A Dekarboksilēšana Parasti tas nozīmē oglekļa dioksīda sadalīšanos no organiskās skābes.Karbonskābju gadījumā sadalīšana notiek ļoti labi, izmantojot karsēšanu un fermentatīvas reakcijas. Īpaši nozīmīgu lomu spēlē oksidatīvā dekarboksilēšana, kas noārda piruvātu organismā ar acetil-CoA un sadalot α-ketoglutarātu līdz sukcinil-CoA.
Kas ir dekarboksilēšana?
Dekarboksilēšanai ir svarīga loma metabolismā. Termins dekarboksilēšana apzīmē oglekļa dioksīda sadalīšanos no organiskām molekulām. Tā sauktā karboksilgrupa jau pastāv molekulā, kuru var sadalīt siltuma vai fermentatīvu reakciju rezultātā.
Karboksilgrupa satur oglekļa atomu, kas ar divkāršu saiti ir savienots ar skābekļa atomu, un ar vienreizēju saiti - ar hidroksilgrupu.Pēc oglekļa dioksīda sadalīšanas karboksilgrupu aizstāj ar hidroksilgrupas ūdeņraža atomu. Piemēram, karbonskābes tiek pārveidotas par ogļūdeņražiem.
Sadalot ogļhidrātus, taukus un olbaltumvielas, katabolisma metabolisma kopējais līdzsvars rada oglekļa dioksīdu, ūdeni un enerģiju. Atbrīvotā enerģija tiek īslaicīgi uzkrāta ATP formā un atkārtoti izmantota bioloģiskam darbam, siltuma ražošanai vai paša organisma vielu veidošanai. Piruvāta un α-ketoglutarāta dekarboksilēšanai ir ārkārtīgi liela nozīme metabolisma kontekstā.
Funkcija un uzdevums
Dekarboksilēšana cilvēka organismā notiek pastāvīgi. Svarīgs substrāts ir piruvāts, kuru dekarboksilē ar tiamīna pirofosfāta (TPP) palīdzību. Tas rada hidroksietil-TPP (hidroksietiltiramīna pirofosfātu) un oglekļa dioksīdu. Ferments, kas atbild par šo reakciju, ir piruvāta dehidrogenāzes komponents (E1).
Tiamīna pirofosfāts ir B1 vitamīna atvasinājums. Iegūtais hidroksietil-TPP komplekss reaģē ar lipoīnskābes amīdu, veidojot acetildihidroliponamīdu. Atkal veidojas tiamīna pirofosfāts (TPP). Par šo reakciju ir atbildīga arī piruvāta dehidrogenāzes sastāvdaļa.
Nākamajā posmā acetildihidroliponamīds reaģē ar koenzīmu A, veidojot acetilkoA. Par šo reakciju ir atbildīgs ferments dihidrolipoil transacetilāze (E2). Acetil-CoA apzīmē tā saukto aktivēto etiķskābi.Šis savienojums plūst citronskābes ciklā kā substrāts un ir svarīgs metabolīts gan anaboliskajā, gan kataboliskajā metabolismā. Aktivēto etiķskābi var sadalīt oglekļa dioksīdā un ūdenī vai svarīgos bioloģiskos substrātos. ieviests.
Metabolīts, kas jau rodas citronskābes ciklā, ir α-ketoglutarāts. Α-Ketoglutarāts tiek pārveidots arī līdzīgās reakcijās, izdalot oglekļa dioksīdu. Tiek izveidots galaprodukts sukcinil-CoA. Sukcinils-CoA ir starpprodukts daudzos metabolisma procesos. To turpinās īstenot kā daļu no citronskābes cikla. Daudzas aminoskābes citronskābes ciklā iekļūst tikai caur sukcinil-CoA starpposmā. Tādā veidā aminoskābes valīns, metionīns, treonīns vai izoleicīns tiek integrētas vispārējos metabolisma procesos.
Kopumā piruvāta un α-ketoglutarāta dekarboksilēšanas reakcijas atrodas anabolisko un katabolisko metabolisma procesu saskarnē. Tiem ir galvenā nozīme metabolismā. Tajā pašā laikā oglekļa dioksīda veidošanās, veicot dekarboksilēšanu, tiek iekļauta vispārējā oglekļa dioksīda bilancē.
Oksidējošās dekarboksilācijas nozīme ir tajā, ka rezultātā veidojas metabolisma metabolīti, kurus var izmantot, lai ģenerētu enerģiju organismam, kā arī lai izveidotu paša organisma vielas. Dekarboksilācijai ir arī liela nozīme glutamāta pārvēršanā γ-aminosviestskābē (GABA). Šī reakcija, ko katalizē ar glutamāta dekarboksilāzes palīdzību, ir vienīgais veids, kā biosintēzē GABA. GABA ir vissvarīgākais inhibējošais neirotransmiters centrālajā nervu sistēmā. Turklāt tam ir arī izšķiroša loma aizkuņģa dziedzera hormona glikagona nomākšanā.
Slimības un kaites
Oksidatīvos dekarboksilēšanās traucējumus var izraisīt B1 vitamīna trūkums. Kā jau minēts, B1 vitamīnam vai tā atvasinātajam tiamīna pirofosfātam (TPP) ir izšķiroša loma oksidatīvā dekarboksilācijā. Tāpēc B1 vitamīna deficīts izraisa enerģijas un ēkas metabolisma traucējumus. Tā rezultātā tiek traucēta ogļhidrātu metabolisms un nervu sistēma. Var attīstīties polineuropatija. Turklāt rodas noguruma, aizkaitināmības, depresijas, redzes traucējumu, sliktas koncentrēšanās, apetītes zuduma un pat muskuļu atrofijas simptomi. Tiek novēroti arī atmiņas traucējumi, biežas galvassāpes un anēmija.
Pavājināta enerģijas ražošana novājina arī imūnsistēmu. Muskuļu vājums galvenokārt ietekmē teļa muskuļus. Rodas arī sirds mazspēja, elpas trūkums vai tūska. Galējā formā B1 vitamīna deficīts ir pazīstams kā beriberi. Beriberi rodas īpaši reģionos, kur uzturā ir ļoti slikts B1 vitamīns. Tas galvenokārt attiecas uz iedzīvotāju grupām, kas specializējušās uzturā ar sojas produktiem un lobītiem rīsiem.
Vēl viena slimība, ko var izsekot dekarboksilācijas traucējumiem, ir tā saucamā spastiskā 1. tipa tetraplegiskā cerebrālā trieka. Šai slimībai, kurā ir infantila cerebrālā trieka, sprūda ir ģenētisks defekts. GAD1 gēna mutācija izraisa fermenta glutamāta dekarboksilāzes deficītu. Glutamāta dekarboksilāze ir atbildīga par glutamāta pārvēršanu γ-aminosviestskābē (GABA), sadalot oglekļa dioksīdu. Kā minēts iepriekš, GABA ir vissvarīgākais centrālās nervu sistēmas inhibējošais neirotransmiters. Ja veidojas pārāk maz GABA, smadzeņu bojājumi rodas agrīnā stadijā. Zīdaiņu cerebrālās paralīzes gadījumā tie noved pie spastiskas paralīzes, ataksijas un atetozes. Spastisko paralīzi izraisa pastāvīgi paaugstināts muskuļu tonuss, kā rezultātā rodas stingra poza. Tajā pašā laikā daudziem skartajiem tiek traucēta kustību koordinācija, ko sauc arī par ataksiju. Turklāt atetozes kontekstā var notikt patvaļīgas pagarinošas un savādas kustības, jo pastāv pastāvīgas izmaiņas starp muskuļu hipotensiju un hipertensiju.
.jpg)
