Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) ir ļoti reta ādas slimība, kuru bieži sajauc ar psoriāzi. Neskatoties uz līdzīgiem simptomiem, šis sindroms ir dažādu ādas slimību grupa, kas nav savstarpēji saistīti. Pityriasis rubra pilaris parasti dziedē pats.

Kas ir pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris izpaužas ar spilgti sarkaniem, smailiem mezgliņiem uz stumbra, galvas un ekstremitāšu pagarinātājiem. Uz ādas ir arī zvīņaina eritēma.
© Romanenko - stock.adobe.com

Pityriasis rubra pilaris ir kolektīvs termins dažādām ādas slimībām ar vienādiem simptomiem. Retos gadījumos cēlonis var būt gēna mutācija. Tomēr iemesls parasti nav skaidrs. Tiek saukta arī pityriasis rubra pilaris Prikēra tārps vai Devergijas slimība izraudzīts. Pirmoreiz to aprakstīja 1856. gadā Parīzes dermatoloģe Marija Guillaume Devergie.

Slimība ir ļoti reti sastopama. Medicīnas literatūrā tas norādīts ar varbūtību 1 no 1 000 000 vai 1 no 500 000. Pityriasis rubra pilaris nav bīstama slimība. Bet to raksturo niezošu ādas mezgliņu parādīšanās uz stumbra un galvas. Bieži vien tas sākas no matu folikulām. Ādas kairinājumi parādās plankumaini, vienmērīgi pārejot uz līdzeniem izsitumiem uz ādas (eritrodermija). Vairumā gadījumu slimība rodas vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

cēloņi

Pityriasis rubra pilaris cēloņi vairumā gadījumu nav zināmi. Sākotnēji tika pieņemts, ka pastāv vienota slimība, kas ir iedzimta. Mūsdienās ir zināms, ka tikai aptuveni pieci procenti no visiem gadījumiem ir skaidri iedzimti. Tiek uzskatīts, ka CARD14 gēna mutācijas gēna atrašanās vietā 17q25.3 ir atbildīgas par slimību. Mantojums ir dominējošs autosomāli. Tomēr ir arī gadījuma rakstura gadījumi. Tomēr šī gēna mutācija izraisa netipisku mazuļu slimības formu.

Turklāt, ja šis gēns tiek mantots galvenokārt, slimība ne vienmēr izdalās. Drīzāk ir konstatēts, ka pastāv seši dažādi Pityriasis rubra pilaris veidi:

• klasiskais pieaugušo tips
• netipisks pieaugušo tips
• klasiskais nepilngadīgo tips
• ierobežotais nepilngadīgo tips
• netipisks nepilngadīgais tips
• ar HIV saistīto PRP

Lielākā daļa pityriasis rubra pilaris gadījumu nav iedzimti. Tomēr precīza slimības ģenēze nav zināma. Ļoti reto iedzimto formu ir ievērojami grūtāk ārstēt nekā citas formas. Ir aizdomas par saistību ar ādas vēzi klasiskā pieaugušo tipa gadījumā.

Tomēr nav arī zināma ādas vēža sastopamība, kad rodas šis tips. Daži pētījumi liecina par A vitamīna pārstrādes novirzēm kā pityriasis rubra pilaris cēloni. Bet tiek ņemta vērā arī nepareiza imūnsistēmas reakcija.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pityriasis rubra pilaris izpaužas ar spilgti sarkaniem, smailiem mezgliņiem uz stumbra, galvas un ekstremitāšu pagarinātājiem. Uz ādas ir arī zvīņaina eritēma. Mezgli parasti sākas uz matu folikulām. Starp mezgliem ir normāla āda, tāpēc ādas kairinājums kļūst traipus. Skartās ādas vietas jūtas raupjas un tām ir rīvēšanas sajūta. Ir arī palielināta kallusa veidošanās uz ādas.

Uz plaukstām ir ne tikai pastiprināta kallusa veidošanās, bet arī plaisai līdzīgas asaras ādā (ragades). Pastāv pastāvīgs mērens nieze. Akūtā fāzē var rasties vispārējs ādas apsārtums. Tomēr nekad nerodas vispārēji simptomi, piemēram, drudzis vai nogurums. Tomēr slimības gaita ir atkarīga no esošā veida. Visizplatītākajā klasiskajā pieaugušo tipā slimība sākas tikai pieaugušā vecumā.

Pēc dažiem gadiem simptomi izzūd un izņēmuma gadījumos atkal parādās tikai pēc noteikta laika. Netipiskā pieaugušā tipa gadījumā simptomi parādās arī pieaugušā vecumā. Bet tie var ilgt divdesmit gadus vai vairāk, pirms viņi aiziet. Klasiskajā nepilngadīgo tipā simptomi parādās pusaudža gados un parasti gada laikā atkal izzūd. Arī šeit viņi var parādīties vēlāk.

Noteiktajā mazuļu tipā izolēti simptomi rodas pat bērniem uz plaukstām, elkoņiem, ceļgaliem un pēdu zolēm, kas pubertātes laikā atkal izzūd. Netipisks nepilngadīgais slimības veids ir ģenētisks. Tas sākas pirms dzimšanas un ilgst bezgalīgi. Ar HIV saistīto PRP ir grūti ārstēt.

Diagnoze un slimības gaita

Pityriasis rubra pilaris ir līdzīgs psoriāzei, un to parasti var diagnosticēt, izmantojot ādas biopsiju. Jau ir norādes uz PRP, ja iespējamās psoriāzes ārstēšana nedod panākumus.

Komplikācijas

Ar pityriasis rubra pilaris skartās personas galvenokārt cieš no dažādām ādas sūdzībām. Tam galvenokārt ir ļoti negatīva ietekme uz pacienta estētiku un tie var to ievērojami samazināt. Daudzos gadījumos pacienti cieš no mazvērtības kompleksiem vai no ievērojami samazināta pašnovērtējuma. Var notikt arī iebiedēšana un ķircināšana, un tā var negatīvi ietekmēt attiecīgās personas psihi.

Parasti skartās personas cieš no smagas ādas niezes pityriasis rubra pilaris un arī drudža dēļ. Pacients arī kļūst noguris un izsmelts. Paši simptomi var izzust paši. Simptomi mazinās, īpaši pubertātes laikā.

Pityriasis rubra pilaris cēloņsakarība diemžēl nav iespējama. Tomēr, izmantojot krēmus un ziedes, slimības simptomus var ievērojami mazināt. Kā likums, nav īpašu sarežģījumu. Ir iespējama arī gaismas terapija, kas noved pie pozitīvas slimības gaitas. Slimība neietekmē skartās personas dzīves ilgumu.

Terapija un ārstēšana

Pityriasis rubra pilaris nevar izārstēt ar ārstēšanu. Tomēr simptomi parasti izzūd paši. Tomēr, ja ir ādas kairinājums, palīdz lokāli krēmi un ziedes, kas satur urīnvielu un pienskābi. Tas saglabās ādu mitru. Lietojot perorāli A vitamīnu, dažos gadījumos tika novēroti ievērojami simptomu uzlabojumi.

Turklāt var lietot zāles, kas palēnina ādas šūnu augšanu. To pierādījuši retinoīdi acitretin vai izotretinoīns. Tie tiek doti mutiski. UV gaismas terapija ar papildu ārstēšanu ar narkotikām arī sola labus rezultātus.

Perspektīva un prognoze

Pityriasis rubra pilaris turpmākā gaita parasti ir ļoti atkarīga no tā, kad slimība tiek atpazīta un cik smaga tā ir skartajā cilvēkā. Šī iemesla dēļ skartajai personai ideālā gadījumā ir jāredz ārsts pēc iespējas agrāk un jāuzsāk ārstēšana, lai nebūtu citu sūdzību vai komplikāciju.

Pityriasis rubra pilaris gadījumā sevis dziedināšana parasti nenotiek, tāpēc vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana. Ja slimību vispār neārstē, uzlabojumi nav vērojami, un simptomi var izplatīties uz citām ķermeņa daļām un tādējādi ievērojami samazināt skartās personas dzīves kvalitāti.

Pityriasis rubra pilaris ārstēšana var ievērojami atvieglot un ierobežot simptomus, izmantojot zāles un dažādus krēmus vai ziedes. Tomēr pilnīga izārstēšana ne vienmēr ir iespējama, lai skartie turpinātu saslimt ar šo slimību. Kopumā veselīgs uzturs it īpaši var pozitīvi ietekmēt šīs slimības tālāko gaitu un dažos gadījumos novērst tā atkārtošanos. Šī slimība nesamazina skartās personas dzīves ilgumu.

novēršana

Tā kā pityriasis rubra pilaris cēloņi nav zināmi, diemžēl nevar sniegt ieteikumus tās novēršanai. Jebkurā gadījumā pēc PRP parādīšanās āda jāpārbauda arī attiecībā uz iespējamo ādas vēža risku.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu tiem, kas slimo ar pityriasis rubra pilaris, ir tikai daži un nav pieejami īpaši pasākumi tiešai sekojošai aprūpei. Skartajiem agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, lai turpmākajā gaitā slimība neizraisītu komplikācijas vai citas sūdzības. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības tālākā gaita parasti būs.

Šī iemesla dēļ skartajiem būtu ideāli jāsazinās ar ārstu pie pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm. Dažos gadījumos simptomi izzūd paši no sevis, tāpēc nav nepieciešama vai iespējama īpaša turpmāka aprūpe. Tomēr dažos gadījumos gaismas terapija var mazināt simptomus un uzlabot skartās personas dzīves kvalitāti.

Simptomu mazināšanai var lietot arī dažādas zāles. Ietekmētajiem vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai zāļu devai un regulārai uzņemšanai. Ja jums ir kādi jautājumi vai neskaidri, vispirms vienmēr sazinieties ar ārstu. Vairumā gadījumu pityriasis rubra pilaris nesamazina skartās personas dzīves ilgumu, un to var relatīvi viegli izārstēt.

To var izdarīt pats

Dažādas, reti sastopamas ādas slimības ir apkopotas ar terminu Pityriasis rubra pilaris, taču tās pašas par sevi ir nekaitīgas. Neskatoties uz to, skartie bieži no tiem cieš. Tas galvenokārt ir saistīts ar pustulām, kas parādās arī redzamajos ķermeņa apgabalos un dažreiz smagi kropļo pacientu. Jauni pacienti var tikt terorizēti vai teased, bet gados vecāki pacienti ar pityriasis rubra pilaris var arī zaudēt pašnovērtējumu.

Tādēļ kā papildinoša terapija ir ieteicama psihoterapija vai uzvedības terapija. Daudzi no skartajiem arī uzskatīja, ka grupas terapija ir noderīga, jo tā ļāva viņiem labāk izprast un novērtēt līdzcilvēku reakciju. Būtībā pacientiem, kas cieš no pityriasis rubra pilaris, regulāri jākopj āda ar tām paredzētajām ziedēm. Eļļas vannas, losjoni, kas satur urīnvielu un / vai pienskābi, un maigi pīlingi var arī uzlabot sejas ādu un mazināt niezi. Dažiem pacientiem ir arī laba pieredze ar UV gaismas terapiju.

Ēdot veselīgu uzturu vienmēr palīdz ādas slimības. Gatavie produkti un ātrās ēdināšanas produkti, kas satur taukus un cukuru, bieži ir saistīti ar ādas bojājumiem. Tāpēc ir vērts lietot svaigus pārtikas produktus, kas ir bagāti ar vitamīniem, jo ​​tie atbalsta dziedināšanas procesu. Tā kā ķermenis detoksicējas caur ādu, cita starpā, ieteicams izvairīties no toksīniem, piemēram, nikotīna un alkohola.