Amnija joslas sindroms

Amnija joslas sindroms ir malformācijas komplekss, kas rodas augļa ekstremitāšu sašaurināšanās rezultātā un ir saistīts ar amnija saitēm. Amnija saites tiek izraisītas asaru dēļ olšūnas membrānas iekšējā slānī grūtniecības laikā. Sasprausto ekstremitāšu ārstēšana ir atkarīga no kroplības smaguma pakāpes.

Kas ir amnija joslas sindroms?

Amnija saišu sindroms ir kroplības komplekss, kas rodas augļa ekstremitāšu sašaurināšanās rezultātā un ir saistīts ar amnija saitēm. Simptomu izpausmi var uzminēt pirmsdzemdību laikā, izmantojot ultraskaņu.

Amnija saišu sindroms ir pazīstams kā kroplības jaundzimušajiem, ko izraisa mehāniskas iedarbības dzemdību procesā. Sindroms ir viens no otra un iedzimtas anomālijas sindromi muskuļu un skeleta sistēmā. Precīza slimības izplatība nav zināma.

Simptomu izpausme notiek tūlīt pēc piedzimšanas, vai arī to var uzminēt pirmsdzemdību laikā, izmantojot ultraskaņu. Pretstatā citiem malformācijas sindromiem, amnija saišu sindroms nav saistīts ar ģenētiskiem cēloņiem, piemēram, mutācijām, un arī nav iedzimts. Tomēr daži no mātes riska faktoriem veicina sindroma attīstību. Piemēram, simptomu komplekss ir saistīts ar dažādām vielmaiņas slimībām topošajām māmiņām.

Amnija saites ir lentei līdzīgas šķipsnas, kas izgatavotas no aminoskābēm, kuras pašas par sevi nerada problēmas. Tomēr atkarībā no to atrašanās vietas tie var novērst augļa apgāšanos. Šajā scenārijā nedzimušais bērns var pieķerties dzīslām. Noteiktos apstākļos rezultāts var būt samazināta asins piegāde ieslodzītajām ekstremitātēm. Sindromu sauc arī Mežģīņu gredzena sindroms, intrauterīna amputācija, Spontāna amputācija vai samazinoša ekstremitāšu kroplība zināms.

cēloņi

Amnija saišu sindroma gadījumā aminoskābju joslas rodas no asarām uz olšūnas iekšējā slāņa, ko sauc arī par amniju. Šī asara var rasties dažādās grūtniecības fāzēs, un tā vēl arvien nav zināma iemeslu dēļ. Tomēr, pamatojoties uz līdz šim dokumentētajiem gadījumiem, ir identificēti dažādi faktori, kas, iespējams, ir saistīti ar lielāku amnija virvju varbūtību.

Šie riska faktori ietver, piemēram, metabolisma slimības mātei, īpaši cukura diabētu. Šķiet, ka teratogēnas ietekmes grūtniecības laikā var arī veicināt amnija saites. Pie šādām ietekmēm pieder, piemēram, rentgena starojums vai noteikta medikamentu uzņemšana.

Var būt jāņem vērā arī ģenētiskās attiecības amnija saišu rašanās gadījumā. Dažos gadījumos dokumentācija liecina par iedzimtu jutīgumu pret saišu veidošanos. Asara membrānas iekšējā slānī un no tā izrietošās aminoskābju šķipsnas var būt saistītas arī ar mehāniskiem triecieniem nelaimes gadījumos grūtniecības laikā.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

Simptomi, kaites un pazīmes

Augļi var sapīties amnija saitēs. Iesiešanās saitēs var samazināt asins plūsmu, kā rezultātā var rasties dažādi iedzimti defekti. Parasti tiek atdalīta viena no ekstremitātēm, purngala vai pirksts. Visbiežāk simptomi ir uz rokām. Amnija sašaurināšanās katrā gadījumā izpaužas dažādos simptomos.

Reizēm visizplatītākie sašaurināšanās simptomi ir sindaktilija pirkstu vai kāju pirkstu izpratnē, kas ir izauguši kopā. Nagu kroplības var būt arī raksturīgi simptomi. Dažos gadījumos skartajiem augļiem ir novērota kavēta augšana, kas galvenokārt izpaužas mazos kaulos. Skarto augļu atsevišķās ekstremitātes sānos var būt atšķirīgas un to garums ir atšķirīgs.

Turklāt dažreiz ir distālā limfedēma, kas izpaužas kā limfas pietūkums. Amnija saišu sindromu var raksturot arī ar iedzimtiem saišu griezumiem vai pēdu pēdu. Ārkārtējs gadījums ir tad, kad augļa galva ir sašaurināta. Galvas sašaurināšanās parasti izraisa nedzīvi dzimušu bērnu. Amnija saišu sindroms katrā gadījumā nenozīmē kroplības. Dažreiz sašaurinātās ekstremitātes attīstās pilnīgi normāli, un simptoms ir tikai mežģīņu vagas.

Diagnostika un kurss

Sindroma amnija saites var diagnosticēt pirmsdzemdību laikā, izmantojot ultraskaņu. Dažos gadījumos joprojām pastāv pēcdzemdību sašaurināšanās, kas ievērojami atvieglo diagnozi. Pēcdzemdību laikā redzamās amnija saišu sindroma anomālijas ir jānošķir no daudzu citu sindromu kroplībām, kas nav radušās mehānisku sašaurinājumu, bet gan ģenētisku mutāciju vai līdzīgu attiecību dēļ. Skarto bērnu prognoze ir atkarīga no sašaurinājuma smaguma pakāpes.

Komplikācijas

Amnija joslu sindromi ir zināmi kā iedzimti iedzimti defekti. Tie sastāv no lentēm līdzīgām aminoskābēm, kas apvij augli. To darot, viņi var saspiest ķermeņa daļas tā, ka tie ir kroplīgi. Sliktākajā gadījumā tie var izraisīt intrauterīnu amputāciju. Tomēr lielākoties pirksti un kāju pirksti ir sasieti.

Dažos gadījumos sindroms izraisa arī kroplības, piemēram, žokļa displāziju, lūpu šķeltni, atvērtu vēderu un muguru un distālo limfedēmu. Amnija saišu sindromu nevar izsekot ģenētiskam cēloņam. Tomēr ir sievietes, kuras dažādu metabolisma slimību dēļ pieder pie riska grupas.

Rentgena starojums, nelaimes gadījumi grūtniecības laikā un noteikta medikamentu lietošana var arī veicināt simptomu. Skartiem bērniem ir jācieš daudzas komplikācijas, un viņi visu mūžu tiek pavadīti psiholoģiski, medicīniski un fizioterapeitiski. Tā kā katrs amnija sašaurinājums ir atšķirīgs, diagnozes pamatā ir kroplība.

Ķirurģiski koriģējošie pasākumi tiek veikti tikai dažas nedēļas pēc dzemdībām. Tas vecākiem ir liels apgrūtinājums, it īpaši, ja vēlākos gados bērnam ir jānodrošina protezēšana. Ja auglim draud galvas sašaurināšanās, tiek veikta pirmsdzemdību mikroinvazīva procedūra, lai izslēgtu turpmākas komplikācijas mātei un bērnam. Gadās arī, ka ekstremitātes normāli attīstās, neskatoties uz sašaurināšanos, un parāda tikai mežģīņu vagas.

Kad jāiet pie ārsta?

Vairumā gadījumu amnija saišu sindroma simptomi tiek diagnosticēti tūlīt pēc piedzimšanas vai pat pirms dzimšanas. Skartās personas cieš no dažādām kroplībām un kroplībām. Šī iemesla dēļ ārsts vairs nav jākonsultējas, lai diagnosticētu amnija saišu sindromu. Tomēr skartie ir atkarīgi no regulārām pārbaudēm un izmeklēšanām, lai nepieļautu papildu sūdzības un sarežģījumus pieaugušā vecumā un tādējādi atvieglotu attiecīgās personas dzīvi.

Atsevišķo sūdzību apstrādi veic attiecīgais speciālists. Parasti amnija saišu sindromu diagnosticē pediatrs vai ģimenes ārsts. Ne retāk no psiholoģiskās ārstēšanas ir atkarīgi ne tikai skartie, bet arī vecāki un radinieki. Tas jāveic vienlaikus ar fizisko ārstēšanu, lai pieaugušā vecumā nebūtu psiholoģisku sūdzību. Parasti, ja amnija saišu sindroma simptomi atkal parādās un apgrūtina ikdienas dzīvi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Tomēr parasti šajā sindromā ir jāveic skartās ekstremitātes amputācija.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Amnija saišu sindroma ārstēšana katrā gadījumā atšķiras. Kamēr auglis nav sapinušies saitēs, pietiek ar novērošanu. Ja pirmsdzemdību ultraskaņa rāda smagus sašaurinājumus, atkarībā no to atrašanās vietas, var būt nepieciešama pirmsdzemdību iejaukšanās, lai atbrīvotu augli, īpaši gadījumos, kad sašaurinājumi galvas apvidū apdraud bērna dzīvību.

Šāda iejaukšanās ir pazīstama arī kā pirmsdzemdību operācija, un tā ir salīdzinoši jauna operācijas joma. Pēc dzemdībām iedzimtu defektu ārstēšanai ir pieejamas dažādas ārstēšanas iespējas. Piemēram, sindaktiliju var ķirurģiski atdalīt, ja tie nopietni ietekmē zīdaiņa kustīgumu. Kausētu pirkstu vai kāju pirkstu atdalīšana un neatbilstību, piemēram, kāju pēdu, korekcija notiek tikai tad, ja operācijas risks neatsver pacienta ieguvumu.

Ja nepieciešams, var izmantot arī palīglīdzekļus, piemēram, protēzi. Protezēšanas atjaunošana notiek fizioterapeitiskajā un psiholoģiskajā aprūpē. Retos gadījumos pēc piedzimšanas nepieciešama nogrieztas ekstremitātes amputācija. Saistībā ar šādu amputāciju vecākiem parasti tiek pievienota psihoterapija.

Perspektīva un prognoze

Šī sindroma rezultātā lielākā daļa skarto cilvēku parasti cieš no dažādām malformācijām un kroplībām. Pirmkārt, ir arī samazināta asiņu piegāde ķermenim, kas ir neveselīga visam organismam. Pirmkārt, tiek skartas pacienta rokas, tāpēc ikdienas dzīvē var rasties pārvietošanās ierobežojumi un citi ierobežojumi. Malformācijas var rasties arī uz nagiem.

Pašas ekstremitātes amnija saišu sindromā var būt dažāda garuma. Tas var izraisīt teasing vai iebiedēšanu, īpaši bērniem, un tādējādi ievērojami samazināt pacienta dzīves kvalitāti. Lielākajai daļai skarto cilvēku attīstās arī tā saucamā pēda. Tomēr šīm komplikācijām nav jānotiek katrā gadījumā, tāpēc dažos gadījumos bērns, neskatoties uz sindromu, attīstīsies normāli.

Ārstēšana var notikt ar ķirurģiskas iejaukšanās vai dažādu terapiju palīdzību, un tā samērā labi ierobežo simptomus. Īpašu komplikāciju nav. Vairumā gadījumu sindromu nesamazina arī pacienta dzīves ilgums.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

novēršana

Amnija saišu sindroma ārstēšanai ir pieejami dažādi profilakses pasākumi, kuru efektivitāte tomēr ir pretrunīga. Piemēram, topošajām māmiņām grūtniecības laikā jāsamazina tādi riska faktori kā rentgena starojums vai medikamentu lietošana.

Pēcaprūpe

Ar amnija saišu sindromu turpmākas aprūpes iespējas parasti ir ļoti ierobežotas. Šis sindroms ir iedzimta slimība, kas rodas ar kroplībām. Tomēr tos var ārstēt tikai simptomātiski, nevis cēloniski, tāpēc pilnīga dziedināšana nevar notikt.

Vairumā gadījumu amnija saišu sindroma simptomus ārstē ar ķirurģisku procedūru, kuras mērķis ir mazināt individuālās kroplības un sūdzības. Pēc operācijas skartajai personai ir jāatpūšas un jārūpējas par ķermeni. Jāizvairās no sporta vai citām intensīvām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni.

Fizioterapija var būt nepieciešama arī, lai pilnībā atvieglotu amnija saišu sindroma simptomus un atjaunotu ķermeņa kustību. Dažus vingrinājumus var veikt arī mājās, lai paātrinātu ārstēšanu un mazinātu diskomfortu.

Tā kā amnija saišu sindroms bieži var izraisīt psiholoģiskas sūdzības vai depresiju, sarunas ar draugiem vai ar savu ģimeni ir ļoti noderīgas. Tomēr var meklēt arī kontaktus ar citiem amnija saišu sindroma slimniekiem, jo ​​tas ļauj apmainīties ar informāciju.

To var izdarīt pats

Pacienti ar amnija saišu sindromu cieš no sašaurinājumiem uz ķermeņa un ekstremitātēm, kas katrai skartajai personai izpaužas atšķirīgi. Tā kā sašaurināšanās notiek dzemdē, pacienti piedzimst ar attiecīgajiem iedzimtiem defektiem.

Tā rezultātā, pirmkārt, vecāki ir tie, kas sāk adekvātu terapiju zīdainim un rūpējas par kroplībām. Parasti jaundzimušajiem pacientiem tiek veikta pirmā ķirurģiskā iejaukšanās jau zīdaiņiem ar mērķi koriģēt kroplības pirmsdzemdību sašaurinājumu rezultātā.

Vecāki pavada mazuli nepieciešamo uzturēšanās laiku slimnīcā laikā un pēc uzturēšanās slimnīcā arī aprūpē bērnu mājās saskaņā ar ārsta norādījumiem. Papildus operācijām simptomu atvieglošanai var izmantot arī ortopēdiskās zolītes, piemēram, pacientiem ar kāju pēdām. Turklāt daudzi slimnieki saņem fizioterapijas ārstēšanu, lai apmācītu pietiekamas motoriskās prasmes, neskatoties uz deformētajām ekstremitātēm.

Dažiem pacientiem slimība atspoguļo kosmētisko plankumu visā viņu dzīvē, kas ķirurģiskas korekcijas neesamības gadījumā var izraisīt emocionālu stresu. Sašaurinājums, kas tiek uztverts kā neestētisks, dažām skartajām personām rada mazvērtības kompleksus, tāpēc steidzami ir nepieciešama psihologa konsultācija. Trūkumu daļēji var slēpt, izvēloties apģērbu.