Hipoksantīns

Hipoksantīns Papildus ksantīnam tas ir purīna metabolisma sabrukšanas produkts. Tālāk to sadala urīnskābē. Slimības var rasties gan tad, ja tiek kavēta tās sadalīšanās urīnskābē, gan tad, ja tiek traucēta tās pārstrāde caur glābšanas ceļu.

Kas ir hipoksantīns?

Hipoksantīns ir purīna atvasinājums, un to iegūst, sadalot purīna bāzes adenīnu un guanīnu. Kopā ar ksantīnu tas ir starpposms urīnskābes sintēzē. Ksantīna oksidāzes ietekmē hipoksantīns parasti vispirms tiek sadalīts ksantīnā un pēc tam urīnskābē.

Tāpat kā visi purīna atvasinājumi, tas sastāv no diviem heterocikliskiem gredzeniem, kas satur sešus vai piecus atomus. Gredzenos ir pavisam deviņi atomi. Ir pieci oglekļa un četri slāpekļa atomi. Diviem oglekļa atomiem pieder abi gredzeni. Ar oglekļa atomu 6. pozīcijā ir saistīta hidroksilgrupa. Izmantojot stabilizācijas efektus, molekula var pastāvēt vairākās tautomērās formās, kas atrodas līdzsvarā viena ar otru. Hipoksantīnu veido cieti caurspīdīgi kristāli, kas kūst 250 grādos. Tas neizšķīst aukstā ūdenī vai spirtā. Tomēr tas viegli šķīst karstā ūdenī, skābēs vai sārmos.

Funkcija, efekts un uzdevumi

Kā minēts, hipoksantīns ir starpprodukts purīnu bāzu sadalījumā. Ferments ksantīna oksidāze to oksidē līdz ksantīnam. Pēc tam kopā ar ksantīnu tas tiek sadalīts urīnskābē ar ksantīna oksidāzes palīdzību. Atšķirība starp hipoksantīnu un ksantīnu ir tāda, ka ksantīnam ir arī hidroksilgrupa, kas piestiprināta 2. pozīcijai.

Turklāt hipoksantīnu var sadalīt urīnskābē un ievadīt atpakaļ purīna metabolismā caur glābšanas ceļu.Turpretī ksantīns sadalās tikai urīnskābē. Hipoksantīns un riboze veido nukleozīdu inozīnu. Ļoti retos gadījumos inozīns tiek iekļauts tRNS antikodonā. To izmanto tādu deģenerētu praimeru ražošanā, kas ierosina polimerāzes ķēdes reakciju. Tā ir neitrāla bāze, kas var savienoties pārī ar visām nukleobāzēm. Tomēr enerģētiski labākais ir savienošanās pārī ar citozīnu.

Vēl viens svarīgs savienojums, kas iegūts no hipoksantīna, ir inozīna monofosfāts. Šis savienojums ir inozīna fosforskābes esteris. Inozīna monofosfāts (IMP) ir galvenais starpprodukts guanozīna monofosfāta (GMP) un adenozīna monofosfāta (AMP) sintēzei, un tos abus atkal var izmantot nukleīnskābju sintēzei. IMP sintēze notiek no hipoksantīna tieši caur glābšanas ceļu. Par to lielā mērā ir atbildīgi divi fermenti AICAR formiltransferāzes / IMP ciklāze un hipoksantīna guanīna fosforibosiltiltransferāze. Tādējādi hipoksantīns atrodas saskarnē starp purīna bāzu sadalīšanos, veidojot urīnskābi, un nukleīnskābju uzkrāšanos. Inozīna monofosfāts tiek izmantots arī kā garšas pastiprinātājs.

Izglītība, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Hipoksantīns veidojas kā starpprodukts purīna metabolismā un atrodas uz sliekšņa starp purīnu bāzu sadalīšanos un atjaunošanu. Ja ferments ksantīna oksidāze to oksidē ksantīnā, apgrieztā reakcija uz nukleobazu adenīnu un guanīnu vairs nav iespējama.

Hipoksantīnu ražo no purīna bāzes adenīna, savukārt guanīna sadalīšanās rezultātā rodas ksantīns. Tomēr dažādu nukleozīdu un nukleotīdu reakcijas ir savstarpēji saistītas, izmantojot sarežģītu tīklu. Adenozīna nukleotīdi tieši noved pie hipoksantīna, un galvenā viela ir AMP. Tomēr GMP var arī pārveidot par AMP, izmantojot IMP un adenosukcinātu. Tad AMP noved pie hipoksantīna, cita starpā veidojot adenozīnu un inozīnu. Papildus guanīnam un adenīnam hipoksantīns caur glābšanas ceļu var arī radīt nukleotīdus kā nukleīnskābju veidojošus blokus.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Slimības un traucējumi

Saistībā ar hipoksantīnu var rasties vairāki traucējumi. Sadalot purīnu, hipoksantīns un ksantīns tiek ražoti vienādi. Hipoksantīns ar ksantīna oksidāzes palīdzību tiek pārveidots par ksantīnu. Pēc tam tas pats ferments ksantīnu sadala urīnskābē.

Tomēr, ja ksantīna oksidāzes nav, ksantīns un hipoksantīns uzkrājas asinīs. Urīnskābes līmenis ir ļoti zems. Tomēr galvenokārt palielinās ksantīna koncentrācija, jo hipoksantīnu ir iespējams pārstrādāt caur glābšanas ceļu. Attīstās ksantinūrijas klīniskais attēls. Ksantīna izdalīšanās urīnā var palielināties par 1500 procentiem. Hipoksantīna vērtības nepalielinās tik daudz. Augsta ksantīna koncentrācija var sabojāt nieres. Ja šķidruma uzņemšana ir slikta, var veidoties nierakmeņi vai akmeņi urīnceļos. Iespējama arī urīna kristālu izdalīšana.

Ļoti smagos gadījumos tas var izraisīt letālu nieru mazspēju. Tomēr, tā kā ksantīnam un hipoksantīnam ir noteikta šķīdības pakāpe ūdenī, labākā terapija ir daudz dzert. Jāizvairās no purīniem bagātiem ēdieniem, piemēram, zivīm, gliemenēm, pākšaugiem vai alus. Tomēr ir arī smagākas ksantinūrijas formas. Papildus smagām nieru slimībām tas var izraisīt aizkavētu intelektuālo attīstību, autismu vai pat zobu attīstības traucējumus. Tā kā hipoksantīnu var arī pārstrādāt caur glābšanas ceļu, atšķirībā no ksantīna, šī procesa traucējumi izraisa palielinātu urīnskābes veidošanos, jo darbojas tikai purīna bāzes sadalīšanās ceļš.

Iegūto hipoksantīnu var oksidēt tikai ksantīnā, kas savukārt tiek pārveidots par urīnskābi. Bieži vien ir iedzimts enzīma hipoksantīna guanīna fosforibosiltransferāzes defekts. Strauji paaugstinās urīnskābes koncentrācija asinīs, kas var izraisīt urīnskābes kristālu nogulsnēšanos locītavās. Rezultāts ir podagras lēkmes. Smagos gadījumos attīstās Leša-Nyhema sindroms.