Matu šūnu leikēmija

Matu šūnu leikēmija ir ļoti lēni progresējoša B-limfocītu ļaundabīga slimība.Tas pieder pie tā saucamajām ne-Hodžkina limfomām. Parasti šo leikēmijas formu var ļoti labi ārstēt, lietojot ķīmijterapijas zāles.

Kas ir matains šūnu leikēmija?

Matu šūnu leikēmijas gadījumā ir deģenerēti B limfocīti, kuru nevairošanās pavairošanu noved pie pakāpeniskas kaulu smadzeņu iznīcināšanas. Tādējādi tiek pārvietotas normālas kaulu smadzeņu cilmes šūnas. Rezultātā kopumā var veidoties mazāk asins veidojošo šūnu, kas sastāv no eritrocītiem, leikocītiem un trombocītiem. Attīstās anēmija un novājināta imūnsistēma.

Kopumā matētu šūnu leikēmija ir ļoti reti sastopama, vidējā sastopamība ir aptuveni trīs uz miljonu cilvēku. Vīrieši slimo četras līdz piecas reizes biežāk nekā sievietes. Slimība parasti rodas pusmūžā. Izņemot bērnus, tas var ietekmēt jebkuru vecumu. Matu šūnu leikēmija sākas no ģenētiski modificētiem B-limfocītiem.

B-limfocīti ir īpaša leikocītu forma. Viņi ir atbildīgi par antivielu veidošanos kā daļu no imūno reakcijām. Ļaundabīgie B limfocīti veido bārkstīm līdzīgus plazmas procesus, kas parādās kā mati. Sakarā ar šo faktu, skartās šūnas sauc par matu šūnām. Tā kā matu šūnas nekontrolēti vairojas, to sauc par mataino šūnu leikēmiju.

Matu šūnu leikēmija ir viena no tā saucamajām ne-Hodžkina limfomām. Šī ir neviendabīga slimību grupa, kurai raksturīga limfocītu proliferācija. Pretstatā Hodžkina slimībai, šīs limfomas neveido daudzkodolu Šternberga-Rīda šūnas, kurām raksturīga vairāku Hodžkina šūnu (deģenerētu limfocītu) sakopošana.

Matu šūnu leikēmijas gadījumā tā ir B šūnu ne-Hodžkina limfomu apakšgrupa. Kopumā matētu šūnu leikēmija ir ļoti lēni progresējoša slimība, kuru var ļoti labi nomākt, ārstējot ar ķīmijterapijas līdzekļiem. Terapijas laikā tiek sasniegts normāls dzīves ilgums.

cēloņi

Matu šūnu leikēmijas cēlonis lielākoties nav zināms. Cita starpā ir aizdomas, ka loma varētu būt insekticīdiem vai herbicīdiem. Tiek apskatīta arī glifosāta ietekme, ko izmanto nezāļu apkarošanā.

Jebkurā gadījumā tika atklātas mutācijas BRAF gēnā 7. hromosomā. Tomēr tās nav iedzimtas, bet iegūtas somatiskas mutācijas, kas var rasties paaugstināta B limfocītu šūnu dalīšanās ātruma un mutagēnu vielu darbības rezultātā. Atbilstošās mutācijas tomēr var notikt arī spontāni.

Simptomi, kaites un pazīmes

Klasisko mataino šūnu leikēmiju raksturo visu asins veidojošo šūnu skaita samazināšanās (pancitopēnija) lēnas kaulu smadzeņu iznīcināšanas rezultātā. Tas ir pamanāms zemā eritrocītu, leikocītu un trombocītu koncentrācijā. Eritrocītu (eritrocītu) trūkums izraisa anēmiju ar nogurumu, bālumu un vispārēju vājumu.

Zemu leikocītu (balto asins šūnu) koncentrāciju sauc arī par leikopēniju.Tas izraisa paaugstinātu jutību pret infekcijām, jo ​​baltās asins šūnas ir faktiskās imūnās šūnas. Visbeidzot, trombocītu trūkums (trombopēnija) izraisa paaugstinātu asiņošanas tendenci. Tomēr spēcīgs leikocītu skaita pieaugums tiek novērots arī tikai 10 līdz 20 procentos no skartajiem.

Kā papildu simptomi var parādīties palielināta liesa (splenomegālija), kā arī palielinātas aknas (hepatomegālija). Retākos gadījumos parādās smagāki simptomi, piemēram, asinsvadu iekaisums, kaulu izmaiņas un B simptomi ar drudzi, svīšanu naktī un svara zudumu. Bet slimības procesa sākumā ir arī asimptomātiskas formas.

diagnoze

Asins analīzes ir labākais veids, kā diagnosticēt matains šūnu leikēmiju. Parasti tiek noteiktas tipiskās matu šūnas. Turklāt parasti tiek konstatētas pārāk zemas eritrocītu, leikocītu un trombocītu koncentrācijas.

Tomēr dažiem pacientiem leikocītu skaits asinīs ir paaugstināts. Ir arī vairāk nenobriedušu dažādu izmēru eritrocītu. Parasti visas sarkanās asins šūnas ir aptuveni vienādas.

Komplikācijas

Matu šūnu leikēmija pacientam izraisa smagu nogurumu un vispārēju nespēku. Vairumā gadījumu pacienta izturība arī samazinās, tāpēc noteiktas ikdienas aktivitātes un sportiskās aktivitātes vairs nav viegli izpildāmas. Tā rezultātā dzīves kvalitāte ārkārtīgi pazeminās, un ir arī psiholoģiskas sūdzības un sajukumi.

Skartā persona ir arī uzņēmīga pret dažādiem iekaisumiem un infekcijām, kas saistītas ar matains šūnu leikēmiju, un tādējādi biežāk saslimst. Arī asiņošanas tendence ir ievērojami palielinājusies, tāpēc skartā persona cieš no bagātīgas asiņošanas pat ar nelieliem ievainojumiem. Dažos gadījumos asiņošana var notikt spontāni un bez īpaša iemesla.

Matu šūnu leikēmija arī apgrūtina ikdienas dzīvi pacientam. Svara zudums un smags drudzis turpina parādīties. Naktīs ir sviedri un nereti elpas trūkums. Sliktākajā gadījumā pacients var nomirt no matains šūnu leikēmijas simptomiem, ja šī slimība netiek ārstēta.

Matu šūnu leikēmiju ārstē ar ķīmijterapijas palīdzību. Vairumā gadījumu slimība progresē pozitīvi, ja vēzis tiek diagnosticēts agrīnā stadijā. Pat pēc ārstēšanas pacientam jāveic dažādi izmeklējumi.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā matains šūnu leikēmija var izraisīt nopietnus un pat dzīvībai bīstamus simptomus, šī slimība vienmēr jāpārbauda un jāārstē ārstam. Parasti, ja attiecīgā persona cieš no pastāvīga noguruma un nespēka, jākonsultējas ar ārstu.

Šo sūdzību nevar kompensēt ar pietiekamu gulēšanu. Pastāv arī vispārējs vājums, tāpēc ievērojami samazinās cilvēka, kuru ietekmē mataino šūnu leikēmija, izturība. Ja ir palielināta asiņošanas tendence, jākonsultējas arī ar ārstu.

Skartās personas cieš no smagas asiņošanas, pat ar vienkāršiem un maziem griezumiem, kas viegli neapstājas. Paaugstināta jutība pret infekcijām var norādīt arī uz matains šūnu leikēmiju. Biežāk sastopami iekaisumi un infekcijas. Turklāt nakts svīšana vai smags svara zudums liecina par matainu šūnu leikēmiju, un tā arī jāpārbauda. Parasti diagnozi var noteikt ģimenes ārsts vai pediatrs. Pēc tam turpmāku ārstēšanu veic speciālists.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Matu šūnu leikēmiju var ļoti labi ārstēt ar ķīmijterapiju. Vairāk nekā 90 procentos gadījumu notiek pilnīga vai vismaz daļēja slimo šūnu remisija. Kā ķīmijterapijas līdzekļus izmanto tā saucamos citostatiskos līdzekļus, kuru pamatā ir purīna analogi. Citostatiskie līdzekļi neļauj šūnām vairoties tālāk. Purīnu analogi purīnu vietā tiek iekļauti šūnas kodola DNS. Tādējādi tie novērš turpmāku šūnu dalīšanos.

Pirms terapijas ar purīna analogiem imūnsistēmas stiprināšanai tiek izmantoti interferoni. Kopumā šī terapija var pilnībā iznīcināt slimās šūnas un sakaut vēzi. Tomēr recidīvi var attīstīties, ja nav nogalinātas visas vēža šūnas. Lēnās izaugsmes dēļ šie atkārtošanās var notikt pat pēc vairākiem gadiem.

Bet recidīvus var atkal novērst arī ar ķīmijterapijas palīdzību. Klasiskajā terapijā pacients mēdza saņemt septiņu dienu 14 stundu nepārtrauktu infūziju. Mūsdienās ārstēšana ilgst piecas dienas ar ikdienas 2 stundu ilgu infūziju. Kā minēts iepriekš, vairāk nekā 90 procenti pacientu reaģē uz šo ārstēšanu. Vairāk nekā 80 procenti cietušo neuzrāda recidīva pazīmes pat pēc pieciem gadiem.

Matu šūnu leikēmijas īpašajā variantā ar leikocītu skaita palielināšanos papildus ārstēšanai ar interferoniem un purīna analogiem tiek ievadītas arī monoklonālās antivielas. Arī šajā gadījumā ārstēšana parasti ir veiksmīga. Agrāk liesa bieži tika noņemta ar ļoti labiem remisijas rezultātiem. Sakarā ar lieliskajām ķīmijterapijas prognozēm šodien parasti vairs netiek veikta splenektomija.

Perspektīva un prognoze

Pēc matētu šūnu leikēmijas diagnozes izredzes var novērtēt kā labas. Zinātnieki ir veikuši vairākus ilgtermiņa pētījumus. Saskaņā ar to 70 procenti no visiem slimniekiem pēc ārstēšanas var normāli turpināt dzīvi. Pozitīva rezultāta sasniegšanai ir svarīgi, lai cilvēki reaģētu uz ārstēšanu.

Tipiskajām matēto šūnu leikēmijas pazīmēm ir pastāvīgi un ne tikai daļēji jāpazūd. No tā jānošķir matains šūnu leikēmijas variants (HZL-V). Tas nereaģē uz daudzām terapijām. Ja pacienti cieš no tā, statistiski runājot, ir jāpieņem īss mūžs.

Pēc pirmās slimības un simptomu pilnīgas mazināšanās ir svarīgi pēc iespējas ātrāk diagnosticēt recidīvus. Tā kā matains šūnu leikēmija ir hroniska, tā var izdalīties atkal un atkal. Nav izmantojamu datu par to, kuri laika periodi ir saistīti ar pārmērīgu risku. Drīzāk slimība nekad neatgriežas daudziem no skartajiem, kad simptomi ir mazinājušies.

Asins un ultraskaņas testi jāveic regulāri. Sākumā ķermeņa paraugi jāpārbauda ik pēc četrām nedēļām, vēlāk vismaz reizi sešos mēnešos. Ciešs profilaktiskās aprūpes tīkls veicina pilnīgu reintegrāciju ikdienas dzīvē un samazina atkārtotas saslimšanas risku.

novēršana

Pašlaik nav ieteikumu par profilaktiskiem pasākumiem pret matains šūnu leikēmiju.

Pēcaprūpe

Matu šūnu leikēmijas gadījumā vairumā gadījumu pacientam nav īpašu izsekošanas iespēju, jo slimību nevar pilnībā izārstēt. Var izmantot mūža terapiju, lai gan šī slimība ļoti samazina pacienta dzīves ilgumu. Kopumā agrīna matains šūnu leikēmijas diagnostika vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu, tāpēc šīs slimības uzmanības centrā ir agrīna atklāšana.

Pati ārstēšana parasti tiek veikta ar dažādu narkotiku palīdzību. Pacientam vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai un regulārai uzņemšanai. Lai pareizi kontrolētu slimības simptomus, ļoti svarīgas ir arī regulāras un pastāvīgas ārsta pārbaudes.

Pat pēc simptomu mazināšanās ārstam jāveic regulāras pārbaudes. Cietušajiem nepieciešama palīdzība un ģimenes un tuvu draugu mīļa aprūpe un atbalsts cīņā pret vēzi, ko izraisa matains šūnu leikēmija. Tas var arī mazināt depresiju vai citus garīgus traucējumus. Saskare ar citiem pacientiem bieži pozitīvi ietekmē matains šūnu leikēmijas gaitu.

To var izdarīt pats

Diagnosticēta mataino šūnu leikēmija nav pašapstrādes traucējumi. Terapija jāpavada onkologam. Šajā gadījumā pirmā izvēle parasti ir ķīmijterapija. Tā kā tas notiek bez blakusparādībām, skartie tomēr var veikt dažus pasākumus, lai mazinātu pavadošos simptomus un uzlabotu atveseļošanās iespējas.

Pamatā jānostiprina imūnsistēma, jo vēža laikā organisms ir uzņēmīgs pret infekcijas slimībām. Lai labi funkcionētu imūnsistēma, nepieciešams līdzsvarots uzturs, kas bagāts ar dzīvībai svarīgām vielām, ar daudz svaigu augļu un dārzeņu, kā arī pietiekama šķidruma daudzuma uzņemšana negāzēta minerālūdens vai nesaldinātu zāļu tēju veidā.

Tie arī līdzsvaro skābju-bāzes līdzsvaru. Esošā paskābināšanās - kā lielākajai daļai cilvēku rietumu pasaulē ir - veicinātu iekaisuma procesus organismā. Turklāt vingrošana - vēlams svaigā gaisā - stimulē vielmaiņu un limfas plūsmu. Tas ķermenim atvieglo detoksikāciju un samazina stresu.

Jāņem vērā arī stresa mazināšana: nelielus pārtraukumus un uzmanības vingrinājumus var ļoti labi iekļaut ikdienas gaitās. Pietiekamam miegam ir arī stabilizējoša iedarbība uz imūnsistēmu.

Lai turpinātu uzturēt ķermeni, var būt noderīga arī pagaidu mikroelementu terapija uztura bagātinātāju veidā. Tie apgādā ķermeni ar svarīgiem minerāliem un palielina organisma aizsargspējas. Ārstēšana ar akupunktūru vai akupresūru var palīdzēt novērst tādus simptomus kā nelabums un vemšana.