Akūta pārejoša eritrocītu aplāzija

Ar terminu akūta pārejoša eritroblastopēnija tiek saukta eritrocītu īslaicīga nabadzība - eritrocītu prekursoru šūnas. Slimība izraisa īslaicīgu anēmiju bieži nezināmu iemeslu dēļ, jo sarkano asins šūnu veidošanās (eritropoēze) process no kaulu smadzeņu cilmes šūnām īslaicīgi tiek palēnināts vai pārtraukts. Zīdaiņiem un maziem bērniem tā ir visizplatītākā anēmijas forma, kuras cēlonis nav patoloģiskas sarkanās asins šūnas.

Kas ir akūta pārejoša eritrocītu aplāzija?

Akūta pārejoša eritroblastopēnija ir īslaicīga samazināta eritroblastu koncentrācija. Eritroblasti rodas šūnu dalīšanās un diferenciācijas rezultātā no makroblastiem eritropoēzes laikā. Eritropoēze ir kopējais sarkano asins šūnu (eritrocītu) veidošanās process no multipotentām cilmes šūnām kaulu smadzenēs.

Samazināts eritrocītu skaits noved pie anēmijas, kuras cēlonis ir tikai nepietiekams eritrocītu skaits, bet ne dzelzs deficīts vai eritrocīti ar trūkumiem. Pārejoša sarkano asins šūnu aplāzija izraisa anēmijas formu, kas ir visizplatītākā normocītiskās anēmijas forma maziem bērniem un zīdaiņiem.

Šajā kontekstā normocītiskais nozīmē, ka esošajiem eritrocītiem ir normāls izmērs un normāla funkcionalitāte. Eritroblastopēnijas pārejošajā formā būtisks ir tās pagaidu izskats. Eritropoēzes pārtraukšana vai kavēšana parasti ilgst apmēram vienu līdz divas nedēļas. Pēc tam notiek spontāna eritropoēzes atjaunošanās ar anēmijas stāvokļa atjaunošanos un izšķirtspēju.

cēloņi

Bieži diagnosticētu akūtu pārejošu sarkano asins šūnu aplāziju apzīmē ar idiopātisku pazīmi, norādot, ka slimības cēloņi nav zināmi. Šķiet skaidrs, ka dažas vielas izraisa īslaicīgu eritropoēzes pārtraukumu, kas ilgst apmēram vienu līdz divas nedēļas. Dažas zāles un vīrusu infekcijas var izraisīt akūtu pārejošu eritroblastopēniju.

Piemēram, daži autori saista masaliņu izraisītāju - parvovīrusu B19 - ar pārejošu eritroblastopeniju. Masaliņas ir viena no klasiskajām bērnības slimībām un parasti ir nekaitīga. Hroniska hemolīze, kurā eritrocītu šūnu membrāna tiek nepārtraukti izšķīdināta un hemoglobīns tiek pārnests plazmā, arī tiek uzskatīta par iespējamu akūtas pārejošas eritroblastopenēnijas cēloni.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pirmās akūtas pārejošas eritroblastopēnijas pazīmes un simptomi ir diezgan nespecifiski un ļoti līdzīgi anēmijai, kas iegūta citu iemeslu dēļ. Manāmas ir caurspīdīgas ādas bālības, ātrs noguruma sākums un vispārējs snieguma samazinājums. Vispārējos simptomus parasti pavada galvassāpes.

Simptomus galu galā var izsekot līdz ar samazinātu skābekļa un barības vielu piegādi smadzenēm, muskuļu audiem un citiem audiem, kuriem nepieciešams skābeklis. Ar izteiktu slimības gaitu ir apgrūtināta arī elpošana (aizdusa) un paātrināts pulss (tahikardija). Akūtā pārejošā sarkano asins šūnu aplāzija neuzrāda iekaisuma pazīmes. Piemēram, ne liesa, ne aknas, ne limfmezgli nav pietūkuši, kas citādi varētu norādīt uz iekaisuma reakciju.

Diagnostika un kurss

Papildus iepriekš aprakstītajiem nespecifiskajiem simptomiem un akūtas pārejošas eritroblastopēnijas pazīmēm, asins skaita pārbaude nodrošina skaidru diagnozi. Parādīta normocītiskā anēmija, kas nozīmē, ka esošo eritrocītu lielums ir pieļaujamā diapazonā, t.i., tie neuzrāda nekādas novirzes. Pārsteidzošs ir samazināts retikulocītu skaits, kas eritropoēzes ķēdē iemieso jaunos, vēl ne pilnībā diferencētos, eritrocītus.

Dažos gadījumos tiek traucēta arī mielopoēze - process, kas papildus eritropoēzei ietekmē dažādu balto asins šūnu, piemēram, granulocītu, monocītu un trombocītu, veidošanos kaulu smadzenēs. Tas nozīmē, ka asins skaits var parādīt arī, piemēram, samazinātu neitrofilu skaitu.

Slimības gaita parasti ir pašregulējoša. Parasti eritropoēze atjaunojas vienas līdz divu nedēļu laikā, tāpēc arī simptomi izzūd bez terapijas. Ja tas tā nav, ir veikta nepareiza diagnoze.

Komplikācijas

Ar akūtu pārejošu sarkano asins šūnu aplāziju saprot sarkano asins šūnu veidošanās pagaidu ierobežošanu. Šāda veida anēmija visbiežāk sastopama zīdaiņiem un maziem bērniem. Tā kā process tiek kavēts tieši kaulu smadzeņu cilmes šūnās, skartajiem cilvēkiem jāveic medicīniskā palīdzība, lai tie būtu drošā pusē.

Tiek uzskatīts, ka simptoma cēlonis ir cirpējēdes patogēni, infekcijas, dažādas vielas un medikamenti, kā arī hroniska hemolīze. Pēc tam apmēram piecas līdz četrpadsmit dienas tiek pārtraukta sarkano asins šūnu veidošanās. Šajā laikā pazīmes var izraisīt cietusījam dažus sarežģījumus.

Papildus manāmajai bālumam ir spēcīga noguruma lēkme ar smagām galvassāpēm un ievērojams snieguma samazinājums. Ja netiek ņemtas vērā pirmās akūtas pārejošas eritrocītu aplāzijas pazīmes, tas var izraisīt elpas trūkumu un sacīkšu sirdi pat miera stāvoklī. Īpaši zīdaiņiem pastāv risks, ka nepietiekams skābekļa un barības vielu pieplūdums asinīm, muskuļu audiem un smadzenēm tiks nepietiekams.

Vairumā gadījumu pacients atjaunojas ar pietiekamu atpūtu un labu uzturu, bez nepieciešamības pēc medikamentiem. Ja slimība ir pārāk progresējusi, sirds mazspēja var attīstīties kā komplikācijas risks. Asins pārliešanas gadījumā kā tūlītēju pasākumu attiecīgajai personai tiek piegādāts pietiekami daudz sarkano asins šūnu, lai izslēgtu sirds un asinsvadu mazspējas risku.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja jums ir aizdomas par akūtu pārejošu eritroblastopēniju vai līdzīgu stāvokli, nekavējoties jāredz ārsts. Ja tiek novēroti tādi simptomi kā galvassāpes, nogurums un vispārējs snieguma pasliktināšanās, tas jāapspriež ar ārstu. Ārēji slimība, cita starpā, parādās ar bālu ādu un tumšiem lokiem. Ja tiek pamanīts kāds no šiem simptomiem, dodieties pie ārsta un nosakiet tā cēloni.

Simptomi ne vienmēr norāda uz akūtu pārejošu eritroblastopēniju, bet norāda uz stāvokli, kas jānoskaidro un jāārstē. Ja anēmiju neārstē, tas var izraisīt elpas trūkumu vai sacīkšu sirdi. Īpaši apdraudēti ir zīdaiņi, kuri pie pirmajām anēmijas pazīmēm jānogādā pie pediatra. Pieaugušajiem jāredz ārsts, ja simptomi neizzūd paši par sevi, neraugoties uz pienācīgu atpūtu un labu uzturu. Progresīvā stadijā var rasties sirds un asinsvadu sistēmas slimības, kuras vienmēr jāārstē neatliekamās palīdzības ārstam.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Tā kā akūta pārejoša sarkano asins šūnu aplāzija parasti ir īslaicīga, daudzos gadījumos terapija nav nepieciešama. Eritropoēzes spontānu reģenerāciju var atbalstīt un paātrināt, ņemot eritropoetīnu, dzelzi un folijskābi. Polipeptīds eritropoetīns, kas sastāv no 165 aminoskābēm, ir glikoproteīnu hormons un pieder citokīnu grupai.

Hormons kontrolē eritropoēzes procesu. Eritropoetīns ir pazīstams arī kā dopinga līdzeklis ar bēdīgi slaveno vārdu EPO. Nepieciešama tūlītēja rīcība tikai nopietnas slimības gadījumā ar sirds mazspējas un kardiogēna šoka risku.

Tā kā trūkst diferencētu eritrocītu, kurus nevar viegli novērst ar medikamentiem vai citiem līdzekļiem, visefektīvākais ārstēšanas veids šajos gadījumos joprojām ir asins pārliešana, kas vismaz uz laiku nodrošina nepieciešamo eritrocītu piegādi.

Perspektīva un prognoze

Vairumā gadījumu pārejoša eritroblastopēnija pacientam tieši izraisa anēmiju. Attiecīgā persona šķiet nogurusi un izsmelta, un vairs aktīvi nepiedalās dzīvē. Pastāv smagas galvassāpes, kas var izplatīties uz citām ķermeņa zonām. Ja sāpes rodas arī naktī, pārejoša eritroblastopēnija var izraisīt miega traucējumus.

Kā likums, ir arī samazināta skābekļa padeve, tāpēc ekstremitāšu un orgānu nepietiekamība tiek nodrošināta. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt atsevišķu orgānu vai ekstremitāšu nāvi, kas dažreiz var izraisīt nāvi. Infekcijas var rasties arī aknās vai liesā.

Slimība ārkārtīgi samazina skartās personas dzīves kvalitāti. Arī izturība ievērojami samazinās, tāpēc pacients vairs nevar viegli veikt normālas ikdienas aktivitātes vai sportiskas aktivitātes. Ārstēšana notiek ar medikamentu palīdzību, un tā var ierobežot simptomus. Smagos gadījumos ir nepieciešama pārliešana. Turklāt var būt jāārstē orgānu vai ekstremitāšu bojājumi.

novēršana

Tā kā akūtas pārejošas eritroblastopēnijas etioloģija nav pietiekami zināma, nav tiešu preventīvu pasākumu, kas neitralizētu slimības parādīšanos. Nav arī zināms, vai daži ģenētiski faktori ir riska faktori. Tā kā slimība galvenokārt rodas zīdaiņiem un maziem bērniem, imūnsistēmu stiprinoši pasākumi ir jāklasificē kā labvēlīgi profilaktisko pasākumu ziņā.

Nevar droši pateikt, vai tas efektīvi novērsīs slimības parādīšanos. Ja ir aizdomas par pārejošu eritroblastopēnijas formu, ieteicams izmantot diferenciāldiagnozi, lai izslēgtu citas slimības, kurām var būt nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Pēcaprūpe

Ar šo slimību skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, pats galvenais, agrīnas atklāšanas un ārstēšanas, lai turpmākas komplikācijas vai sūdzības nerastos. Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāka parasti ir turpmākā šīs slimības gaita. Nevar vispārīgi paredzēt, vai šī slimība izraisīs samazinātu dzīves ilgumu skartajai personai.

Tomēr attiecīgajai personai parasti nav īpašu pasākumu vai papildu aprūpes iespēju, un pašdziedināšanās nevar notikt. Tāpēc galvenā uzmanība tiek pievērsta šīs slimības agrīnai atklāšanai un ārstēšanai. Ārstējot šo slimību, attiecīgā persona galvenokārt ir atkarīga no dažādu medikamentu lietošanas.

Lai neitralizētu simptomus, ir svarīgi nodrošināt pareizu devu un regulāru uzņemšanu. Tā kā šī slimība var izraisīt arī dažādas sirds problēmas, regulāri jāveic sirds izmeklējumi. Skartai personai nevajadzētu nevajadzīgi noslogot savu ķermeni, kā arī jāpievērš uzmanība veselīgam uzturam un dzīvesveidam. Noteiktos apstākļos var būt noderīgs arī kontakts ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi šī slimība.

To var izdarīt pats

Akūtai pārejošai eritrocītu aplāzijai parasti nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Tas ietekmē pieaugušos, bet galvenokārt mazus bērnus. Papildus raksturīgajai bālumam var rasties tādi simptomi kā galvassāpes, samazināta veiktspēja un nogurums. Tomēr labklājības uzlabošanai var darīt daudz.

Jums labs ir svaigs gaiss, fiziska atturība un mērena fiziskā slodze. Tomēr ir jāizvairās no pārmērīgām prasībām un lielas slodzes. Skarto bērnu vecāki var nodrošināt atpūtas periodu ievērošanu. Pat skartie pieaugušie labi atpūšas. Galvassāpēm var piedāvāt aukstās kompreses, bet smagākos gadījumos - ārsta izrakstītās sāpju zāles. Klusas aktivitātes, skaļa lasīšana un radio atskaņošana ir labvēlīga slimajam bērnam. Arī pieaugušie pacienti izvairās no pārslodzes ar intensīvām fiziskām aktivitātēm.

Turklāt jums jāpievērš uzmanība veselīgam uzturam ar svaigiem augļiem, dārzeņiem, gaļu un zivīm. Slimība regulāri uzlabojas bez turpmākas darbības. Tomēr noderīgas ir regulāras medicīniskās pārbaudes un simptomu novērošana. Pat ja slimība prasa īpašu medicīnisko terapiju tikai izņēmuma gadījumos, uzmanieties no šoka vai iespējamās sirds mazspējas pazīmēm. Ja ir šādas pazīmes, jākonsultējas ar ārstējošo ārstu. Akūta pārejoša sarkano asins šūnu aplāzija parasti dziedē divu nedēļu laikā.