Cistīna akmens

Pie a Cistīna akmens tas ir īpašs urīna akmens veids, kas ir retāk sastopams. Cistīna akmeņi ir zināmi arī kā cistīna akmeņi, un tiem ir raksturīga aptuveni apaļa forma. Arī cistīna akmens kontūras daļēji pielāgojas stāvoklim nieru iegurnī. Cistīna akmens virsma ir gluda un atgādina vasku. Kamēr cistīna akmeņu krāsa mēdz būt dzeltena, akmeņi vizuāli ir līdzīgi matētam stiklam.

Kas ir cistīna akmens?

Cistīna akmeņi ir samērā reti sastopami populācijā. Akmeņi rodas iedzimtas un ģenētiski izraisītas vielmaiņas slimības rezultātā. Tomēr tikai viens līdz trīs procenti no visiem urīnceļu akmeņiem ir cistīna akmeņi.

Akmeņus galvenokārt izraisa pacients, kurš cieš no urolitiāzes. Pamatslimība ir cistinūrija, kas tiek mantota autosomāli recesīvā veidā. Veselīgi cilvēki urīnā reti savāc cistīnu, kas pārsniedz urīna spēju izšķīst. Cilvēkiem ar cistinūriju urīnā uzkrājas ievērojami paaugstināts cistīna līmenis, īpaši homozigotiem pacientiem.

cēloņi

Galvenais cistīna akmeņu attīstības faktors ir iedzimtas cistinūrijas klātbūtne, kas tiek nodota autosomāli recesīvā veidā un kas ir reti sastopama. Cilvēki ar cistinūriju cieš no vielmaiņas traucējumiem, kas izraisa milzīgu cistīna uzkrāšanos urīnā. Organisms urīnā izdalās vairāk aminoskābju.

Veselīgi cilvēki izdala vidēji no 40 līdz 80 miligramiem cistīna uz litru urīna. Savukārt cilvēkiem ar cistinūriju urīna koncentrācija bieži ir lielāka par 1000 miligramiem litrā. Cistinūrija attiecas ne tikai uz vielu cistīnu, bet arī uz ornitīnu, arginīnu un lizīnu.

Tomēr cistīnu ir daudz grūtāk izšķīdināt urīnā nekā pārējās aminoskābes. Tāpēc pārmērīgais cistīns nav pilnībā šķīstošs urīnā un izkristalizējas. Tā rezultātā tipiski cistīna akmeņi attīstās slimniekiem.

Simptomi, kaites un pazīmes

Cistīna akmeņi izraisa raksturīgus simptomus un kaites. Pirmo cistīna akmeni pacienti pamana galvenokārt pēkšņu, spēcīgu sāpju rezultātā. Sāpju sajūta rodas no tā, ka cistīna akmens pārvietojas urīnceļu ietvaros. Jo īpaši mazāki akmeņi vai atsevišķi fragmenti no nieres slīd urīnpūslī un, visbeidzot, urīnvadā.

Dažos gadījumos cistīna akmens gandrīz pilnībā bloķē urīnvadu. Tā rezultātā pacientiem rodas akūtas, intensīvas sāpes sānu apvidū. Sāpes bieži izplatās mugurkaulā un cirksnī. Lielākā daļa cilvēku šajā stāvoklī redz ātro palīdzību, jo sāpes ir gandrīz nepanesamas.

Turklāt aizcietējumu dēļ vairs nav iespējams izvadīt urīnu no nierēm. Urīns uzkrājas, izraisot papildu sāpes. Tajā pašā laikā palielinās urīnceļu iekaisuma risks.

diagnoze

Pacienti ar cistīna akmeņiem parasti nekavējoties apmeklē ārstu, tiklīdz pirmais akmens ir sāpīgs. Anamnēze jau var atklāt, ka persona cieš no cistinūrijas. Tomēr dažos gadījumos retas iedzimtas slimības diagnoze netiek veikta, līdz pirmais akmens izraisa akūtas sāpes. Ārsts analizē pacienta ģenētisko stāvokli, izmantojot ģimenes anamnēzi.

Klīniskā pārbaude balstās uz dažādām procedūrām. Ārsts izmantos attēlveidošanas metodes un veiks asins un urīna analīzes. Tas parāda paaugstinātu aminoskābju izdalīšanos, kas kopā ar cistīna akmeņu akūtajiem simptomiem norāda uz šo slimību.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja urinējot pēkšņi rodas stipras sāpes, jākonsultējas ar ārstu. Ārsts var izmantot klīnisko pārbaudi, lai noteiktu, vai nav cistīna akmens, un, ja nepieciešams, to tieši noņemtu. Reizēm cistinūriju var novērst, arī veicot tādus pasākumus kā spēcīga dzeršana un kāpšana pa kāpnēm. Ja akmens tiek atstāts neapstrādāts, tas var vēl vairāk aizsērēt urīnceļu.

Turpmākajā kursā sānu rajonā ir intensīvas sāpes, kas var izplatīties uz mugurkaulu un cirksni. Šajā posmā pašerapija vairs nav iespējama, un nekavējoties jāizsauc ātrā palīdzība. Vēlākais, pamanot urīnceļu infekcijas simptomus, jākonsultējas ar ārstu.

Tā kā cistinūrija ir iedzimta slimība, obligāti jāveic ilgstoša medicīniska noskaidrošana un ārstēšana. Pretējā gadījumā dzīves laikā atkal un atkal veidojas jauni akmeņi, kas pasliktina labsajūtu un pakāpeniski bojā urīnceļus un nieres.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Cistīna akmeņu cēloņsakarība nav iespējama. Pirmkārt, ir svarīgi, lai pacienti patērētu vairāk ūdens. Turklāt cistīna akmeņu noņemšanai parasti nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Akmeņi tiek noņemti dažādos veidos.

Perkutānā nefrolitiolapaksijā ārsts caurdur nieru ar dobu adatu. Caur šo adatu tiek izspiests instruments, kas iznīcina un noņem cistīna akmeņus. Ir iespējama arī cilpas iegūšana, taču mūsdienās to reti izmanto. Metodi var izmantot tikai tad, ja cistīna akmens atrodas urīnvada apakšējā daļā.

Ar ievietotas cilpas palīdzību ārsts izvelk cistīna akmeni uz āru. Ar šo procedūru urīnvada savainošanas risks ir salīdzinoši augsts, tāpēc šī metode tiek uzskatīta par novecojušu. Kā alternatīva ir iespējama cistīna akmeņu ķirurģiska noņemšana. Vairumā gadījumu pacientam tiek piešķirta vispārēja anestēzija.

Pēc tam ķirurgi atver personas vēderu un noņem cistīna akmeņus no nierēm vai urīnceļiem. Izmantojot visas metodes, ir svarīgi novērst jaunu akmeņu veidošanos pēc cistīna akmeņu noņemšanas.

Perspektīva un prognoze

Apmēram 90 procenti cistīna akmeņu, kas ir mazāki par pieciem milimetriem, tiek izskaloti ar urīnu. Tas var izraisīt stipras sāpes un noteiktos apstākļos urīnvada traumas. Ja cistīna akmeņi netiek ārstēti, var attīstīties nopietnas komplikācijas, piemēram, urīnizvadkanāla un nieru traumas. Dzīves kvalitāte strauji pazeminās, un vairāk akmeņu veidošanās palielina arī sākotnējās sūdzības.

Ja ārstēšanas nav, prognoze ir diezgan negatīva, jo lielākus cistīna akmeņus organisms nespēj sadalīt. Ķirurģiskas ārstēšanas gadījumā prognoze kopumā ir laba. Sekojošie bojājumi rodas reti, un noņemšana ar adatas adatu attiecīgajai personai ir bez simptomiem. Tā kā akmeņu veidošanās pamatā ir ģenētiski cēloņi, cēloņsakarības terapija nav iespējama.

Tādēļ cistīna akmeņi pēc ārstēšanas var parādīties atkārtoti. Tad nepieciešama vēl viena ķirurģiska ārstēšana. Ja tas tiek darīts agri, prognoze parasti ir laba. Neskatoties uz atkārtotu iejaukšanos, cistīna akmeņiem nav ilgstošas ​​ietekmes uz skartās personas veselību. Atkārtotas sūdzības var izraisīt emocionālas sūdzības ilgtermiņā un neatgriezeniski pasliktināt labsajūtu.

novēršana

Lai novērstu cistīna akmeņus, ir nepieciešama efektīva pamata slimības, t.i., cistinūrijas, kontrole. Pacienti patērē samazinātu noteiktu aminoskābju daudzumu. Turklāt C vitamīna lietošana palīdz samazināt cistīna koncentrāciju. Jebkurā gadījumā ir svarīgi, lai cilvēki dzer pietiekami daudz ūdens. Ieteicams dzeramais ūdens, kas satur salīdzinoši lielu bikarbonāta daudzumu.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu pacientam nav īpašu cistīna akmenīša sekošanas pasākumu. Attiecīgā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, pirmkārt, no agrīnas šīs slimības atklāšanas un diagnosticēšanas, lai vairs nebūtu komplikāciju vai sūdzību. Agrīnai diagnozei ir ļoti pozitīva ietekme uz tālāko slimības gaitu, tāpēc skartajai personai vajadzētu sazināties ar ārstu, tiklīdz parādās pirmie slimības simptomi un pazīmes.

Vairumā gadījumu cistīna akmeņus var izvadīt caur urīnu. Skartai personai vajadzētu daudz dzert, lai palielinātu eliminācijas iespējamību. Tomēr daudzos gadījumos operācija ir nepieciešama arī cistīna akmens noņemšanai. Pēc šādas operācijas attiecīgajai personai noteikti vajadzētu atpūsties un nenoslogot savu ķermeni.

Neiesaistieties fiziskās vai spraigās aktivitātēs. Pat pēc veiksmīgas procedūras ārstam jāveic regulāri izmeklējumi, lai agrīnā stadijā atklātu turpmākus bojājumus. Parasti cistīna akmens nesamazina skarto cilvēku dzīves ilgumu.