A Traheomalācija ir salīdzinoši reti sastopama slimība, kas saistīta ar vēja pīpes (trahejas) nestabilitāti vai maigumu, un to var izsekot iedzimtiem (iedzimtiem) un iegūtiem cēloņiem. Traheomalācijas prognoze un gaita ir atkarīga no pamatcēloņa.
Kas ir traheomalācija?
Traheomalācija izraisa elpošanas grūtības un patoloģisku elpošanas skaņu. Ārsti atšķir iedzimtu un iegūtu traheomalāciju.© SciePro - stock.adobe.com
Kā Traheomalācija ir vējvada nestabilitāte, ko izraisa nepietiekama skrimšļa lenču izturība, kas stabilizē traheju un kas var ietekmēt atsevišķas sekcijas vai visu traheju.
Trahejas skrimšļa struktūru maiguma dēļ var tikt traucēta elpošana, jo ir palielināta elpošanas pretestība. Sakarā ar ievērojami samazinātu negatīvo iedvesmas spiedienu, ieelpojot, tas var izraisīt arī trahejas sabrukumu, it īpaši, ja ir palielināts nepieciešamība pēc skābekļa.
Traheomalācija izpaužas kā ieelpojošs un izelpojošs stridors (sekundāri elpošanas trokšņi, ieelpojot vai izejot), ierobežota izturība, funkcionālā stenoze (sašaurināšanās), klepus, taho un aizdusa (palielināta vai apgrūtināta elpošanas funkcija) un cianozes.
Ietekmētie zīdaiņi arī bieži pārmērīgi izliek kaklu, lai paplašinātu trahejas lūmenu (tā sauktā opisthotonus pozīcija). Slimībai progresējot, traucējumi var izplatīties bronhos (traheobronchomalacia).
cēloņi
Atkarībā no pamatcēloņa ir trīs veidi Traheomalācija diferencēts. Iedzimtā vai primārā formā parasti ir iedzimta saistaudu slimība, piemēram, kampomelia sindroms, barības vada atrezija (barības vada kroplība) vai traheoezofageālās fistulas, kas noved pie traucēta trahejas skrimšļa augšanas.
Turklāt traheomalāciju var izraisīt ārēja kompresija (2. tips), kas sašaurina traheju. Sašaurināšanās (stenoze) parasti rodas videnes audzēju (ieskaitot hemangiomu), iedzimtu asinsvadu anomāliju (ieskaitot dubulto aortas arku, tā saukto plaušu cilpu), bronhogēno cistu, megaesophagus vai goiter.
Trešo formu izraisa hroniskas infekcijas (tai skaitā atkārtots polihondrīts) vai pārmērīgi ilga intubācija ar augstu ventilācijas spiedienu, šeit paaugstināts risks, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.
Simptomi, kaites un pazīmes
Traheomalācija izraisa elpošanas grūtības un patoloģisku elpošanas skaņu. Ārsti atšķir iedzimtu un iegūtu traheomalāciju. Iedzimtā izteiksme parasti ir saistīta ar pozitīvu iznākumu. Pēc pirmā vai otrā dzīves gada tā vairs nav, pat bez terapijas.
Simptomi visbiežāk rodas pacientiem ar noslieci. Ir uzlabojumi vertikālā vai slīpā stāvoklī. Ieelpojot, var atklāt skaidras pazīmes. Tad skarto personu pretestība ir salīdzinoši lielāka. Ārsti diagnozes laikā klausās elpošanu un parasti troksni raksturo kā vistas cackling.
Tajā pašā laikā nāsis pārvietojas ar ieelpošanu un izelpošanu, kas bieži tiek paslēpta no slimniekiem. Svārsta kustības var notikt vēderā. Slimi bērni un pieaugušie bieži nespēj paši noskaidrot minētos simptomus. Tāpēc ārsta konsultācija ir būtiska.
Ja skartie iepriekš identificē problēmas, tie ietekmē elpošanu. Bieži tiek minētas problēmas stresa situācijās. Elpošana ātri iestājas vingrojot vai ejot pa izteiktu gaitu. Pēc tam skartie cilvēki reaģē ar klepu un gaisu. Regulāri rodas arī bailes un panika.
Diagnostika un kurss
Pirmās aizdomas par vienu Traheomalācija bieži rodas klīnisko simptomu dēļ. Gaisa plūsmas samazināšanās izelpas laikā (izelpojot) kā daļu no plaušu funkcijas pārbaudes arī norāda uz iespējamu traheomalācijas klātbūtni.
Turklāt funkcionālu stenozi traheomalācijas dēļ var atšķirt no fiksētas trahejas stenozes. Diagnozi apstiprina optiskās šķiedras endoskopija, kas ļauj novērtēt trahejas lūmena dinamiskās izmaiņas dažādās elpošanas fāzēs. Diagnostiskās attēlveidošanas metodes, piemēram, MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana), CT (datortomogrāfija) vai angiogrāfija, var noteikt traheomalācijas ārēju kompresiju rezultātā. Traheomalācijas gaita un prognoze ir ļoti atkarīga no pamatcēloņa.
Lai gan iedzimtām formām parasti ir ļoti laba prognoze un tās lielākoties izstaro pats, ar infekciju saistītajai formai ir ievērojami nelabvēlīgāka prognoze. Citu iegūto traheomalācijas formu prognoze ir atkarīga no tā, vai var novērst ierosinošos faktorus (audzējus vai kroplības).
Komplikācijas
Traheomalācijai raksturīgās elpošanas grūtības slimības progresēšanas laikā var izraisīt dažādas komplikācijas. Sākumā var būt apgrūtināta elpošana. Tā rezultātā smadzenēm tiek piegādāts nepietiekams skābekļa daudzums, kam var būt dzīvībai bīstamas sekas, īpaši zīdaiņiem un maziem bērniem.
Ar spēcīgu traheomalāciju, ko pastiprina arī infekcijas, pastāv akūts nosmakšanas risks. Komplikācijas var rasties arī pamata slimības dēļ. Piemēram, ja traheomalācijas pamatā ir audzējs, vienmēr pastāv risks, ka tā metastāzēsies vai paplašināsies un pasliktinās elpošanas grūtības.
Ja kurss ir smags, prognoze ir diezgan slikta. Daudzi bērni mirst no šīs slimības vai cieš no panīkušas izaugsmes un garīgiem traucējumiem skābekļa trūkuma dēļ. Ārstēšana ar narkotikām ir milzīgs slogs zīdaiņiem un maziem bērniem.Pārdozēšana ātri var izraisīt nopietnas komplikācijas, kā arī var rasties blakusparādības.
Ķirurģiska procedūra sevī ietver parasto risku, t.i., infekciju, asiņošanas un nervu vai asinsvadu bojājumu risku. Trahejas sadalīšana ir īpaši problemātiska. Atkal un atkal rodas iekaisumi vai jutīgi ievainojumi. Pēc operācijas var rasties arī brūču sadzīšanas traucējumi un sekundāra asiņošana.
Kad jāiet pie ārsta?
Vispārējas elpošanas grūtības parasti rada bažas. Ja tie rodas fiziski sarežģītās situācijās vai sporta nodarbību laikā, tie bieži ir daļa no dabiskas reakcijas. Tiklīdz sūdzības īsā laikā izzūd, pārņemot atpūtas posmu, vairumā gadījumu vairs nav jārīkojas. Ja elpošanas pārkāpumi joprojām pastāv vai to intensitāte palielinās, jākonsultējas ar ārstu.
Tā kā šī slimība var būt iedzimta vai iegūta, ārsts ir nepieciešams, tiklīdz jaundzimušie parāda pirmās novirzes. Ja attīstības un augšanas procesā vai pieaugušā vecumā ir izmaiņas elpošanas aktivitātē, jākonsultējas arī ar ārstu. Klepus, bāls izskats un fiziskās veiktspējas samazināšanās ir veselības traucējumu pazīmes. Noguruma, ātra izsīkuma vai noguruma gadījumā jāuzsāk cēloņu izpēte.
Medicīniskā palīdzība ir nepieciešama arī tad, ja attiecīgajai personai ir emocionālas vai garīgas īpatnības. Neskaidrības, baiļu un panikas, sacīkšu sirds un svīšanas gadījumos jākonsultējas ar ārstu. Ja, elpojot ar skābekli, ķermenī ir pretestība, tā ir raksturīga slimības pazīme, un tā pēc iespējas ātrāk jāapspriež ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Terapeitiskie pasākumi ir pievienoti Traheomalācija par konkrētās skartās personas apmēru, cēloni un vecumu. Iedzimta forma parasti izdalās patstāvīgi, un izaugsmes dēļ trahejas sienas stabilizācija notiek pirmajos divos līdz pusotros dzīves gados.
Fizioterapeitiskie pasākumi var palīdzēt uzlabot elpošanas funkciju. Ja paaugstinātas sekrēciju aiztures dēļ rodas sekundāras infekcijas, var būt nepieciešama antibiotiku terapija kombinācijā ar inhalācijām elpceļu samitrināšanai. Dažos gadījumos, īpaši ar izkliedētu traheobronchomalacia vai nepietiekamu skābekļa piegādi, ir ieteicama ilgstoša CPAP terapija (CPAP = pastāvīgs pozitīvs elpceļu spiediens), izmantojot traheostomijas caurulīti vai ventilācijas masku, līdz skrimšļainās struktūras ir palielinājušās augšanas dēļ.
Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta smagām vai dzīvībai bīstamām formām un bērniem, kurus nevar atšķirt no CPAP terapijas. Lai izvairītos no trahejas saspiešanas, aorta tiek piestiprināta pie krūšu kaula (krūšu kaula) aortopeksijas kontekstā īsu traheomalaciāciju gadījumā, lai videnes vidusdaļā (vidējā zona) būtu vairāk vietas. Ja traheomalācija ir gara, traheju sadala, izmantojot paplašināmu intraluminālu metāla stentu.
Turklāt jālikvidē iegūstamās traheomalācijas izraisošie faktori. Ķirurģiski jānoņem kompresijas struktūras, piemēram, audzēji, asinsvadu patoloģijas vai goiter. Ja, no otras puses, traheomāliju var izsekot līdz ar infekciju saistītai nestabilitātei, ir indicēta antibiotiku terapija.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles plaušu un bronhu problēmu ārstēšanainovēršana
Iedzimta forma Traheomalācija ierobežotā mērā var novērst, cik vien iespējams ārstējot kroplības, kas tos izraisa. Iegūto traheomalāciju var novērst, veicot atbilstošu piesardzību ar ilgstošu intubāciju un konsekventu pamata slimību, piemēram, audzēju vai goiter, ārstēšanu.
Pēcaprūpe
Traheomalācija ir trieciena atslābināšanās, ko var attaisnot dažādi cēloņi. Sekojošā aprūpe, kurā galvenā uzmanība jāpievērš pamatslimībai, ir attiecīgi daudzveidīga. Zīdaiņiem ar iedzimtu traheomalāciju bērna pārvietošana bieži var īslaicīgi mazināt simptomus. Ja spontāna sadzīšana notiek pēc kāda laika, tad turpmākajā kursā nav nepieciešama speciāla sekojoša aprūpe, bet tikai regulāra iepazīšanās ar pediatru, kurš nodrošina pilnīgu dziedināšanu.
Ja traheomalācija rodas ārēju ietekmju, piemēram, goiter, rezultātā, ir jāārstē cēloņsakarība un parasti jāveic operācija. Šeit papildu aprūpe ir paredzēta pamatslimībai, un tāpēc to nevar uzrādīt kā vienu derīgu formu. Jāievēro operācijas sekas un sekas un jāpavada dziedināšanas process.
Traheomalācija un tās dziedēšana arī jāiekļauj atbilstoša speciālista turpmākajā aprūpē. Ja traheomalācijas cēlonis bija infekcijas izraisītājs, nepieciešama akūta ārstēšana ar antibiotikām. Sekojošajā aprūpē speciālists nodrošina baktēriju atbrīvošanos un traheomalācijas dziedināšanu. Turklāt jāatzīmē, ka antibiotiku terapija ietekmē arī zarnu floru. Tas būtu jāpārbūvē pēcaprūpē.
To var izdarīt pats
Iedzimtu traheomalāciju var uzlabot, gulējot mazulim uz vēdera pirmos dažus dzīves mēnešus. Tas bieži noved pie simptomu uzlabošanās mēnešu līdz gadu laikā. Ja slimības pamatā ir ārēja saspiešana, ir jāārstē cēlonis. To var panākt, piemēram, izmantojot radiojoda terapiju vai strumektomiju, ja simptomi balstās uz goiteru. Turklāt piemēro tipiskos vispārīgos pasākumus, t.i., atpūtu un aizsardzību.
Infekcijas izraisīta traheomalācija jāārstē ar medikamentiem, piemēram, lietojot antibiotikas. Piemērotā pavadošā ārstēšana ir atpūta. Smaga traheomalācija var izraisīt dzīvībai bīstamus elpošanas traucējumus. Vēl svarīgāka ir laba attiecīgās personas uzraudzība. Ja rodas minētās elpošanas problēmas, jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Pacients jānovieto stabilā sānu stāvoklī, lai būtu iespējama adekvāta plaušu ventilācija. Atkarībā no simptomu intensitātes un lokalizācijas var uzstādīt traheostomijas caurulītes, lai nodrošinātu skābekļa piegādi. Caurulei jāpārbauda iekaisums un asiņošana, kas rodas galvenokārt cilvēkiem, kuru imūnsistēma jau ir ievērojami novājināta slimības dēļ.
Ikdienā pastāvīgi jāuzrauga pacienti, kuri cieš no traheomalācijas, jo komplikācijas var rasties atkal un atkal. Lai nodrošinātu, ka ārkārtas medicīniskās palīdzības gadījumā palīdzība tiek saņemta ātri, ir jāuztur ciešs kontakts ar ārkārtas telefona dienestu.