Lennox-Gastaut sindroms

Kā Lennox-Gastaut sindroms ir reti sastopams epilepsijas sindroms. Grūti ārstējamā epilepsijas forma galvenokārt skar bērnus vecumā no 2 līdz 6 gadiem.

Kas ir Lennox-Gastaut sindroms?

Lennox-Gastaut sindroms (LGS) ir smagas epilepsijas formas nosaukums. Tā arī būs Lennox sindroms sauc un tiek uzskatīts par grūti ārstējamu. Slimība īpaši skar bērnus vecumā no diviem līdz sešiem gadiem, kuri cieš no biežiem epilepsijas lēkmes.

Lennoksa-Gastauta sindroms tika nosaukts amerikāņu neirologa Viljama G. Lennoksa (1884–1960) un franču ārsta Henri Gastauta (1915–1995) vārdā. Abi ārsti pirmo reizi sīki aprakstīja slimību 50. gados un nodarbojās ar tās izpēti. To darot, viņi atšķīra stāvokli no citiem epilepsijas veidiem.

Tiek uzskatīts, ka no 100 bērniem, kurus skārusi epilepsija, pieciem attīstīsies Lennox-Gastaut sindroms. Zēni cieš no LGS biežāk nekā meitenes. Daži no bērniem pirms slimības sākuma neuzrādīja nekādas novirzes. Citi iepriekš cieta no epilepsijas, kas pēc tam pārvērtās par LGS.

cēloņi

Lennox-Gastaut sindromam nav viena iemesla, tāpēc var apsvērt dažādus tā uzliesmojuma iemeslus. Vienam no pieciem bērniem būs LG sindroms, bet vēl viena smaga epilepsijas forma - Rietumu sindroms. Nav nekas neparasts, ka jaundzimušajiem bērniem jau iepriekš rodas krampji vai vispārēji epilepsijas lēkmes.

Apmēram divās trešdaļās no visiem skartajiem bērniem Lennox-Gastaut sindromu izraisa smadzeņu bojājumi. LGS var izraisīt arī citas slimības vai attīstības traucējumi. Visbiežākie izraisītāji ir vielmaiņas slimības, bumbuļveida skleroze, toksoplazmoze, meningīts (meningīts) vai encefalīts (smadzeņu iekaisums).

Pie citiem cēloņiem pieder izteikti organiski smadzeņu darbības traucējumi skābekļa trūkuma dēļ dzimšanas procesā vai priekšlaicīgas dzemdības, kā arī dažādi traumatiski smadzeņu ievainojumi. Daudzos gadījumos Lennox-Gastaut sindromam nav pamata slimības. Medicīnā runā par idiopātisku vai kriptogēnu LGS.

Simptomi, kaites un pazīmes

Lennox-Gastaut sindroms parasti parādās vecumā no 2 līdz 6 gadiem. Dažreiz slimības uzliesmojums notiek tikai pēc 8 gadu vecuma. Tā kā Rietumu sindromam ir ievērojamas paralēles, tiek pieņemta saistība starp abām slimībām.

Lennoksa-Gastauta sindroma tipisks simptoms ir atkārtotas epilepsijas lēkmes, kas parādās vairākas reizes dienā. Ir raksturīgi dažādi krampju veidi, kuru daudzveidību nevar novērot nevienā citā epilepsijas sindromā. Visbiežāk skartie bērni cieš no tonizējošiem krampjiem, kas parasti parādās miega laikā, un tos papildina muskuļu stīvums.

Kad noguris, bieži rodas miokloniski krampji ar pēkšņu muskuļu raustīšanos. Papildu LGS sūdzības ir atoniski krampji, grandiozi krampji, fokālie un toniski-kloniskie krampji un netipiski neesamības gadījumi. Parasti krampji ilgst tikai dažas sekundes.

Daži bērni cieš arī no apātijas, bezatbildības un apjukuma. Vēl viena problēma ir kritieni epilepsijas lēkmju dēļ, kas savukārt var izraisīt ievainojumus. Šī iemesla dēļ cietušajiem bērniem ieteicams valkāt avārijas ķiveri. Vēl viena Lennox-Gastaut sindroma blakusparādība ir kognitīvi traucējumi, uzvedības problēmas un ķermeņa vispārējās attīstības kavēšanās.

Diagnoze un slimības gaita

Lennox-Gastaut sindroma diagnosticēšana tiek uzskatīta par grūtu. Simptomi bieži parāda līdzību ar citām slimībām. Turklāt sindromam nav viena cēloņa. Lai LGS varētu atšķirt no citiem epilepsijas sindromiem, ārsts, kurš veic izmeklēšanu, noskaidro bērna vecumu, kad simptomi parādās pirmo reizi.

Viņam rūp arī klīniskā aina, epilepsijas lēkmju biežums un daudzveidība, kā arī iespējamā fiziskās un psiholoģiskās attīstības kavēšanās. Miega EEG ir svarīga diagnostikas metode. Tipiski tonizējoši krampji parasti parādās miega laikā.

Svarīga ir arī tā saucamā pseido-Lennoksa sindroma diferenciāldiagnoze, kurā nav tonizējošu krampju. Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) var veikt, lai noskaidrotu smadzeņu organiskos izraisītājus. Ja epilepsijas lēkmju kustības modeļi parādās galvenokārt noteiktā smadzeņu pusē, tas norāda uz to bojājumiem.

Tā kā Lennox-Gastaut sindromu ir grūti ārstēt, slimība reti attīstās pozitīvi. LGS beidzas nāvējoši apmēram piecos procentos no visiem gadījumiem. Bieži rodas arī neiroloģiski deficīti, kas izraisa kavējumus bērna garīgajā attīstībā.

Komplikācijas

Parasti pacienti ar Lennox-Gastaut sindromu cieš no epilepsijas lēkmēm. Tas var ievērojami samazināt un ierobežot skartās personas dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu krampji rada arī stipras sāpes un papildu ierobežojumus ikdienas dzīvē. Radiniekus un vecākus bieži ietekmē arī Lennox-Gastaut sindroms psiholoģisku sūdzību vai depresijas dēļ.

Pacienti cieš arī no izteikta noguruma un nereti no muskuļu raustīšanās. Pastāv arī piemērotība, lai skartie varētu nonākt pie koordinācijas un koncentrēšanās traucējumiem. Bērnu attīstība bieži tiek nopietni ierobežota un kavēta. Vairumā gadījumu Lennox-Gastaut sindroms pacientam rada arī uzvedības problēmas un citus traucējumus.

Lennoksa-Gastauta sindroms nereti netraucē motoriskās un kognitīvās spējas. Tā rezultātā cietušās personas var ciest arī no ķircināšanas vai iebiedēšanas bērnībā. Lennox-Gastaut sindromu ārstē ar narkotiku palīdzību. Kā likums, nav īpašu sarežģījumu. Tomēr vairumā gadījumu nav pilnīgi pozitīvas slimības gaitas.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja bērnam pēkšņi ir krampji vai pastāvīgs nogurums, tas norāda uz nopietnu stāvokli, kas jānoskaidro. Skarto bērnu vecākiem ir jāapspriež sūdzības ar savu pediatru. Ja simptomi saglabājas, bērns jāpārbauda un, ja nepieciešams, jāārstē ar medikamentiem. Ja ir uzvedības problēmas vai kognitīvās spējas pazīmes, vislabāk ir arī konsultēties ar ārstu, lai varētu ātri noteikt diagnozi. Ja ir Lennox-Gastaut sindroms, bērns rūpīgi jānovēro.

Ja ārstēšanas nav vai tā ir nepietiekama, epilepsijas lēkmes var izraisīt kritienus un citas komplikācijas. Turklāt ciešanas bieži negatīvi ietekmē bērna garīgo stāvokli. Terapeitiskā ārstēšana samazina nopietnu garīgu slimību risku. Narkotiku ārstēšanu atbalsta fizioterapeitiski pasākumi. Smagos gadījumos ir jāveic operācija, lai izvairītos no liela diskomforta. Tā kā Lennox-Gastaut sindroms var attīstīties ļoti atšķirīgi, vienmēr nepieciešama medicīniska pārbaude.

Ārstēšana un terapija

Salīdzinot ar citām epilepsijas formām, Lennox-Gastaut sindromu ir grūti ārstēt. Tomēr ārstēšana joprojām tiek uzskatīta par vieglāku nekā Rietumu sindroma gadījumā. Tomēr ārstēšanas panākumus nevar garantēt pat ar agrīnu diagnozi.

Lielākajai daļai cilvēku, kas saslimst, tiek nozīmēti medikamenti krampju kontrolei. Tiek izmantotas tādas aktīvās sastāvdaļas kā valproāts, felbamāts, benzodiazepīni, topiramāts, levetiracetāms un lamotrigīns. Tomēr viena problēma ir tā, ka narkotikas ne vienmēr garantē brīvību no krampjiem.

Ārstējot rezistentu epilepsiju, ketogēnas diētas ievērošana tiek uzskatīta par noderīgu. Olbaltumvielu līdzsvarots un ierobežots ogļhidrātu uzturs ļāva uzlabot simptomus vienā no trim slimības gadījumiem.

Ja ārstējams orgānu bojājums ir atbildīgs par Lennox-Gastaut sindromu, pastāv ķirurģiskas iejaukšanās iespēja kā daļa no epilepsijas operācijas. Tādējādi, ķirurģiski noņemot bojājumus, krampjus var novērst.

Perspektīva un prognoze

Lennox-Gastaut sindroma prognoze ir slikta. Smadzenēm ir neatgriezenisks kaitējums. Tas ievērojami ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Bez medicīniskās aprūpes var rasties dzīvībai bīstami apstākļi. Epilepsijas lēkmes jāuzrauga un jākontrolē ārstam, lai samazinātu komplikāciju risku. Viena terapija mēģina samazināt krampju rašanos, ievadot zāles. Ja dotās aktīvās sastāvdaļas organisms labi absorbē un pārstrādā, kopumā var sasniegt labvēlīgu slimības gaitu.

Neskatoties uz to, narkotikām ir blakusparādības. Turklāt krampji var parādīties atkārtoti jebkurā dzīves laikā. Brīvība no sūdzībām netiek garantēta. Dažiem pacientiem var veikt operāciju. Operācija ir saistīta arī ar riskiem un blakusparādībām. Neskatoties uz to, dažiem slimniekiem šis ārstēšanas līdzeklis ir laba iespēja ilgstošai simptomu mazināšanai.

Ķirurģiskas procedūras laikā smadzeņu bojātās vietas tiek noņemtas. Ja vairs nav komplikāciju, skartā persona ievērojami uzlabo vispārējo veselību. Tomēr jāņem vērā, ka tā ir ļoti sarežģīta iejaukšanās cilvēka smadzenēs. Ja procesā tiek bojāti apkārtējie reģioni, organismā var rasties smagi neatgriezeniski funkcionālie traucējumi.

novēršana

Nav zināmi profilakses pasākumi pret Lennox-Gastaut sindromu. Epilepsijas lēkmju rašanās iemesls nav vienots.

Pēcaprūpe

Tā kā Lennox-Gastaut sindroms nav ārstējams, nepieciešama regulāra un visaptveroša sekojoša aprūpe. Skartās personas parasti cieš no vairākām komplikācijām un sūdzībām, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt attiecīgās personas nāvi. Tāpēc slimība ir jāatzīst un jāārstē ļoti agri, lai vairs nebūtu sūdzību vai komplikāciju.

Cietējiem regulāri jāapmeklē ārsts, lai pārskatītu medikamentu iestatījumus un iespējamās blakusparādības. Var ieteikt arī psiholoģisko atbalstu radiniekiem. Turklāt radinieki jāapmāca atpazīt epilepsijas lēkmi un attiecīgi rīkoties. Krampju gadījumā nekavējoties jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts, jo tas var būt dzīvībai bīstams.

To var izdarīt pats

Lennox-Gastaut sindroms ir saistīts ar epilepsijas lēkmēm un bieži parādās pat maziem bērniem, tāpēc aizbildņiem ir vislielākā atbildība par atbilstošu medicīnisko aprūpi un pacienta aprūpi. Pirmkārt, vecāki regulāri pavada slimu bērnu medicīniskās pārbaudēs. Turklāt aizbildņi apgūst pirmās palīdzības pasākumus un to, kā pareizi rīkoties ar bērniem epilepsijas lēkmju gadījumā.

Tā kā tie notiek ļoti lielā mērā, mazi bērni ir pakļauti paaugstinātam negadījumu riskam. Tādēļ pacientiem ieteicams nēsāt ķiveri, lai pasargātu galvu no nopietniem ievainojumiem. Smagos gadījumos vecāki arī aprīko bērnu ar locītavu aizsargiem, piemēram, uz ceļiem vai rokām.

Epilepsijas lēkmes ievērojami ierobežo slimnieku labsajūtu. Turklāt bērni cieš arī no traucētas kognitīvās attīstības, tāpēc bieži vien ir svarīgi apmeklēt īpašas aprūpes iestādes. Vēlāk pacienti parasti apmeklē speciālo skolu, lai viņus attīstītu atbilstoši viņu individuālajai uztverei. Turklāt sociālie kontakti ar citiem bērniem bieži labvēlīgi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Tā kā vecāki ir pakļauti milzīgam slima bērna stresam un viņa vai viņas epilepsijas lēkmēm, viņiem bieži attīstās depresija, kurai vienmēr nepieciešama terapija.