faktoriem nav pietiekami izprastas, un, iespējams, iemesls ir ģenētiski faktori. Tādēļ ārstēšanu apsver tikai tad, ja rodas akūtas problēmas, piemēram, ar aortas dissekciju.

Aortas augošajā apgabalā un aortas arkā ir vairākas svarīgas artēriju zari, kuras var pārvietot ar sadalīšanu vai faktiski nogriezt. Atsevišķiem orgāniem un ķermeņa reģioniem slikta asins piegāde var izraisīt nopietnas vai dzīvībai bīstamas situācijas, ja aneirisma jau nav izveidojusies. Ja aortas dissekcija tiek diagnosticēta bez akūtām briesmām, zāļu terapija galvenokārt ir paredzēta asinsspiediena pazemināšanai.

Ir svarīgi samazināt sistoliskās vērtības zem 140 mmHg, lai mazinātu aneirisma risku. Citi pieejamie terapeitiskie pasākumi ir galvenokārt asinsvadu ķirurģija, ar kuru palīdzību - galvenokārt izmantojot sirds-plaušu aparātu - tiek ievietotas asinsvadu protēzes un atkal saplēstās vai saplēstās artērijas tiek padarītas par mehāniski funkcionālām.

Perspektīva un prognoze

Sliktākajā gadījumā Erdheim-Gsell sindroms var izraisīt nāvi. Šī iemesla dēļ pacienti vienmēr ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības, lai izvairītos no turpmākiem bojājumiem un komplikācijām. Bez ārstēšanas slimība parasti ir letāla un noved pie ievērojami samazināta pacienta dzīves ilguma.

Skartās personas cieš no smagām sāpēm krūtīs, kā arī vemšanas un vispārējas slimības sajūtas. Trauksme rodas arī bieži un ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Tāpēc daudzi no skartajiem cieš arī no garīgiem traucējumiem. Turpmāka asiņošana un stipras sāpes mugurā. Smagos gadījumos Erdheima-Gisela sindroms var izraisīt arī šoku, kurā pacients zaudē samaņu un, nokrītot, var atkal savainot sevi.

Agrīnai Erdheim-Gsell sindroma diagnostikai un ārstēšanai ir ļoti pozitīva ietekme uz turpmāko slimības gaitu. Ar medikamentu palīdzību asinsspiedienu var pazemināt. Tomēr lielākajai daļai slimnieku nepieciešama arī operācija, lai pilnībā izārstētu slimību.

novēršana

Nav tādu preventīvu pasākumu, kas varētu samazināt Erdheima-Gisela sindroma attīstības risku, jo slimība var būt daudzfaktoriāla un savienojumi, kas galu galā izraisa Erdheima-Gisela sindromu, nav (pagaidām) pietiekami izprotami . Vissvarīgākie preventīvie pasākumi varētu būt aortas pārbaude ik pa laikam ar ultraskaņu, ja paša ģimenē ir zināmi citi Erdheima-Gisela sindroma gadījumi.

Pēcaprūpe

Ar Erdheima-Gesela sindromu parasti nav īpašu iespēju pēctecības aprūpei, kas pieejama skartajiem. Pacients galvenokārt ir atkarīgs no tiešas slimības ārstēšanas, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Sliktākajā gadījumā, ja to neārstē, skartā persona var nomirt, jo parasti rodas sirds mazspēja.

Šī iemesla dēļ agrīna Erdheim-Gsell sindroma diagnostika ir ļoti svarīga. Vairumā gadījumu tie, kurus skārusi šī slimība, ir atkarīgi no operācijas. Pēc šādas operācijas pacientam vienmēr ir jāatpūšas un jārūpējas par savu ķermeni. To darot, jāizvairās no spraigajām darbībām vai citām stresa vai sportiskām aktivitātēm.

Lai paātrinātu Erdheima-Gisela sindroma sadzīšanu, jāievēro stingrs gultas režīms. Lielākā daļa pacientu asinsspiediena pazemināšanai ir atkarīgi arī no medikamentiem. Tie jālieto regulāri un pareizajā daudzumā. Šaubu gadījumā vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Pat pēc veiksmīgas operācijas ir nepieciešami regulāri ārsta izmeklējumi, lai Erdheim-Gsell sindroma simptomi neatkārtotos.

To var izdarīt pats

Slimiem cilvēkiem nav alternatīvas tradicionālajām zālēm, lai atvieglotu Erdheima-Gisela sindroma simptomus. Pašpalīdzības pasākumi aprobežojas ar īpašu rūpības pienākumu, ņemot vērā savas fiziskās un emocionālās vajadzības.

Pacientiem ar Erdheima-Gesela sindromu jāaizsargā sevi no pārmērīgas pārmērīgas izturēšanās un pārslodzes. Fiziskās aktivitātes jāpielāgo organisma prasībām un specifikācijām. Tiklīdz paaugstinās asinsspiediens, ir nepieciešama tūlītēja rīcība. Relaksācijas paņēmieni, atpūta un atpūta palīdz pazemināt asinsspiedienu. Pacientiem, kuri regulāri izmanto tādas metodes kā joga, meditācija vai autogēna apmācība, rodas stresa mazināšanās un iekšējā miera palielināšanās. Līdzsvars un harmonija stiprina veselības sajūtu un pozitīvi ietekmē sirds un asinsvadu sistēmu. Lai uzlabotu labsajūtu un atrastu iekšēju līdzsvaru ar ikdienas prasībām, ir noderīga arī mūzika, hobiji vai dziedošas bļodas.

Ikdienas dzīvē pēc iespējas jāizvairās no konfrontācijām, kuras tiek uztvertas kā emocionāli stresainas. Īpaši noderīga ir savas uzvedības optimizēšana, izskata mazināšanās un dažādu stratēģiju izstrāde konfliktu risināšanai. Kognitīvo apmācību un sarunu noskaidrošanas meklēšanu var izmantot problēmu risināšanā. Turklāt, lai atvieglotu sirds darbību, ir jāpārliecinās, ka ķermeņa masa ir normālā ĶMI diapazonā.