Amiotrofiskā laterālā skleroze

amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir nervu slimība, kas izraisa pakāpenisku muskuļu imobilizāciju un paralīzi. Slimība ir progresējoša un neārstējama. Tomēr atbalsta terapijas var palēnināt kursu un labvēlīgi to ietekmēt.

Kas ir amiotrofiskā laterālā skleroze?

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir hroniska nervu sistēmas slimība, kuras laikā skeleta muskuļi vairs netiek atbilstoši baroti un atrofējas.

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir hroniska nervu sistēmas slimība, kuras laikā skeleta muskuļi vairs netiek atbilstoši baroti un atrofējas.

Skeleta muskuļus izmanto brīvprātīgām kustībām, tas ir, piemēram, roku un kāju kustībai. Parasti nervu impulsus no smadzenēm caur muguras smadzenēm nosūta muskuļiem, tādējādi izraisot kustību. Amototrofā laterālā sklerozes gadījumā nervu šūnas, tā sauktie motoriskie neironi, tiek bojāti tiktāl, ka vairs nespēj pārnest impulsus muskuļos.

Tas noved pie tā, ka refleksi vairs nedarbojas un pakāpeniski vairs nav iespējamas kustības. Muskuļi atrofējas (atrofējas) un sastingst. Amyotrophic laterālā skleroze galvenokārt notiek vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Ir divas amiotrofās laterālās sklerozes formas. Sporādiska forma, tas ir, tā notiek tikai sporādiski, un ģimenes forma, kas biežāk rodas ģimenēs.

cēloņi

Amototrofās laterālās sklerozes cēloņi joprojām nav izpētīti līdz šai dienai. Ir zināms, ka ģimenei raksturīgajai formai ir ģenētiski iemesli, taču šī forma ir daudz retāk sastopama nekā sporādiska amiotrofiska laterālā skleroze.

Slimības simptomu iemesls ir nervu šūnu un noteiktu smadzeņu zonu apdullināšana, kas ir atbildīgas par skeleta un sejas muskuļu kustību. Tomēr kāpēc joprojām notiek šī deģenerācija, joprojām nav skaidrs. 2011. gada pētījumu rezultāti liecina, ka traucēta olbaltumvielu metabolisms ir amiotrofās laterālās sklerozes izraisītājs. Tiek uzskatīts, ka bojātie proteīni tiek glabāti muguras smadzeņu un smadzeņu nervu šūnās, izraisot to nāvi. Šeit jūs varat redzēt paralēlu Alcheimera demenci, kuras izraisītāji ir arī olbaltumvielas.

Fakts, ka gēna, kas ir atbildīgs par bojāto olbaltumvielu izmantošanu, mutācija (izmaiņas) ir konstatēta tiem, kurus skārusi ģimenes amizotrofiskā laterālā skleroze, apstiprina pieņēmumu, ka olbaltumvielas ir iesaistītas šajā slimībā.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret muskuļu vājumu

Simptomi, kaites un pazīmes

Amyotrofās laterālās sklerozes (ALS) simptomus izraisa aizvien lielāka nervu šūnu iznīcināšana, kas ir atbildīgas par muskuļu kustībām. Tomēr gan slimības sākumam, gan gaitai var būt dažādas formas. Dažreiz slimība sākas ar mazām motora kļūmēm, piemēram, pastāvīgu klupšanu vai krišanu.

Bieži vien ir problēmas ar priekšmetu turēšanu, ko izraisa vāji muskuļi vai muskuļu paralīze.Runas vai rīšanas problēmas ir retāk sastopamas ALS sākumā. Precīzi noteikt slimības gaitu nav iespējams. Tas ir atkarīgs no secības, kādā noteiktas nervu šūnas mirst.

Tomēr tas vienmēr ir neatgriezenisks process, kas pastāvīgi progresē un galu galā noved pie nāves. ALS parasti ir nesāpīga muskuļu paralīze apvienojumā ar paaugstinātu muskuļu sasprindzinājumu. Izņemot sirds muskuļus, acu muskuļus un zarnu un urīnpūšļa sfinktera muskuļus, deficīts var ietekmēt visas muskuļu grupas.

Skartajos muskuļos notiek brīvprātīga, bet nesāpīga muskuļu raustīšanās. Turklāt skartās teritorijas ir bezspēcīgas. Tur rodas muskuļu krampji un stīvums. Agrāk vai vēlāk daudzos gadījumos rodas rīšanas un runas traucējumi.

Rīšanas traucējumu kontekstā pārtikas daļas var ieelpot un tādējādi iekļūt elpošanas orgānos. Nāve iestājas pēc vidējās slimības gaitas, kas ilgst trīs līdz piecus gadus no pneimonijas, sakarā ar pārtikas aspirāciju, nosmakšanu, atteikšanos ēst vai infekcijas slimībām.

Diagnostika un kurss

Amototrofās laterālās sklerozes simptomi ir ļoti atšķirīgi. Tas parasti sākas ar dažādām neērtībām, kas galvenokārt ietekmē rokas un kājas. Jūs sasitīsit kāju pirkstus vai paklupt, skrienot, vai jums ir grūtības turēt objektus rokā un veikt koordinētas kustības.

Amyotrophic laterālā skleroze var sākties arī ar runas vai rīšanas problēmām atkarībā no tā, vai vispirms tiek bojāti smadzeņu apvidi vai motora neironi. Tālākā gaita arī atšķiras no cilvēka uz cilvēku un nav ļoti paredzama. Daži pacienti cieš no nesāpīgas paralīzes, citi ir pakļauti spastiskām (krampjveida) lēkmēm un muskuļu raustīšanai.

Sakarā ar runas muskuļu deģenerāciju, runa kļūst arvien neskaidrāka. Tā kā amiotrofiskā laterālā skleroze progresē, laika gaitā arvien vairāk un vairāk ķermeņa funkciju tiek samazinātas. Tomēr katrs simptoms var būt arī atšķirīgas slimības pazīme, tāpēc medicīniskā pārbaude ir absolūti nepieciešama.

Diagnozei jānotiek, izmantojot eliminācijas procesu, jo nav skaidru amiotrofās laterālās sklerozes pārbaudes metožu. Parasti tiek veiktas asins analīzes, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), neirofizioloģiskie izmeklējumi un, iespējams, CSF izmeklēšana (smadzeņu ūdens pārbaude).

Komplikācijas

Amyotrofā laterālā skleroze (īsi ALS) notiek pakāpeniska motoro neironu iznīcināšana, lai skartā persona varētu kustēties mazāk un mazāk patvaļīgi, un pēc tam izraisīt smagu invaliditāti. Pacienti ir atkarīgi no ratiņkrēsliem un prasa aprūpi, tāpēc dzīves kvalitāte ir ļoti ierobežota. Tas var izraisīt smagu depresiju ne tikai attiecīgajā personā, bet arī radiniekos.

Parasti tiek ietekmēti pacienta nervi, kas ir atbildīgi par rīšanas muskuļiem, tā ka pareiza rīšana vairs nedarbojas pareizi. Turklāt ALS pacienti vieglāk aizrīties, un pārtikas atliekas var nokļūt caurulē. Tā kā skartie vairs nevar pietiekami klepus, cilvēkam rodas smags elpas trūkums un sliktākajā gadījumā viņš var nosmakt.

Turklāt svešķermenis var nopietni kairināt bronhu un plaušas, tāpēc laika gaitā var attīstīties pneimonija. Tas pacientam dažreiz var būt letāls. Izmantojot ALS, elpošanas muskuļi tiek novājināti un pēc tam paralizēti, tāpēc tiek nopietni traucēta elpošana un pacients ir atkarīgs no ventilācijas.

Vēlīnās stadijās pacients tiek paralizēts un elpošana apstājas, un cilvēks nomirst. Vidējais ALS pacienta izdzīvošanas laiks pēc diagnozes noteikšanas ir trīs līdz pieci gadi.

Kad jāiet pie ārsta?

Amyotrofās laterālās sklerozes problēma ir tā, ka tā sākas ar novājinošiem, bet salīdzinoši nespecifiskiem simptomiem. Tomēr to ietekme ir tik milzīga, ka cietušajiem nekavējoties jāredz ārsts. Būtu jānoskaidro satveršanas traucējumu vai paralīzes, muskuļu trīces vai muskuļu izšķērdēšanas, rīšanas traucējumu un krampju cēlonis. Nepieciešams apmeklēt neirologu.

Diagnostika pie neirologa ir plaša. Pirmkārt, ir jāizslēdz citas neiroloģiskas slimības, piemēram, Parkinsona, polineuropatijas, smadzeņu asiņošana, iekaisīgas nervu slimības un tamlīdzīgi. Pagaidām nav konkrētu pierādījumu, ko kvalificēts ārsts varētu izmantot ALS diagnosticēšanai. Tā ir izslēgšanas diagnoze.

Ja tiek konstatēts, ka tā faktiski ir amiotrofiska laterālā skleroze vai ALS, ārstējošajam ārstam kļūst grūti. Tā kā joprojām nav terapijas, kas varētu dziedēt. Ārsti var ārstēt tikai amiotrofisko laterālo sklerozi kā papildinājumu vai kādu laiku atlikt slimības gaitu.

Ārsti, ar kuriem konsultējās, cenšas pēc iespējas ilgāk atvieglot ALS slimnieku simptomus. Papildus speciālistiem var konsultēties arī logopēdi, fizioterapeiti vai ergoterapeiti. Zāles nodrošina, ka tiek kontrolētas vai atvieglotas pārāk saspringtas amiotrofās laterālās sklerozes sekas. Tā kā ALS gaita var būt atšķirīga, atšķirīgi ir arī terapeitiskie pasākumi.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Joprojām nav iespējams izārstēt amiotrofisko laterālo sklerozi. Tomēr ir pieejamas dažādas terapijas, kas var labvēlīgi ietekmēt un palēnināt slimības gaitu. No vienas puses, tiek izmantota narkotiku ārstēšana, kas iedarbojas uz nervu šūnām un aizsargā tās.

Nervu šūnu aizsardzība nozīmē, ka tās darbojas ilgāk un nemirst tik ātri. Tomēr līdz šim ir tikai viena narkotika, kas veiksmīgi izmantota amototrofiskās laterālās sklerozes gadījumā. Atbalsta terapija tiek veikta simptomātiski, t.i., simptomi tiek mazināti.

Simptomātiskā terapija galvenokārt ietver fizioterapiju un ergoterapiju. Šinas un staigāšanas palīglīdzekļi atbalsta muskuļus, tiek apmācītas vājākās muskuļu grupas un ārstēti rīšanas un runas traucējumi. Tā kā amiotrofās laterālās sklerozes progresējošā stadijā vājina arī elpošanas muskuļi, tiek atbalstītas arī elpošanas funkcijas.

Perspektīva un prognoze

Šīs slimības rezultātā skartie cieš no ievērojamas dzīves kvalitātes pazemināšanās un arī no turpmākiem ierobežojumiem ikdienas dzīvē. Dažos gadījumos skartie ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības un vairs nevar paši tikt galā ar ikdienas dzīvi.

Pacienti galvenokārt cieš no smagas paralīzes un citiem maņu traucējumiem. Tās var rasties visos ķermeņa reģionos un tādējādi ierobežot ikdienas dzīvi. Skartās personas ir neveiklas un turpina cieš no runas traucējumiem vai rīšanas traucējumiem. Šie traucējumi var arī ievērojami apgrūtināt ēdiena un šķidruma uzņemšanu, kā rezultātā rodas nepietiekams uzturs vai deficīta simptomi.

Daudzos gadījumos slimību nevar savlaicīgi diagnosticēt, jo simptomi ir lēni un mānīgi. Saslimšanu var ievērojami ierobežot arī saziņa ar citiem cilvēkiem. Pacienti joprojām cieš no stipra noguruma vai galvassāpēm. Parasti miegs nevar kompensēt nogurumu. Rodas arī koncentrēšanās un koordinācijas traucējumi.

Parasti nevar paredzēt, vai ir iespējama tieša ārstēšana. Dažas sūdzības var ierobežot. Pilnīga izārstēšana parasti nav iespējama.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret muskuļu vājumu

novēršana

Amyotrophic sānu sklerozi nav iespējams novērst. Tomēr ārstēšana agrīnā slimības stadijā ļoti pozitīvi ietekmē tās gaitu un palēnina simptomu progresēšanu.

Pēcaprūpe

Tā kā amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir progresējoša un beigās vienmēr letāla, pēcaprūpes termins faktiski ir nepareizs. Drīzāk ir jākļūst par to, lai simptomi, kas ilgstoši ārstējot, izplatītos arvien plašāk, būtu panesamāki un paciešamāki. Šīs neirodeģeneratīvās slimības simptomi ir sarežģīti. Medicīniskā aprūpe ir attiecīgi intensīva visu laiku, kas ir ALS pacientam priekšā.

Neatliekamas aprūpes vietā, kas konceptuāli pieļauj vēlāku izārstēšanu vai uzlabošanos, amiotrofiskajā laterālajā sklerozes gadījumā var norādīt tikai fizioterapeitu, psihologu vai citu institūciju kopīgu ārstēšanu. Skartās personas ir atkarīgas no plašiem palīdzības un atbalsta pasākumiem, ieskaitot tehniskos, visā slimības laikā un slimības progresējošā stadijā. Tā rezultātā viņiem var dot vislabāko iespējamo dzīves kvalitāti. Piemēram, cilvēkiem ar ALS ir nepieciešama īpaša diēta uzlabotā stadijā.

Izmantojot ventilācijas pasākumus un balss datoru vai elektrisko ratiņkrēslu palīdzību, ALS pacienti vismaz var nodrošināt viņu mobilitāti un līdzdalību dzīvē, cik vien iespējams. Tomēr ir apšaubāms, vai visi terapeitiskās iespējas ir pieejamas visiem ALS pacientiem. Ar fizioterapijas vai ergoterapijas pasākumiem var daudz paveikt pacientiem ar amiotrofisko laterālo sklerozi. Iespējama simptomātiska ārstēšana un aprūpe, bet nekas vairāk.

To var izdarīt pats

Diagnoze "amiotrofiskā laterālā skleroze" ir liels slogs skartajiem. Psihoterapeitiskie padomi vai apmaiņa pašpalīdzības grupā var palīdzēt pielāgoties jaunajai situācijai.

Mobilitātes saglabāšana ir ārkārtīgi svarīga, lai pēc iespējas ilgāk tiktu galā ar ikdienas dzīvi bez palīdzības. Regulāra fizioterapija un ergoterapija palīdz apgūt slimībai pielāgotos kustību secības un kompensēt visus ierobežojumus, kas jau var rasties, lietojot palīglīdzekļus. Pielāgojot mājas vidi agrīnā stadijā, parasto ikdienas režīmu bieži var saglabāt ilgāku laika periodu.

Saimniecības aktivitāšu atbalstam ir pieejami satveršanas palīglīdzekļi, speciāli galda piederumi un elektriskā sadzīves tehnika, kas zināmā mērā kompensē muskuļu spēka trūkumu. Personīgo higiēnu arī atvieglo, izmantojot palīglīdzekļus. Mobilitāti var uzturēt ar staigāšanas palīglīdzekļiem vai - progresīvā stadijā - ar elektrisko ratiņkrēslu.

Runas terapija var neitralizēt runas traucējumus, un, ja muskuļi kļūst arvien vājāki, logopēds palīdzēs jums izvēlēties piemērotus saziņas līdzekļus. Ja rīšana rada problēmas, rīšanas terapija un individuālām vajadzībām pielāgotu ēdienu sagatavošana var sniegt atvieglojumus. Fizioterapeitiskie pasākumi, kas daudzos gadījumos tiek kombinēti ar sūkšanas ierīces izmantošanu un aprūpētāja palīdzību, atbalsta elpošanu un sekrēciju klepu.