Vegenera slimība

Vegenera slimība (Sinonīmi: Granulomatoze ar poliangiītu, granulomatisks polyangiitis, Wegener granulomatosis un Wegener granulomatosis) ir hronisks asinsvadu iekaisums, kas ir salīdzinoši reti sastopams ar 5 līdz 7 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes, un Wegener slimības maksimālais vecums ir aptuveni 50 gadu.

Kas ir Vegenera slimība?

Kā Vegenera slimība ir asinsvadu iekaisuma slimība, kas saistīta ar nekrozi un granulomu izpausmi apakšējā (plaušās) un augšējos elpceļos (deguna dobumā, orofarneksā, vidusauss), kā arī nierēs.

Sākotnējā stadijā slimība izpaužas kā saaukstēšanās vai gripai līdzīgi simptomi, piemēram, galvassāpes un locītavu sāpes, nogurums, drudzis un svara zudums. Vēlāk slimība vispārējas un vairumā gadījumu (apmēram 80 procenti) nierēs attīstās glomerulonefrīts (nieru asinsvadu iekaisums) un mikroaneurizmas.

Hēgeneru slimībai raksturīgais hroniskais vaskulīts (asinsvadu iekaisums) noved pie nepietiekamas asins plūsmas un piegādes no skartajiem orgāniem, tādējādi principā ietekmējot visas orgānu sistēmas.

cēloņi

Cēlonis vai etioloģija Vegenera slimība līdz šim nav zināms. Tiek pieņemts, ka slimība ir meklējama imūnsistēmas disregulācijā, kas šo traucējumu rezultātā sintezē antivielas (c-ANCA) pret paša organisma asins šūnām.

Konkrētie disregulācijas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tiek apspriesta inhalācijas alergēnu iesaistīšana, kas izraisa imūnsistēmas paaugstinātas jutības reakciju (alerģisku reakciju).

Tāpat par iespējamiem ierosinātājiem faktoriem tiek uzskatītas deguna gļotādas bakteriālas infekcijas ar staphylococcus aureus un iespējamu ģenētisko dispozīciju (dispozīciju). Turklāt Vegenera slimība dažos gadījumos var būt saistīta ar alfa-1 antitripsīna deficītu (olbaltumvielu metabolisma ģenētiskā slimība).

Simptomi, kaites un pazīmes

Vegenera slimība var ietekmēt dažādas orgānu sistēmas un izraisīt dažādus simptomus. Slimības sākumā simptomi priekšplānā parasti ir ausu, deguna un rīkles rajonā: Raksturīgs ir hronisks saaukstēšanās ar asinīm, bieža deguna asiņošana un mutes gļotādas čūlas.

Ja granuloma izplatās uz paranasālo deguna blakusdobumu, rezultāts ir iekaisums, kas saistīts ar sāpēm pieres un žokļa apvidū. Ausu iesaistīšana ir pamanāma smagu ausu sāpju formā, un reizēm rodas reibonis. Rīkles pārmaiņu pazīmes var būt norīšanas grūtības, aizsmakums un sauss, ērkšķošs klepus, kas nonāk plaušās, var izraisīt asiņu klepošanu un smagu elpas trūkumu ar akūtu nosmakšanas risku.

Smagas elpas atkarīgas sāpes krūtīs var norādīt uz pleirītu vai perikardītu. Daudzi pacienti cieš no acu iekaisuma un redzes traucējumiem, īpaši slimības sākotnējā fāzē, vēlāk nieru iesaistīšanās var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu. Ja asinis ir atrodamas urīnā, jāapsver nieru asinsvadu iekaisums (glomerulonefrīts).

Citi iespējamie Vegenera slimības simptomi ir sāpīgi, spiedienjutīgi locītavu pietūkumi (īpaši uz ekstremitātēm), kā arī patoloģiskas sajūtas un nejutīgums kāju pirkstos un pirkstos. Rodas arī asiņojoša āda un nelielas ādas čūlas, un slimības gaitā veseli ādas laukumi var nomirt. Turklāt bieži rodas tādas nespecifiskas sūdzības kā nogurums, izsīkums, apetītes zudums un svara zudums.

Diagnostika un kurss

Aizdomas par Vegenera slimība rezultāti, kad klīniski var apstiprināt divus no tā saucamajiem četriem ACR kritērijiem (oronāls iekaisums, patoloģisks krūšu kurvja rentgenogramma, patoloģiski urīna nogulumi, granulomatozs iekaisums).

Diagnozi apstiprina biopsija, kurai seko histoloģiska izmeklēšana, kuras laikā Vegenera slimībā var noteikt mazāku asinsvadu nekrotizējošus un daļēji granulomatozus vaskulitīdus. Asins analīze parāda arī paaugstinātu CRP un kreatinīna līmeni (nieru mazspēju), kā arī leikocitozi kā hroniska iekaisuma marķieri un paātrinātu sedimentācijas ātrumu.

Glomerulonefrīta klātbūtnē var noteikt arī c-ANCA (anti-neitrofilu citoplazmatiskās antivielas) un eritrocitūriju (asinis urīnā). Rentgena laikā tiek parādītas ēnas paranasālo deguna blakusdobumu un infiltrēto plaušu audu rajonā, savukārt ar CT (datortomogrāfija) var noteikt granulomas, rētas un dobumus (patoloģiski pamanāmus dobumus).

Diferenciāldiagnozē Vegenera slimība jānošķir no bronhiālās karcinomas un Goodpasture sindroma. Ja neārstē, Vegenera slimībai ir slikta (nelabvēlīga) prognoze ar letālu iznākumu. No otras puses, vairumā gadījumu (90 procenti) simptomu uzlabošanos var panākt, kaut arī atkārtošanās risks ir ļoti augsts.

Komplikācijas

Šī slimība lielākajai daļai pacientu parasti ievērojami samazina dzīves ilgumu. Šīs slimības simptomi var būt ļoti dažādi, un tiem ne vienmēr jābūt raksturīgiem, tāpēc daudzos gadījumos agrīna diagnostika un ārstēšana nav iespējama. Skartās personas galvenokārt cieš no klepus un iesnām un šķiet nogurušas vai pārgurušas.

Ir arī ievērojami samazināta pacienta izturība un iekaisums degunā vai ausīs. Šis iekaisums var ievērojami samazināt dzīves kvalitāti. Dažreiz rodas bronhīts. Pacienti arī bieži cieš no acu iekaisuma, ko var pavadīt redzes problēmas.

Turklāt ekstremitātēs ir drudzis un sāpes, kas ikdienas dzīvē ierobežo kustības. Dzīves kvalitāti ievērojami samazina Vegenera slimība. Bez ārstēšanas var rasties arī nieru mazspēja, kas, neārstējot, var izraisīt pacienta nāvi. Ārstēšana var mazināt lielāko daļu simptomu.

Neraugoties uz ārstēšanu, skartās personas dzīves ilgums tomēr ir ievērojami samazināts un ierobežots. Pacients ir atkarīgs arī no regulārām pārbaudēm, un simptomu dēļ viņš var ciest arī no garīgām slimībām.

Kad jāiet pie ārsta?

Paaugstināta asiņošanas tendence tiek uzskatīta par neparastu, un tā ir jākontrolē turpmāk. Ja biežāk rodas asiņošana no deguna vai smaganu asiņošana, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ārsts ir nepieciešams arī maņu uztveres traucējumu gadījumā.

Satraucošas ir sāpes ausīs, acu iekaisums, redzes pasliktināšanās, apgrūtināta elpošana vai sauss klepus. Par izmaiņām rīšanas aktā vai balsī jāuzrāda ārstam. Ja ir elpas trūkums, tas ir akūts dzīvībai bīstams stāvoklis. Jābrīdina glābšanas dienests un jāuzsāk pirmās palīdzības pasākumi, lai pacients nemirtu priekšlaicīgi.

Jāizmeklē un jāārstē locītavu pietūkums, traucēta pārvietošanās vai vispārējas kustības traucējumi. Ārstam jānoskaidro asins plūsmas neatbilstības, neparastas sajūtas uz ādas vai muskuļu spēka samazināšanās. Jāpārbauda augsts asinsspiediens, sirds ritma pārkāpumi un nestabila gaita. Straujš izsīkums, normālas darbības pasliktināšanās un labklājības samazināšanās ir ķermeņa brīdinājumi, kas jāapspriež ar ārstu. Nogurums, nevēlama ķermeņa svara samazināšanās, apetītes zudums un atteikšanās ēst ir jāuzrāda ārstam. Pastāv organisma nepietiekama piedāvājuma draudi, kas var izraisīt akūtu, veselībai bīstamu situāciju.

Ārstēšana un terapija

Neizskaidrojamas etioloģijas dēļ a Vegenera slimība nedrīkst ārstēt cēloņsakarīgi, bet tikai simptomātiski. Terapeitisko pasākumu mērķis ir aizvākt disregulēto imūnsistēmu un tiek pielāgoti stadijai.

Sākotnējā un lokāli ierobežotā stadijā ieteicama zāļu kombinēta terapija, kas sastāv no kotrimoksazola, kas sastāv no antibiotikām trimetoprima un sulfametoksazola, un to profilaktiski izmanto arī pret oronasālo kolonizāciju ar stafilokoku aureus, un ieteicama zemu devu glikokortikoīdu, piemēram, prednizolona, ​​lietošana. Ja ir vispārināta stadija ar dzīvībai bīstamiem papildu elpceļu simptomiem, parasti tiek izmantots prednizolons ar lielām devām un citostatiskais ciklofosfamīds, kontrindikāciju gadījumā pēdējais tiek aizstāts ar citu citostatisku līdzekli, piemēram, metotreksātu.

Resistences gadījumā pret terapiju var norādīt arī īstermiņa šoka terapiju ar metilprednizolonu, ko ievada intravenozi. Ja var noteikt remisiju, citostatiskos līdzekļus var aizstāt ar imūnsupresantiem, piemēram, mikofenolātu vai azatioprīnu, kurus parasti labāk panes, savukārt prednizolona devu pakāpeniski samazina līdz pastāvīgai devai.

Nieru mazspēju, kurai nepieciešama dialīze un / vai plaušu asiņošana, uzskata par plazmasferēzes daļu, kurā paša ķermeņa plazma tiek aizstāta ar elektrolītu un ūdeņraža karbonāta šķīdumu. Izvēloties individuālu zāļu terapiju, jāņem vērā nieru bojājumu risks, kas var ievērojami samazināt paredzamo dzīves ilgumu. Blakusparādību dēļ īpaši Vegenera slimības gadījumā rūpīgi jānovēro nieru darbība.

Perspektīva un prognoze

Ja to neārstē, Vegenera slimībai ir ārkārtīgi slikta prognoze. Šajā gadījumā iekaisumi turpina izplatīties un noved pie neatgriezeniskiem bojājumiem. Īpaši tiek ietekmēta dzirde un redze, kā arī nieru darbība. Ja tiek skartas nieres, nāve no nieru mazspējas var iestāties dažu mēnešu laikā. Bieži iekaisumi deguna apvidū tiek atspoguļoti arī tā dēvētajā seglu degunā (deguna tilta nomākums).

No otras puses, terapija neitralizē iekaisumu. Dzīves ilgums un kvalitāte gandrīz nemainās ar agrīnu diagnostiku un ārstēšanu. Vairāk nekā 90 procentiem skarto personu terapija ievērojami samazina simptomus, 75 procentos pat līdz tādai pakāpei, ka vismaz uz laiku ir iespējama bez simptomiem dzīve (pilnīga remisija). Neskatoties uz to, aptuveni 50 procentiem remisijas skarto personu pastāv iespēja, ka simptomi atkārtojas pat veiksmīgi ārstējot.

Turklāt ilgstoša vai atkārtota imūnsupresīvo zāļu un kortikosteroīdu lietošana (uzturošā terapija) ir saistīta ar paaugstinātu infekciju risku un kataraktas attīstību. Tādēļ ir nepieciešams regulāri pārbaudīt asins daudzumu un redzi. Turklāt ir iespējama ar steroīdiem saistīta matu izkrišana, pūtītes, čūlas mutē un svara pieaugums.

novēršana

Kopš precīziem trigerfaktoriem un Vegenera slimība ir neizskaidrojami, slimību šobrīd nevar novērst.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajai personai ir pieejami tikai ļoti ierobežoti un ļoti maz tiešo sekošanas pasākumu, tāpēc attiecīgajai personai ideālā gadījumā vajadzētu redzēt ārstu ļoti agri. Agrīna diagnoze var novērst turpmākas komplikācijas. Tā kā šī ir iedzimta slimība, to parasti nevar pilnībā izārstēt, tāpēc skartajai personai vienmēr jāpaļaujas uz ārstu.

Ģenētiskā pārbaude un konsultācijas ir ieteicamas, īpaši, ja vēlaties bērnus, lai novērstu Vegenera slimības atkārtošanos. Pati ārstēšanas laikā vairumā gadījumu pacienti ir atkarīgi no dažādu medikamentu uzņemšanas, kas var mazināt un ierobežot simptomus.

Vienmēr ir jāievēro ārsta norādījumi, kā arī jāievēro pareiza deva. Skartās personas ir atkarīgas arī no regulārām iekšējo orgānu pārbaudēm un pārbaudēm, īpaši pārbaudot nieres. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc parasti nevar izteikt vispārēju prognozi. Dažos gadījumos Vegenera slimība samazina skarto cilvēku dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Šī slimība var izraisīt ļoti lielu stresu skartajiem, īpaši, ja Vegenera slimība tika atzīta novēloti. Lai arī visus slimības simptomus var ārstēt, pacienta dzīves kvalitāte parasti ir stipri ierobežota.

Daudziem pacientiem un viņu tuviniekiem ieteicams meklēt psihoterapeitisko ārstēšanu papildus medicīniski nepieciešamajām terapijām, lai sāpes būtu zemē. Noderīgi ir arī kontakti ar vietējām Vegenera slimības pašpalīdzības grupām, kuras var atrast internetā. Alternatīvi, skartie var arī sazināties ar vaskulīta pašpalīdzības grupu (www.vaskulitis-shg.de), kas nodarbojas ar visām retajām autoimūno slimībām, kas izraisa hronisku asinsvadu iekaisumu. Tur uzskaitītās saites un padomi var ievērojami atvieglot ikdienas dzīvi tiem, kas cieš no Vegenera slimības.

Jums ir arī labums no jebkura veida relaksācijas paņēmieniem, jo ​​tie darbojas arī pret nogurumu un izsīkuma sajūtu, no kuras pacienti cieš vairāk. Šeit ieteicama joga, progresīva muskuļu relaksācija saskaņā ar Jēkabsonu, Cjigun un Tai Či. Tomēr ir jāizmēģina arī jaunās, alternatīvās terapijas formas, piemēram, mūzikas terapija, smieklu joga vai tapu terapija EFT, jo tās jau ir izrādījušās atvieglojums cilvēkiem ar Vegenera slimību.