Difūzā B šūnu limfoma

difūzā B-šūnu limfoma ir viens no biežākajiem limfātiskās sistēmas ļaundabīgajiem audzējiem. B šūnu limfomas pieder ne-Hodžkina limfomu grupai.

Kas ir difūzā B-šūnu limfoma?

Galvenais difūzās B-šūnu limfomas simptoms ir strauji pieaugoša limfmezglu palielināšanās. Limfmezgli ir palielināti, bet nav sāpīgi.
© extender_01 - stock.adobe.com

Difūza liela B šūnu limfoma (DLCBL) sākas no nobriedušām B šūnām. Tas ir B limfocītu audzējs. B limfocīti, ko īsi sauc arī par B šūnām, pieder balto asins šūnu (leikocītu) grupai. Kopā ar T limfocītiem tie veido adaptīvās imūnsistēmas būtisku daļu.

B šūnas ir humorālās imūnās atbildes nesēji. Tās ir vienīgās šūnas organismā, kas spēj ražot antivielas. Saskaņā ar PVO sadalījumu difūza liela B šūnu limfoma ir nobriedušu šūnu, blastis B šūnu jaunveidojums. Šie ļaundabīgie audzēji tiek uzskatīti par ļoti agresīviem. Morfoloģiski tas ir sadalīts centrablastiskajā limfomā, imūnblastiskajā limfomā un anaplastiskajā limfomā.

Difūzā lielā B šūnu limfoma ir viena no biežākajām limfātiskās sistēmas jaunveidojumiem. Katru gadu astoņi no 100 000 cilvēku saslimst. Bērniem slimība ir reti sastopama. Tas galvenokārt ietekmē vīriešus ap 70 gadu vecumu.

cēloņi

Difūzās lielšūnu B šūnu limfomas pamatā ir ļaundabīga B limfocītu transformācija dažādos diferenciācijas un brieduma posmos. Slimība ir balstīta uz netraucētu B šūnu dalīšanos, vienlaikus neprogrammējot šūnu nāvi (apoptozi). Tā rezultātā eksistē arvien vairāk B limfocītu, un citas šūnas tiek pārvietotas.

Vēl nav pilnībā saprotams, kāpēc attīstās limfomas. Liekas, ka limfomas attīstībā liela nozīme ir ģenētiskajām izmaiņām. Tipiskas ir noteiktas hromosomu translokācijas. Tā rezultātā dažādi vēža gēni (onkogēni) nonāk ārpus kontroles un palīdz šūnai iziet ļaundabīgu transformāciju. Lai arī slimību raksturo ģenētiskas izmaiņas, to nevar mantot.

Papildus ģenētiskajai predispozīcijai ir arī riska faktori, kas var veicināt slimības attīstību. Tas ietver rentgenstaru vai gamma staru iedarbību. Terapija ar citostatiskiem līdzekļiem ir arī riska faktors. Šādu citostatisko terapiju izmanto, piemēram, citu ļaundabīgu slimību ārstēšanā.

Autoimūna slimība var arī veicināt slimības attīstību. Inficēšanās ar HIV var izraisīt arī limfomu. Ir arī dažādi vīrusi un baktērijas, kas tās attīstībā veicina difūzu lielo B šūnu limfomu.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret limfmezglu pietūkumu

Simptomi, kaites un pazīmes

Galvenais difūzās B-šūnu limfomas simptoms ir strauji pieaugoša limfmezglu palielināšanās. Limfmezgli ir palielināti, bet nav sāpīgi. Limfmezglu palielināšanās ir pazīstama arī kā limfadenopātija. Papildus šim pietūkumam tas samazina veiktspēju un nogurumu.

Var rasties tā sauktie B simptomi. Tie ietver drudzi, svīšanu naktī un svara zudumu. Skartās personas ir uzņēmīgas pret infekcijām. Sakarā ar pārvietošanos ar B limfocītiem var tikt traucēta citu asins šūnu darbība, kas var izraisīt izmaiņas asins skaitā. Kad eritrocītus pārvieto B limfocīti, attīstās anēmija. To raksturo tādi simptomi kā matu izkrišana, elpas trūkums slodzes laikā, bālums un nogurums.

Asins trombocītus var izspiest arī deģenerējušās B šūnas. Tas rada trombocītu trūkumu, tā saukto trombocitopēniju. Trombocītu trūkums var izraisīt spontānu asiņošanu, piemēram, deguna asiņošanu un sasitumus. Var attīstīties arī ādas petehijas un kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

diagnoze

Klīniskais attēls sniedz pirmās indikācijas difūzai lielai B šūnu limfomai. Nesāpīgi, pietūkuši limfmezgli vienmēr rada aizdomas par vēzi. Ja ir aizdomas par limfomu, tiek veikta asins analīze. Atkarībā no slimības pakāpes tas parāda anēmiju, balto asins šūnu palielināšanos vai samazināšanos (leikocitoze vai leikopēnija) un samazinātu dzelzs daudzumu.

Feritīna vērtība tomēr tiek palielināta. Palielinās arī iekaisuma pazīmes, piemēram, sedimentācijas ātrums, α2 globulīni un fibrinogēns. Antivielu deficīta sindroms bieži ir saistīts ar B šūnu limfomu. Asinīs var diagnosticēt arī raksturīgas laktātdehidrogenāzes un ß2-mikroglobulīna izmaiņas. Diagnozi histoloģiski apstiprina ar skartā limfmezgla biopsiju.

Izņemtos audus novērtē histomorfoloģiski. Precīzākai klasifikācijai tiek izmantotas krāsošanas metodes. Lai noteiktu precīzu slimības stadiju, jāveic papildu izmeklējumi. Tie ietver krūškurvja rentgena starus, vēdera dobuma ultraskaņas skenēšanu un krūšu, vēdera un kakla datortomogrāfiju.

Vairumā gadījumu tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija, lai iegūtu kaulu smadzeņu histoloģiju un izslēgtu kaulu smadzeņu iesaistīšanos. Mērķtiecīgai terapijai nepieciešama precīza limfomas pakāpe un klasifikācija.

Komplikācijas

B-šūnu limfoma izraisa limfmezglu palielināšanos. Parasti tas progresē ļoti ātri, bet sākumā tas neizraisa sāpes. Pacients cieš no noguruma, kuru nevar neitralizēt, pietiekami izguloties.

Arī pacienta veiktspēja ir samazināta, un normālus uzdevumus vairs nevar veikt bez turpmākas piepūles. Svīšana un drudzis notiek naktī, un attiecīgā persona zaudē daudz svara. Turklāt notiek matu izkrišana. Vingrojot, skartie cieš no elpas trūkuma un baidās no nosmakšanas.

Elpas trūkums var izraisīt samaņas zudumu. Dzīves kvalitāti stipri ierobežo un samazina B šūnu limfoma. Vairumā gadījumu B šūnu limfomu ārstē ar medikamentiem. Tomēr pilnīgu panākumu var sasniegt tikai ar agrīnu ārstēšanu.

Daudzos gadījumos, ja ārstēšanu sāk vēlu, pacients mirst. Skartās personas cieš arī no paaugstinātas jutības pret infekcijām un citām slimībām. Dzīves ilgumu samazina slimība. Pacientam jābūt sagatavotam ilgam uzturēšanās brīdim slimnīcā.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja limfmezgli strauji palielinās, jāredz ārsts. Drudzi, svīšanu naktī un citas tipiskas difūzās B šūnu limfomas pazīmes arī vislabāk var noskaidrot nekavējoties. Ja ir apgrūtināta elpošana un attiecīgi samaņas zudums, attiecīgā persona jānogādā tuvākajā slimnīcā. Tur simptomus var izpētīt un vajadzības gadījumā sākt ārstēšanu. Diagnozēta limfoma jāhospitalizē un stingri jāuzrauga medicīnas darbiniekam.

Pēc terapijas ir nepieciešami regulāri novērošanas apmeklējumi, lai izslēgtu komplikācijas un uzraudzītu dziedināšanas procesu. Ieteicama tūlītēja simptomu noskaidrošana, īpaši, ja Jums ir jau esoša autoimūna slimība vai HIV infekcija.

Pat pēc atkārtotas starojuma iedarbības, piemēram, rentgena vai gamma stariem, var palielināties difūzās B šūnu limfomas risks. Ja šie riska faktori attiecas uz jums, ideālā gadījumā tieši sazinieties ar ģimenes ārstu. Citas kontaktpersonas ir limfologs vai internās medicīnas speciālists. Ārkārtas gadījumos var izsaukt arī neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Difūzu lielo B šūnu limfomu principā var izārstēt. Tomēr slimība ātri kļūst letāla, tāpēc ārstēšana jāsāk pēc iespējas agrāk. B šūnu limfomas parasti ārstē ar ķīmijterapiju, izmantojot CHOP protokolu. Izmanto arī narkotiku rituksimabu. Tā ir biotehnoloģiski ražota himēriska monoklonāla antiviela.

Atkarībā no limfomas stadijas un formas staru terapiju var izmantot papildus vai kā alternatīvu. Terapija ir atkarīga arī no Ann Arbor skatuves. Ann Arbor klasifikāciju var izmantot, lai noteiktu limfomas izplatības pakāpi. Prognoze ievērojami atšķiras atkarībā no diagnozes veida un apjoma. Dažreiz ir lielas izredzes uz atveseļošanos, dažreiz prognoze ir bezcerīga.

Bezcerīgos gadījumos tiek nodrošināta paliatīvā aprūpe. Bieži vien pacientiem ilgu laiku jāpavada slimnīcā. Jo īpaši kaulu smadzeņu nepietiekamība ar asiņošanu, anēmija un paaugstināta uzņēmība pret infekcijām rada lielas ārstēšanas problēmas.

Perspektīva un prognoze

Ja šī slimība netiek ārstēta, skartā persona vairumā gadījumu mirst no šīs slimības simptomiem un sekām. Pašdziedināšanās nenotiek, tāpēc jebkurā gadījumā slimība slikti progresē bez ārstēšanas.

Skartās personas cieš no smaga noguruma un izsīkuma, ievērojami palielinoties arī pacienta limfmezgliem, bet skartie cieš no svara zuduma un elpas trūkuma. Tas var izraisīt arī samaņas zudumu vai anēmiju.

Simptomi arī kuņģī un zarnās rodas un ievērojami samazina skartās personas dzīves kvalitāti. Audzējs var izplatīties arī citos ķermeņa reģionos un tur izraisīt bojājumus. Šī iemesla dēļ turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga arī no diagnozes noteikšanas laika.

Ķīmijterapija vai staru terapija var mazināt dažus simptomus, kaut arī tie pilnībā nedzīsīs. Tāpēc arī cietusie cilvēki cieš no samazināta dzīves ilguma. Tikai retos gadījumos un ar ļoti agru diagnozi slimību var pilnībā izārstēt.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret limfmezglu pietūkumu

novēršana

Izkliedētu lielšūnu B šūnu limfomu var novērst tikai ierobežotā mērā. Slimību daļēji izraisa ģenētiski, tāpēc profilakse nav iespējama. Tomēr būtu jāizvairās no tādiem riska faktoriem kā citostatika vai jonizējošais starojums.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu tiem, kas cieš no šīs slimības, nav pieejami īpaši uzraudzības pasākumi. Pirmkārt un galvenokārt, jāveic visaptveroša diagnoze un sekojoša ārstēšana, lai vairs nebūtu komplikāciju un citu sūdzību. Jo agrāk tiek atklāta un ārstēta B šūnu limfoma, jo labāka parasti būs tālāka slimības gaita.

Šī iemesla dēļ priekšplānā ir agrīna B-šūnu limfomas diagnostika, pēc kuras jākonsultējas ar ārstu, tiklīdz parādās pirmās pazīmes un simptomi. Ārstēšanu parasti veic ar ķirurģisku procedūru. Pacientam vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni.

Jāizvairās no izspiešanas vai citām stresa izraisītām darbībām, lai ķermenis varētu atgūties. Kopumā tie, kuriem ir B šūnu limfoma, ir atkarīgi arī no draugu un ģimenes aprūpes un atbalsta, turklāt notiek arī psiholoģiskais atbalsts. Tā kā slimība palielina arī uzņēmību pret infekcijām, ieteicams būt īpaši uzmanīgiem ar savu veselību un ievērot atbilstošus higiēnas pasākumus.

To var izdarīt pats

Difūzā lielā B šūnu limfoma (DLCBL) ir B limfocītu audzējs, kas, neārstējot to, var ātri izraisīt nāvi. Pilnīgas izārstēšanās iespējas parasti pastāv tikai tad, ja slimība tiek atklāta ļoti agrīnā stadijā un atbilstoši ārstēta. Tāpēc vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir simptomu pareiza interpretācija un nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

DLCBL raksturo strauji palielinās limfmezgli, lai gan pietūkums nav saistīts ar sāpēm. Pacients cieš arī no pastāvīga noguruma un samazinātas fiziskās spējas. Slimībai progresējot, bieži rodas papildu drudzis, svīšana un svara zudums.

Bieži vien ir arī paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Ikvienam, kurš novēro šādus simptomus, tas nekādā gadījumā nevajadzētu to noraidīt kā izvilktu aukstumu vai citādi to trivializēt. Šādi simptomi vienmēr jāuztver nopietni un nekavējoties jānoskaidro ārstam.

Pacients var netieši dot savu ieguldījumu slimības terapijā, tikai ievērojot ārstējošā ārsta norādījumus par izturēšanos. Bieži pasūtīto ķīmijterapiju nevar atcelt bez atļaujas, pat neskatoties uz smagām blakusparādībām. Ja slimību papildina trombocitopēnija, t.i., trombocītu trūkums asinīs, attiecīgajai personai jābūt uzmanīgai, lai neradītu savainojumus, jo pat mazu asiņošanu ķermenis vairs nevar apturēt bez turpmākas piepūles.