Kā Kluba roka Šī ir iedzimta apakšdelma kroplība. Var atšķirt tā saucamo radiālo un ulnar formu.
Kas ir kluba roka?
Pie a Kluba roka tā ir rokas fleksiskā kontraktūra, ar kuras palīdzību var atšķirt radiālo un ulnar formu. Arī pirkstu metatarsofalangeālajās locītavās ļoti bieži parādās fleksijas kontraktūras, savukārt gala un vidējās locītavas mēdz sarauties plašāk. Lielākoties roka atpaliek arī izaugsmē.
cēloņi
Radiālā kluba roka parasti rodas spontāni un parasti nav iedzimta, bet tiek uzskatīta par patstāvīgu kroplību. Nepareizu novietojumu izraisa trūkstošs vai saīsināts rādiuss. Tas izraisa rokas novirzīšanos no parastā stāvokļa, tādējādi biežāk tiek ietekmēts rādiuss.
Cūku un rādiusa kroplības bieži tiek noteiktas ģenētiski, cita starpā, tā sauktais TAR sindroms, VATER sindroms vai Rothmund-Thomson sindroms, radot radiālo kluba roku. Piemēram, Kornēlijas de Langes sindroms vai augšstilba kaula-ulnas sindroms var būt ulnarkluba roku cēlonis.
Simptomi, kaites un pazīmes
Kluba rokas raksturīga iezīme ir saīsināts apakšdelms, un roka novirzās taisnā leņķī, radiāli. Rokas funkcija ir ļoti ierobežota, un satveršanu var veikt, tikai saspiežot lietas starp apakšdelmu un roku. Lielākoties ir arī plaukstas sakņu anomālijas vai garo pirkstu un īkšķu hipoplāzija.
Turklāt ir iespējams atšķirt primāro un sekundāro klubu. Ar primāro klubu tiek saprasta iedzimta slimība, ar noteiktu muskuļu grupu saīsināšanu vai sliktu diferenciāciju. Kauli attīstās normāli. Radiālajā formā pārsvarā tiek skarti radiālie apakšdelma muskuļi vai bicepss; ulnara formā notiek izmaiņas apakšdelma muskuļos un tricepsos.
Sekundārā kluba roka rodas iedzimta ulna vai rādiusa defekta dēļ. Rokas novirzās uz sāniem, un, augot, kroplība kļūst rupjāka. Turklāt kaimiņu locītavās vai pirkstos var rasties kroplības. Ar ulnar club roku plauksta ir vērsta pret ķermeni, un plaukstas locītava un elkonis ir nestabili.
Turklāt rodas izteikti pirkstu defekti un pavadošās kroplības, kas ietekmē muskuļus un skeleta sistēmu. Ar radiālu kluba roku rokas aizmugure ir vērsta pret ķermeni, plaukstas locītava ir izmežģīta, bet elkonis ir stabils. Skartās personas galvenokārt cieš no īkšķa defektiem, turpretī ulnar pirksti ir diezgan normāli. Vienlaicīgas malformācijas galvenokārt ietekmē kuņģa-zarnu trakta un kardiorespiratorās sistēmas.
Diagnoze un slimības gaita
Kluba roka ir ļoti pamanāma, jo roka ir saīsināta un apakšdelms ir saliekts uz āru vai uz iekšu. Individuāli ir atšķirīgas īpašības. Pastāv iespēja, ka elkonis ir pilnīgi stīvs un nestabils, trūkst arī ulnar pirkstu, un pārējie pirksti var attīstīties tā sauktajā camptodactyly (fleksijas kontraktūra) vai syndactyly (falangu kroplība). Elkoņa locītavas, plaukstas locītavas un rokas kroplības ir ļoti skaidri redzamas rentgena attēlā.
Komplikācijas
Kluba roka parasti noved pie kroplībām pacienta rokas apakšējā daļā. Tas var izraisīt nopietnus ierobežojumus pacienta ikdienas dzīvē. Arī šī kroplība bieži traucē bērna attīstību. Tāpat parasto satveršanu vai pacelšanu vairs nav viegli veikt.
Lielākā daļa pacientu nevar uzņemt priekšmetus, ja vien nespiež tos starp roku un apakšdelmu. Nav arī neparasti, ka muskuļi ir vāji un pacienta izturība tiek samazināta. Iespējams, arī vairs nebūs iespējams veikt noteiktas sporta aktivitātes. Nav neparasti, ka kroplības ietekmē pirkstus vai locītavas.
Bērni var arī ciest no garīgās veselības problēmām vai depresijas, izmantojot kluba rokas, kad runa ir par teasing vai iebiedēšanu. Kluba roku var ārstēt salīdzinoši labi, bez īpašām komplikācijām. Simptomus var novērst ar terapijas vai operācijas palīdzību. Turpmākas komplikācijas nav. Dzīves ilgumu nesamazina arī kluba rokas.
Kad jāiet pie ārsta?
Kluba roka parasti tiek atpazīta un ķirurģiski ārstēta tūlīt pēc piedzimšanas. Neliela kroplība nav obligāti jālabo, bet tā joprojām jāpārbauda ārstam. Skartam bērnam bieži nepieciešama fizioterapija un ortopēdiski palīglīdzekļi, kas jāorganizē sadarbībā ar speciālistu. Nopietnas kroplības vienmēr jāārstē ķirurģiski. Skarto bērnu vecākiem jāorganizē operācija agrīnā stadijā, lai pirms bērna augšanas varētu labot kluba roku un kroplības varētu kļūt vēl izteiktākas.
Ja kluba roka attīstās tikai dažu pirmo dzīves gadu laikā, ir jāsaņem arī ārsta padoms. Plaukstas, rokas un elkoņa locītavas kroplības ir iemesls ārsta apmeklējumam. Turklāt, ja tas notiek jau diagnosticētas slimības, piemēram, TAR sindroma vai VATER sindroma, kontekstā, jādodas pie ārsta ar nūjas roku. Atkarībā no kluba rokas cēloņa un smaguma vecāki var konsultēties ar ģimenes ārstu, ortopēdisko ķirurgu vai internistu. Iedzimtas slimības jāpārbauda un jāārstē specializētā iedzimtu slimību klīnikā.
Terapija un ārstēšana
Kluba rokas terapija tiek veikta ķirurģiski vai konservatīvi. Vieglākām formām parasti tiek norādīta konservatīva ārstēšana, šajā terapijas formā kontraktūra jānovērš un jākompensē rokas saīsināšana. Rokas tiek fiksētas ar šķembu vai ģipša lietni.
Tomēr smagāku nepareizu stāvokli parasti var labot tikai ar operācijas palīdzību. Šīs korekcijas notiek no pirmā dzīves gada, kad ķirurģiskas procedūras laikā pirksti tiek atdalīti vai kaulu daļas noņemtas. Mūsdienās galvenokārt tiek izmantotas šādas ķirurģiskas procedūras:
- Radiālā hipoplāzija: divu līdz trīs gadu vecumā šī metode palielina rādiusu. Iespējams, ka operācija būs jāatkārto, bērnam augot.
- Starpsumma vai kopējā radiālā plazma: Šeit ulna tiek centralizēta pēc diviem līdz trim mēnešiem, sešiem mēnešiem vai trešajā vai ceturtajā dzīves gadā.
Bieži vien īkšķi pietrūkst no kluba rokas vai tas ir regresēts. Tā kā satveršanas funkcija nav iespējama bez īkšķa, tā ir jārekonstruē. Ir divas rekonstrukcijas iespējas: Vai nu pirksts tiek pārveidots īkšķi, vai arī pirksts tiek pārstādīts.
Ķirurģisko procedūru, kurā tiek imitēts īkšķis, sauc par pollicēšanu, parasti tam izmantojot rādītājpirkstu. Iejaukšanos uz elkoņa un apakšdelma parasti veic tikai pubertātes laikā, lai netiktu apdraudētas augšanas plāksnes. Izņēmums ir Walther Blauth ķirurģiskā metode, kas tiek veikta jau pirmsskolas vecumā. Šajā gadījumā ķirurgs sagriež mīkstos audus uz plaukstas locītavas un pēc tam ieskrūvē ulnu plaukstas locītavā.
Pēc operācijas roka tiek imobilizēta apmēram četras līdz sešas nedēļas, un, kamēr izaugsme nav pabeigta, nepieciešama pastāvīga speciālista uzraudzība. Bērna rokas novirzes terapija bieži izrādās ļoti nogurdinoša un var ilgt gadus. Pieauguma dēļ bieži ir nepieciešami jauni koriģējoši pasākumi. Ļoti smagu kroplību gadījumā parasti var uzlabot tikai funkcijas, bet ne kosmētisko rezultātu, tāpēc psiholoģiskā aprūpe ir arī terapijas koncepcijas sastāvdaļa.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Sāpju zālesPerspektīva un prognoze
Kluba roka ir iedzimta skeleta sistēmas kroplība. To nevar mainīt ne ar pašpalīdzības pasākumiem, ne arī izmantojot alternatīvas vai dabiskas dziedināšanas metodes. Simptomu mazināšanu var panākt tikai ar parasto zāļu iespējām.
Neizmantojot medicīnisko aprūpi, traucējumi dzīves laikā var palielināties. Kustību ierobežojumi pasliktinās, pastāv sāpju un stipra emocionāla stresa risks. Mērķis ir mainīt un optimizēt skeleta sistēmu ķirurģiskas procedūras laikā vai izmantojot konservatīvas procedūras. Izmantoto metožu piemērošana ir saistīta ar dažādiem riskiem un blakusparādībām. Turklāt bērna augšanas un attīstības procesā bieži ir vajadzīgas vairākas iejaukšanās. Tas var radīt komplikācijas un no tā izrietošus bojājumus.
Optimālos apstākļos ārsti ilgstošā ārstēšanā panāk labu rokas, rokas un pirkstu funkcionalitāti. Bieži vien pirksti tiek simulēti un pēc tam tiek mobilizēti mērķtiecīgā apmācībā. Tomēr, ņemot vērā redzes anomālijas un ikdienas dzīves ierobežojumus, daudziem pacientiem ir paredzami psiholoģiski pārkāpumi. Tas ir jāņem vērā, sastādot vispārējo prognozi, jo tās bieži ir garas un saistītas ar pazeminātu dzīves kvalitāti.
novēršana
Tā kā kluba roka ir iedzimta kroplība, to nevar novērst.
Pēcaprūpe
Faktiskā aprūpe notiek līdz pubertātes beigām. Tad vēlākais izaugsme apstājas. Tad maz ticams, ka kluba rokas mazinās ciešanas. Pacients var sadzīvot ar kosmētiskiem uzlabojumiem ikdienas dzīvē, taču mobilitāte joprojām ir ierobežota. Pieaugušo pēcaprūpes mērķis, kā parasti, nevar būt slimības atkārtošanās novēršana.
Augšanas fāzē apstrādātā roka ir stingrā formā. Skartās personas ikdienā jāpavada ar attiecīgiem ierobežojumiem privātajā un profesionālajā jomā. Psihoterapiju var norādīt, ja negrozāmie apstākļi izraisa garīgas ciešanas. Pēc sākotnējās procedūras bērni ir jāuzrauga. Tā kā kluba roka bieži vien rada nepieciešamību pēc citas operācijas.
Pat pēc tam augšanas fāzes dēļ daļa no skartās rokas var mainīties. Lai sasniegtu vēlamo rezultātu, ieteicams ceturkšņa vai pusgada prezentācijas ārstējošajam ārstam. Tas ir vienīgais veids, kā izvairīties no sarežģījumiem un neparedzētiem notikumiem. Ortozes vai šķembas īsā laikā var pielāgot mainītajiem apstākļiem. Rentgenstari, kas skaidri parāda kroplības, kalpo kā diagnostikas instrumenti.
To var izdarīt pats
Vieglākas kluba rokas formas bieži var ārstēt ar konservatīvām metodēm. Mazāk izteiktas kroplības var labot, valkājot ģipša lietu vai šķembu. Tajā pašā laikā ārsts ieteiks pacientam rūpēties par skarto roku.
Ja nepieciešama operācija, skartā roka pēc tam jāsaudzē vismaz četras līdz sešas nedēļas. Turklāt ir nepieciešama pastāvīga speciālista uzraudzība. Tikai tad, kad ārsts ir devis piekrišanu, var atkal veikt lielu fizisko darbu. Bērniem ar kluba rokām vecākiem vajadzētu sākt operāciju pēc iespējas agrāk, pretējā gadījumā attīstības procesā var rasties papildu komplikācijas.
Ja kluba roka pacientam rada lielu slodzi un, iespējams, jau ir izraisījusi emocionālas problēmas, ir norādīta terapeitiskā ārstēšana. Dalība pašpalīdzības grupā var dot ietekmētajiem drosmi un tādējādi atvieglot cīņu ar kropļojumiem. Kluba rokas vienmēr jāuzrauga ārstam. Pat ar vieglākām formām var rasties tādas komplikācijas kā priekšlaicīgs locītavas nodilums vai asinsrites traucējumi, kas jānoskaidro un vajadzības gadījumā jāārstē. Ja pēkšņi parādās simptomi, jākonsultējas ar ārstu.