SAPHO sindroms

SAPHO sindroms ir slimība no reimatisko slimību grupas, kas saistīta ar kardinālajiem simptomiem - sinovītu, pūtītēm, pustulozi, hiperostozi un osteītu. Iespējams, ka iemesls ir ādas infekcija. Līdz šim ārstēšana ir bijusi tīri simptomātiska.

Kas ir SAPHO sindroms?

Reimatiskās slimības veido slimību loku ar saistītajiem sāpīgajiem muskuļu un skeleta sistēmas stāvokļiem. Daudzpusīga slimība no reimatiskām slimībām ir tā sauktā SAPHO sindroms. Nosaukums ir akronīms, kas sastāv no raksturīgo simptomu pirmajiem burtiem.

Galvenie simptomi ir sinovīts, pūtītes, pustuloze, hiperostoze un osteīts. Parasti individuālos simptomus uzreiz neizpauž kā saskanīgu klīnisko ainu izteiksmes mainīguma dēļ. SAPHO sindroms parasti ietekmē jaunas sievietes un vīriešus.

Ne sindroma biežums, ne izplatība nav zināma. Tā kā 20 gadu laikā ir dokumentēti tikai aptuveni 20 gadījumi, tiek pieņemts, ka tas notiek salīdzinoši reti. Sindroms ir saistīts ar ādas infekcijām, psoriāzi, sacroiliītu, zarnu slimībām un Laima slimību.

cēloņi

Precīza SAPHO sindroma etioloģija vēl nav zināma. Slimības mainīguma dēļ nav sagaidāma vienota attīstības vēsture. Tā kā visi sindroma gadījumi šķiet saistīti ar dermatoloģiskiem simptomiem, visticamākais cēlonis pašlaik ir cēloņsakarīga ādas infekcija.

Etiopatoģenēzē tiek spekulētas par cēloņsakarību subklīnisku infekciju, piemēram, pūtīšu formā, no kuras varētu attīstīties imūnreaktivs osteomielīts. Šī iemesla dēļ varētu būt arī vienlaicīgs simptomātisks periostīts un pakāpeniskas sāpes kaulos pacientiem.

Tas pats attiecas uz kaimiņu sinovītu. Tas, kā attiecības varētu izskatīties sīkāk, nav pilnībā noskaidrots. Iespējams, ka slimības attīstībā var būt iesaistīti arī ģenētiski faktori. Vismaz to iesaka dzīvnieku modeļa cmo pele, kas dokumentēja ģimenes kopas.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pacienti ar SAPHO sindromu cieš no dažāda smaguma un lielas atšķirības simptomiem. Kardinālie simptomi ir sinovīta, pūtītes, pustulozes, hiperostozes un osteīta akronīmus veidojošie simptomi. Daudzos gadījumos simptomi dažādiem pacientiem ir ļoti atšķirīgi.

Galvenie simptomi parasti ir saistīti ar citām slimības pazīmēm, jo ​​īpaši ar nogurumu, stipra sāpju simptomiem vai kuņģa-zarnu trakta simptomiem. Pacienti bieži tiek izkropļoti dermas simptomu dēļ. Sāpju dēļ viņu iespējas piedalīties ikdienas dzīvē ir arī ierobežotas.

Lielākā daļa pustulozes skartajiem ir koncentrēta rokās un kājās. Hiperostozes galvenokārt atrodamas sternoklavikulārā locītavā. Ostītu var izteikt kā spondiloartropātiju, spondillodiscītu, hronisku atkārtotu multifokālu osteomielītu vai pustulozu artroosteītu. Ne katram pacientam ir jābūt visiem pieciem kardinālajiem simptomiem.

Diagnoze un slimības gaita

HLA-B8 un HLA-B27 marķieru palielināšanās nav obligāts SAPHO sindroma diagnostiskais kritērijs. Tikai daži no pacientiem uzrāda pieaugumu. Lai diagnosticētu, simptomu pārskats ir izšķirošs. Daudzos gadījumos smaguma mainīgums apgrūtina agrīnu diagnozi.

Diagnozes pamatā ir attēlveidošanas procedūras, piemēram, skeleta scintigrāfija un MRI, jo visi laboratorijas atklājumi SAPHO sindromā tiek uzskatīti par mazāk raksturīgiem. Agrīna diagnostika liecina par labvēlīgu prognozi. Tā kā sindromu kopumā parasti diagnosticē tikai vēlīnā stadijā, absolūti labvēlīgu prognozi reti var gaidīt. Sindroma vēlākajos posmos prognoze ir ļoti atkarīga no simptomiem, kuru smagums katrā gadījumā var būt ļoti atšķirīgs.

Komplikācijas

Pirmkārt, tie, kurus skāris SAPHO sindroms, cieš no smagām ādas sūdzībām. Tas var izraisīt arī samazinātu estētiku, tāpēc ka skartie vairs nejūtas labi vai cieš no mazvērtības kompleksiem un ievērojami pazemināta pašnovērtējuma.

Var notikt arī iebiedēšana un ķircināšana, un tā var negatīvi ietekmēt pacienta psiholoģisko stāvokli, tāpēc sindroms var izraisīt psiholoģisku sajukumu vai depresiju. Turklāt lielāko daļu sindroma slimnieku cieš arī izsīkums un pastāvīgs nogurums, ko tomēr nevar kompensēt ar miega palīdzību. Pat ikdienas lietas un aktivitātes ir sarežģītas lielākajai daļai skarto, tāpēc ikdienas dzīvē tās ir atkarīgas no citu cilvēku palīdzības.

Lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no psiholoģiskas ārstēšanas, lai mazinātu simptomus. Tomēr arī šim sindromam ir nepieciešami medikamenti. Parasti dzīves ilgums netiek ietekmēts.

Kad jāiet pie ārsta?

SAPHO sindroms vienmēr jāārstē ārstam. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt arī attiecīgās personas nāvi, ja sindroms netiek savlaicīgi ārstēts. Šī iemesla dēļ agrīna sindroma diagnostika un ārstēšana vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu.

Ja pacients cieš no ļoti smagām pūtītēm, jākonsultējas ar ārstu. Tas arī noved pie pustulu veidošanās uz ādas, un ādu parasti ietekmē arī apsārtums un nieze. Daudzos gadījumos nogurums norāda arī uz slimību, īpaši, ja tā notiek ilgāku laika periodu un bez īpaša iemesla. Tomēr ne visiem simptomiem jābūt klāt, lai norādītu uz SAPHO sindromu.

Pirmo sindroma diagnozi var noteikt ģimenes ārsts vai dermatologs. Slimība neierobežo vai nesamazina skartās personas dzīves ilgumu. Parasti sindromu var ārstēt salīdzinoši labi, lai to parasti pilnībā izārstētu.

Ārstēšana un terapija

SAPHO sindroma terapija līdz šim ir bijusi tikai simptomātiska ārstēšana. Tā kā cēloņi nav pilnībā noskaidroti, var ārstēt tikai atsevišķus simptomus. Tātad sindroms līdz šim nav izārstējams. Pacientu simptomātiskai ārstēšanai ir pieejami nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, NPL. Turklāt pacientiem ārstēšanas laikā parasti ir jāmaina sava dzīve un tādējādi, piemēram, pastāvīgi jāizvairās no sāpīga stresa.

Daudzos gadījumos fizioterapeitiskā aprūpe ir uzlabojusi simptomus un, galvenais, sāpju simptomus. Tā kā imunoloģiskā saikne ir acīmredzama, skarto personu ārstēšanai pašlaik izmanto arī imūnsupresīvas vielas, piemēram, kortikoīdus. Tika aprakstītas arī terapeitiskās pieejas, izmantojot tādas vielas kā MTX un kolhicīns.

Bisfosfonātiem, piemēram, zoledronskābei, tiek piedāvātas papildu terapeitiskās pieejas. Pašlaik tiek pārbaudītas arī atsevišķas antibiotikas, piemēram, doksiciklīns un azitromicīns. Interferona terapija var kalpot arī kā imūnsupresīvā terapija. Tā kā SAPHO sindromu pacients bieži uztver kā kroplību, atsevišķos gadījumos papildus fizikālajai terapijai tiek sniegta psihoterapeitiskā aprūpe.

Terapijā pacienti iemācās labāk tikt galā ar savu slimību un apstrādāt kroplības pieredzi. Psiholoģiskās situācijas stabilizācija ir parādījusi pozitīvu ietekmi uz slimības gaitu saistībā ar daudzām dažādām slimībām un atsevišķos gadījumos pat atvieglo subjektīvi uztvertās sāpju problēmas.

novēršana

Lai arī tagad notiek loģiskas spekulācijas par SAPHO sindroma cēloni, galīgie cēloņi joprojām nav detalizēti zināmi. Tā kā etioloģija nav noskaidrota, profilaktiski pasākumi līdz šim nav pieejami. Šobrīd nekas nevar novērst sindromu.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu tiem, kurus skārusi SAPHO sindroms, ir pieejami ļoti maz un tikai ļoti ierobežoti tiešie sekošanas pasākumi. Šī iemesla dēļ tiem, kurus skārusi šī slimība, ļoti agri jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu citas iespējamās komplikācijas un sūdzības, jo tas nevar patstāvīgi izārstēt. Tā kā SAPHO sindroms ir ģenētiska slimība, to parasti nevar pilnībā izārstēt.

Tāpēc, ja vēlaties bērnus, vispirms vienmēr jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu slimības atkārtošanos pēcnācējos. Vairumā gadījumu SAPHO sindromu var labi mazināt, veicot fizioterapijas vai fizioterapijas pasākumus. Attiecīgā persona daudzus vingrinājumus var veikt arī savās mājās, lai novērstu citu sūdzību rašanos un paātrinātu sadzīšanu.

Lielākā daļa no SAPHO sindroma skartajiem ir atkarīgi arī no medikamentu lietošanas. Jāievēro visi ārsta norādījumi, un, ja jums ir kādi jautājumi vai neskaidri, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Jāievēro arī noteiktā deva un regulārā deva.

To var izdarīt pats

Pacienti, kuriem diagnosticēts SAPHO sindroms, var veikt dažādus pasākumus, lai atvieglotu viņu simptomus. Ieteicams nodrošināt pietiekamu ķermeņa siltumu, izvairīties no caurumiem un valkāt aizsargtērpu aukstā vidē. Viņi veicina labsajūtu un izvairās no iespējamām komplikācijām.

Skeleta-muskuļu sistēma ir pienācīgi jāaizsargā no pārslodzes situācijām. Ikdienas uzdevumi jāveic saskaņā ar organisma specifikācijām. Ja iespējams, fiziskās aktivitātes vai ikdienas pienākumi būtu jāpārstrukturē. Tos vajadzētu pārdalīt, konsultējoties ar cilvēkiem tiešā tuvumā. Vingrojumi un apmācības vienības no fizioterapijas jomas var palīdzēt mazināt esošos simptomus. Šīs apmācības ikdienā var izmantot neatkarīgi, tās ietekmē ikdienā. Viņi atbalsta organismu un palīdz tikt galā ar slimību.

Kognitīvās terapijas var palīdzēt tikt galā ar esošajām sāpēm. Pacienti ziņo, ka noderīgas ir arī relaksācijas metodes.Autogēno apmācību, meditāciju vai jogu regulāra lietošana ir parādījusi, ka tās var būt veiksmīgas kā pašpalīdzības iespējas. Pacienti bieži sūdzas par nogurumu. Ikdienā jums vajadzētu atļauties pietiekamus atpūtas periodus un ļaut ķermenim atjaunoties. Lai to izdarītu, ieteicams arī optimizēt miega higiēnu.