Guillain-Barré sindroms

Guillain-Barré sindroms ir perifēro nervu un mugurkaula gangliju (nervu mezgli mugurkaula kanālā) akūts iekaisums ar vēl neizskaidrojamu etioloģiju (cēloni). Guillain-Barré sindroms ir 1–2 jauni gadījumi uz 100 000 cilvēku gadā, un tā ir reta slimība, kas vīriešus skar nedaudz biežāk nekā sievietes.

Kas ir Guillain-Barré sindroms?

Akūta forma (akūta iekaisuma demielinizējošā polineuropatija vai AIDP) sākas ar muguras sāpēm un ekstremitāšu sāpēm, tirpšanu un nejutīgumu pirkstos, kāju pirkstos, degunā, ausī vai zodā (acra) un kāju paralīzi.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

Guillain-Barré sindroms ir akūts idiopātisks (neskaidras etioloģijas) polineirīts ar multifokālu (notiek vairākās vietās) iekaisumu perifērā nervu sistēmā.

Iekaisuma izmaiņas, īpaši perifēro nervu saknēs (poliradikulīts) un proksimālajās muguras sakņu ganglijās, izraisa maņu traucējumus, motorisko paralīzi un veģetatīvās disfunkcijas. Īpaši raksturīgas ir parestēzijas (tirpšana vai “adatas un adatas”), kā arī paralīze no kājām, kas kombinācijā ar elpošanas paralīzi un / vai sirds aritmijām var būt dzīvībai bīstami.

Turklāt dažos gadījumos var novērot galvaskausa nervu iesaistīšanos rīšanā un divpusēju sejas paralīzi. Atkarībā no kursa, Guillain-Barré sindroms tiek diferencēts dažādās formās, visbiežāk sastopamo variantu dēvē arī par akūtu iekaisuma (iekaisuma) demielinizējošu (bojājot mielīna apvalku) polineuropatiju.

cēloņi

Guillain-Barré sindroma pamatcēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Jo īpaši ir aizdomas par imunoloģiskiem procesiem, jo ​​Guillain-Barré sindroms rodas vairāk nekā pusē skarto (aptuveni 60 līdz 70%) pēc plaušu vai zarnu trakta infekcijas slimībām.

Guillain-Barré sindroms jo īpaši ir saistīts ar citomegāliju, vējbaku, masalu, Epšteina-Barra, cūciņu, hepatīta un HI vīrusiem, kā arī noteiktām baktērijām, piemēram, Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae vai Campylobacter jejuni. .

Ļoti retos gadījumos Guillain-Barré sindroms izpaužas pēc vakcinācijas pret gripu vai trakumsērgu. Tiek pieņemts, ka antivielas, ko organisms veido infekcijas rezultātā, ir vērstas pret paša organisma struktūrām, jo ​​īpaši pret gangliozīdiem, kas arvien vairāk atrodami nervu sistēmā, un kombinācijā ar citiem vēl nezināmiem faktoriem izraisa Guillain-Barré sindroma attīstību.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles muskuļu paralīzei

Simptomi, kaites un pazīmes

Guillain-Barré sindroma simptomi lielā mērā ir atkarīgi no slimības formas. Galvenā atšķirība ir starp akūtām un hroniskām formām. Kopumā Guillain-Barré sindromu raksturo arvien lielāks vispārējs vājums perifēro nervu un muguras nervu sakņu iznīcināšanas dēļ.

Akūta forma (akūta iekaisuma demielinizējošā polineuropatija vai AIDP) sākas ar muguras sāpēm un ekstremitāšu sāpēm, tirpšanu un nejutīgumu pirkstos, kāju pirkstos, degunā, ausī vai zodā (acra) un kāju paralīzi. Turklāt vājina iegurņa, rumpja un elpošanas muskuļus, izraisot visu refleksu neveiksmi. Dažreiz arī daži galvaskausa nervi neizdodas.

Tas noved pie traucējumiem elpošanas regulēšanā, sirdsdarbības ātruma un urīnpūšļa iztukšošanās regulēšanā, kā arī temperatūras regulēšanā. Turklāt asinsrites traucējumi rodas asinsspiediena svārstību dēļ.Guillain-Barré sindroma hroniskā forma, kas pazīstama arī kā hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija (CIDP), sākas mānīgi, un to raksturo mainīgi izteikti simptomi.

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatijas gadījumā priekšplānā atrodas kāju paralīze un akras parestēzija. Galvaskausa nervu iesaistīšanās tiek novērota retāk. Paralīze hroniskā formā palielinās daudz lēnāk. Tos pat var nomākt, ievadot glikokortikoīdus. Kopumā trešo daļu pacientu var izārstēt. Desmit procenti slimnieku mirst. Dažiem no skartajiem nepieciešama mūža aprūpe.

Diagnostika un kurss

Guillain-Barré sindromu parasti diagnosticē, izmantojot CSF analīzi (nervu ūdens pārbaude). Ja normālam šūnu skaitam var noteikt paaugstinātu olbaltumvielu koncentrāciju (citoalbuminālo disociāciju), var pieņemt, ka ir Guillain-Barré sindroms.

Turklāt Guillain-Barré sindromā tiek samazināts nervu vadīšanas ātrums, ko mēra elektroneurogrāfijas kontekstā. Elektromiogrāfija ļauj izteikt apgalvojumus par iespējamiem nervu traktu traucējumiem, kas piegādā muskuļu šķiedras. Tomēr šī diagnostikas metode nav piemērota Guillain-Barré sindroma agrīnai diagnosticēšanai, jo atbilstošās izmaiņas var noteikt tikai pēc apmēram divām nedēļām.

Jebkuras esošās sirds aritmijas var noteikt ar elektrokardiogrammas palīdzību, savukārt elpošanas funkciju var pārbaudīt ar plaušu funkciju un asins gāzu analīzi. Turklāt daudzos gadījumos serumā ir nosakāmas antivielas pret gangliozīdiem. Guillain-Barré sindromam parasti ir labvēlīgs kurss, un skartie ir pilnībā vai pilnībā izdziedināti 1 līdz 6 mēnešu laikā.

Komplikācijas

Ar Guillain-Barré sindromu slimojošie cieš no nervu iekaisuma. Vairumā gadījumu šis iekaisums noved pie jutīguma un paralīzes traucējumiem. Tam nav jānotiek visā ķermenī; skartais reģions parasti ir atkarīgs no attiecīgā traucētā nerva. Pacients cieš no raksturīgām tirpšanas sajūtām un nejutības.

Turklāt lielākajai daļai pacientu rodas muguras sāpes un sāpes muskuļos. Pastāv arī koordinācijas un gaitas traucējumi. Pacienta kustību ierobežo Guillain-Barré sindroms. Sliktākajā gadījumā rodas paraplēģija, pēc tam pacients ir atkarīgs no ratiņkrēsla.

Nav retums, ka arī citiem cilvēkiem ikdienas dzīvē nepieciešama palīdzība, lai turpinātu to apgūt. Sāpes var rasties arī naktī un izraisīt miega grūtības. Daudzos gadījumos tiek vājināta arī pacienta imūnsistēma, kas atvieglo iekaisumu un infekciju rašanos.

Guillain-Barré sindromu var ārstēt ar medikamentiem. Jo agrāk notiek ārstēšana, jo lielāka ir iespējamība, ka pacients tiks pilnībā izārstēts. Novēlota ārstēšana var izraisīt izrietošus bojājumus, kas parasti ir neatgriezeniski un kurus vairs nevar ārstēt.

Kad jāiet pie ārsta?

Guillain-Barré sindroms vienmēr jānovērtē ārstam. Bez ārstēšanas tas var izraisīt nopietnas sūdzības un komplikācijas, no kurām lielākā daļa ir neatgriezeniskas. Parasti ir jākonsultējas ar ārstu, ja ir stipras muguras sāpes vai paralīze, kas pati par sevi neizzūd.

Nejutīgums vai jutīguma traucējumi var norādīt arī uz Guillain-Barré sindromu. Ietekmētās personas bieži cieš no tirpšanas sajūtas skartajos reģionos. Turklāt, ja muskuļos ir stipras sāpes, jākonsultējas ar ārstu.

Sāpes var rasties pat bez kustības. Tāpat koordinācijas traucējumi vai gaitas traucējumi bieži norāda uz Guillain-Barré sindromu. Ja sindroms netiek ārstēts, sliktākajā gadījumā tas var izraisīt pilnīgu paraplēģiju. Tas ir neatgriezeniski, un to vairs nevar ārstēt.

Ja šie simptomi rodas, jākonsultējas ar ģimenes ārstu. Tas var noteikt Guillain-Barré sindromu. Turpmākā ārstēšana tomēr ir atkarīga no precīziem sindroma simptomiem un cēloņiem, un pēc tam to ārstē attiecīgais speciālists.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Guillain-Barré sindroma gadījumā terapeitiskie pasākumi korelē ar specifisko slimības gaitu. Vieglos gadījumos terapijas mērķis ir samazināt esošo parēzi (muskuļu paralīzi) un līdz minimumam samazināt infekcijas slimību, pneimonijas, trombozes un kontraktūru (ierobežota locītavu kustīgums) un dekubīta (gultas čūlas) risku, izmantojot fizioterapeitiskos pasākumus.

Lai palielinātu virsmas jutīgumu, tiek izmantoti ergoterapijas pasākumi (piemēram, vingrinājumi ar ezis bumbiņu). Smagas vai akūtas slimības progresēšanas gadījumā ar izteiktiem traucējumiem, piemēram, staigāšanas, elpošanas un / vai rīšanas traucējumiem, skartās personas imūnsistēmā tiek veikta terapeitiska iejaukšanās (imūnterapija). Šim nolūkam parasti izmanto plazmasferēzi vai intravenozi ievadītus imūnglobulīnus.

Plazmaferēzes terapijā paša ķermeņa plazmu aizstāj ar aizvietotāju šķīdumu, kas bagātināts ar albumīnu, lai apmainītos ar imūnglobulīniem vai antivielām, kas atbild par neiroloģiskiem traucējumiem. Imunoadsorbcijas kontekstā, kas ir jaunāka terapeitiskā metode, no plazmas noņem un aizvieto tikai patoloģiski efektīvas antivielas.

Maigāks terapeitiskais līdzeklis ir intravenozi ievadīti imūnglobulīni, kas neitralizē atbildīgās endogēnās, kā arī vīrusu un baktēriju antivielas un kavē to sintēzi. Turklāt imūnglobulīni samazina noteiktu imūnsistēmas šūnu, tā saukto makrofāgu, aktivitāti.

Daudzos gadījumos skartajai personai jābūt intubētai vai izvēdinātai, kas var izraisīt elpceļu terapijas pasākumus. Ja Guillain-Barré sindroms ir bīstams dzīvībai, var būt nepieciešams īslaicīgs elektrokardiostimulators, ja ir bradikardija (lēna sirdsdarbība).

Perspektīva un prognoze

Guillain-Barré sindromu nevar pilnībā izārstēt, jo tas ir ģenētisks traucējums. Tādēļ var veikt tikai simptomātisku ārstēšanu, kas var ierobežot un mazināt simptomus.

Vairumā gadījumu skartajiem ļoti bieži sindroma rezultātā rodas plaušu iekaisums, trombozes un citas infekcijas slimības, tāpēc pacientu dzīves ilgums bieži tiek samazināts. Tas var izraisīt arī elpošanas traucējumus vai rīšanas traucējumus, tāpēc pacients visas dzīves laikā ir atkarīgs no citu cilvēku palīdzības.

Imūnsistēmu var stiprināt ar injekcijām vai medikamentiem, kaut arī nepieciešama arī mūža terapija. Daudzi slimnieki paļaujas arī uz elektrokardiostimulatoru, lai pagarinātu dzīves ilgumu. Ar fizioterapijas vingrinājumu palīdzību dažos gadījumos pacienta dzīvi var atvieglot.

Guillain-Barré sindroms bieži izraisa depresiju vai citus psiholoģiskus traucējumus, tāpēc lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no psiholoģiskas ārstēšanas. Ja Guillain-Barré sindroms netiek ārstēts, pacienta dzīves ilgums tiek krasi samazināts, un ikdienas dzīvē pastāv ievērojami ierobežojumi.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles muskuļu paralīzei

novēršana

Tā kā Guillain-Barré sindroma etioloģija nav skaidra, šīs slimības profilakses pasākumi nav veikti.

Pēcaprūpe

Tā kā Guillain-Barré sindroms ir iedzimta slimība, turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Tāpēc priekšplānā ir šīs slimības agrīna atklāšana un ārstēšana. Ja persona ar Guillain-Barré sindromu vēlas iegūt bērnus, var veikt arī ģenētiskās konsultācijas, lai sindroms netiktu nodots tālāk.

Šis sindroms var arī ierobežot un samazināt pacienta dzīves ilgumu. Sindroma ārstēšana vienmēr ir atkarīga no precīzas sūdzības smaguma un veida. Parasti pacients ir atkarīgs no fizioterapijas pasākumiem, daudzus šīs terapijas vingrinājumus veic arī mājās.

Tas parasti paātrina dziedināšanu. Pacienta ķermenis ir jāaizsargā arī no dažādām infekcijām un citām slimībām, lai nevajadzīgi nenoslogotu imūnsistēmu. Tā kā Guillain-Barré sindroms ietekmē arī iekšējos orgānus un sirdi, regulāri jāveic izmeklējumi, lai agrīnā stadijā atklātu bojājumus.

Var būt nepieciešama arī ķirurģiska iejaukšanās sirdī. Daudzos gadījumos var būt noderīga arī saziņa ar citiem pacientiem ar Guillain-Barré sindromu, jo tas veicina informācijas apmaiņu.

To var izdarīt pats

Visu pašpalīdzības pasākumu mērķis ir dot iespēju skartajiem sasniegt lielāko iespējamo neatkarību ikdienas dzīvē. Lai novērstu mobilitātes zudumu, ir indicēta ambulatorā fiziskā un darba terapija. Īpaši piemērota šeit ir medicīniskā apmācības terapija (MTT).

Šīs apmācības ietvaros tiek izstrādāts apmācības plāns, kas pielāgots pacienta sniegumam. Pēc dažām pavadītām terapijas vienībām skartie var patstāvīgi veikt šos vingrinājumus. To var izdarīt īpašos apmācības centros, kā arī mājās, izmantojot velotrenažierus vai vingrošanu.

Ergoterapijas ārstēšana ir noderīga saistībā ar augšējo un apakšējo ekstremitāšu jutīguma traucējumiem. Kā daļa no šīs terapijas tiek uzlaboti arī ekstremitāšu funkcionālie traucējumi, izmantojot vingrinājumus, kurus saskaņā ar instrukcijām var pielāgot arī ikdienas dzīvei. Neatkarīgi no medicīniskās apmācības terapijas ir ieteicama ūdens aerobika.

Peldspēja ūdenī padara to īpaši stiprinošu muskuļiem. Turklāt ikdienas aktivitātēm var veikt gait apmācību. Mainīgās virsmas, kāpšana pa kāpnēm un mainīgais ātrums trenē līdzsvara izjūtu un pēdu jutīgumu.

Smaga progresa gadījumā ir norādītas konsultācijas par mājas aprūpi, kā arī padomi par palīglīdzekļiem. Pēkšņs prasmju zaudējums daudziem cilvēkiem izraisa reaktīvu depresiju. Psiholoģiskais atbalsts, ārstējot slimības vai pašpalīdzības grupas, palielina izpratni par slimību un palīdz pielāgoties ikdienas dzīvei.