Budd-Chiari sindroms

Pie Budd-Chiari sindroms (BCS) tā ir aizplūstošo lielo aknu vēnu oklūzija. Ja BCS neārstē, tas ir ārkārtīgi sāpīgs un izraisa aknu mazspēju. BCS ir ļoti reti sastopama, un biežāk ir vairāku mazu aknu vēnu oklūzija. Tomēr BCS ir stingri jānošķir no šī atzinuma.

Kas ir Budd-Chiari sindroms?

Budd-Chiari sindroms (BCS) ir pilnīga lielo aknu vēnu oklūzija. BCS var būt akūta vai hroniska. Akūtā BCS gadījumā oklūzija notiek pēkšņi un noved pie strauji pasliktinās pacienta stāvokļa.

Ar hronisku gaitu asins plūsma caur lielo aknu vēnu ir pastāvīgi traucēta. Vēnas oklūzija izraisa asins sastrēgumu aknās. Tas izraisa aknu patoloģisku “uzpūšanos”, kā rezultātā aknas vairs nespēj pildīt savas funkcijas. Ja BCS neārstē, tas novedīs pie aknu mazspējas.

cēloņi

Būtībā BCS ir trīs iespējamie cēloņi. Visbiežāk lielajā vēnā ir tromboze - t.i., asins receklis, kas galu galā noved pie oklūzijas.

Turklāt iemesls var būt aknu audzējs, kas - ja tas ir nelabvēlīgs un sasniedzis noteiktu lielumu - var aizsprostot vēnu.

Dažreiz gadās, ka audzējs apņem vēnu no ārpuses un tādējādi saspiež vēnu. Vēl viens iespējamais BCS cēlonis ir aknu iekaisums, piemēram, hronisks vai akūts hepatīts.

Simptomi, kaites un pazīmes

Sliktākajā gadījumā Budd-Chiari sindroms var izraisīt attiecīgās personas nāvi. Parasti tas notiek, ja sindroms netiek ārstēts. Skartās personas galvenokārt cieš no ļoti stiprām sāpēm vēdera lejasdaļā. Vēdera augšdaļā ir spēcīga spiediena sajūta.

Tā rezultātā skartās personas dzīves kvalitāte ir ievērojami samazināta un ierobežota. Budd-Chiari sindroms arī izraisa ascītu attīstību. Slimība progresējot palielinās arī liesa un aknas, kas var izraisīt stipras sāpes. Ja ārstēšanas nav, rodas slikta dūša, caureja un vemšana.

Ūdens aizture vēderā var būt saistīta arī ar stiprām sāpēm.Sekojoša aknu mazspēja izraisa skartās personas nāvi no Buda-Kiari sindroma. Stipras sāpes var izraisīt samaņas zudumu vai pat komu.

Nevar paredzēt, vai skartā persona atkal pamodīsies. Budd-Chiari sindroms bieži izraisa smagas psiholoģiskas sūdzības pacientam vai attiecīgās personas radiniekiem, tāpēc ka viņi ir atkarīgi no psiholoģiskas ārstēšanas.

Diagnostika un kurss

Balstoties uz tipisko BCS gaitu vai gaidāmo aknu mazspēju, ārsts var ātri un precīzi noteikt atbilstošu diagnozi. Viņš jautā pacientam par iespējamiem cēloņiem (piemēram, iekaisuma klātbūtni) un palpē vēderu. Ja tiek apstiprinātas aizdomas par BCS, ārsts veic sonogrāfiju (ultraskaņas izmeklēšana) un, ja nepieciešams, izmantojot aknu venogrāfiju, iegūst sīkāku priekšstatu par oklūzijas perēkļiem.

Akūts BCS ir ļoti sāpīgs. Gandrīz tūlīt pēc vēnas aizvēršanas labajā augšējā vēdera rajonā rodas stipras sāpes, ko bieži pavada spēcīga spiediena sajūta visā vēderā. Vemšana un smaga nelabums ir arī blakusparādības. Vēlāk ūdens var palikt vēderā (ascīts).

Pacienta ar akūtu BCS stāvoklis īsā laikā dramatiski pasliktinās. Stāvoklis var izraisīt komu un bieži ir bīstams dzīvībai. Ārsts runā par hroniskiem aizplūšanas traucējumiem, kad asiņu aizplūšana caur aknu vēnu ir pastāvīgi traucēta, bet nav pilnībā pārtraukta vai notiek pastāvīgi.

Hroniskas BCS sekas parasti ir patoloģiski palielinātas aknas, kas noved pie aknu cirozes.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja ir stipras sāpes vēderā un citas pazīmes, kas norāda uz nopietnu iekšējo orgānu slimību, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Budd-Chiari sindroms strauji pasliktinās, tāpēc būtiska ir tūlītēja ārstēšana. Vēlākais, kad raksturīgajiem simptomiem pievieno ūdens aizturi vēderā, nepieciešama ārsta vizīte. Ja attiecīgā persona nonāk komā, nekavējoties jābrīdina neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts.

Smagu vemšanu un stipras sāpes vislabāk ārstē arī neatliekamās palīdzības dienesti. Īpaši apdraudēti ir pacienti ar hronisku vai akūtu hepatītu vai aknu iekaisumu. Cilvēkiem, kuri cieš no trombozes vai citām asinsvadu un vēnu slimībām vai kuriem ir aknu audzējs, pie pirmajiem simptomiem vajadzētu arī vērsties pie ārsta.

Tālākie kontakti ir speciālisti iekšējās medicīnas jomā vai speciālisti vēnu slimību jomā. Pēc diagnozes noteikšanas var būt nepieciešams doties uz specializētu klīniku, kur tiek veikta aknu transplantācija. Recidīvu riska dēļ pēc ārstēšanas tiek norādītas regulāras pārbaudes pie atbildīgā ārsta.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Lai atjaunotu optimālu asins plūsmu caur lielo aknu vēnu, ārsts vispirms mēģina trombozi atrisināt ar medikamentiem (trombolīze), ja ir BCS.

Ja tas neizdodas, var apsvērt šunta ievietošanu. Vienkārši sakot, šunta tiek izmantota, lai apietu okluzīvu fokusu, izmantojot "novirzīšanu". Ir arī iespēja noņemt aizbāzni, izmantojot ķirurģisku paņēmienu, kas ir īpaši pielāgots attiecīgajai situācijai. Ja BCS ir hroniska, t.i., ja lielā aknu vēna tiek bloķēta bieži, aknas tiek neatgriezeniski bojātas.

Lai to novērstu, ārsts izrakstīs zāles, kas novērš asins recēšanu (piemēram, Marcumar). Ja tas nedarbojas vai ja pacients ilgstoši cieš no zāļu blakusparādībām, var būt norādīta aknu transplantācija.

Perspektīva un prognoze

Jebkurā gadījumā jāārstē Budd-Chiari sindroms. Šī slimība pati par sevi nedziedē, un, ja ārstēšana netiek uzsākta, attiecīgā persona turpinās nomirt. Parasti pacients mirst aknu mazspējas dēļ.

Sindroms ir saistīts arī ar ļoti smagām sāpēm, ja nav ārstēšanas. Ārstēšanas laikā simptomu mazināšanai galvenokārt ievada medikamentus. Tomēr, ja tam nav nekādas ietekmes, pacienti ir atkarīgi no šunta, lai mazinātu simptomus.

Ja slimība ir hroniska, aknas tiks neatgriezeniski bojātas, un pacients mirs. Galu galā, lai saglabātu skarto personu, ir nepieciešama aknu transplantācija. Tomēr tas var izraisīt arī smagas blakusparādības un dažādas komplikācijas, tāpēc nevar noteikt vispārēju slimības gaitu.

Tomēr daudzos gadījumos Buda-Kiari sindroma prognoze ir salīdzinoši slikta, kas nozīmē, ka dzīves ilgums ir samazināts. Budd-Chiari sindroma agrīna diagnostika vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu.

novēršana

BCS var novērst tikai ierobežotā mērā. Pacientiem, kuriem ir nosliece uz BCS attīstību iepriekšējās slimības dēļ - piemēram, tendence uz trombozi, audzēju vai hepatītu -, jāveic regulāras pārbaudes.

Ja pastāv hroniska BCS attīstības risks, var apsvērt profilaktisku antikoagulanta lietošanu. Ieteicams arī nenoslogot aknas, piemēram, pārmērīgi lietojot alkoholu vai medikamentus.

Pēcaprūpe

Budd-Chiari sindroma turpmāka aprūpe ir iespējama tikai retos gadījumos. Vispirms slimību galvenokārt ārstē ar medikamentu palīdzību, tāpēc tās regulāri jālieto. Jāpārbauda arī iespējamā mijiedarbība ar citiem medikamentiem un jāapspriež ar ārstu.

Ja ārstēšana ar narkotikām nedod vēlamos panākumus, Budd-Chiari sindroms jāārstē ar ķirurģisku procedūru. Tomēr dažos gadījumos skartās personas aknas jau ir tik ļoti bojātas, ka pacients mirs, ja transplantāciju nevar veikt.

Pēc transplantācijas aknas ir nepārtraukti jāuzrauga, lai izvairītos no komplikācijām. Pacientam jābūt sagatavotam ilgākam uzturēšanās laikam slimnīcā. Jāveicina arī brūču sadzīšana. Jāizvairās no nevajadzīgas slodzes vai sportiskām aktivitātēm. Pacientam jāievēro veselīgs dzīvesveids, ievērojot veselīgu uzturu.

Jums pilnībā jāizvairās no alkohola un nikotīna. Neskatoties uz Bud-Chiari sindroma ārstēšanu, vairumā gadījumu pacienta dzīves ilgums ir ievērojami samazināts. Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas pacients ir atkarīgs no medikamentu lietošanas un regulārām medicīniskām pārbaudēm.

To var izdarīt pats

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts Buda-Kiari sindroms, pirmkārt, nepieciešama plaša medicīniska ārstēšana. Medicīnisko terapiju var atbalstīt ar dažādiem pašpalīdzības pasākumiem un alternatīvu līdzekļu izmantošanu no naturopātijas.

Pirmkārt, attiecīgajai personai jāievēro stingra personīgā higiēna. Tā kā šunti parasti tiek noteikti Budd-Chiari sindromā, pastāv paaugstināts infekcijas risks. Regulāra mazgāšana ir vēl svarīgāka, it īpaši skartajā zonā. Mērens āra vingrinājums un veselīgs uzturs var vēl vairāk palīdzēt atveseļošanos.

Ja skartajā zonā parādās iekaisuma pazīmes, nekavējoties jāinformē ārsts. Ārsts pacientam parasti iesaka arī atpūtu un gultas režīmu. Pietiekama atpūta ir īpaši svarīga dažās pirmajās nedēļās un mēnešos, jo slimība var radīt lielu slodzi ķermenim un prātam.

Lai izvairītos no emocionālām sūdzībām, fizikālās ārstēšanas laikā jākonsultējas ar terapeitu. Vislabāk ieteicams konsultēties ar ārstu pacientiem, kuri jūtas nomākti vai kuriem ir neparastas garastāvokļa izmaiņas slimības rezultātā. Bieži simptomus var mazināt, mainot medikamentus, bet dažos gadījumos ir norādīta turpmāka terapeita vai psihoterapeita ārstēšana.