Dzelzs uzkrāšanās slimība (siderosis)

Dzelzs uzkrāšanās slimība vai Sideroze ir stāvoklis, kura rezultātā ievērojami palielinās kopējais dzelzs saturs cilvēka ķermenī. Ja to neārstē, šis dzelzs, kas bagātināts organismā, pēc gadu desmitiem ilgas inkubācijas var izraisīt nopietnus orgānu bojājumus, īpaši aknas un aizkuņģa dziedzeri. Dzelzs uzkrāšanas slimība ir pretstatā dzelzs deficīta anēmijai.

Kas ir dzelzs glabāšanas slimība?

Dzelzs uzkrāšanās slimība vai sideroze ir pazīstama arī kā hemochromatosis vai siderophilia. Ja tā ir iedzimta, ārsts runā par iedzimtu siderozi, ja to izraisa ģenētiskā uzbūves izmaiņas (gēna mutācija), to sauc par primāro siderosis.

Skartās personas cieš no paaugstināta svarīgā mikroelementa dzelzs absorbcijas tievās zarnas augšdaļā. Tas nozīmē, ka dzelzs saturs visā cilvēka ķermenī daudzkārt pārsniedz normālo vērtību.

Gadu gaitā dzelzs pārpalikums var izraisīt dažādus nopietnus orgānu, īpaši aknu un aizkuņģa dziedzera, kā arī liesas, vairogdziedzera, hipofīzes un sirds bojājumus.Locītavu bojājumus un ādas slimības var izraisīt arī siderosis.

cēloņi

Dzelzs glabāšanas slimības ģenētiskā mantošana ir saistīta ar īpašu apstākli: gan mātei, gan tēvam ir jānodod modificēts gēns pēcnācējiem. Jebkurā gadījumā skartie gēni nodod mainīto gēnu savam bērnam - vai sideroze izdalās šajā, ir atkarīgs no tā, vai otrs vecāks arī pārnēsā gēnu ar noslieci uz slimību.

Papildus minētajiem iedzimtības faktoriem un ģenētiskās struktūras izmaiņām dzelzs uzkrāšanās slimību var iegūt arī ārējas ietekmes ietekmē. To sauc par sekundāro siderozi. Trigeri šeit var būt, piemēram, bieža asins pārliešana, kā arī noteiktas iepriekšējas slimības, piemēram, B vai C hepatīts.

Alkohola lietošana ir cēloniski saistīta arī ar sekundāro dzelzs uzkrāšanas slimību. Ja dzelzs uzkrāšanās slimība ir iedzimta, skarto vīriešu skaits ir apmēram piecas līdz desmit reizes lielāks nekā sieviešu.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Simptomi, kaites un pazīmes

Ar iedzimtu dzelzs uzkrāšanas slimību sākumā nav simptomu. Parasti Sideroze nav pamanāma ar pirmajām slimības pazīmēm no 30 gadu vecuma. Kad kopējais dzelzs saturs organismā ir sasniedzis noteiktu koncentrāciju, vispirms parādās vispārēji simptomi, kas var norādīt arī uz citām slimībām. Tad simptomi pastiprinās.

Palielinās komplikāciju risks. Vispārējie simptomi ir nogurums, vispārējs vājums, savārgums, tumšu plankumu veidošanās uz ādas, dzimumtieksmes samazināšanās un svara zudums. Vēlāk ir dažādi simptomi, kas kļūst arvien izteiktāki. Tie ietver elpas trūkumu, locītavu problēmas, sirds aritmijas, vāju sirdi vai palielinātu liesu.

Cukura diabēts, aknu ciroze, aknu vēzis un nieru bojājumi var rasties kā komplikācijas. Dzelzs uzkrāšanas slimība ir ļoti ārstējama. Tomēr ārstēšanas panākumi ir atkarīgi arī no diagnozes noteikšanas laika. Ar agrīnu ārstēšanu dzīves kvalitāte vai paredzamais dzīves ilgums nesamazinās.

Tomēr, ja terapiju sāk pārāk vēlu, jau var būt neatgriezeniskas izmaiņas aknās, sirdī, aizkuņģa dziedzerī vai locītavās, tāpēc pilnīga dziedināšana vairs nav iespējama. Apmēram 70 procentiem skarto cilvēku, kuri ārstējas pārāk vēlu, attīstās cukura diabēts, kuru ir grūti ārstēt, ņemot vērā augsto dzelzs koncentrāciju organismā. Turklāt aknu vēža risks progresējošās slimības stadijās tiek palielināts 200 reizes.

Diagnostika un kurss

Dzelzs uzkrāšanās slimības simptomi sākotnēji ir nespecifiski. Nogurums un vispārējs izsīkums ir tikpat svarīgi kā savārgums un vājums. Laika gaitā var parādīties tādi simptomi kā pelēcīgi brūna ādas krāsas maiņa aknu bojājumu dēļ, locītavu problēmas ar locītavu stīvumu un pietūkumu, kā arī taustāmas aknu un liesas palielināšanās.

Progresīvā stāvoklī var rasties aknu ciroze, var rasties ascīts un cukura diabēts, kā arī sirds aritmijas un pat sirds mazspēja.

Dzelzs uzkrāšanās slimības diagnoze tiek veikta, kombinējot asins un audu izmeklēšanu. Asins laboratorijas vērtības sniedz informāciju par dzelzs līmeni serumā, par tā saukto kopējo dzelzs saistīšanas spēju un transferīna piesātinājumu ar dzelzi. Savukārt seruma feritīnu var izmantot, lai noteiktu kopējo dzelzs saturu organismā.

Asins vērtības, kas jau droši norāda uz dzelzs uzkrāšanās slimību, tiek atbalstītas, nosakot īpašus audu olbaltumvielu veidus. Diagnozei retāk tiek izmantota datortomogrāfija vai aknu biopsija.

Komplikācijas

Sideroze ir nopietns stāvoklis, kas bez atbilstošas ​​ārstēšanas var būt letāls. Ja organisms cieš no liekā dzelzs daudzuma, šī viela tiek nogulsnēta dažādos orgānos. Tā rezultātā to darbība ir ierobežota. Noguldījumi palielina noteiktus orgānus, piemēram, aknas vai liesu.

Ja to neārstē, var rasties arī citas nopietnas komplikācijas. Ir iespējamas locītavu problēmas un ādas krāsas maiņa. Pēc tam saslimušie var iegūt cukura diabēta slimību. Tā rezultātā viņi visu mūžu ir atkarīgi no eksogēnā insulīna. Bez ārstēšanas ar insulīnu šī slimība ir letāla. Sirds problēmas var rasties arī siderozes dēļ.

Aritmijas un sirds mazspēja ir iespējamās šī stāvokļa komplikācijas. Turklāt var gadīties, ka menstruācijas nenotiek. Smagos gadījumos sideroze var izraisīt impotenci. Neārstētas vai nepietiekami ārstētas siderozes gadījumā aknas ir īpaši pakļautas riskam. Aknu ciroze rodas ne mazos gadījumos.

Šajā gadījumā aknu veselīgā struktūra ir iznīcināta un aizstāta ar saistaudiem. Tas vairs nevar veikt iepriekšējo aknu funkciju kā nozīmīgam detoksikācijas un vielmaiņas orgānam. Rezultāts ir nopietnas papildu komplikācijas. Sliktākajā gadījumā tas noved pie aknu mazspējas un galu galā līdz nāvei.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja rodas tādi simptomi kā nogurums, sāpes locītavās un vēdera augšdaļā, kā arī cukura diabēta simptomi, iemesls var būt dzelzs uzkrāšanās slimība. Ieteicams apmeklēt ārstu, ja simptomi nav mazinājušies pēc dažām dienām vai nedēļām.

Sievietes var izlaist arī menstruācijas, savukārt vīriešiem slimība izraisa impotenci - abos gadījumos ir ieteicams tūlītēja medicīniska noskaidrošana. Ja dzelzs uzkrāšanās slimība netiek ārstēta, rodas citi simptomi, piemēram, aknu ciroze, sirds aritmijas un aizkuņģa dziedzera disfunkcija.

Vēlākais, pamanot šo simptomu pazīmes, nepieciešama medicīniska konsultācija. Īpaši pakļauti riskam cilvēki, kuri ilgstoši lietojuši intravenozi vai intramuskulāri dzelzi. Ja citu iemeslu dēļ ir aizdomas par traucētu asins veidošanos vai palielinātu dzelzs daudzumu, simptomu minēšanas gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja dzelzs uzkrāšanas slimība tiek savlaicīgi ārstēta, atveseļošanās iespējas parasti ir ļoti labas. Dažreiz agrīna diagnoze, izmantojot ģenētisko testu, var pilnībā novērst slimības sākšanos.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Dzelzs uzkrāšanās slimības ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz dzelzs pārpalikuma sadalīšanu organismā. Vispirms jāpiemin asins izliešanas terapija, kas pazīstama arī kā dzelzs evakuācijas terapija, kurā regulāri tiek ņemti pieci simti mililitru asiņu no skartajiem.

Sesijas laikā dzelzi saturošais asins pigments hemoglobīns no ķermeņa izvada apmēram divsimt piecdesmit miligramus dzelzs, ko organisms no asinīm no organu dzelzs krājumiem ievelk atpakaļ asinīs. Tādā veidā orgāni tiek nedaudz atviegloti ar katru asins izliešanu. Dzelzs uzkrāšanās slimības terapija ar asins izliešanu tiek turpināta, līdz ķermeņa kopējā dzelzs vērtība atkal ir sasniegusi normālu līmeni.

Pat pēc liekā dzelzs noņemšanas pacientam regulāri jāpārbauda seruma feritīna līmenis. Var būt nepieciešams atkārtot asins izlaišanas terapiju, lai neitralizētu atjaunotu pārmērīgu dzelzs uzkrāšanos.

Dzelzs uzkrāšanās slimība, ko agrāk ārstēja ar zāļu desferrioksamīnu (Desferal®). Tas spēj saistīt dzelzi tā, lai to varētu izdalīt. Mūsdienās šo dzelzs deficīta terapiju izmanto tikai tad, kad pacientu nevar asiņot - piemēram, ja viņš ir ieguvis siderozi, veicot daudzas kaulu smadzeņu slimības transfūzijas. Asins izliešana tikai izraisītu turpmāku anēmiju.

Perspektīva un prognoze

Ja dzelzs uzkrāšanas slimība tiek savlaicīgi atzīta un ārstēta, dzīves ilgumam un dzīves kvalitātei nav ierobežojumu. Diemžēl sideroze bieži tiek diagnosticēta pārāk vēlu, jo agrīnā stadijā tā neizraisa simptomus. Sākotnēji neārstētās siderozes radītie bojājumi ir cukura diabēts, aknu ciroze, aknu vēzis, sirds mazspēja un locītavu problēmas.

Piemēram, dzelzs uzkrāšanas slimības gadījumā diabētu ir ļoti grūti pielāgot. Arī pārējās slimības ir neatgriezeniskas. Tas nozīmē, ka tos vairs nevar izārstēt pat pēc tam, kad dzelzs līmenis organismā ir veiksmīgi normalizējies. Tomēr, jo agrāk tiek samazināts dzelzs līmenis, jo vieglāk simptomātiski ārstēt turpmākos jau radušos bojājumus.

Ar normālu dzelzs līmeni diabētu atkal ir vieglāk kontrolēt. Aknu cirozi nevar izārstēt. Tomēr tā intensīvā ārstēšana pēc dzelzs pārpalikuma sadalīšanas palīdz samazināt aknu vēža risku. Arī kopīgās izmaiņas vairs nav ārstējamas. Bet arī pēc dzelzs līmeņa samazināšanās šeit var apturēt slimības procesu progresēšanu.

Primārā vai iedzimtas siderozes gadījumā lieko dzelzi var viegli sadalīt, regulāri veicot asins izlaišanu un uzturu ar zemu dzelzs saturu. Sekundāro siderozi ārstē ar deferoksamīna medikamentiem, kas normalizē dzelzs līmeni, palielinot dzelzs izdalīšanos. Tādā veidā vienmēr ir iespējams veiksmīgi ārstēt dzelzs pārpalikumu, pretēji tā izrietošajiem bojājumiem.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

novēršana

Tā kā dzelzs uzkrāšanas slimība lielākoties ir iedzimta vai to izraisa ģenētiskas izmaiņas, vispārēji veselīgs dzīvesveids to nevar novērst. Riska grupai - piemēram, divu vecāku bērniem ar attiecīgām ģenētiskām izmaiņām - ir svarīgi regulāri pārbaudīt iepriekš aprakstītās asins vērtības pat agrīnā bez simptomiem.

Pateicoties savlaicīgi izmantotajai asins izlaišanas terapijai, dzelzs uzkrāšanās slimību tagad var diezgan veiksmīgi kontrolēt, tāpēc vispirms nav orgānu bojājumu un skarto cilvēku dzīves kvalitāte gandrīz netiek ietekmēta.

Pēcaprūpe

Vairumā dzelzs glabāšanas slimības gadījumu nav nepieciešami vai iespējami īpaši uzraudzības pasākumi. Slimību nevar izārstēt pilnībā vai cēloniski, jo tas ir raksturīgs iedzimts defekts. Ja attiecīgā persona tāpēc vēlas bērnus, ģenētiskās konsultācijas var būt arī noderīgas, lai novērstu dzelzs uzkrāšanās slimības pārmantojamību.

Parasti pacienti ir atkarīgi no mūža terapijas, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Skartai personai ir jāpārliecinās, ka tās regulāri lieto, un ka deva ir pareiza. Ja jums ir kādi jautājumi vai neskaidri, vispirms vienmēr sazinieties ar ārstu.

Turklāt, lai neitralizētu dzelzs deficītu, vajadzētu patērēt arī pārtikas produktus, kas satur daudz dzelzs. Papildu pasākumi simptomu mazināšanai parasti nav nepieciešami. Ja dzelzs uzkrāšanas slimība tiek atzīta agrīnā stadijā, arī skartajai personai nav samazināts dzīves ilgums. Ne reti, tomēr pacienti ir atkarīgi no kaulu smadzeņu pārliešanas. Tādēļ regulāri jāveic ķermeņa izmeklēšana, lai agrīnā stadijā atklātu turpmākus simptomus.

To var izdarīt pats

Dzelzs glabāšanas slimību var ģenētiski noteikt, bet arī iegūt dzīves laikā. Pacienti, kuru cēlonis ir redzams no rūpīgas anamnēzes, var sniegt detalizētu atbalstu terapijas plānam kā daļa no pašpalīdzības. Problēma ar simptomu galvenokārt rodas ārkārtīgi pārmērīga dzelzs daudzuma dēļ, kas paliek ķermenī, kad tiek patērēts ēdiens vai ja ir pārmērīgi daudz mākslīgo dzelzs piedevu. Ja diagnoze tiek noteikta savlaicīgi un ja attiecīgā persona ikdienas dzīvē ievēro dažus noteikumus, tā var turpināt uzturēt savu dzīves līmeni.

Svarīgs punkts ir uzturs. Produkti, kas satur dzelzi, jāsamazina līdz minimumam, jo ​​tie ir neproduktīvi pret noteiktajiem medikamentiem, kas izdalās no dzelzs, un rada milzīgu kaitējumu aknām. Tā kā tievā zarna ir viens no nepietiekamas dzelzs uzkrāšanās cēloņiem organismā, diēta, kas nesatur gaļu, bet satur daudz šķiedrvielu, ir lielisks palīgs atveseļošanā. Turklāt katru dienu vajadzētu izdzert līdz trim litriem. Īpaši attiecībā uz iegūto dzelzs uzkrāšanas slimību ir absolūti ieteicams izvairīties no alkohola.

Ar testa nūju pacients pats var pārbaudīt un noteikt dzelzs līmeni. Tas ir īpaši ieteicams cilvēkiem ar cukura diabētu un sirds un asinsvadu slimībām.