Šnicera sindroms

Pacients ar Šnicera sindroms cieš no hroniskas nātrenes, sāpēm kaulos un monoklonālo antivielu palielināšanās gamma frakcijā. Cēloņsakarības terapija autoimūnajai slimībai vēl nepastāv, jo etioloģija nav zināma. PUVA terapija ir pierādījusi sevi pret nātreni.

Kas ir Šnicera sindroms?

Šnicera sindroms ir reta un līdz šim nepietiekami diagnosticēta slimība, kas nosaukta franču dermatologa L. Šnicera vārdā. Viņš kļuva par pirmo cilvēku, kurš aprakstīja šo slimību 1972. gadā. Kopš atklāšanas nav zināmi daži simti gadījumu. Vidēji slimība visbiežāk rodas pēc 50 gadu vecuma. Agrāk reti ir bijuši tie, kas jaunāki par 35 gadiem.

Šnicera sindromu raksturo hroniska nātrene un patoloģisks monoklonālo antivielu pieaugums asins olbaltumvielu gamma frakcijā. Monoklonālajām antivielām ir identiska molekulārā struktūra un tās specializējas tajā pašā specifiskā antigēna determinantā.

Ņemot vērā retumu, Šnicera sindroms vēl nav pārliecinoši izpētīts. Lielākā daļa visu pētījumu rezultātu nāk no jaunākajiem pētījumiem, un tie attiecas tikai uz aptuveni 100 zināmiem gadījumiem. Šīs izpētes situācijas dēļ visi savienojumi ar Šnicera sindromu ir vērtējami kā diezgan neskaidri.

cēloņi

Pašreizējie Šnicera sindroma pētījumu rezultāti liecina par autoimmunoloģisko etioloģiju. Tomēr cēloņsakarības nav pārliecinoši izpētītas. Pētījumu pamatā ir ierosinājums par autoimūno slimību galvenokārt uz gamma frakcijas monoklonālajām antivielām, kuras iepriekš bija nosakāmas visiem pacientiem.

Par autoimūno slimību etioloģiju ir maz zināms. Kļūdaina imūnsistēmas programmēšana tiek uzskatīta par slimības grupas cēloni. Kurš Šnicera sindroma galvenais cēlonis izraisa slimības uzliesmojumu, paliek tumsā. Piemēram, jāņem vērā noteiktas vīrusu infekcijas.

Tomēr līdz šim pārbaudītajos gadījumos nebija iespējams identificēt vispārējas iepriekšējās slimības. Tā kā zināmo gadījumu skaits ir mazs, cēloņa izpēte, iespējams, prasīs gadus vai pat gadu desmitus.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pirmie Šnicera sindroma simptomi rodas no nātrenes zonas. Gandrīz pusē agrīnās fāzes bez niezes, bet slimības progresēšanas laikā tas var niezēt. Periodiski drudzis un svara zudums dominē attēlā. Tas pats attiecas uz artralģiju. Nātrene galvenokārt notiek uz stumbra, rokām un kājām. Parasti bojājumi neietekmē plaukstas, zoli, galvu un kaklu.

Dažiem pacientiem ziņots arī par angioneirotisko tūsku un kaulu sāpēm. Var attīstīties arī limfmezglu pietūkums, hepatosplenomegālija un nogurums. Dažiem pacientiem tiek palielināta liesa un aknas. Šnicera sindroms ir hronisks un var izraisīt sistēmisku amiloidozi.

Turklāt vairāk nekā desmit procentos gadījumu attīstās limfoproliferatīvas slimības, piemēram, limfoma vai Valdenstrēma slimība. Parasti šo komplikāciju rašanās prasa desmit vai pat divdesmit gadus.

Diagnoze un slimības gaita

Dermatologs diagnosticē Šnicera sindromu, pamatojoties uz klīniskajiem un laboratorijas testiem. Imunoelektroforēze parāda monoklonālu gammopātiju. Turklāt ESR var ievērojami palielināt. Asins skaitā var novērot pārkāpumus, piemēram, leikocitozi, trombocitozi vai anēmiju. Runājot par diferenciāldiagnozi, īpaši jāapsver pieaugušo Still sindroms.

Diferenciāldiagnozē jāņem vērā arī limfomas, krioglobulinēmija vai sistēmiska sarkanā vilkēde. Tas pats attiecas uz Quincke edēmu, hiper-IgD sindromu, CINCA sindromu un Muckle-Wells sindromu. Līdz šim pētījumos tika pieņemts liels skaits pacientu, par kuriem nav ziņots, kuri, iespējams, ir nepareizi diagnosticēti lielā diferenciāldiagnožu skaita dēļ.

Pacientu ar Šnicera sindromu dzīves ilgums netiek ietekmēts. Tomēr ir nepieciešami regulāri izmeklējumi, lai savlaicīgi atklātu limfoproliferatīvās sekundārās slimības.

Komplikācijas

Šnicera sindroma rezultātā var rasties dažādas komplikācijas. Slimībai raksturīgi svara zudums un sekundāras slimības, piemēram, nātrene. To var pavadīt tūska, sāpes kaulos un limfmezglu pietūkums. Hronisks nogurums rodas reti.

Kad liesa un aknas ir palielinātas, tas var izraisīt dažādas kaites, piemēram, pastāvīgas sāpes un orgānu iekaisumu. Vairāk nekā desmit procentos gadījumu attīstās tādas slimības kā limfoma vai Valdenstrēma slimība - komplikācijas, kas parasti rodas desmit līdz divdesmit gadus pēc slimības. Hronisks iekaisums arī rada amiloidozes risku, kas savukārt ir saistīts ar nopietnām komplikācijām. Visbeidzot, Šnicera sindroms palielina trombozes un kaulu slimību risku.

Šīs retās slimības terapija rada nopietnu blakusparādību un mijiedarbības risku. Izmantotie pretsāpju līdzekļi dažreiz var izraisīt ar iekaisumu saistītu anēmiju. Antihistamīna un hlorokvīna lietošana var izraisīt kuņģa un zarnu trakta sūdzības, sāpes ekstremitātēs un muskuļos un bieži arī ādas kairinājumu. PUVA terapijas laikā var rasties nieze, slikta dūša un ādas apsārtums. Pūtītes, ādas pigmentācija un matu folikulu iekaisums ir ļoti reti sastopami. Asiņošana nagu gultā var notikt arī retos gadījumos.

Kad jāiet pie ārsta?

Šnicera sindroms vienmēr jāārstē ārstam. Šī slimība pati par sevi nevar dziedēt, tāpēc attiecīgā persona parasti vienmēr ir atkarīga no medicīniskās palīdzības. Tikai savlaicīgu un tiešu ārstēšanu var novērst turpmākas komplikācijas.

Ja pacientam ir ļoti smags nieze, jākonsultējas ar ārstu. Nav nekas neparasts, ja rodas drudzis un ievērojams svara zudums. Ja šīs sūdzības rodas bez īpaša iemesla, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Turklāt stipras sāpes kaulos vai vispārējs nogurums un nespēks bieži norāda uz Šnicera sindromu, un tas jāpārbauda arī ārstam.

Šnicera sindroma gadījumā var redzēt ģimenes ārstu. Pēc tam turpmāku ārstēšanu veic attiecīgais speciālists, lai gan pilnīga dziedināšana parasti nav iespējama. Tā kā Šnicera sindroms var izraisīt arī psiholoģiskas sūdzības vai depresiju, jākonsultējas arī ar psihologu.

Terapija un ārstēšana

Šnicera sindroma terapija izrādās tikpat grūta kā diagnoze. Tā kā cēloņi nav pilnībā noskaidroti, cēloņsakarības terapija nav pieejama. Var ieviest tikai simptomātiskas terapijas. Simptomātiska ārstēšana var būt arī sarežģīta. Īpaši nātreni ir grūti ārstēt, jo NPL ir īslaicīgs vai neefektīvs pacientiem.

Tas pats attiecas uz antihistamīna līdzekļiem, hidrohlorokīnu vai hlorhinīnu. Līdz šim pacientiem eksperimentālā veidā ir piešķirti glikokortikoīdi, imūnglobulīni un plazmaferēze. Tomēr arī šie pasākumi nav izrādījušies efektīvi pret stropiem. Dažos gadījumos risinājums ir izrādījies tikai PUVA terapija. Ārstēšana ir vieglāka ar periodiskiem drudža uzbrukumiem un kaulu sāpēm.

Šajā sakarā NPL ir piemēroti terapijai. Iekaisuma anēmija dažreiz izpaužas kā ārstēšanas komplikācija. Tomēr agrāk pacientus ar šo komplikāciju varēja veiksmīgi ārstēt ar glikokortikoīdiem. Atsevišķos slimības gadījumos pacientiem tika nozīmēti interleikīna-1 antagonisti. Šī ārstēšana ir izrādījusies efektīva atsevišķos gadījumos. Papildus ārstēšanai pacienta uzraudzība ir svarīgs profilaktiskais solis.

Komplikācijas, piemēram, limfoma, jāārstē pēc iespējas ātrāk. Tādēļ pacienti ar Šnicera sindromu tiek aicināti rūpīgi uzraudzīt savu slimības gaitu un sazināties ar ārstu, ja ir aizdomas par komplikācijām. Lai gan Šnicera pacients nomira no sindroma komplikācijas pirmā apraksta laikā, mūsdienu pacientu dzīvības, pateicoties medicīnas attīstībai, nav tiešā briesmās.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

novēršana

Šnicera sindroma cēloņi joprojām nav zināmi. Tas pats attiecas uz gandrīz jebkuru citu autoimūnu slimību. Šī iemesla dēļ sindromu diez vai var novērst, ņemot vērā izpētes situāciju.

Pēcaprūpe

Šnicera sindroma pēcaprūpe ir vērsta uz raksturīgo simptomu ārstēšanu. Parasti smagums un ilgums ir atšķirīgi. Raksturīgi Šnicera sindroma simptomi ir hroniska nātrene (nātrene), kaulu un muskuļu sāpes, locītavu sāpes, drudža lēkmes, nogurums un acu infekcijas.

Radušos simptomus parasti var mazināt ar pretiekaisuma līdzekļiem (diklofenaku, ibuprofēnu) vai lielām kortizona devām. Tomēr ilgstoša kortizona lietošana var izraisīt nopietnas blakusparādības. Pēc klīniskās uzturēšanās ikdienas diagnostikā ieteicams regulāri apmeklēt ārstu. Pārraudzības laikā klīniskie atklājumi ir nepārtraukti jāuzrauga.

Asins analīzes ir jāveic ik pēc trim mēnešiem. Lai turpinātu rūpēties par Šnicera sindromu, noteiktu pārtikas produktu patēriņš neietekmē simptomu gaitu. Vasarā simptomi var būt mazāk izteikti nekā ziemā. Atsevišķos gadījumos iekaisuma vielas interleikīna-1 iedarbību var nomāc ar medikamentiem.

Pēc tam raksturīgie simptomi paliek prom. Vēl viens pēcpārbaudes uzdevums ir agrīnā stadijā identificēt slimības, kas rodas no Šnicera sindroma. Tātad var būt amiloidozes risks. Nevar izslēgt, ka asinsrades sistēma saslimst (limfoma). Šnicera sindroms jāārstē visu mūžu.

To var izdarīt pats

Šnicera sindromā vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir skarto locītavu aizsardzība un attiecīgi dzīvesveida maiņa. Pirms terapijas sākšanas skartajām personām intensīvi jāinstruē nepieciešamie pasākumi.

Pastāvīgu ādas izmaiņu gadījumā var būt noderīgi arī mājas aizsardzības līdzekļi vai homeopātiskie līdzekļi. Pacientam jākonsultējas ar ģimenes ārstu, kurš var sniegt papildu pasākumus pret niezi, apsārtumu un asiņošanu. Kaulu un locītavu stabilitāti var uzlabot ar piemērotiem fizioterapijas pasākumiem. Pacientam jāsazinās ar fizioterapeitu un, ja iespējams, mājās jāveic patstāvīga prakse.

Ātra ārstēšana slimnīcā ir nepieciešama nopietnām komplikācijām, piemēram, AA amiloidozei. Radiniekiem vislabāk ir konsultēties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu, lai nekavējoties varētu veikt nepieciešamos pretpasākumus. Var ordinēt ārkārtas zāles. Ārsta primārais uzdevums ir pārbaudīt injekcijas vietas. Ja šeit rodas iekaisums vai citas sūdzības, nepieciešama turpmāka ārstēšana. Citu neparastu simptomu gadījumā ārsts ir jāinformē.