Vogt-Koyanagi-Harada sindroms

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir daudzfaktorāla slimība, kuras cēlonis vēl nav pilnībā izzināts. Tomēr var pieņemt, ka notiek autoimūna reakcija pret melanocītiem, kurus meditē T šūnas. Iespējams arī vīruss kā sprūda. Galvenais slimības simptoms ir hronisks uveīts. Agrīna diagnostika un agrīna agresīvas terapijas sākšana ir svarīga redzes saglabāšanai.

Kas ir Vogt-Koyanagi-Harada sindroms?

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir daudzfaktoriāla slimība, kuras priekšplānā atrodas hronisks uveīts, hronisks varavīksnenes iekaisums. Galveno simptomu, hronisku uveītu, var klasificēt pēc anatomiskās izcelsmes.

Ir iedalījums: priekšējais uveīts, aizmugurējais uveīts, starpproduktu uveīts un panuveīts. Priekšējā uveīta gadījumā tiek ietekmēta varavīksnenes priekšējā daļa; var vēl vairāk diferencēt starp irītu un ciklītu. Ja ir aizmugures uveīts, tiek skartas varavīksnenes aizmugurējās daļas - tīklene, korideja, stiklveida ķermenis, makula vai otic nervs.

Turpretī starpproduktu uveīts ir iekaisums varavīksnenes vidusdaļā. Ja ir panuveīts, iekaisumu ietekmē visas varavīksnenes daļas. Uveīta simptomi, kas ir visos variantos, ir sāpes, jutība pret gaismu, asarošana un svešķermeņa sajūta.

Priekšējā uveīta gadījumā ir arī acs apsārtums, turpretī aizmugurējā uveīta gadījumā galvenā uzmanība tiek pievērsta redzes asuma traucējumiem. Simptomu dēļ medicīnas nespeciālisti bieži jauc uveītu ar konjunktivītu. Papildus aprakstītajam hroniskajam varavīksnenes iekaisumam rodas dažādas sekundāras slimības.

Tie ietver tīklenes atslāņošanos, stiklveida necaurredzamību, papilītu ar redzes nerva atrofiju un glaukomu, meningītu, dažādus ādas simptomus, piemēram, poliozi (ķermeņa matu baltu krāsas maiņu), vitiligo (slimība, kurai raksturīgs pigmenta zudums) un matu izkrišanu (alopēcija).

Var parādīties arī iekšējās auss simptomi, piemēram, paaugstināta jutība pret augstām notīm. Slimība galvenokārt rodas cilvēkiem ar ļoti pigmentētiem vīriešiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

cēloņi

Precīzi sindroma cēloņi vēl nav noskaidroti. Tomēr var pieņemt, ka slimību izraisa vai nu vīruss, vai arī T-šūnu mediētas autoimūnas reakcijas pret melanocītiem. T šūnas pieder limfocītu grupai.

Tie ir izveidoti tāpat kā citas asins šūnas kaulu smadzenēs. Diferenciācija notiek aizkrūts dziedzerī. Diferenciācijas atrašanās vietas dēļ šūnas sauc par T šūnām. (T apzīmē aizkrūts dziedzeri) T šūnas atpazīst ķermenī esošos antigēnus caur receptoru, tā saukto T šūnu receptoru (TCR).

Tāpēc tie pārstāv cilvēka imūnsistēmas daļu un reaģē uz antigēniem, kas ķermenim ir sveši. Melanocīti ir pigmentu veidojošas ādas šūnas, kas veido apmēram piecus līdz desmit procentus no epidermas bazālo šūnu slāņa šūnām. Papildus epidermas bazālo šūnu slānim melanocīti ir atrodami ārējā sakņu apvalkā un matu folikula sīpolā.

Melanocītos ir melanosomas, šūnas organelle, kas rodas no pigmentētām premelanosomām, bez struktūras, stipri pigmentētas un ar elektronu mikroskopu raksturīgu melanocītu. Ādas pigmenta melanīns, kas sintezēts no tirozīna, tiek glabāts melanosomā un nodots kaimiņos augšup migrējošiem keratinocītiem. Paši melanocīti nav stipri pigmentēti, jo tie pastāvīgi nodod melanīnu keratinocītiem.

Jo vairāk melanīna ražo cilvēka ķermenis, jo tas ir pigmentētāks. Ja T šūnas tagad reaģē uz melanocītiem, to var raksturot kā autoimūnu reakciju, jo T šūnas, pretēji to faktiskajai funkcijai, nereaģē uz svešu antigēnu, bet gan uz paša organisma šūnām. Šajā gadījumā mēs runājam par tā saucamajām autoimūnām slimībām - imūnsistēma vai imūno aizsardzība ir vērsta pret paša organisma struktūrām.

Simptomi, kaites un pazīmes

Klīnikā Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir īpaši pamanāms hroniska uveīta un dažādu sekundāru slimību dēļ. Daudzi pacienti kļūdaini (hronisku) uveītu izraisa konjunktivītu, jo simptomi dažreiz ir ļoti līdzīgi. Rodas sāpes, svešas ķermeņa sajūta un priekšējais uveīts, apsārtums un jutība pret gaismu.

Aizmugurējā uveīta variantā tomēr nav acs apsārtums, bet redzes asuma samazināšanās. Papildus hroniskam varavīksnenes iekaisumam rodas arī dažādas citas oftalmoloģiskas slimības. Šeit jāmin tīklenes atslāņošanās, stiklveida necaurredzamība un papilīts ar redzes nerva sekundāru atrofiju un glaukomu.

Papildus minētajām acu slimībām rodas arī dažādas citas sekundāras slimības: meningīts, ādas un iekšējās auss simptomi. Īpaši tiek ietekmēti vairāk pigmentēti cilvēki. Slimības sākums parasti ir no 20 līdz 50 gadu vecumam.

Diagnoze un slimības gaita

Diagnoze tiek veikta klīniski. Tas nozīmē, ka nav pašu testu, lai noteiktu, vai pastāv Vogt-Koyanagi-Harada sindroms. Sindroma diagnoze tiek veikta, pamatojoties tikai uz esošajiem simptomiem vai esošajām sekundārajām slimībām.

Balstoties uz simptomiem, kas pastāv ārpus oftalmoloģiskām sūdzībām, tiek runāts par pilnīgu, nepilnīgu vai iespējamu diagnozi. Slimības prognoze attiecībā uz redzes saglabāšanu ir laba, ja sindroms tiek noteikts savlaicīgi un ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi.

Komplikācijas

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms var izraisīt virkni dažādu sūdzību un tādējādi ļoti negatīvi ietekmēt skartās personas dzīves kvalitāti. Lielākā daļa pacientu bieži cieš no konjunktivīta, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt aklumu. Sāpes vai svešķermeņa sajūta var rasties arī acī un negatīvi ietekmēt attiecīgās personas redzi.

Turklāt Vogt-Koyanagi-Harada sindroms izraisa ievērojami paaugstinātu jutību pret gaismu. Arī varavīksnene var kļūt iekaisusi, un pacienta redze var turpināt pasliktināties. Īpaši bērniem vai jauniešiem pēkšņas redzes problēmas var izraisīt nopietnas psiholoģiskas problēmas vai depresiju.

Akluma gadījumā skartie ir atkarīgi no citu cilvēku vai viņu vecāku palīdzības viņu dzīvē un viņu ikdienas dzīvē ir ievērojami ierobežoti. Tā kā Vogt-Koyanagi-Harada sindromu nevar ārstēt cēloņsakarīgi, tikai atsevišķi simptomi tiek ārstēti ar medikamentu palīdzību. Parasti nav komplikāciju vai citu sūdzību.

Tomēr pacienti vienmēr ir atkarīgi no medikamentu lietošanas. Vogt-Koyanagi-Harada sindroms negatīvi neietekmē pacienta dzīves ilgumu.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Kad jāiet pie ārsta?

Ar Vogt-Koyanagi-Harada sindromu parasti ir nepieciešams apmeklēt ārstu. Šī slimība nevar izārstēt patstāvīgi, tāpēc skartajai personai vajadzētu sazināties ar ārstu, tiklīdz parādās pirmie slimības simptomi un pazīmes. Agrīna diagnoze ar sekojošu ārstēšanu vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu un var novērst turpmākas komplikācijas.

Vogt-Koyanagi-Harada sindroma gadījumā, ja pacients cieš no ļoti stiprām sāpēm acīs, ir jāsazinās ar ārstu. Šīs sāpes rodas bez īpaša iemesla un pašas par sevi neizzūd. Arī svešas ķermeņa sajūta acī var norādīt uz sindromu, un to vajadzētu arī pārbaudīt ārsts.

Redze arī samazinās, un ir izteikti acs apsārtums. Dažos gadījumos mākoņains stiklveida humors var norādīt uz Vogt-Koyanagi-Harada sindromu. Slimību parasti var atpazīt un ārstēt oftalmologs. Turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika.

Ārstēšana un terapija

Terapija ir agresīva ar lielas devas steroīdiem. Ilgtermiņā var izmantot arī imūnsupresantus - vielas, kas nomāc ķermeņa imūnsistēmu. Piemēram, ciklosporīnu var minēt kā aktīvo sastāvdaļu. Steroīdi tiek ievadīti sistēmiski. Steroīdiem ir pretiekaisuma iedarbība.

novēršana

Profilakse nav iespējama.

Pēcaprūpe

Vogt-Koyanagi-Harada sindroma gadījumā skartajiem ir tikai ļoti ierobežoti un ir pieejami tikai daži tiešie sekojošie pasākumi. Tā kā šī ir iedzimta slimība, to parasti nevar pilnībā izārstēt. Tādēļ skartajai personai ideālā gadījumā vajadzētu redzēt ārstu pie pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem, kā arī sākt ārstēšanu, lai novērstu citu sūdzību rašanos.

Ģenētiskā izmeklēšana un konsultācijas ir ļoti noderīgas arī tad, ja vēlaties bērnus, un tās jāveic, lai novērstu sindroma rašanos jūsu pēcnācējos. Lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi šī slimība, ir atkarīgi no dažādām ķirurģiskām iejaukšanās, ar kuru palīdzību parasti var mazināt simptomus un kroplības.

Jebkurā gadījumā skartajai personai vajadzētu atpūsties un pēc procedūras to viegli paņemt. Jāizvairās no uzmundrināšanas vai stresa un fiziskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni. Vogt-Koyanagi-Harada sindroma ārstēšanu joprojām veic, izmantojot fizioterapijas vai fizioterapijas pasākumus. Arī skartie var atkārtot daudzus vingrinājumus mājās un tādējādi paātrināt dziedināšanas procesu. Dažos gadījumos šī slimība ierobežo arī personas dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Vogt-Koyanagi-Harada sindromam nepieciešama medicīniska ārstēšana. Ķermeņa malformāciju un funkcionālo traucējumu terapiju var atbalstīt ar dažādiem pašpalīdzības pasākumiem.

Ādas simptomus var ārstēt ar dabīgiem kopšanas līdzekļiem no aptiekas vai aptiekas. Agresīvu krēmu vai ziežu lietošana vispirms jāapspriež ar ārstu, jo var rasties komplikācijas. Ausu aizsardzību var valkāt, ja ir paaugstināta jutība pret augstiem toņiem, kā tas notiek tipisku iekšējās auss simptomu kontekstā. Papildus ausu aizbāžņiem ir pieejami arī klasiskie ausu aizbāžņi. Smagu simptomu, piemēram, drudža vai kuņģa un zarnu trakta, gadījumā, piemēram, tādu, kas rodas saistībā ar meningītu, atpūsties un atpūsties. Jums vajadzētu arī dzert daudz ūdens. Ir svarīgi informēt ārstu par nopietnām komplikācijām. Smagu sūdzību gadījumā neatliekamajam medicīniskajam dienestam ir pareizais kontakts.

Papilīta gadījumā ir jāsaudzē skartā acs. Piemēroti acu pilieni no aptiekas mazina simptomus. Turklāt skartā acs jāaizsargā no tiešiem saules stariem un citiem stimuliem. Kādi pasākumi ir noderīgi un nepieciešami Vogt-Koyanagi-Harada sindromam, vislabāk apspriež ar atbildīgajiem ārstiem.