II faktora trūkums

Kas ir II faktora deficīts?

II faktora deficīts ir ļoti rets asinsreces traucējums. Tā rezultātā rodas pārmērīga vai ilgstoša asiņošana pēc traumas vai operācijas.

II faktors, kas pazīstams arī kā protrombīns, ir olbaltumviela, kas ražota jūsu aknās. Tam ir būtiska loma asins recekļu veidošanā. Tas ir viens no apmēram 13 asinsreces faktoriem, kas saistīti ar pareizu asins recekļu veidošanos.

Kādi ir II faktora deficīta simptomi?

Simptomi var atšķirties no viegliem līdz smagiem. Ļoti vieglos gadījumos asins recēšana var būt lēnāka nekā parasti.

Smaga II faktora deficīta gadījumā simptomi var būt:

• nabassaites asiņošana piedzimstot
• neizskaidrojami zilumi
• patoloģiska asiņošana pēc dzemdībām, operācijas vai ievainojumiem
• ilgstoša deguna asiņošana
• asiņošana no smaganām
• smagas vai ilgstošas ​​menstruācijas
• iekšēja asiņošana orgānos, muskuļos, galvaskausā vai smadzenēs (salīdzinoši reti)

Kāda loma II faktoram ir normālā asins recēšanā?

Lai saprastu II faktora deficītu, tas palīdz saprast II faktora (protrombīna) un tā aktivētās versijas IIa faktora (trombīna) lomu normālā asins recēšanā. Normāla asins recēšana notiek četros posmos, kas aprakstīti turpmāk.

Vazokonstrikcija

Kad jums ir brūce vai operācija, jūsu asinsvadi ir salauzti. Salauztie asinsvadi nekavējoties saraujas, lai palēninātu asins zudumu.

Pēc tam bojātie trauki izlaiž īpašas šūnas jūsu asinīs. Tie norāda, ka asins trombocīti un asinsreces faktori, kas cirkulē jūsu asinīs, nonāk brūces vietā.

Trombocītu korķa veidošanās

Asins trombocīti (specializētas asins šūnas, kas atbildīgas par sarecēšanu) ir pirmie reaģētāji uz bojātā asinsvadu vietu.

Viņi piestiprinās savainotajam asinsvadam un viens otram, izveidojot pagaidu plāksteri pār traumu. Šis pirmais asinsreces posms ir pazīstams kā primārā hemostāze.

Fibrīna spraudņa veidošanās

Kad trombocīti veido pagaidu aizbāzni, asinsreces faktors II (protrombīns) mainās uz aktivēto versiju IIa faktoru (trombīns). IIa faktors liek I faktoram (fibrinogēnam) padarīt virknes olbaltumvielu fibrīnu.

Fibrīns ietin sevi pagaidu receklī un ap to, līdz tas kļūst par cietu fibrīna recekli. Šis jaunais receklis aizlīmē salauzto asinsvadu un izveido aizsargpārklājumu pār brūci. To sauc par sekundāru hemostāzi.

Brūču sadzīšana un fibrīna korķa izšķīšana

Pēc dažām dienām tefibrīna receklis sāk sarukt, pavelkot brūces malas kopā, lai veicinātu jaunu audu augšanu. Kad jaunie audi aizver brūci, fibrīna receklis izšķīst.

Ja jums nav pietiekami daudz II faktora, jūsu ķermenis nespēs pareizi veidot sekundāros fibrīna recekļus. Tā rezultātā jums var būt ilgstoša un pārmērīga asiņošana.

Kas izraisa II faktora deficītu?

II faktora deficīts var būt iedzimts. To var iegūt arī slimību, zāļu vai autoimūnas reakcijas rezultātā.

Iedzimta II faktora deficīts ir ārkārtīgi reti. To izraisa recesīvs gēns, kas nozīmē, ka gēns jāpārnēsā abiem vecākiem, lai slimību pārnestu. Pašlaik pasaulē ir tikai 26 dokumentēti iedzimta II faktora deficīta gadījumi.

Iegūto II faktora deficītu parasti izraisa pamatnosacījums, piemēram:

• K vitamīna deficīts
• aknu slimība
• tādas zāles kā antikoagulanti (piemēram, varfarīns vai Coumadin)
• autoimūno inhibitoru ražošana, kas atspējo veselīgus asinsreces faktorus

Kā tiek diagnosticēts II faktora deficīts?

II faktora deficīta diagnoze ir balstīta uz jūsu medicīnisko vēsturi, jebkuru asiņošanas problēmu ģimenes anamnēzi un laboratorijas testiem. Asiņošanas traucējumu laboratorijas testi ietver:

• Faktoru pārbaudes: šie testi pārbauda noteiktu faktoru darbību, lai identificētu trūkstošos vai slikti veicošos faktorus.
• II faktora testi: šie mēra II faktora līmeni asinīs.
• Protrombīna laiks (PT): PT nosaka I, II, V, VII un X faktoru līmeni, pamatojoties uz asins recekļu veidošanās ātrumu.
• Daļējs protrombīna laiks (PTT): tāpat kā PT, tas mēra VIII, IX, XI, XII un von Willebrand faktoru līmeni, pamatojoties uz to, cik ātri asins recekļi.
• Citi testi: tos var veikt, lai pārbaudītu pamatnosacījumus, kas var izraisīt asiņošanas problēmas.

Kā tiek ārstēts II faktora deficīts?

II faktora deficīta ārstēšana ir vērsta uz asiņošanas kontroli, pamatslimību ārstēšanu un preventīvu pasākumu veikšanu pirms operācijām vai invazīvām zobārstniecības procedūrām.

Asiņošanas kontrolēšana

Asiņošanas epizožu ārstēšana var ietvert protrombīna kompleksa, II faktora (protrombīna) un citu asinsreces faktoru maisījuma infūzijas, lai uzlabotu asinsreces spējas.

Agrāk ir izmantotas svaigas saldētas plazmas (FFP) infūzijas. Mūsdienās tie ir retāk sastopami, pateicoties zemāka riska alternatīvām.

Pamatnosacījumu ārstēšana

Kad asiņošana ir kontrolēta, var ārstēt pamata apstākļus, kas pasliktina trombocītu darbību asinīs.

Ja jūsu pamatnosacījumu nevar atrisināt, ārstēšanas uzmanība tiks pievērsta asinsreces traucējumu simptomu un seku pārvaldībai.

Profilaktiska ārstēšana pirms operācijas

Ja plānojat kādas operācijas vai invazīvas procedūras, var būt nepieciešami asinsreces faktora infūzijas vai citi ārstēšanas veidi, lai samazinātu asiņošanas risku.

Kāda ir II faktora deficīta ilgtermiņa perspektīva?

Pareizi kontrolējot, jūs varat dzīvot normāli un veselīgi ar vieglu vai mērenu II faktora deficītu.

Ja deficīts ir smags, jums visu mūžu būs cieši jāsadarbojas ar hematologu (ārstu, kurš specializējas asinsrites traucējumos), lai samazinātu asiņošanas risku un kontrolētu asiņošanas epizodes.