Methemoglobinemia

No viena Methemoglobinemia viens runā par palielinātu methemoglobīna daudzumu asinīs. Methemoglobīns ir hemoglobīna atvasinājums, kas piešķir sarkano asins šūnu krāsai un saista skābekli transportēšanai caur ķermeni. Tā kā methemoglobīns nevar saistīt skābekli, methemoglobinēmija izraisa sistēmisku skābekļa nepietiekamu piegādi, kas var izraisīt a. pamanāms caur ādas zilganu krāsu, nogurumu un reiboni.

Kas ir methemoglobinemia?

Saindēšanās ar nitrātiem var notikt, piemēram, apstrādājot sāli, spinātu ēdienus, kas nav atdzesēti, vai arī, gatavojot mazuļu ēdienu ar ūdeni, kas satur nitrātus.
© jeepbabes - stock.adobe.com

A Methemoglobinemia rodas, kad methemoglobīna īpatsvars kopējā hemoglobīna saturā asinīs pārsniedz tā fizioloģisko vērtību. Precīza sliekšņa vērtība nav definēta. Veselam cilvēkam methemoglobīna procentuālais daudzums ir aptuveni 3%. Pirmie klīniskie simptomi parādās no aptuveni 10%, nopietna audu hipoksija - no 30% (īpaši smadzenēs).

Tā kā methemoglobīna saturs ir 40%, tas ir bīstams dzīvībai. Hemoglobīns (Hb) ir olbaltumviela, kas sastāv no 4 apakšvienībām. Katrā apakšvienībā ir iestrādāts II līmeņa oksidācijas dzelzs atoms, kas var saistīt un atbrīvot skābekļa molekulas. Ja divvērtīgais dzelzs atoms tiek oksidēts par trīsvērtīgu dzelzs atomu, veidojas methemoglobīns (MetHb).

Metamoglobīns ne tikai pats nespēj saistīt skābekli, bet arī ietekmē hemoglobīnu savā vidē tādā veidā, ka tas tikai saista skābekli, bet vairs to neatbrīvo. Tāpēc methemoglobinēmija apdraud skābekļa piegādi visam organismam.

cēloņi

Būtībā viens atšķir iedzimtu Methemoglobinemia iegūta methemoglobinemia. Iedzimtais variants ir saistīts ar ģenētiskiem defektiem hemoglobīnā vai fermentos, kas novērš hemoglobīna oksidēšanu, taču tas ir ļoti reti.

Methemoglobinēmija ir daudz biežāka intoksikācijas dēļ. Iespējamas ierosinātājas ir daudzas un dažādas vielas: Ikdienas klīniskajā praksē methemoglobinēmija visbiežāk rodas pēc noteiktu medikamentu, tai skaitā Dapsone un amīdu veida vietējo anestēzijas līdzekļu, ievadīšanas. Ir zināmi arī krāsvielu aromātiskie savienojumi (piemēram, anilīns) un nitrītu savienojumi.

Saindēšanās ar nitrātiem var notikt, piemēram, apstrādājot sāli, spinātu ēdienus, kas nav atdzesēti, vai arī, gatavojot mazuļu ēdienu ar ūdeni, kas satur nitrātus. Pieaugošie methemoglobinēmijas gadījumi zīdaiņiem (tā saucamā zīdaiņa lusidija) piecdesmitajos un sešdesmitajos gados izraisīja nitrātu robežvērtību ieviešanu dzeramajā ūdenī Vācijā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Kādi simptomi rodas šajā slimībā un kāda ir to nopietnība, no vienas puses, ir atkarīgs no pacienta vecuma. No otras puses, pamata sirds vai asinsvadu slimības ietekmē arī simptomu nopietnību. Ja methemoglobīna līmenis asinīs paliek zemāks par trim procentiem, skartajiem parasti nav simptomu.

Pārsniedzot trīs procentus, parādās pirmās skābekļa deficīta pazīmes. Tās var būt galvassāpes, galvas sajūta vai elpas trūkums. Turklāt āda kļūst bāla un kļūst pelēcīga krāsa. Ja MetHB koncentrācija palielinās līdz vairāk nekā desmit procentiem, āda un gļotādas kļūst zilganas (cianozes) un arteriālās asinis acīmredzami nepietiekami piegādā ar skābekli (hipoksēmija).

No apmēram 30-50 procentiem metHB koncentrācijas asinīs jārēķinās ar smagiem elpošanas traucējumiem, un ir ierobežotas arī asinsvadu funkcijas. Asinis kļūst tumšas un iegūst šokolādei līdzīgu krāsu. Reibonis palielinās, var būt īss samaņas zudums un izteikta vājuma sajūta.

Ja koncentrācija palielinās līdz vairāk nekā 50 procentiem, smadzenes vairs nevar pienācīgi apgādāt ar skābekli un parādās neiroloģiski traucējumi. Pacients nonāk dziļā bezsamaņā, sirds reaģē ar ritma traucējumiem. No 70 procentiem metHB asinīs pastāv liela nāves varbūtība.

Diagnostika un kurss

Pirmā pazīme Methemoglobinemia ir cianoze, t.i. H. ādas krāsas maiņa zilganā vai pelēcīgā krāsā. Īpaši tas ir pamanāms uz lūpām un gļotādām.

Pats methemoglobīns ir brūnā krāsā; tāpēc methemoglobinēmijas gadījumā svaigi izvilktas asinis izskatās šokolādes brūnas. Citi simptomi ir reibonis, nogurums, apziņas traucējumi, elpas trūkums un paātrināta sirdsdarbība (tahikardija). Methemoglobinēmijas diagnozi apstiprina ar spektroskopisku asins analīzi.

Ir arī vienkāršs tests uz gultas režīmu, kurā normālu asiņu un pacienta asiņu pilieni tiek novietoti blakus viens otram uz filtrpapīra un pēc minūtes tiek salīdzināti. Ar methemoglobinēmiju pacienta asinis saglabā raksturīgo brūno krāsu. Skābekļa piesātinājuma impulsa oksimetrijas mērījums var būt maldinošs:

Tas liecina par augstu skābekļa piesātinājuma līmeni pat ar smagu methemoglobinēmiju. Neārstēta methemoglobinēmija var būt nāvējoša, ja skābekļa bada ir tik stipra un pastāvīga, ka audi mirst. Smadzenes un nieres ir īpaši jutīgas.

Komplikācijas

Methemoglobinēmija galvenokārt izraisa ievērojami samazinātu skābekļa piegādi pacientam. Šis nepietiekamais piedāvājums ļoti negatīvi ietekmē vispārējo pacienta veselību un var ievērojami samazināt dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu šī nepietiekamā piegāde sabojā arī iekšējos orgānus.

Skartās personas cieš arī no galvassāpēm un noguruma, lai gan smagos gadījumos methemoglobinēmija var izraisīt elpas trūkumu. Smadzenes ir bojātas arī nepietiekamas piegādes dēļ. Slimībai progresējot, zaudē samaņu un, iespējams, ir savainojums, ja notiek kritiens.

Viņi cieš no apziņas traucējumiem un zilas ādas. Attiecīgās personas izturību ievērojami samazina methemoglobinēmija, tāpēc parastās darbības vai profesijas var ierobežot. Parasti methemoglobinēmiju var ārstēt salīdzinoši viegli un ātri, lai vairumā gadījumu nebūtu komplikāciju vai izrietošu bojājumu.

Komplikācijas parasti rodas, ja netiek veikta ārstēšana, un nepietiekams piedāvājums saglabājas ilgu laiku. Tāpēc methemoglobinēmija parasti nesamazina paredzamo dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja attiecīgā persona cieš no izkliedētām sūdzībām, kas izraisa vispārēju savārgumu vai slimības sajūtu, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi palielinās pakāpeniski vairāku mēnešu laikā, ārstam būs jānoskaidro cēlonis. Ādas krāsas maiņa, zilas lūpas vai elpas trūkums ir esoša pārkāpuma pazīmes, kas jāpārbauda un jāārstē. Ja rodas atkārtotas galvassāpes, reibonis vai nogurums, ieteicams ārsts. Veiktspējas samazināšanās, nogurums vai ātrs nogurums, veicot ikdienas darbus, norāda uz veselības traucējumiem.

Lai varētu veikt visaptverošu pārbaudi, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir apziņas traucējumi, ir pamats bažām. Apziņas zuduma gadījumā ir jābrīdina neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Ja to neārstē, methemoglobinēmija var izraisīt priekšlaicīgu nāvi.

Šī iemesla dēļ, ja ir sirds ritma traucējumi, paaugstināts pulss vai sajūta, ka organismā trūkst skābekļa, medicīniskās pārbaudes jāveic savlaicīgi. Miega traucējumu, vispārēju funkcionālu traucējumu vai labklājības zaudēšanas gadījumā ir nepieciešams ārsts.

Ārstēšana un terapija

Prognoze a Methemoglobinemia parasti ir labi. Ja toksiskā viela vairs netiek ievadīta, neliela apreibināšanās pati par sevi izzūd.

Šīs regresijas pamatā ir fakts, ka eritrocīti tiek nepārtraukti sadalīti un jaunizveidoti cilvēka ķermenī (ap diviem miljoniem sekundē) un saindētie eritrocīti tiek apmainīti šādā veidā. Nopietnas saindēšanās gadījumā terapija sastāv no skābekļa ievadīšanas un šķīdumu intravenozas ievadīšanas ar redoksvielām, piemēram, metilēnzilo vai toluidīna zilo.

Ļoti smagos gadījumos var būt nepieciešama arī asins pārliešana. Vēl viens antidots ir askorbīnskābe (C vitamīns). C vitamīna dienas devas ir izvēlētās zāles iedzimtas methemoglobinēmijas gadījumā; tie nav ārstējami, bet tos var tikai mazināt.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Zāles pret apziņas traucējumiem un atmiņas traucējumiem

Perspektīva un prognoze

Methemoglobinēmijas prognoze parasti ir labvēlīga. Ne visiem pacientiem nepieciešama medicīniskā aprūpe. Dažos gadījumos dziedināšana notiek spontāni, tāpēc turpmāka darbība nav nepieciešama. Ja slimību var izsekot līdz medikamentu ievadīšanai, izmaiņas parakstītajos preparātos jau var veicināt methemoglobinēmijas atjaunošanos.

Tomēr, ja ir ģenētiska slimība, attiecīgajai personai dzīves laikā būs nepieciešama ārstēšana ar narkotikām, lai viņu situācija varētu uzlaboties. Terapija palīdz optimizēt methemoglobīna līmeni asinīs un apmierināt organisma vajadzības. Pacientam jārēķinās ar dalību ilgstošā terapijā, pretējā gadījumā simptomi atkārtojas dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

Neizmantojot medicīnisko aprūpi, ģenētisko slimību skarto cilvēku dzīves kvalitāte visā dzīves laikā ir ierobežota. Šajos gadījumos prognoze pasliktinās diskomforta dēļ. Akūtās fāzēs vai smagas slimības gadījumā simptomus var mazināt tikai asins pārliešana. Arī šeit ir iespējams, ka šis pasākums būs jāizmanto vairākas reizes cilvēka dzīves laikā, jo tas ir tikai īslaicīgs veselības uzlabojums.

novēršana

Vienu Methemoglobinemia būtībā var novērst, izvairoties no darījumiem ar toksiskiem izraisītājiem. Zīdaiņiem, kuri ir īpaši jutīgi pret methemoglobinēmiju, nevajadzētu lietot pārtiku, kurā ir daudz nitrītu.

Pēcaprūpe

Methemoglobinēmijas turpmākā aprūpe ir līdzīga profilaktiskiem pasākumiem. Tātad tas galvenokārt attiecas uz cēloņsakarības ārstēšanu. Lai mazinātu risku bērniem, vecākiem vajadzētu rūpēties, lai elpošanu neierobežotu mehāniskas iedarbības.

Kopumā pēcpārbaudes pamatā ir tas, vai slimība ir iedzimta un vai to izraisa saindēšanās. Pieaugušajiem, kas vecāki par 35 gadiem, ieteicams apmeklēt regulāru pārbaudi. Šos testus var izmantot, lai agrīnā stadijā atklātu izmaiņas un novirzes no normas, lai varētu uzsākt ātru terapiju.

To var izdarīt pats

Methemoglobinēmijas gadījumā parasti ir pietiekami izvairīties no iedarbinošās vielas. Pacientiem, kuri regulāri lieto medikamentus, jāmaina citas zāles vai jāsamazina deva, konsultējoties ar ārstu. Ja raksturīgie simptomi rodas pārmērīgas sālīšanas vai spinātu trauku ieņemšanas rezultātā, tiek norādīta arī ārsta vizīte.

Skartiem cilvēkiem arī jāmaina uzturs un jārunā ar dietologu, ja viņu simptomi nepāriet. Atsevišķi simptomi jāārstē individuāli. Miega un maigi sedatīvi un pretsāpju līdzekļi no naturopātijas palīdz pret galvassāpēm un nogurumu. Reiboni un apjukumu parasti var mazināt, vingrojot svaigā gaisā. Atkarībā no simptomu intensitātes ir norādīts arī gultas režīms un atpūta.

Ja rodas komplikācijas, methemoglobinēmija noteikti jāhospitalizē. Pirms methemoglobinēmijas ārstēšanas ir svarīgi ēst pareizu uzturu un dzert daudz šķidruma. Pretējā gadījumā var rasties asinsrites šoks un tādi simptomi kā drudzis. Pēc terapijas pacientam vispirms jāiet gulēt un atpūsties. Atbildīgais ārsts var sniegt papildu padomus, kā vislabāk novērst simptomus.