Koncentriskā skleroze Baló

Balo slimība ir neiroloģiski traucējumi, kas pazīstami arī kā koncentriskā skleroze, un ir multiplās sklerozes akūts variants. Balo slimības galvenās pazīmes ir baltās vielas bojājumi, kas veido skaidri redzamu gredzena zīmējumu, kas saistīts ar iezīmēšanu. Ārstēšana parasti tiek veikta ar medikamentiem.

Kas ir Balo slimība?

Diagnozes noteikšanai ir nepieciešams attēlveidošanas tests; Augstās telpiskās izšķirtspējas dēļ īpaši piemērota ir magnētiskās rezonanses tomogrāfija (MRT).
© Roberts Kneschke - stock.adobe.com

Balto vielu centrālā nervu sistēmā (CNS) spirālveida atkaļķošanās ir tās galvenā iezīme Balo slimība. Baltā viela ir nervu šūnu mielinizētās (un tādējādi elektriski izolētās) šķiedras. 1928. gadā ungārs József Baló pirmo reizi aprakstīja slimību mirušajiem pacientiem.

Ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) palīdzību medicīnas speciālisti tagad var vizualizēt smadzenēm raksturīgo klīnisko modeli: neirodeģeneratīvā slimība baltajā vielā atstāj koncentriskus apļus, kas atgādina koka vai sagriezta sīpola gada gredzenus.

Tie rodas no tā, ka demielinizējošais līdzeklis vienmērīgi neuzbrūk mielīna šūnām, bet izraisa pārmaiņus spēcīgākus un vājākus zaudējumus. Baro slimība ir multiplās sklerozes variants, kam raksturīga arī baltās vielas demielinizācija un bieži tā progresē fāzēs. Kā slimības sinonīmi ir piemērojami koncentriskā skleroze Baló, Encefalīta periaxilis concentrica piemēram, Balo slimība.

cēloņi

Koncentriskās sklerozes īpašie cēloņi vēl nav pietiekami izpētīti; tie rodas vairāk nekā vienas ietekmes dēļ un tāpēc ir daudzfaktoriāli. Balo slimība ir akūts multiplās sklerozes variants, tāpēc to var izraisīt līdzīgi riska faktori. Šie faktori ietver ģenētisko noslieci un vides faktorus.

Speciālajā literatūrā zinātnieki apspriež tādus faktorus kā uztura ietekme, piemēram, D vitamīna deficīts un infekcijas ar Epšteina-Barra vīrusu. Saskaņā ar pašreizējiem zināšanām demielinizāciju izraisa iekaisums CNS, kas savukārt ir autoimūnas reakcijas dēļ. Ar multiplo sklerozi, hronisko formu, parādās vairāki iekaisuma perēkļi.

Pētnieki koncentriskos apļus skaidro kā vielu, kas rodas ārpus smadzenēm un caur asins-smadzeņu barjeru migrē audos, ritmiski izplatoties difūzijas ceļā. Šis difūzijas veids ir saistīts ar audu īpašībām un nav specifisks šai vielai, kas bojā mielinu, jo tas izplatās un tādējādi audos atstāj koncentriskus lokus. Atkarībā no tā, kuras nervu sistēmas zonas ir bojātas, slimība var izpausties dažādos simptomos.

Simptomi, kaites un pazīmes

Balo slimības ārēji redzamie un pamanāmie simptomi var ievērojami atšķirties atkarībā no pacienta. Depresija, ataksija, traucēta kognitīvā veiktspēja, kustību traucējumi, spastiskums, paralīze un sāpes bez identificējama fiziska cēloņa ir simptomi, kas var rasties multiplās un koncentriskās sklerozes gadījumā.

Iespējami arī jutīguma traucējumi, kuros noteiktu stimulu fiziskās sajūtas ir ierobežotas vai neizdodas. Medicīna izšķir četrus maņu traucējumu pamatveidus, no kuriem katrs var izpausties visās maņu īpašībās: samazināta jutība (hipestezija), paaugstināta jutība (hiperestēzija), stimulu nepareiza uztvere (disestēzija; piemēram, sāpes no viegla pieskāriena) un stimulu uztvere, kas faktiski nav (parestēzija; piemēram, tirpšana pirkstos).

Šie simptomi var rasties dažādos neiroloģiskos apstākļos un ietver jutīgumu pret temperatūru, pieskārienu, kustību, stāvokli, vibrāciju, spēku un sāpēm.

Diagnoze un slimības gaita

Diagnozes noteikšanai ir nepieciešams attēlveidošanas tests; Augstās telpiskās izšķirtspējas dēļ īpaši piemērota ir magnētiskās rezonanses tomogrāfija (MRT). Balo slimība tiek apstiprināta, kad MRT ir redzams tipisks smadzeņu baltas vielas koncentriskais koncentrāts. Turklāt MRI attēls parāda demielinizējošus simptomus gandrīz pusei pacientu, kas liecina par multiplo sklerozi.

Starp skartajiem īpaši labi pārstāvēti jauni pieaugušie. Ārsti vēl nevar droši pateikt, kurš kurss faktiski ir raksturīgs Balo slimībai: Ilgu laiku agrīna atklāšana nebija iespējama, līdz 2004. gadam daudzi atklājumi par klīnisko ainu balstījās uz izmeklējumiem, kas notika pēc skartā pacienta nāves. Uzticamas prognozes ir grūti izteikt arī individuālā līmenī. Tomēr Balo slimībai, iespējams, ir viena smaga fāze.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu šī slimība izraisa smagu paralīzi, kas var parādīties visā ķermenī.Parasti paralīze jebkurā gadījumā izraisa nopietnus kustības ierobežojumus un pasliktinātu jutīgumu, kā rezultātā ievērojami pasliktinās dzīves kvalitāte. Dažos gadījumos attiecīgā persona ir atkarīga no ratiņkrēsla vai no citu cilvēku palīdzības ikdienas dzīvē. Var rasties arī spastiskums.

Nav nekas neparasts, ja attīstības gaitā rodas garīgās un motoriskās attīstības traucējumi. Tas var izraisīt ķircināšanu un ņirgāšanos, īpaši bērnu vidū. Arī stimulus parasti nevar pareizi uztvert, un skartie ir ļoti jutīgi pret temperatūru. Nav retums, ja rodas stipras sāpes. Arī vecāki simptomu dēļ var ciest no garīgām slimībām vai depresijas.

Šīs slimības ārstēšana tiek veikta ar narkotiku palīdzību. Turpmākas komplikācijas nav. Tomēr ne visas sūdzības var ierobežot. Tas var samazināt dzīves ilgumu. Skartā persona ir atkarīga no dažādām terapijām.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja tiek novēroti kustību traucējumi, paralīze un citas koncentriskas sklerozes Baló pazīmes, jākonsultējas ar ārstu. Stāvoklis jāārstē, pirms attīstās nopietnas komplikācijas. Ja jau ir radušās veselības problēmas, nekavējoties jāaicina ārsts. Tas pats attiecas uz gadījumiem, kad fiziskajiem simptomiem pievieno psiholoģiskas sūdzības, piemēram, depresiju vai personības izmaiņas. Ja attīstās smaga paralīze, nepieciešama arī medicīniska konsultācija.

Vecākiem, kuri pamana bērna garīgās un motoriskās attīstības traucējumus, vislabāk ieteicams konsultēties ar pediatru. Tas var diagnosticēt Balo slimību un, ja nepieciešams, tieši sākt ārstēšanu. Tas ir nepieciešams vēlākais, kad bērns sūdzas par sāpēm. Tā kā slimība var radīt lielu psiholoģisku slogu bērnam un vecākiem, ir jāaicina terapeits pavadīt ārstēšanu. Citi kontakti ir internisti un ortopēdi. Dietologs, konsultējoties ar vecākiem, var izstrādāt individuālu uzturu un tādējādi mazināt simptomus.

Ārstēšana un terapija

Balo slimības ārstēšanai ārsti praksē bieži lieto glikokortikoīdus, taču tie ne vienmēr uzlabo situāciju. Steroīdais hormons cilvēka ķermenī notiek arī dabiski; virsnieru garozā to ražo, lai sadalītu taukus un olbaltumvielas un sintezētu ogļhidrātus. Lielās devās, piemēram, narkotikās, tās kavē olbaltumvielu veidošanos.

Tajos ietilpst arī imūnsistēmas antivielas, kas Balo slimības un multiplās sklerozes gadījumā nepatiesi izsauc iekaisuma reakciju. Mitoksantronu var izmantot arī kā aktīvo sastāvdaļu, ko lieto arī multiplās sklerozes gadījumā; tomēr līdz šim ir tikai atsevišķi ziņojumi par tā efektivitāti koncentriskās sklerozes gadījumā.

Tas pats attiecas arī uz citiem ārstēšanas veidiem, piemēram, asins plazmas apmaiņu (plazmasferēze). Ārstējošajam ārstam katrā gadījumā atsevišķi jānovērtē dažādu iespēju iespējas un riski.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles parestēzijas un asinsrites traucējumu ārstēšanai

Perspektīva un prognoze

Koncentriskā skleroze Baló ir viens no multiplās sklerozes variantiem, tā sauktā robežas forma. Tas ietekmē centrālo nervu sistēmu un atšķirībā no MS parasti nenotiek epizodēs. Koncentriskās sklerozes gadījumā Baló tipiski bojājumi, kas ir koncentriski izvietoti, veido demielinizētos audus.

Baló koncentriskās sklerozes prognoze ir nedaudz labāka nekā multiplās sklerozes gadījumā. Dažos gadījumos ir pat spontāna remisija. Citos gadījumos asimptomātisks gadījums var būt individuāls. Daudzos vienfāzu kursos var uzlabot akūtas iekaisīgas demielinizējošas slimības simptomus.

CNS slimība, kas pazīstama arī kā encefalīts periaxialis concentrica, galvenokārt rodas gados jauniem pieaugušajiem. Simptomi ir atkarīgi no tā, kurš smadzeņu reģions tiek ietekmēts. Lai gan šī slimība kādreiz bija letāla un to varēja diagnosticēt tikai pēcnāves gadījumā, šodien izredzes ir labākas. Ārstēšanu var sākt ar glikokortikosteroīdiem, imūnsupresīviem līdzekļiem vai plazmasferēzi.

Ja Koncentriskās sklerozes Baló gadījumā ir bojājumi kā MS, slimības progresēšana var būt līdzīga un recidivējoša. Tas attiecas uz apmēram trešdaļu līdz pusi no skartajiem. Šajā gadījumā MS zāles tiek ievadītas arī profilaksei un recidīvu profilaksei. Monofāzes slimības gaitas gadījumā prognoze parasti ir labāka.

novēršana

Tā kā Balo slimības cēloņi joprojām lielākoties nav zināmi un attīstība balstās uz daudzu sarežģītu faktoru mijiedarbību, mērķtiecīga un uzticama profilakse nav iespējama.

Pēcaprūpe

Vairumā Baló sklerozes gadījumu pacientam ir pieejami tikai daži tiešie novērošanas pasākumi. Slimības diagnoze ar sekojošu ārstēšanu jāveic ļoti agri, lai nerastos turpmākas komplikācijas. Ja ārsts neārstē slimību pareizi, tā progresēšanai parasti ir ievērojami ierobežojumi.

Tam var būt ļoti negatīva ietekme uz skartās personas dzīves kvalitāti. Pacienti ar šo slimību lielākoties ir atkarīgi no dažādu zāļu uzņemšanas. Jums vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai un jāturpina to regulāri lietot, lai pastāvīgi mazinātu simptomus.

Daudzi pacienti ir atkarīgi no citu cilvēku atbalsta un palīdzības viņu ikdienas dzīvē, tādējādi viņu ģimenes palīdzība un aprūpe var ļoti pozitīvi ietekmēt šīs slimības tālāko gaitu. Šajā kontekstā ļoti svarīgas ir intensīvas un mīlošas diskusijas ar skarto personu, lai novērstu depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus. Nevar vispārīgi paredzēt, vai Balo skleroze samazinās dzīves ilgumu skartajiem cilvēkiem.

To var izdarīt pats

Pacienti ar koncentrisku sklerozi Baló parasti cieš no nopietniem ikdienas darbību un dzīves kvalitātes ierobežojumiem. Iemesli tam, no vienas puses, ir motorikas traucējumi un ierobežota mobilitāte, ilgstošai fizioterapijai pozitīvi ietekmējot pacienta ķermeņa sajūtu. Pacienti arī veic noteiktus fizioterapijas vingrinājumus mājās un tādējādi atbalsta muskuļu uzturēšanu.

Ja rodas paralīze vai pārāk lieli pārvietošanās ierobežojumi, daudzi pacienti izmanto ratiņkrēslu. Ir jēga pielāgot personas māju ratiņkrēsla izmantošanai. Dažreiz ir jāpāriet uz vidi bez barjerām, lai pacientam nodrošinātu lielāku neatkarību. Turklāt tiek apšaubītas aprūpes iestādes, kurās pacienti, izmantojot kontaktus ar citiem slimniekiem, papildus gūst labumu no sociālā aspekta.

Pareiza izrakstīto medikamentu lietošana ir svarīga pacienta dzīves kvalitātei. Tomēr skarto cilvēku dzīves ilgums tiek samazināts pat ar adekvātu terapiju. Saistībā ar sāpēm un citiem simptomiem dažiem pacientiem attīstās depresija. Psihoterapeitiskā ārstēšana palīdz skartajiem atvieglot garīgās ciešanas.