Mikozes fungoides

A Mikozes fungoides ir reta audzēja slimība, kas rodas no deģenerētiem T limfocītiem un galvenokārt izpaužas ādas audos. Audzēja slimības gaita ir hroniska, progresējoša un slikta, tāpēc mikozes fungoīdu prognozi var ievērojami uzlabot, sākot terapiju agri.

Kas ir mikozes fungoides?

Kā Mikozes fungoides ir reta, zemas pakāpes (mazāk ļaundabīga) ādas T-šūnu limfoma, kurai ir hroniski progresējoša gaita un kas rodas no ļaundabīgiem T-limfocītiem. Deģenerētie T limfocīti uzbrūk ādai un rada ādas bojājumus, kas raksturīgi mikozes fungoīdiem.

Mikozes fungoīdi tiek klasificēti kā Hodžkina limfoma (NHL, limfātisko audu audzēju slimība), un tām ir dažas īpašas formas, kuru dēļ prognoze ir ievērojami nelabvēlīgāka. Tā sauktajās mikozes fungoides d’emlée audzēji ādā un gļotādā (mutē, degunā, rīkles) izpaužas jau pašā sākumā, savukārt progresīvākās slimības stadijās var tikt ietekmēti iekšējie orgāni (īpaši limfmezgli, aknas, liesa).

Tā sauktā Sézary sindroma gadījumā asinīs var konstatēt arī ievērojami paaugstinātu deģenerētu, netipisku T limfocītu koncentrāciju (mikozes fungoides leikēmiskā forma).

cēloņi

A Mikozes fungoides pamatā ir viens vai vairāki deģenerēti T limfocīti, kas pilda svarīgu funkciju paša ķermeņa imūnsistēmā kā aizsardzības vai slepkavas šūnas.

Deģenerētie T-limfocīti uzbrūk ādai (ādas T-šūnu limfomai) un izraisa mikozes fungoīdiem raksturīgos simptomus, piemēram, spītīgas, ekzēmai līdzīgas ādas izmaiņas. Šī deģenerācijas procesa izraisītājus vēl nevarēja noskaidrot. Savienojums starp noteiktiem vīrusiem (īpaši retrovīrusu HTLV-1) un mikozes fungoīdiem vēl nav pierādīts.

Turklāt daudziem no skartajiem, kas strādā lauksaimniecības vai metālapstrādes nozarē, tika atrasts ilgstošs kontakts ar kancerogēnām vielām. Hronisks iekaisums, kas izraisa palielinātu T limfocītu augšanu, tiek apskatīts arī kā mikozes fungoīdu iedarbināšanas faktors.

Simptomi, kaites un pazīmes

Mikozes fungoides sākotnēji var būt pilnīgi bez simptomiem. Pirmās pazīmes ir ādas izmaiņas, kas atgādina psoriāzi. Turklāt uz ādas veidojas sāpīga ekzēma, kas slimības gaitā rada rētas. Āda šķiet sausa un kairināta, kas var izraisīt ādas niezi un apsārtumu.

Slimība var izraisīt arī tūsku uz ādas. Tie var inficēties un sliktākajā gadījumā izraisīt baktēriju superinfekciju. Ja audzējs izplatās veselos audos, tas var izraisīt neatgriezeniskus ādas bojājumus. Tad bieži attīstās garīgas sūdzības, piemēram, mazvērtības kompleksi un sociālās bailes.

Mikozes sēnītes progresē pakāpeniski, tāpēc tās rada arvien lielākas veselības problēmas. Ja ir iesaistīta limfātiskā sistēma un iekšējie orgāni, rodas sirds un asinsvadu slimības, sūdzības par kuņģa un zarnu traktu, hormonālie traucējumi un citas veselības problēmas. Tas ievērojami samazina dzīves kvalitāti.

Ja audzējs tiek ārstēts agri, simptomi pilnībā izzūd dažu nedēļu vai mēnešu laikā. Ar progresējošiem mikozes fungoīdiem var palikt rētas un ķirurģiskas rētas. Agrīna ārstēšana novērš turpmākus simptomus un iespējamo ilgtermiņa iedarbību, parasti simptomi mazinās dažas nedēļas pēc ārstēšanas sākuma.

Diagnostika un kurss

A Mikozes fungoides parasti tiek diagnosticēts, izmantojot biopsiju (audu noņemšanu) no slimajām ādas vietām. Ja noņemtajos epidermas audos tiek atrasti abscesa veida limfoīdo šūnu uzkrājumi, var pieņemt, ka ir mikozes fungoīdi.

Diagnozi apstiprina asins analīze. Ja var noteikt paaugstinātu limfocītu koncentrāciju un / vai palielinātu E klases imūnglobulīnu skaitu, diagnozi uzskata par apstiprinātu.

Mikozes fungoīdiem ir ļoti lēna gaita, un sākumā tie izraisa tikai dažus raksturīgus simptomus. Kopumā audzēja slimībai ir slikta (nelabvēlīga) prognoze, un noteikta dziedināšana notiek ārkārtīgi reti. Ja neārstē, mikozes fungoīdu audzēja šūnas caur asins un limfas sistēmu izplatās uz iekšējiem orgāniem (aknām, liesu).

Komplikācijas

Tā kā mikozes fungoides ir audzēja slimība, dažos gadījumos tā var izplatīties arī citos un, galvenais, veselos audos un radīt tur neatgriezenisku kaitējumu. Šī iemesla dēļ nav iespējams veikt vispārēju prognozi par šīs slimības simptomiem un slimības gaitu. Ar agrīnu ārstēšanu tomēr var izvairīties no komplikācijām un no tiem izrietošajiem bojājumiem.

Skartās personas galvenokārt cieš no diskomforta sajūtas uz ādas. Āda ir apsārtusi, un parasti to ietekmē arī nepatīkama nieze. Āda ir arī ļoti sausa un var būt pārslaina. Daudzi pacienti jūtas neērti ar simptomiem, tāpēc cieš no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašnovērtējuma.

Dažos gadījumos tas noved arī pie sociālās atstumtības un tādējādi līdz depresijai un citiem psiholoģiskiem traucējumiem. Mikozes fungoides var ierobežot un ārstēt ar dažādām terapijām. Ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no audzēja lietošanas laika un smaguma pakāpes.

Mikozes fungoides var arī ierobežot pacienta dzīves ilgumu. Jo īpaši ķīmijterapija var izraisīt dažādas komplikācijas un blakusparādības, kas ievērojami samazina skarto personu dzīves kvalitāti.

Kad jāiet pie ārsta?

Simptomi, piemēram, nieze vai ādas apsārtums, var norādīt uz audzēju, kas jāpārbauda un, ja nepieciešams, jāārstē medicīniski. Vizīte pie ārsta ir ieteicama, ja simptomi saglabājas vairāk nekā dažas dienas vai ja tie strauji palielinās. Ja slimība tiek atklāta agri, prognoze ir laba. Tāpēc jums ir jārunā ar ģimenes ārstu, ja jums ir kādas sākotnējas aizdomas. Ietekmētiem cilvēkiem jāredz arī dermatologs. Ikviens, kurš jau ir cietis no audzēja, ir viens no riska pacientiem, un viņam jārunā ar atbildīgo ārstu.

Tas pats attiecas uz cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu vai citām fiziskām sūdzībām, kas veicina audzēja augšanu. Vēlama medicīniskā palīdzība ir nepieciešama, kad tiek pamanītas komplikācijas, piemēram, stipras sāpes vai hormonu svārstības. Papildus ģimenes ārstam var apmeklēt internistu vai dermatologu. Nopietnu slimību gadījumā ir nepieciešama ortopēdiska izmeklēšana, lai varētu atpazīt un ārstēt visus kaulu un locītavu bojājumus.

Ārstēšana un terapija

Terapeitiskie pasākumi ir atkarīgi no viena Mikozes fungoides par audzēja slimības pašreizējo attīstības stadiju. Mikozes fungoīdu sākumā (I stadija ar palielinātiem limfmezgliem un ekzēmai līdzīgiem, zvīņainiem plankumiem) netipisku ādas izmaiņu ārstēšanai parasti izmanto fotoķīmijterapiju vai PUVA (psoralen plus UV-A) un kortizona ziedes.

Šīs terapijas ietvaros psoralen (fotosensibilizējoša viela) tiek uzklāts uz vietas vai iekšķīgi dažas stundas pirms UV-A garā viļņa iedarbības. Dažos gadījumos šajā posmā pietiek ar lokāli ierobežotiem, netipiskiem ādas bojājumiem ar rentgena starojumu. Mikozes fungoīdu uzlabotas attīstības stadijā (II pakāpe ar aplikumu un mezgliņu veidošanos līdz IV pakāpei ar iekšējo orgānu iesaistīšanu) PUVA terapiju lieto kombinācijā ar imūnterapiju ar alfa interferonu.

Ja ir iesaistīta limfātiskā sistēma un iekšējie orgāni, mikozes fungoīdos parasti tiek norādīti papildu ķīmijterapijas un staru terapijas pasākumi. Ievadītie ķīmijterapijas līdzekļi (īpaši citostatiskie līdzekļi) iznīcina audzēja šūnas un kavē šūnu augšanu.

Atkarībā no mikozes fungoīdu skartās personas panesamības un reakcijas uz terapiju, ķīmijterapija satur vairākus ciklus, kā arī individuāli pielāgotu zāļu maisījumu (ieskaitot prednizolonu, ciklofosfamīdu, adriblastīnu, vinkristīnu).

Perspektīva un prognoze

Mikozes fungoides prognoze balstās uz slimības stadiju. I stadijā ir iespējama dziedināšana. Stāvoklis var saglabāties daudzus gadus un radīt pastāvīgu fizisku diskomfortu. II stadijas mikozes fungoides laikā tiek skartas smagas komplikācijas, piemēram, iekšējie orgāni, kas galu galā noved pie nāves. Dzīves kvalitāte un paredzamais dzīves ilgums ir attiecīgi ierobežoti.

Simptomu uzlabošanās izredzes vairs netiek dotas II posmā. Tikai ķīmijterapiju var apsvērt limfmezglu un orgānu iesaistīšanas gadījumā slimības progresējošā stadijā. Tomēr ārstēšana bojā arī veselos audus un rada tādas komplikācijas kā matu izkrišana, kuņģa un zarnu trakta slimības un paaugstināta uzņēmība pret infekcijām.

Ķīmijterapija ir liels slogs un stress tiem, kas cieš, un var atstāt paliekošu kaitējumu. III stadijas mikozes fungoides parasti nav ārstējamas. Lielas ādas daļas ir slimas, kā rezultātā pacienti cieš no hroniskām sāpēm un smaga diskomforta, ko nevar droši ārstēt ar medikamentiem. IV posma mikozes fungoīdiem ir īss dzīves ilgums, jo tiek skartas lielas ķermeņa daļas.

novēršana

Tā kā šūnu deģenerācijas procesa cēloņi a Mikozes fungoides nav noskaidroti, nav zināmi preventīvie pasākumi. Kopumā jāizvairās no iespējamiem mikozes fungoīdu izraisītājiem, piemēram, kancerogēnām vielām, un agrīnā stadijā jāārstē hronisks iekaisums.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu personai, kuru skārusi mikozes fungoīdi, ir pieejami tikai ļoti ierobežoti vai ļoti maz tiešu sekojošu pasākumu. Tādēļ attiecīgajai personai ļoti agri jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmāku komplikāciju un sūdzību rašanos. Jo agrāk šis audzējs tiek atpazīts un ārstēts, jo labāka ir turpmākā slimības gaita.

Tādēļ skartajām personām ideālā gadījumā vajadzētu sazināties ar ārstu pie pirmajām slimības pazīmēm. Pacienti bieži ir atkarīgi no dažādu medikamentu lietošanas, kā arī no dažādu ziežu un krēmu lietošanas. Jāievēro ārsta norādījumi, regulāri lietojot un lietojot zāles, kā arī norādītās devas.

Ja kaut kas nav skaidrs vai ja ir smagas blakusparādības, skartajiem vienmēr jākonsultējas ar ārstu ar mikozes fungoīdiem. Daudzi no skartajiem ārstēšanās laikā ir atkarīgi arī no psiholoģiskās palīdzības, tādējādi viņu ģimenes atbalsts var ļoti pozitīvi ietekmēt turpmāko slimības gaitu. Dažos gadījumos mikozes fungoides samazina arī pacienta dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Mikozes fungoides gadījumā iespējamie pašpalīdzības pasākumi ir atkarīgi no audzēja slimības stadijas. Pirmajā posmā simptomus var mazināt ar kortizona ziedēm un līdzīgiem preparātiem. Apvienojumā ar individuālu uzturu un mērenu vingrinājumu var palēnināt audzēju augšanu un atbalstīt dziedināšanas procesu.

Progresīvās stadijās mikozes fungoīdi jāārstē slimnīcā. Pacientu terapiju var atbalstīt ar dažādiem naturopātijas un homeopātijas preparātiem. Vissvarīgākais pašnovērtējums tomēr ir sūdzību dienasgrāmatas glabāšana un tajā esošo simptomu un sūdzību reģistrēšana. Balstoties uz šo informāciju, zāles var optimāli pielāgot. Ja tiek veikta ķīmijterapija, pacientam tas ir viegli jālieto un vienlaikus jāmaina diēta.

Terapija ir liels slogs ķermenim un psihei, tāpēc jāveic plaši sagatavošanās pasākumi. Kopā ar pacientu ārsts veiks atbilstošus pasākumus, lai mazinātu simptomus un padarītu terapiju pēc iespējas patīkamāku. Noderīgi ir arī terapeitiskie ieteikumi. Sarunā ar psihologu slimību var tikt galā un vieglāk tikt ar to galā.