Feohromocitoma

Jūsu ķermenim ir divi virsnieru dziedzeri, viens atrodas virs katras jūsu nieres. Virsnieres ražo hormonus, kas jūsu ķermeņa orgāniem un audiem sniedz norādījumus par to darbību.

Šie hormoni regulē svarīgas ķermeņa funkcijas, piemēram:

• asinsspiediens
• stresa reakcija
• cukurs asinīs
• imūnā atbilde
• vielmaiņa
• sirdsdarbība

Feohromocitoma (PCC) ir rets audzējs, kas var veidoties šūnās virsnieru dziedzeru vidū. Audzējs var izraisīt virsnieru dziedzeru pārāk daudz hormonu norepinefrīna (noradrenalīna) un epinefrīna (adrenalīna) veidošanos.

Šie hormoni kopā kontrolē sirdsdarbības ātrumu, vielmaiņu, asinsspiedienu un ķermeņa stresa reakciju. Paaugstināts šo hormonu līmenis var izraisīt ķermeņa reaģēšanu uz stresu, izraisot asinsspiediena paaugstināšanos.

Šūnas, kas veido šos audzējus, ir pazīstamas kā hromaffīna šūnas. Ja hromafīna šūnas virsnieru dziedzeros aug nenormāli, tās sauc par feohromocitomām, bet, kad tās attīstās citur organismā, tās sauc par paragangliomām.

Gan PCC, gan paragangliomas var radīt pārmērīgus hormonus, ko sauc par kateholamīniem.

Kādi ir PCC cēloņi un riska faktori?

PCC var attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tas notiek agrā vai vidējā pieaugušā vecumā. Tiek uzskatīts, ka stāvoklis bieži ir ģenētiski iedzimts.

Cilvēkiem, kuri manto PCC no vecākiem, var attīstīties arī saistītie ģenētiskie apstākļi. Šie nosacījumi ietver:

• Fon Hipela-Lindavas slimība, stāvoklis, kad cistas un audzēji aug centrālajā nervu sistēmā, nierēs, virsnieru dziedzeros vai citās ķermeņa vietās, lielākoties nav vēža audzēji.
• 1. tipa neirofibromatoze, audzēju attīstība uz ādas un redzes nerviem
• Daudzkārtēja 2. tipa endokrīnā neoplāzija (MEN2), vairogdziedzera vēža forma, kas attīstās kopā ar PCC

Kādi ir PCC simptomi?

Pēkšņu lielu virsnieru hormonu pieaugumu sauc par adrenerģisko krīzi (AC). AC izraisa smagu augstu asinsspiedienu (hipertensiju) un ātru sirdsdarbību (tahikardiju).

Bieži PCC simptomi ir:

• galvassāpes
• svīšana
• augsts asinsspiediens, kas var būt izturīgs pret parastajiem medikamentiem
• ātra sirdsdarbība vai sirdsklauves
• sāpes vēderā
• aizkaitināmība un trauksme
• aizcietējums

Kopējie AC riska faktori ir:

• zāles, piemēram, kortikosteroīdi, ķīmijterapijas līdzekļi utt.
• ķirurģiska anestēzija
• emocionāls stress

PCC diagnostika

Pirmo četru iepriekš uzskaitīto simptomu klātbūtne ļoti norāda uz PCC. Bez šo četru simptomu klātbūtnes diagnozi faktiski var izslēgt. PCC diagnoze ir uzlabojusies, izmantojot modernās tehnoloģijas.

Ir vairāki dažādi testi, kurus ārsts var izmantot, lai diagnosticētu PSS. Tie ietver:

• MRI
• PET attēlveidošana
• laboratorijas testi hormonu līmeņa novērtēšanai
• asins plazmas tests kateholamīna un metanefrīna līmenim
• urīna metanefrīnu tests kateholamīna un metanefrīna līmenim

PCC ārstēšana

Audzēja ķirurģiska noņemšana parasti ir galvenā ārstēšanas metode. Tomēr, ņemot vērā virsnieru dziedzeru nozīmi, šī operācija var būt ļoti sarežģīta.

Ja tiek konstatēts, ka PCC ir vēzis, pēc operācijas var būt nepieciešama vēža ārstēšana, piemēram, ķīmijterapija un staru terapija.

Pēc operācijas jums var būt īslaicīgas problēmas ar zemu asinsspiedienu vai zemu cukura līmeni asinīs.

PCC komplikācijas

Bez ārstēšanas tiem, kuriem ir PCC, ir lielāks risks šādos apstākļos:

• augsta asinsspiediena krīze
• neregulāra sirdsdarbība
• sirdstrieka
• vairāki ķermeņa orgāni sāk neizdoties

Tomēr, tāpat kā jebkuras operācijas gadījumā, PCC ķirurģiska ārstēšana var izraisīt komplikācijas. Operācija ietekmē spēcīgus hormonus organismā. Operācijas laikā daži no nosacījumiem, kas var attīstīties, ir:

• augsta asinsspiediena krīze
• zema asinsspiediena krīze
• neregulāra sirdsdarbība

Retos gadījumos PCC var būt vēzis. Šajos gadījumos operācija tiek veikta ar staru terapiju vai ķīmijterapiju.

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Personas ar PCC perspektīvas ir atkarīgas no tā, vai audzējs ir vēzis. Cilvēkiem, kuriem bija PCC, kas nebija vēzis, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 96 procenti. Izdzīvošanas rādītājs bija 44 procenti cilvēkiem, kuriem bija vēža audzējs.

Agrīna diagnostika ne vienmēr ir pietiekama, lai nodrošinātu veiksmīgu ārstēšanu. Operācijas grūtību dēļ meklējiet ķirurgu, kurš ir augsti kvalificēts un spējīgs tikt galā ar iespējamām komplikācijām.