Neirodeģeneratīvas slimības

Zem neirodeģeneratīvas slimības tiek apkopotas slimības, kuru galvenā īpašība ir progresējoša nervu šūnu nāve. Vispazīstamākie ir Alcheimera slimība, Parkinsona slimība un amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS). Turklāt šajā grupā ietilpst arī mazāk izplatītas slimības, piemēram, Kreicfelda-Jakoba slimība un Hantingtona slimība.

Kādas ir neirodeģeneratīvas slimības?

Piemēram, Parkinsona slimībā mirst nervu šūnas, kas ražo hormonu dopamīnu, kas nepieciešams kustību koordinēšanai: tipiski trīce, stīva gaita un palēninātas kustības.
© logo3in1 - stock.adobe.com

Neirodeģeneratīvas slimības parasti rodas vecumdienās - atšķirībā no fizioloģiskās novecošanās procesa, nervu šūnu sadalīšanās progresē ātrāk un lielākā mērā. Tā rezultātā rodas milzīgi garīgo un fizisko spēju traucējumi, kas arvien vairāk palielinās.

Nervu šūnu patoloģiskie sabrukšanas procesi lielākoties aprobežojas ar noteiktām smadzeņu daļām, bet var ietekmēt arī visu centrālo nervu sistēmu. Sakarā ar pieaugošo dzīves ilgumu, neirodeģeneratīvās slimības kļūst arvien svarīgākas, par spīti intensīvajiem pētījumiem izārstēt vēl nav iespējams.

cēloņi

Nervu šūnu patoloģiskā sabrukuma cēloņi vēl nav skaidri noskaidroti. Ģenētiskajiem faktoriem, tāpat kā traucējumiem olbaltumvielu metabolismā, ir nozīme, kā rezultātā olbaltumvielu nogulsnes izraisa smadzeņu nervu šūnu nāvi. Atšķirībā no citām šūnām cilvēka ķermenī, smadzeņu šūnas parasti ir ļoti ilgstošas, taču tām ir tikai ierobežota spēja atjaunoties.

Tādēļ priekšlaicīgu šūnu nāvi organisms var līdzsvarot tikai ar grūtībām. Infekcijas un iekaisuma procesi, vides toksīni un traumatiski smadzeņu bojājumi tiek apskatīti arī kā izraisītāji. Vēl nav pilnībā noskaidrots, vai tādi riska faktori kā aptaukošanās, paaugstināts asinsspiediens un cukura diabēts arī veicina neirodeģeneratīvas slimības attīstību.

Simptomi, kaites un pazīmes

Katras slimības simptomi ir atkarīgi no ietekmētā nerva veida. Piemēram, Parkinsona slimībā mirst nervu šūnas, kas ražo hormonu dopamīnu, kas nepieciešams kustību koordinēšanai: tipiski trīce, stīva gaita un palēninātas kustības.

Iedzimtajā Hantingtona slimībā sākotnēji ir pamanāmas galvas un ekstremitāšu patvaļīgas kustības, pēc tam seko runas un rīšanas traucējumi. Alcheimera slimībai raksturīga aizvien lielāka aizmāršība, kas ievērojami pārsniedz parasto līmeni - arī laika un telpas orientācija kļūst arvien grūtāka.

Amototrofā laterālā sklerozes gadījumā, kas var rasties arī jaunībā, tiek ietekmētas tikai nervu šūnas (motora neironi), kas atbild par muskuļu kustībām, kas ir pamanāms caur spastisku paralīzi un pieaugošu muskuļu vājumu. Tāpat kā Parkinsona slimības gadījumā, arī šīs slimības gadījumā intelektuālās spējas parasti nav traucētas, taču fiziskie simptomi bieži izraisa depresiju, miega traucējumus un nemieru.

Diagnoze un slimības gaita

Pirms diagnozes noteikšanas pacienta un viņa tuvinieku detalizēta nopratināšana un pārbaude: Ievērojami kustību traucējumi vai nopietni garīgo spēju traucējumi jau sniedz sākotnējo informāciju par klīnisko ainu. Ja ir aizdomas par demenci, psiholoģiskās pārbaudes procedūras sniedz papildu norādes.

Kā tehniskās izmeklēšanas metodes ir pieejama datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses tomogrāfija un magnētiskās rezonanses tomogrāfija, ar kuras palīdzību smadzeņu patoloģiskās izmaiņas var padarīt redzamas. Lai izslēgtu citas slimības, tiek veiktas visaptverošas asins analīzes - smadzeņu smadzeņu ūdens (šķidruma) pārbaude var apstiprināt aizdomas par Alcheimera slimību vai Parkinsona slimību.

Ģenētiskos testus izmanto, lai noteiktu iedzimtas slimības, piemēram, Hantingtona slimību. Lai apstiprinātu amiotrofo laterālo sklerozi (ALS) un mugurkaula muskuļu atrofiju, mēra elektrisko muskuļu aktivitāti un nervu vadīšanas ātrumu. Dažās neirodeģeneratīvās slimībās, piemēram, Kreicfelda-Jakoba slimībā, smadzeņu viļņu izmaiņas var novērot elektroencefalogrammā (EEG).

Garīgo un / vai fizisko spēju zaudēšana gadu gaitā vienmērīgi progresē ar visām neirodeģeneratīvajām slimībām. Progresīvā posmā parasti vairs nav iespējams dzīvot patstāvīgu dzīvi.

Komplikācijas

Neirodeģeneratīvās slimības vienmēr progresē un vēlīnās stadijās bieži rada nopietnas komplikācijas. Tāpēc vissvarīgākais uzdevums ir palēnināt deģenerācijas procesu. Komplikācijas, kas var rasties, ir atkarīgas arī no attiecīgās slimības. Alcheimera slimību raksturo tas, ka arvien vairāk samazinās kognitīvās spējas. Tāpat kā daudzas citas neirodeģeneratīvas slimības, Alcheimera slimība nav fatāla slimība.

Tomēr vēlākajās slimības stadijās māsu personālam pastāvīgi jārūpējas par cietušo pacientu, jo pieaugošā nespēja rūpēties par sevi var izraisīt nāvi badā vai slāpēs. Arī vairs nav iespējams lietot būtiskus medikamentus. Turklāt neirodeģeneratīvas slimības, piemēram, Alcheimera vai Parkinsona slimības, vēlākajos posmos var izraisīt arī citas komplikācijas, piemēram, dzīvībai bīstamas elpošanas ceļu infekcijas (pneimonija), rīšanas traucējumus līdz pilnīgai rīšanas pārtraukšanai vai dzīvībai bīstamiem kritieniem.

Viena no visnopietnākajām šāda veida slimībām ir Hantingtona slimība. Pati Hantingtona slimība vienmēr noved pie nāves, kas parasti notiek 15 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Šīs slimības laikā enerģijas patēriņš nepārtraukti palielinās, un ir problēmas ar ēšanu. Tāpat kā daudzu neirodeģeneratīvu slimību gadījumā, Hantingtona slimībai ir arī paaugstināts pašnāvības risks. Pašlaik nav nevienas neirodeģeneratīvas slimības cēloņterapijas. Tikai simptomus var mazināt.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja citi cilvēki var uztvert trīcošas rokas vai nemierīgās ekstremitātes skartajā cilvēkā, novērojums būtu atklāti jāapspriež un jāseko līdzi. Ja trīce saglabājas vai ja tā pastiprinās, jāapmeklē ārsts, lai noskaidrotu simptomus un veiktu diagnozi. Ja ir izmaiņas normālajā kustības gaitā, palēnināta kustība vai stīva gaita, ir jāveic simptomu pārbaude.

Koordinācijas traucējumi, problēmas ar parasto sporta nodarbību veikšanu un paaugstināts negadījumu risks ir pārkāpuma pazīmes, kas jāapspriež ar ārstu. Ja tiek konstatētas neparastas galvas kustības, ir pamats bažām un jākonsultējas ar ārstu. Ja rodas atmiņas problēmas, aizmirstība vai traucējumi apgūto prasmju iegūšanā, nepieciešams ārsts. Ja attiecīgā persona sūdzas par simptomiem rīšanas, apetītes zuduma laikā vai ja mainās svars, jākonsultējas ar ārstu.

Garastāvokļa izmaiņas, depresīva uzvedība, vienaldzība un izstāšanās no sociālās dzīves jāapspriež ar ārstu. Miega traucējumi, izkliedētas bailes un fiziskās veiktspējas samazināšanās norāda uz slimību, kurai nepieciešama rīcība. Jāpārbauda paralīze vai vispārējās muskuļu sistēmas kaites.

Ārstēšana un terapija

Neskatoties uz intensīvajiem pētījumiem, neirodeģeneratīvās slimības līdz šim nav izārstējamas. Tādēļ terapijas mērķis ir palēnināt progresēšanu. Parkinsona slimības gaitu var pozitīvi ietekmēt zāles, kas kompensē slimības pamatā esošo dopamīna deficītu: daudzos gadījumos simptomi saglabājas stabili gadiem ilgi, lai arī nepatīkamas blakusparādības nav retums.

Labus rezultātus var sasniegt arī tad, ja smadzeņu elektrokardiostimulatoru izmanto dziļai smadzeņu stimulēšanai - tā kā operācija nav saistīta ar risku, tā tiek veikta tikai pēc medicīnisko iespēju izsmelšanas. Mērķtiecīgi koordinācijas un kustību vingrinājumi neitralizē muskuļu vājumu un spriedzi neirodeģeneratīvās slimībās.

Var norādīt arī balss un runas terapiju. Ja, tāpat kā Alcheimera slimības gadījumā, uzmanība tiek koncentrēta uz garīgo spēju samazināšanos, papildus narkotiku ārstēšanai tiek izmantota psihoterapija un atmiņas treniņš. Nazogastrāla caurule nodrošina ēdiena uzņemšanu amiotrofās laterālās sklerozes (ALS) progresējošā stadijā, kurā var būt nepieciešams arī mehānisks elpošanas atbalsts.

Papildus parastajai medicīniskajai terapijai dažos gadījumos simptomu mazināšanā var palīdzēt alternatīvu ārstēšanas metožu izmantošana, piemēram, osteopātija vai akupunktūra.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret atmiņas traucējumiem un aizmāršību

Perspektīva un prognoze

Pacientiem, kuriem diagnosticēta neirodeģeneratīva slimība, ir nelabvēlīga prognoze. Kaut arī slimības intensitāte un pamata slimības progresēšana ir jānovērtē individuāli, tām visām ir kopīga nervu šūnu sabrukšana.

Kognitīvās degradācijas procesus var palēnināt, ja diagnoze tiek noteikta savlaicīgi un terapija tiek sākta traucējumu sākuma stadijās. Tomēr tie nav pilnībā novēršami. Tajā pašā laikā nav nekādu iespēju, ka jau bojātās nervu šūnas atkal atjaunojas. Pamatslimības uzmanības centrā galvenokārt ir pašreizējās dzīves kvalitātes uzlabošana un turpmāku degradācijas procesu aizkavēšana.

Kopējais dzīves ilgums ir samazināts tiem, kurus skārusi. Ja netiek saņemta medicīniskā aprūpe, straujāk pasliktinās vispārējā veselība. Bieži vien ikdienas dzīvē vairs nav iespējams tikt galā bez palīdzības. Papildus garīgo spēju traucējumiem turpmāka slimības gaita noved pie arī mobilitātes samazināšanās. Tiek dota sajukums, dezorientācija un paaugstināts negadījumu risks.

Pamatslimības ir spēcīgs emocionālais slogs pacientam un viņu tuviniekiem, tāpēc, sastādot slimības turpmākās attīstības prognozi, ir jāņem vērā garīgās slimības attīstības varbūtība. Tas noved pie tā, ka vispārējā situācija vēl vairāk pasliktinās, jo tie arī nelabvēlīgi ietekmē fizisko iespēju attīstību.

novēršana

Neirodeģeneratīvo slimību cēloņi vēl nav pilnībā izpētīti. Vismaz dažas no šīs grupas slimībām ir balstītas uz ģenētiskiem faktoriem. Tāpēc mērķtiecīga profilakse ir iespējama tikai ierobežotā mērā. Vismaz Alcheimera slimības gadījumā veselīgam dzīvesveidam ar daudz fiziskām aktivitātēm, garīgiem izaicinājumiem, bet arī nepieciešamajām atveseļošanās fāzēm, šķiet, ir pozitīva ietekme.

Ir aizdomas, ka daži vides toksīni (pesticīdi, smagie metāli) veicina Parkinsona slimību - tāpēc pēc iespējas jāizvairās no saskares ar šādiem produktiem. Agrīnai atklāšanai ir liela nozīme: ja ārstēšana tiek sākta agrīnā slimības stadijā, tās progresēšanu bieži var ievērojami aizkavēt.

Pēcaprūpe

Neirodeģeneratīvās slimības principā ir neārstējamas. Turklāt tie neglābjami progresē un ilgtermiņā atņem pacientiem neatkarību. Tāpēc skartās personas vienmēr ir atkarīgas no pastāvīgas papildu aprūpes līdz mūža galam.

Pēcskolas aprūpes kvalitāte nosaka arī slimo cilvēku dzīves kvalitāti. Pārbaudes veids savukārt ir atkarīgs no slimības un slimības fāzes. Vieglos gadījumos papildus medicīniskajai terapijai fiziskās aktivitātes un garīgā apmācība var palīdzēt kompensēt noteiktus trūkumus.

Jo intensīvāk šajā sakarā tiek aprūpēts pacients, jo ilgāk viņš var saglabāt patstāvīgu dzīves veidu. Tomēr, ja demence un nespēja pārvietoties ir attīstītākas, skartajiem cilvēkiem bieži ir nepieciešams profesionāls atbalsts visās situācijās un jebkurā diennakts laikā. Daudzos gadījumos šo palīdzību mājas vidē vairs nespēj sniegt tikai radinieki.

Labi apmācītas medmāsas, kuras dienu un nakti rūpējas par pacientu, ir ļoti noderīgas, rūpējoties par savu slimo ģimenes locekli. Citos gadījumos tikai ievietošana aprūpes iestādē var garantēt cietušajiem pienācīgu dzīvi. Neirodeģeneratīvām slimībām bez demences, piemēram, ALS, cita starpā, nepieciešama arī pastāvīga aprūpe, jo aizvien pieaug mobilitātes un orgānu funkcijas.

To var izdarīt pats

Darījumos ar pacientu ikdienas dzīvē ir jāizvairās no trūkumu koriģēšanas, pļāpāšanas vai norādīšanas uz tiem. Tā vietā atzinība un uzslava par veiksmīgo noved pie pozitīviem panākumiem attiecībās ar slimu cilvēku. Attiecībā uz viņa resursiem un prasmēm viņam vajadzētu uzticēt mazākus uzdevumus vai vienkāršas darbības. Runa nav par to, lai darbu padarītu nevainojami. Drīzāk uzmanība tiek pievērsta tam, lai būtu noderīgi un joprojām spētu kaut ko sasniegt.

Radiniekiem jāiemācās ienākt slimā cilvēka pasaulē un izturēties pret viņiem ar cieņu. Naomi Feila, integrējošās vērtēšanas kā komunikācijas veida ar demenci slimniekiem dibinātāja, to sauca: "Iešana otra cilvēka kurpēs." To darot, viņa paskaidroja, ka slimā persona ir jāuzņem tur, kur atrodas viņu psiholoģiskais, emocionālais un garīgais stāvoklis. Tikai šajā līmenī ir iespējams sazināties ar pacientu ar lielu empātiju un līdzjūtību.

Jāizvairās no izstāšanās slimības dēļ. Drīzāk sociālā vide ir jāinformē un jāinformē par slimību, klīnisko ainu un ar to saistītajām izmaiņām kopdzīvē. Sociālās vides pieņemšana un atzīšana ir vienlīdz svarīga ikdienas dzīvē gan slimajam, gan tuviniekiem.