Lipoproteīnu lipāze

Lipoproteīnu lipāze (LPL) pieder pie lipāzēm un tai ir izšķiroša loma lipīdu metabolismā. Tas ir atbildīgs par triglicerīdu sadalīšanu chilomikronos un ļoti zema blīvuma lipoproteīnos (VLDL) taukskābēs un monoacilglicerīnā. Izdalītās taukskābes tiek izmantotas enerģijas iegūšanai vai ķermeņa tauku uzkrāšanai.

Kas ir lipoproteīnu lipāze?

Lipoproteīnu lipāze (LPL) ir ferments, kas ir viens no lipāzēm. Lipāzes ir atbildīgas par triglicerīdu (triacilglicerīnu) sadalīšanu taukskābēs un glicerīnā. Triglicerīdi ir trīskāršā spirta glicerīna esteri ar katru trīs taukskābēm, tos sauc par taukiem vai taukskābēm.

Diētiskie tauki tiek absorbēti kopā ar pārtiku, un tos vispirms sadala ārpusšūnu lipāzes no aizkuņģa dziedzera zarnās. Tomēr daži triglicerīdi nonāk asinsritē caur absorbciju tievās zarnās caur serumu, kur tie ir saistīti ar lipoproteīniem, kas garantē to spēju pārvadāt asinīs. Lipoproteīnu lipāze ir ferments, kas sadala triglicerīdus, kas saistīti ar lipoproteīniem, taukskābēs un monoacilglicerīnā. Tas sastāv no 448 aminoskābēm un tā funkcijai ir atkarīgs no koenzīma apolipoproteīna C2.

Lipoproteīnu lipāze ir ūdenī šķīstošs ferments, kas caur noteiktiem glikoproteīniem (proteoglikāniem) ir saistīts ar asinsvadu endotēlija šūnām. Tas tiek ražots aknās. Ferments katalizē triglicerīdu hidrolīzi, veidojot divas taukskābju molekulas un vienu monoacilglicerīna molekulu. Apolipoproteīni ir triglicerīnu nesējmolekles un ļauj tos pārvadāt ūdens vidē. Apolipoproteīns C2 darbojas arī kā lipoproteīnu lipāzes receptors un tādējādi aktivizē triglicerīdu hidrolīzi.

Funkcija, efekts un uzdevumi

Lipoproteīnu lipāzes funkcija ir pilnībā katalizēt tauku sadalīšanos asinīs, kuras absorbē zarnu šūnas. Pirmkārt, uztura tauki tiek sadalīti taukskābēs un glicerīnā ar aizkuņģa dziedzera lipāzēm tievās zarnās. Tālāk triglicerīdi nonāk asinīs absorbcijas ceļā caur tievo zarnu, un tie saistās ar lipoproteīniem, veidojot lipīdu-olbaltumvielu kompleksu.

Tādējādi veidojas chilomikroni. Tie attēlo lipoproteīnu daļiņas ar diametru no 0,5 līdz 1 mikrometru, to blīvums ir mazāks par 1000 g / ml. Lipīdu kodols galvenokārt satur triglicerīdus ar nelielu holesterīna esteru daudzumu. Holomikronu holesterīnu saturošais apvalks satur fosfolipīdus kā strukturālu elementu. Apolipoproteīni, pie kuriem ir piesaistīti triglicerīdi, tagad tiek glabāti arī šajā apvalkā. Chilomikroni satur 90 procentus triglicerīdu. Caur limfātisko sistēmu tie nonāk tievajās zarnās. Ar LPL palīdzību triglicerīdi tiek sadalīti taukskābēs un glicerīnā, īpaši muskuļu un taukaudu kapilāros.

Taukskābes tiek izmantotas vai nu muskuļu audos, lai iegūtu enerģiju, vai tauku audos, lai veidotu endogēnos triglicerīdus kā tauku uzkrājošos taukus. Pēc apmēram desmit stundu ilgas pārtikas atturēšanās asinīs vairs nevar atklāt chilomikronus, jo tad triglicerīdi tiek pilnībā sadalīti. Citas asiņu sastāvdaļas ir tā sauktais VLDL (ļoti zema blīvuma lipoproteīns). Šīs struktūrvienības izdalās no aknām un satur triglicerīdus, fosfolipīdus un holesterīnu. VLDL transportē šos komponentus caur asinsriti no aknām uz atsevišķiem orgāniem.

Tādā veidā triglicerīdi tiek sadalīti lipoproteīnu lipāzes veidā, un atbrīvotās taukskābes absorbē ķermeņa šūnas. Triglicerīdu līmeņa pazemināšanās pārveido VLDL par ZBL (zema blīvuma lipoproteīniem). ZBL galvenokārt satur fosfolipīdus, holesterīna esterus un lipoproteīnus

Izglītība, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Lipoproteīnu lipāze tiek sintezēta aknās. Papildus aizkuņģa dziedzera lipāzēm tā pārstāv vēl vienu ārpusšūnu lipāzi.LPL atrodas dažādu orgānu endotēlija šūnu membrānu ārpusē, ieskaitot tauku šūnas. Tur tas ir savienots ar šūnu membrānām, izmantojot tā sauktos proteoglikānus.

Tomēr tas ir īpaši svarīgi asinsvadu endotēlija šūnām, jo ​​šeit tas var tieši kontrolēt triglicerīdu hidrolīzi chilomikronos un VLDL. Heparīnu injicē, lai izmērītu lipoproteāzes aktivitāti. Heparīns noņem lipoproteīnu lipāžu saistīšanos no proteoglikāniem, tā ka pēc heparīna injekcijas ir paaugstināta brīvo lipoproteīnu lipāžu koncentrācija, ko var noteikt pēc to aktivitātes. Šī pārbaude cita starpā var noteikt lipoproteīnu lipāzes deficītu.

Slimības un traucējumi

Lipoproteīnu lipāzes trūkums bieži rada nopietnas veselības problēmas. Ja ir pārāk maz lipoproteīnu lipāzes vai ja tā aktivitāte ir nepietiekama ģenētiska defekta dēļ, triglicerīdus chilomikronos un VLDL var sadalīt tikai slikti vai vispār neizdalīt.

Lipoproteīnu lipāzes deficīts galvenokārt var būt ģenētisks, kā arī, piemēram, sekundārs ķīmijterapijai. Primārais LPL deficīts ir reti sastopams, un to izraisa autosomāli recesīvs ģenētiskais defekts. Attīstās tā saucamā chilomikronēmija, kurai raksturīgs pienains, krēmīgs serums un ko sauc par I tipa hiperlipidēmiju. Triomliceros esošie triglicerīdi vairs netiek sadalīti. Tā rezultātā atkal un atkal rodas smagas pankreatides ar piena nepanesamību un sāpēm vēderā.

Turklāt nepārtraukti attīstās plīstošās ksantomas un hepatomegālija. Vienīgās ārstēšanas iespējas ir zema tauku satura diēta un bez alkohola. Šo slimību bieži izraisa LPL gēna mutācijas 8. hromosomā vai APOC2 gēns. I tipa hiperlipidēmijas sekundārā forma parasti notiek ar ķīmijterapiju, un tai ir tikai pagaidu raksturs.