Wernicke encefalopātija ir sistēmiska deģeneratīva smadzeņu slimība, kuras pamatā ir B1 vitamīna deficīts. Slimību īpaši ietekmē alkoholiķi, pacienti ar ēšanas traucējumiem vai cilvēki ar hroniskiem zarnu traucējumiem. Ārstēšana tiek veikta, aizstājot trūkstošo tiamīnu.
Kas ir Wernicke encefalopātija?
Encefalopātijas ir traucējumi, kas ietekmē smadzenes kopumā. Piemēram, tos var izraisīt deģeneratīvas slimības. Vesela smadzeņu bojājums tomēr var būt arī sistēmisks un tādējādi saistīts ar sirds un plaušu, nieru, aknu vai endokrīno sistēmu slimībām, kurām ir metabolisma ietekme uz smadzenēm.
Smadzenes ir atkarīgas no dažādām vielām. Šīs vielas satur B1 vitamīnu, kas pazīstams arī kā tiamīns. Īpaši liels tiamīna daudzums ir nepieciešams noteiktos smadzeņu reģionos, jo tas uztur jonu kanālu aktivitāti aksonos. Papildus minētajiem cēloņiem encefalopātiju var izraisīt arī tiamīna trūkums.
Šādi izraisītu encefalopātiju sauc par deģeneratīvu Wernicke encefalopātija vai tas Wernicke-Korsakoff sindromskas parasti skar pieaugušos. Pirmais slimības apraksts ir atrodams C. Wernicke, kurš pirmo reizi aprakstīja šo slimību trīs alkoholiķiem 19. gadsimtā.
cēloņi
Galvenais Wernicke encefalopātijas cēlonis ir hipovitaminoze. Šis vitamīna deficīts var būt saistīts, piemēram, ar hronisku alkohola lietošanu. Citas izplatītas asociācijas ir ēšanas traucējumi, bariatriskā ķirurģija, nepietiekams uzturs, hroniskas zarnu slimības ar caureju un vemšanu vai ķīmijterapija.
Ar hipovitaminozi ir B1 vitamīna deficīts, kas pazīstams arī kā tiamīna deficīts. Tiamīns ir būtisks kā starpproduktu metabolisma kofaktors, piemēram, tādiem procesiem kā ketoglutarāta dehidrogenāze, transketolaze vai piruvāta dehidrogenāze. Vidējo metabolismu nopietni traucē B1 vitamīna deficīts. Tiek sabojāts enerģijas metabolisms un šūnas iet bojā.
Šūnu nāves dēļ Wernicke encefalopātija ir jāsaprot kā neirodeģeneratīva slimība, un tā galvenokārt skar smadzeņu apvidus, kur ir nepieciešams liels tiamīna daudzums. Īpaši liels pieprasījums ir pēc Corpora mamillaria priekšā, bet arī apgabals ap trešo smadzeņu kambaru, talamusa kodoliem, kas Corpora geniculata vai var tikt ietekmēta akvedukta zona.Simptomi, kaites un pazīmes
Wernicke encefalopātijas akūtā gaitā tiamīnu saturošos smadzeņu reģionos makroskopiski var novērot sarkanbrūnu krāsu. Var redzēt vairākas petehiālas asiņošanas. Hroniskā gaitā rodas corpora mamillaria atrofija. Histoloģisko attēlu raksturo ganglija šūnu zudumi.
Zem mikroskopa var notikt nervains nervu atslābums, kam raksturīga glia un asinsvadu proliferācija ar siderofāgiem. No klīniskā viedokļa klasiskā triāde sastāv no apziņas traucējumiem vai dezorientācijas, gaitas ataksijas un acu muskuļu traucējumiem. Parasti ir organiska smadzeņu psihosyndroma, kurai raksturīgi izziņas traucējumi. Intelektuālā degradācija ar atmiņas zudumu var būt arī raksturīgs simptoms.
Papildus acu muskuļa parēzei var būt arī acu nistagms. Papildu simptomi var būt polineuropatijas, refleksu traucējumi un disdiadochokinesis. Tikpat bieži ir disfāgija, disartrija vai veģetatīvi traucējumi, piemēram, hipotensija, hipotermija vai hiperhidroze. Kādi individuālie traucējumi pastāv, ir atkarīgs no individuālā gadījuma un skartajiem smadzeņu reģioniem. Arī konkrētais iemesls atsevišķos gadījumos var vairāk vai mazāk mainīt klīnisko ainu.
Diagnoze un slimības gaita
Aizdomās par Vernickes sindroma diagnozi ārsts izdara anamnēzi un pirmo iespaidu par pacienta klīnisko ainu. Anamnēzē svarīgas problēmas var būt iepriekš diagnosticētas zarnu slimības, ēšanas traucējumi vai alkohola problēmas. Lai izveidotu saikni ar vitamīnu trūkumu, tiek noteikts B1 vitamīna līmenis asinīs.
Plazmas līmenis var radīt nepatiesas negatīvas vērtības. Tāpēc jutīgāks [[[visu asins analīzes]]] kļūst par izvēlētās diagnostikas līdzekli. Lai precīzāk noteiktu smadzeņu bojājumu lokalizāciju, parasti tiek izmantota attēlveidošanas metode. Gan CT, gan MRI ir piemērotas metodes. Slimības gaita ir atkarīga no galvenā vitamīna deficīta cēloņa.
Piemēram, hroniska zarnu slimība parasti ir nelabvēlīgāka nekā pašreiz akūtā zarnu slimība ar tikai īslaicīgu caureju un vemšanu. Wernicke encefalopātijas gadījumā pēc alkohola lietošanas vai ēšanas traucējumiem gaita ir atkarīga tikai no pacienta sadarbības. Ja to neārstē, slimība var būt letāla.
Komplikācijas
Wernicke encefalopātija ļoti negatīvi ietekmē pacienta apziņu un tādējādi var izraisīt dažādas nopietnas sūdzības. Parasti skartie cieš no apziņas traucējumiem un vairs nevar paši tikt galā ar ikdienas dzīvi. Ir traucēta koncentrēšanās un koordinācija, tāpēc pacienti parasti vienmēr ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības.
Tas arī novērš pārtikas un šķidrumu uzņemšanu. Bieži vien ir atmiņas zudums un dažādi kognitīvi traucējumi, kas negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Lielākā daļa slimnieku zaudē samaņu arī nonākot komā.
Wernicke encefalopātijas simptomu nopietnība tomēr ir ļoti atkarīga no precīza to cēloņa, tāpēc šeit nevar izdarīt vispārēju prognozi. Vispirms vispirms ir nepieciešama pamata slimības ārstēšana. Dažos gadījumos slimības simptomus var ierobežot.
Tomēr pilnīgi pozitīva slimības gaita netiek sasniegta. Pacienta radiniekus bieži ietekmē psiholoģiskas sūdzības, tāpēc viņiem nepieciešama arī psiholoģiska ārstēšana.
Kad jāiet pie ārsta?
Smadzeņu darbības izmaiņas un novirzes vienmēr jāpārbauda un jānoskaidro ārstam. Ja rodas ēšanas traucējumi, caureja vai vemšana, ieteicams veikt veselības pārbaudes. Pēc iespējas ātrāk jāpārbauda trūkuma simptomi, garīgās vai fiziskās veiktspējas izmaiņas un dezorientācija. Apziņas traucējumu vai samaņas zuduma gadījumā ir jābrīdina ātrās palīdzības dienests.
Pastāv akūta veselībai bīstama situācija, kad nepieciešama intensīva medicīniskā aprūpe. Ārsts ir nepieciešams pārmērīga alkohola lietošanas, samazināta fiziskā spēka vai pastāvīgas vai pieaugošas slimības sajūtas gadījumā. Ja attiecīgā persona atsakās ēst vai ja uz savu atbildību nespēj pārtraukt alkohola lietošanu, tai pēc iespējas ātrāk jāmeklē palīdzība no ārsta.
Ja ir runas traucējumi, apjukuma stāvokļi vai patvaļīga muskuļu raustīšanās, attiecīgajai personai ir nepieciešams medicīnisks atbalsts. Tā kā Wernicke encefalopātija, ja to neārstē, var izraisīt letālu slimības gaitu, tiklīdz rodas pirmie pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu. Ja attiecīgā persona vairs nespēj uztvert ikdienas dzīves saistības, ja parādās uzvedības problēmas un personības izmaiņas, to uzskata par ārkārtīgi satraucošu. Lai noskaidrotu cēloni, ir nepieciešams ārsts.
Terapija un ārstēšana
Wernicke encefalopātija tiek ārstēta ar atšķirīgu fokusu atkarībā no galvenā cēloņa. Piemēram, ja alkohola lietošana ir galvenais iemesls, absolūtā atturēšanās no alkohola ir terapijas ieteikums. Ārstam pacientam skaidri jāzina viņa slimības konteksts un parasti jāsadarbojas ar psihoterapeitu. Slēgta vai atklāta alkohola terapija bieži ir vienīgais veids, kā panākt ilgstošu uzlabošanos.
Slēgta vai atklāta terapija ir arī ēšanas traucējumu ārstēšanas iespēja. Lai mazinātu Wernicke encefalopātiju kā ēšanas traucējumu vai alkohola atkarības simptomu akūtā fāzē, parenterāli tiek ievadītas lielas tiamīna devas. Perorālā tiamīna absorbcija ir mainīga un grūti kontrolējama. Tāpēc ārkārtas situācijās saprātīgāka ārstēšanas iespēja ir intravenoza ievadīšana. Parasti divu dienu laikā ievada apmēram 200 miligramus tiamīna.
Ir iespējama arī trīs reizes dienā deva - 500 miligramus divu dienu laikā. Pēc šo pasākumu veikšanas ieteicams ilgstoši lietot perorāli noteiktā laika posmā. Turklāt no zāļu terapijas puses bieži pievieno magniju. Hroniskas zarnu trakta pacientiem parasti nepieciešama mūža garumā aizstājama tiamīna aizstāšana.
Pacientiem ar nepietiekama uztura simptomiem ideālā gadījumā ir izveidots arī izglītojošs uztura plāns. Uztura plāni var būt noderīgi saistībā ar Wernicke encefalopātiju ārstēšanu.
novēršana
Wernicke encefalopātiju zināmā mērā var novērst, izmantojot sabalansētu uzturu un atbildīgu alkohola lietošanu. Šie pasākumi, kas ir dažādu zarnu trakta slimību sekundāra slimība, nevar katrā gadījumā novērst šo slimību.
Pēcaprūpe
Wernicke encefalopātijas turpmākā ārstēšana ir atkarīga no pamata slimības. Tā kā visos Wernicke encefalopātijas gadījumos ir B-1 vitamīna deficīts, ir jāizvairās no atjaunota B-1 vitamīna deficīta. Šim nolūkam kā piesardzības līdzeklis B-1 vitamīns jālieto mērenās devās kā uztura bagātinātājs papildus ikdienas ēdienreizēm.
Turklāt B-1 vitamīna līmenis asinīs regulāri jāpārbauda, lai agrīnā stadijā atklātu atjaunotu deficītu. Ja hroniska iekaisīga zarnu slimība (Krona slimība) ir izraisījusi B-1 vitamīna deficītu, tas jāārstē pastāvīgi un cēloniski. Ja alkohols ir atbildīgs par B-1 vitamīna deficīta attīstību un tam sekojošo Wernicke encefalopātiju, alkohola lietošana jāatsakās.
Tam var būt nepieciešama stacionāra uzturēšanās izrakstīšanās klīnikā. Ja ķīmijterapija ir novedusi pie slimības attīstības, jāpalielina B-1 vitamīna uzņemšana. Tā kā uztura bagātinātāji bieži nav pietiekami ķīmijterapijai, to var veikt arī intravenozi, izmantojot infūzijas.
Ja B-1 vitamīna deficīta cēloni nevar precīzi noteikt, ir jāveic dažādi gastroenteroloģiski (kolonoskopijas) un endokrinoloģiski izmeklējumi (hormonu testi), lai tos noteiktu un ārstētu. Turklāt, lai agrīnā stadijā identificētu un ārstētu ilglaicīgus nervu un smadzeņu bojājumus, jāveic regulāras motoriku, maņu funkciju, refleksu un koordinācijas neiroloģiskas pārbaudes, kā arī smadzeņu attēlveidošana (MRT, CT).
To var izdarīt pats
Wernicke encefalopātijas uzliesmojuma gadījumā pašpalīdzības iespējas ir ļoti ierobežotas. Ir iepriekšējā slimība, kas jāārstē un jāārstē. Galvenokārt tā ir atkarības slimība vai veselības traucējumi ar hronisku gaitu. Skartai personai pēc iespējas labāk jānoskaidro un jānovērš pamata slimības cēloņi. Tas ir iespējams tikai ar grūtībām, jo viņš parasti jau ir attiecīgās slimības progresējošā stadijā.
Tomēr jebkuros apstākļos kaitīgo vielu patēriņš būtu jāsamazina. Ja iespējams, pilnībā jāizvairās no alkohola lietošanas. Tikai nedaudzos gadījumos narkomāni paši pārvalda šo darbību. Tāpēc ieteicams sadarboties ar ārstu un psihoterapeitu.
Motivācija mainīt ir pamatprasība, lai redzētu situācijas uzlabošanos. Tikpat svarīgi ir stiprināt vispārējo labsajūtu un izvirzīt sasniedzamos dzīves mērķus. Šī pieeja atbalsta izmaiņas uzvedībā un ievērojami veicina esošo sūdzību mazināšanu.
Mērķtiecīgas apmācības un vingrinājumu vienības palīdz uzlabot koncentrēšanos. Tos var jebkurā laikā ieviest neatkarīgi, un tie palīdz ar atmiņu saistītās darbībās. Turklāt, lai atbalstītu organisma darbību, ir svarīgs veselīgs un sabalansēts uzturs.