Behceta slimība

Behceta slimība vai turku. Behseta slimība ir recidivējoša imūno slimība, kas galvenokārt skar Dienvidaustrumu Āzijas un Turcijas vīriešus no 30 gadu vecuma. Svarīgākie simptomi ir bieži atkārtotas aftājas un acu slimības, īpaši iekaisums un strutas uzkrāšanās. Terapijai ir pieejamas dažādas iespējas, no kurām svarīgākā ir kortizona ievadīšana.

Kas ir Behceta slimība?

Reimatiskā slimība Behceta slimība ietekmē imūnsistēmu un rodas spurtos. Simptomi, kurus var atpazīt kā šo slimību, tika aprakstīti jau senatnē. Pirmais simptoms bija bieži atkārtotas čūlas čūlas uz mutes vai dzimumorgānu gļotādām.

Turpmākajā simptomu gaitā, kas pēc tam ir nepārprotams, pastāv acu slimības, jo īpaši pūliju uzkrāšanās, kas galvenokārt notiek priekšējā kamerā, un varavīksnenes iekaisums.

Reimatiski simptomi, piemēram, ādas un kunkuļu apsārtums, diskomforts un locītavu iekaisums, artēriju asinsvadu oklūzijas un epididimijas iekaisums, tiek reti aprakstīti. Smadzeņu iekaisums notiek ļoti reti, tas var izraisīt koordinācijas traucējumus, galvassāpes, spastiskumu un apziņas traucējumus.

Bečeta slimība var parādīties arī pusaudžiem, un pēc tam tā ir monosimptomātiska. Slimības biežums ir mazāks par 1 no 100 000.

cēloņi

Lai gan slimība ir zināma kopš seniem laikiem, tās cēloņi un biežās parādīšanās Turcijā un Dienvidaustrumāzijā iemesli vēl nav noskaidroti. Lai gan ir konkrēti minējumi par cēloņiem, teorijas par notikumu vietām nevarēja atrast.

Zinātniekiem ir aizdomas, ka ģenētiskās predispozīcijas un autoimūno slimību mijiedarbība ar baktēriju vai vīrusu iekaisumiem vājina ķermeni un imūnsistēmu tādā mērā, ka tiek traucēta imūno regulēšana. Tas izraisītu slimības uzliesmojumu, jo ķermenim pašam trūkst spēju noārdīt iekaisumu un strutas uzkrāšanos.

Simptomi, kaites un pazīmes

Behceta slimība izpaužas kā mazi, galvenokārt sāpīgi ādas laukumi mutē un dzimumorgānos. Šīs čūlas var parādīties atsevišķi vai lielākās grupās, un tām ir atšķirīgas īpašības. Tie izskatās kā pūtītes, pūslīši vai taustāmi mezgliņi, tie sāp uz tausti un vienmēr ir iekaisuši. Pēc brīža ādas laukumi kļūst rēti un āda atslāņojas.

Vairumā gadījumu skartie pamana arī traucētu brūču dzīšanu, un ievainojumi izraisa sekundāru asiņošanu, oozēšanu un infekcijas. Ādas izmaiņas bieži pavada konjunktivīts. Varavīksnene uzbriest, kā rezultātā rodas asaras, nieze un apsārtums. Acs priekšējā kamerā veidojas strutas kolekcijas, kas galu galā sadalās un iztukšojas uz iekšu vai uz āru.

Smagos gadījumos iekaisuma rezultātā pacients kļūst akls. Simptomi parasti attīstās mānīgi un pastiprinās Behceta slimības gaitā. Ar atbilstošu ārstēšanu veselības problēmas mazinās dažu dienu vai nedēļu laikā. Ja reimatisko slimību neārstē, tas var izraisīt rētas, hroniskas sāpes un imūnsistēmas traucējumus. Slimnieki jūtas arvien sliktāk, un rezultātā bieži attīstās emocionālas sūdzības, piemēram, depresija vai mazvērtības kompleksi.

Diagnostika un kurss

Ietekmē Behceta slimība bieži vēršas pie ārsta, jo pamana kairinošu brūču dzīšanu. Ievainotā āda izrādās hiperaktīva, zonā ap brūci ir izteikta ādas apsārtums un pūslīši. Šis simptoms kalpo arī kā galvenais kritērijs, pēc kura ārsti, ar kuriem konsultējas, savlaicīgi diagnosticē Behceta slimību.

Diagnoze tiek apstiprināta, izmantojot tā saukto "kaķa elkoņa pārbaudi". Šim nolūkam ārsts elkoņa ādā injicē 0,5 ml medicīniskā fizioloģiskā šķīduma un novēro tā reakciju. Ja pacients cieš no Behceta slimības, liekā āda reaģē uz injekciju ar mezgliņiem un iekaisumu.

Ja šis tests apstiprina aizdomas, turpmākai diagnozei jāveic asins analīzes, lai noteiktu, cik daudz imūnglobulīna ir asinīs un kā tas sastāv.

Behceta slimība ir recidivējoša hroniska slimība, kas sākotnēji izpaužas kā čūlas čūlas un vēlāk ar dažādām acu slimībām. Ja nav medicīniskas iejaukšanās, reimatiskā slimība var izraisīt aklumu vai smagu iekaisumu smadzenēs.

Komplikācijas

Behceta slimība izraisa dažādas sūdzības un komplikācijas. Pirmkārt, tas var izraisīt acu iekaisumu, izraisot strutu uzkrāšanos priekšējā kamerā. Šī uzkrāšanās vairumā gadījumu rada redzes problēmas, sliktākajā gadījumā - pilnīgu aklumu. Uz ādas attīstās nieze un apsārtums, kas ievērojami ierobežo skartās personas dzīves kvalitāti.

Lielākā daļa no viņiem jūtas neērti un bieži vien kaunas par šīm sūdzībām. Behceta slimība var izraisīt arī pazeminātu pašnovērtējumu vai mazvērtības kompleksus. Nav neparasti, ka pacienti tā rezultātā cieš no psiholoģiskiem ierobežojumiem vai depresijas. Brūču sadzīšanu var ierobežot arī Behceta slimība, tāpēc infekcijas rodas biežāk.

Behceta slimību var samērā labi ārstēt ar medikamentu palīdzību. Kā likums, nav īpašu sarežģījumu. Tomēr vairumā gadījumu pacienti ir atkarīgi no ilgstošas ​​ārstēšanas. Tāpat skartajai personai parasti nav samazināts dzīves ilgums. Pavājinātās imūnsistēmas dēļ pacienti ir jutīgāki pret dažādām slimībām.

Kad jāiet pie ārsta?

Slimības riska grupā īpaši ietilpst vīrieši no 30 gadu vecuma, kuru izcelsme ir Turcijas vai Dienvidaustrumu Āzijas. Tiklīdz cieš no aftozām čūlām, jums jākonsultējas ar ārstu. Jāizmeklē un jāārstē iekaisušie plankumi uz smaganām vai gļotādām mutē. Ja skartie reģioni izplatās tālāk vai ja ir papildu sūdzības, jākonsultējas ar ārstu. Jāievēro piesardzība, ja ir iekaisums, nieze, atvērtas brūces vai veidojas strutas. Smagos gadījumos pastāv asins saindēšanās risks ar iespējamu letālu iznākumu. Ja rodas sāpes, brūces paplašināšanās vai sterila brūces aprūpe nav nepieciešama, jākonsultējas ar ārstu.

Ja attiecīgā persona dažu nedēļu vai mēnešu laikā atkārtoti cieš no dažādiem simptomiem, jākonsultējas ar ārstu. Ja veidojas pūslīši vai ja sejas sastāvā ir citas izmaiņas, tas norāda uz organisma pastāvošajiem pārkāpumiem. Palpināmi kunkuļi, pārslaina āda vai pieskāriena sāpes jāuzrāda ārstam. Ja brūces slikti dziedē vai ir neparasta asiņošana, nepieciešams ārsts. Vizīte pie ārsta ir nepieciešama arī emocionālu vai psiholoģisku problēmu gadījumā. Depresīvas noskaņas vai uzvedības problēmas jānovērtē ārstam, tiklīdz tās saglabājas vairākas nedēļas.

Ārstēšana un terapija

Vai diagnoze Behceta slimība skaidri pierādīta, tiek uzsākta standarta terapija. Akūtā stadijā tas sastāv no kortizona ievadīšanas intravenozi vai tablešu formā atkarībā no pacienta smaguma un individuālajām vajadzībām. Kortizons kavē iekaisumu organismā un skarto šūnu augšanu un tādējādi var pārtraukt vai vājināt slimības ciklu.

Ļoti smagos gadījumos un bieži atkārtotu lēkmju gadījumā ārstējošais ārsts var izlemt papildus vai alternatīvi ievadīt imūnsupresantus. Tie samazina imūnsistēmas funkcijas, ierobežojot imūno šūnu augšanu vai bloķējot DNS augšanu. Devas lielums un uzņemšanas biežums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes.

Ja ne kortizona terapija, ne imūnsupresanti, ne abu preparātu kombinācija nedarbojas, pēdējās pieejamās iespējas ir terapijas ar infliksimabu vai talidomīdu. Infliksimabs ir galvenā narkotika reimatisko slimību gadījumos. Thalodomid bija pazīstams ar vārdiem un negatīvo pieredzi ar Contergan vai Softenon, bet pašreizējā formā un stingrā drošības kontrolē tas sola labas atveseļošanās iespējas.

Perspektīva un prognoze

Behceta slimības prognoze uzlabojas, palielinoties slimības ilgumam. Kursu var raksturot kā viļņotu, pieaugot vecumam, daudzās aftājas mutē vai uz dzimumorgāniem kļūst arvien retākas. Ja tiek ietekmēta tikai sejas krāsa, skartajiem cilvēkiem dzīves ilgums nav īsāks. Psiholoģiskās problēmas, kas rodas ādas izmaiņu rezultātā, kuras tiek uztvertas kā kaitinošas, var palielināt ciešanu līmeni. Retos gadījumos attīstās depresija, kas citādi pasliktina prognozi.

Jo agrāk šī slimība rodas, jo lielāks mirstības līmenis no Behceta slimības.Jo īpaši gados jaunu vīriešu un jaunu pieaugušo mirstības līmenis ir daudz lielāks nekā jebkura cita skarta. Aneirismas plaušu artērijās ir saistītas ar augstu mirstības līmeni - apmēram piekto daļu. Tā kā tos reti diagnosticē pirms to stāšanās spēkā, prognoze ir attiecīgi slikta. Neironu iesaistīšanās vai čūlas gremošanas traktā vai citos orgānos arī veicina paaugstinātu mirstību.

Ar vecumu, tomēr šīs riska grupas prognoze kļūst arvien labvēlīgāka, jo slimība kļūst neaktīvāka. Turklāt, ja ir iesaistītas acis, prognoze ir slikta, jo apmēram 25 līdz 50 procenti skarto cilvēku ir akli vai viņu redze ir stipri ierobežota. Laba medicīniskā aprūpe to var novērst.

novēršana

Tā kā slimības cēloņi vēl nav izpētīti, profilakses metodes nav zināmas. Tomēr skartajiem pēc iespējas ātrāk un regulāri jāmeklē medicīniskā palīdzība, lai novērstu nopietnas slimības gaitu.

Pēcaprūpe

Behceta slimības terapeitiskais mērķis ir ilgstoša un pēc iespējas pilnīga asinsvadu autoimūna iekaisuma nomākšana. Parasti slimības pārmaiņus mirgojošo un mazinošo simptomu aktivitāte laika gaitā samazinās. Ja simptomi ir izteiktāki ar acu iekaisumu, trombozi un nervu sistēmas vai kuņģa-zarnu trakta iesaistīšanos, nepieciešama ilgstoša pēcpārbaude ar pretiekaisuma līdzekļiem, piemēram, uzlējumiem un tabletēm.

Ja pacientiem nav sūdzību vismaz divus gadus un viņiem nav simptomu, atsevišķos gadījumos tiek pārtraukti preparāti iekaisuma procesu mazināšanai vai imūnsupresīvā terapija. Tomēr bieži ir grūti panākt Behceta slimības kontroli, jo recidīvu ilgums un smagums nav aprēķināmi.

Tāpēc autoimūna vaskulīta gadījumā ir svarīga optimāla sekojoša aprūpe. Ārstēšanas turpmāko pasākumu, kas seko akūtas terapijas fāzei, uzdevums ir noteikt sekas un savlaicīgi atpazīt jaunu uzliesmojumu. Zāļu devas var individuāli pielāgot, ņemot vērā klīnisko izskatu. Uztura stils, lai stabilizētu zarnu floru un stiprinātu asinsvadus, atbalsta Behceta slimības turpmāko aprūpi.

Regulāras pārbaudes, īpaši dermatologa un oftalmologa, ļauj laikus atklāt ādas izmaiņas vai acu iekaisumu, bet arī sniedz skartajiem drošību steidzamu jautājumu noskaidrošanai. Pēcpārbaude pēc Behceta slimības ir svarīga sastāvdaļa, lai pastāvīgi nostiprinātu terapijas panākumus un pielāgotu to individuālajai slimības gaitai.

To var izdarīt pats

Tā kā slimība progresē pārrāvumos, ir grūti nākt klajā ar pašpalīdzības panaceju. Daudzi pacienti var labi un pacietīgi dzīvot ar šo slimību, ja noteiktos medikamentus lieto regulāri. Dažiem slimiem cilvēkiem ir arī reizes, kad viņi var tikt galā bez medikamentiem. Ja rodas vēl viena epizode, jākonsultējas ar ārstējošo ārstu, lai viņš izrakstītu kaut ko atvieglojumam, jo ​​ar to vienmēr ir saistītas stipras sāpes.

Ikvienam, kurš cieš no Behceta slimības, jāpārliecinās, ka tas dod savam ķermenim pietiekami daudz atpūtas. Pietiekams miegs un veselīgs, sabalansēts uzturs arī veicinās relatīvi stabilu slimības gaitu. Slimajiem cilvēkiem vajadzētu arī vadīt regulāru dzīvesveidu, lai glābtu savu ķermeni no nevajadzīgā stresa.

Turklāt slimiem cilvēkiem ieteicams pievienoties pašpalīdzības grupai vai terapijas grupai. Ir arī daži interneta forumi, kas piedāvā noteiktu anonimitāti. Tādā veidā ikviens var apmainīties ar idejām ar citām iesaistītajām pusēm par tēmām, kuras, iespējams, neapspriež oficiālajā grupā. Tas palīdz dzirdēt citu cilvēku pieredzi attiecīgajā situācijā. Tas ir labāks veids, kā tikt galā ar savām jūtām un bailēm.