Miofibroblasti ir īpaša saistaudu šūnu forma. Viņiem ir svarīga loma fizioloģiskajos procesos, bet tos var arī iesaistīt patoloģiskos procesos.
Kas ir miofibroblasti?
Miofibroblasti ir īpašas šūnas, kas attēlo saistaudu šūnu (fibroblasti) un gludo muskuļu šūnu starpposmu. Myo nāk no grieķu valodas un ir vārda daļa, kas nozīmē muskulis. Šis daļējais nosaukums ņem vērā faktu, ka miofibroblasti satur kontrakcijas elementus, kas viņiem piešķir īpašības, kas ir līdzīgas gludo muskuļu šūnu īpašībām. Viņiem ir iespēja ilgstošas kontrakcijas (spriedze), kas notiek bez piespiešanas.
Fibroblasti ir šūnas, kas ir atbildīgas par saistaudu veidošanos, kad tās ir aktīvas. Viņi ārpusšūnu telpā ražo kolagēna šķiedras un pamatvielas molekulāros komponentus. Miofibroblasti var radīt lielu daudzumu kolagēna, ja tos stimulē attiecīgie faktori. Tie rodas dažādos audos, kuros viņi veic dažādas funkcijas. Attiecīgi to veidošanās un diferenciācija ir iespējama dažādos veidos.
Tās var rasties no embrionālās cilmes šūnām tiešas diferenciācijas rezultātā, no gludo muskuļu šūnām vai no noteiktām saistaudu šūnām kapilāru sienās (pericitos). Tomēr visbiežāk tie rodas no vēl pilnībā neizšķirtiem fibroblastiem specifisku augšanas faktoru un signāla šūnu klātbūtnē audos.
Anatomija un struktūra
Miofibroblasti šūnas ir sadalītas divās daļās pēc to funkcionālās struktūras. Saistaudu daļā ir daudz aptuvenu endoplazmatisku retikulumu, kurā var iegūt lielu daudzumu III tipa kolagēna. Šis ir I tipa kolagēna sākotnējais posms, kas atbild par šķiedru struktūras veidošanu un regulēšanu neskartos saistaudos.
Lielais Golgi aparāts veido membrānas, kas nepieciešamas kanālu sistēmas izveidošanai, caur kurām kolagēna komponenti tiek nogādāti to darbības vietā.
Otrajā miofibroblastu šūnu daļā ir aktīna-miozīna komplekss, kas atbilst tam, kas atrodas gludās muskulatūras šūnās. Aktīns un miozīns ir olbaltumvielu šķiedras, kas ir savstarpēji saistītas tādā veidā, ka ar atbilstoša stimula palīdzību un ar enerģijas patēriņu tās var slēgties (slēgt). Pretstatā skeleta muskuļiem, gludās muskulatūras šūnas nav šķiedru un nevar tik ātri sarauties. Bet viņi ilgstoši spēj uzturēt spēcīgu spriedzi. Īpaša miofibroblastu iezīme ir tiešs savienojums ar fibronektīna pavedieniem ārpusšūnu matricā.
Šīs olbaltumvielu ķēdes veido tiltu sistēmu, ar kuru šūnas ir savstarpēji savienotas. Caur savienojumu kontrakciju var pārnest uz visu sistēmu un tādējādi uz lielākām audu struktūrām.
Funkcija un uzdevumi
Miofibroblasti ir atrodami gandrīz visu gļotādu zemādas slānī. Tur viņi ir atbildīgi par spriedzes uzturēšanu un īpaša veida audu fiziognomiju. Kriptu (ievilkumu) un izvirzījumu veidošanos tievajās zarnās lielā mērā nosaka to kontraktilitāte.
Arī sprieguma un tilpuma saglabāšana traukos ir viens no viņu uzdevumiem, piemēram, sēklinieku kanāliņos un kapilāros. Pretstatā lielajiem arteriālajiem asinsvadiem šajās smalkajās caurulītēs nav gludo muskuļu šūnu slāņa. Sakarā ar miofibroblastu klātbūtni pastāv atlikušā funkcija, ar kuru asinsvadu sienu spriegojumu var pielāgot dažādām prasībām. Varbūt vissvarīgākā miofibroblastu funkcija ir piedalīties brūču sadzīšanā. Ķermenis pēc iespējas ātrāk mēģina aizvērt audu defektus, ko izraisa ievainojumi vai citi patoloģiski procesi.
Miofibroblastiem tajā ir liela loma. Imunitātei ir galvenā loma, ja rodas audu bojājumi. Cita starpā arvien vairāk makrofāgu (tīrīšanas šūnu) tiek nosūtīti uz bojāto vietu, lai absorbētu un fagocitizētu mirušos audus. Šo šūnu izskats ir sākotnējais stimuls fibroblastu pārvēršanai miofibroblastos, kas rada lielu daudzumu kolagēna šķiedru, kas ir izveidotas kā tīkls pār bojāto zonu un veido īslaicīgu brūces slēgšanu. Tajā pašā laikā tie ir savienoti viens ar otru un ar brūces malām, izmantojot fibronektīna pavedienus.
Visu miofibroblastu saraušanās izraisa to savilkšanu, kas ir svarīgs process brūču aizvēršanas paātrināšanai. Šī tīklam līdzīgā struktūra tiks pārbūvēta turpmākajos soļos. III tipa kolagēns kļūst par I tipu, šķiedras savelkas vilkšanas virzienā. Miofibroblasti kļūst neaktīvi un pārtrauc savu spriedzes aktivitāti.
Slimības
Miofibroblasti spēja rīkoties ir pamatā konstitucionāla un samazinās, palielinoties vecumam. Saistaudu vājumus lielā mērā nosaka šīs specifikācijas un attīstība. Regulāras fiziskās aktivitātes nevar pilnībā apturēt vai mainīt šo procesu, taču tam var būt pozitīva ilgtermiņa ietekme.
Miofibroblastu rašanās ir atkarīga no mediatoriem, kas pārvietojas to diferenciācijā. Ja to trūkst vai to ir tikai mazā skaitā, netiek pārveidots pietiekami daudz šūnu. Viņi nevar pildīt funkcijas, kuras parasti uzņemas, vai arī tās ir nepietiekamas. Jo īpaši imūnsistēmas vājumam var būt šādas sekas, bet arī ģenētiski defekti, kas ietekmē diferenciācijai svarīgus augšanas faktorus.
Paaugstināta miofibroblastu aktivitāte savukārt var tikt iesaistīta patoloģiskos procesos, ko sauc par fibrozi. Tās ir slimības, kurās tiek nostiprināta orgānu saistaudu struktūra. Tos galvenokārt izraisa toksīnu uzņemšana ilgā laika posmā vai autoimūnas slimības. Tā rezultātā slimības gaitā ievērojami samazinās saistaudu elastība un tiek ievērojami traucēta skarto orgānu funkcionalitāte. Tipiski toksīnu izraisīto slimību piemēri ir plaušu fibroze, ko izraisa pastiprināta ogļu, azbesta vai miltu putekļu iedarbība.
Sklerodermija ir autoimūna slimība, kurā ādu un fasci ietekmē saistaudu pārveidošana. Ievērojams plaušu funkcijas samazinājums, kas saistīts ar plaušu fascijas iesaistīšanos, bieži ir ierobežotā dzīves ilguma iemesls.