Bilirubīns

Plkst Bilirubīns tas ir sadalīšanās produkts hemoglobīna metabolismā. Makrofāgi nepārtraukti noārda vecos eritrocītus aknās un liesā un tādējādi rada bilirubīnu. Ja šis process tiek traucēts, viela tiek nogulsnēta un attīstās dzelte.

Kas ir bilirubīns?

Bilirubīns ir sarkano asins pigmenta sadalīšanās produkts. Šo krāsvielu sauc arī par hemoglobīnu. Sarkanās asins šūnas dzīvo tikai ap 120 dienām. Veco eritrocītu atjaunošanās un izdalīšanās notiek hemoglobīna metabolisma veidā. Makrofāgi neatgriezeniski noārda vecos eritrocītus, īpaši liesā un aknās. Hemoglbīns kļūst par biliverdīna starpposma pakāpi tā sauktajā hemoksigenāzē, kā rezultātā bilirubīns rodas biliverdīna reduktāzē.

Bilirubīns saistās ar albumīnu asins plazmā. Noārdīšanās produkts ir dzeltenīgi brūnā krāsā, un 90 procenti asiņu ir piesaistīti albumīnam. Ar albumīniem saistītā bilirubīna gadījumā tiek izmantots arī primārais bilirubīns. No otras puses, konjugēts bilirubīns tiek ražots aknu šūnās, kur viela savienojas ar glikuronskābi. Kopā konjugēts un nekonjugēts bilirubīns veido tiešo bilirubīnu. Katru dienu cilvēka ķermenī tiek ražoti apmēram 30 miligrami bilirubīna. Liela daļa no tā izdalās caur zarnām un urīnceļiem.

Anatomija un struktūra

Bilirubīns vienmēr ir žults pigments. Ir vairāki tā veidi, kas anatomiski atšķiras. Galvenā atšķirība rodas no iepriekšminētajiem atšķirīgajiem asins metabolisma ceļiem. Netiešais bilirubīns nav kovalents un saistās ar albumīnu. Šī ir galvenā un nekonjugētā bilirubīna daļa.

Tiešais bilirubīns, no otras puses, ir glikuronidēts un atbilst konjugētajam, sekundārajam bilirubīnam. Šajā grupā ietilpst arī delta bilirubīns, kas ir kovalenti saistīts ar albumīnu. Kovalento saiti izmanto visām ķīmiskajām saitēm, kurām ir kopīgi elektronu pāri starp molekulārajiem atomiem. Dzīvnieku un augu bilirubīnam ir līdzīga struktūra kā cilvēkiem. Tikai tiešais bilirubīns ir klīniski izmērāms. Netiešo daļu parasti aprēķina no tiešās daļas.

Funkcija un uzdevumi

Cilvēka ķermenī bilirubīns pats faktiski neuzņemas nekādas funkcijas vai uzdevumus. Kopumā tas attiecas uz gandrīz visiem sabrukšanas produktiem. Turpretī izejas produkts hemoglobīns pat uzņem dzīvībai svarīgas funkcijas cilvēka organismā. Sarkano asiņu pigments galvenokārt pārvadā skābekli un oglekļa dioksīdu. Tādējādi katra hemoglobīna molekula ir aprīkota ar četrām skābekļa molekulām.

Tādā veidā skābeklis nonāk tikai ķermeņa plaušās un audos. Sakarā ar spēju saistīties ar slāpekļa oksīdu, hemoglobīns arī regulē asinsspiedienu. Piemēram, atbrīvojot slāpekļa oksīdu no tam piesaistītajām hemoglobīna molekulām, asinsvadi paplašinās. Uzlabojas asinsrite un pazeminās asinsspiediens. Bez sarkanā asins pigmenta dzīvība nebūtu iespējama, jo nevarētu notikt skābekļa transportēšana. Pēc 120 dienu dzīves sarkanie asinsķermenīši mirst, veicot šos svarīgos uzdevumus, un tiem seko jauni. Lai tas notiktu, vecās asins šūnas ir jāsadala un jāizdalās.

Tātad bilirubīns ir tikai asins pigmenta noārdīšanās produkts, kas vecos eritrocītus padara izdalāmus. Ja bilirubīns vairs netiktu izdalīts, tas tiktu uzglabāts. Šī parādība ādu padara dzeltenīgu. Aknas ir īpaši atbildīgas par vielas sadalīšanos. Tāpēc bilirubīna vērtība var sniegt aknu slimības laboratoriskas diagnostiskas norādes. Palielināta vērtība var norādīt arī uz žults izdalīšanos. Papildus šiem iespējamiem cēloņiem ar paaugstinātu bilirubīna līmeni ir saistīti arī vairāki dažādi sindromi.

Slimības

Viena no vispazīstamākajām ar bilirubīnu saistītajām slimībām ir dzelte. Ar šo parādību viela tiek glabāta. Ar šo parādību bilirubīna līmenis serumā pārsniedz 1,2 mg / dl. Vispirms acu baltā āda nogulumu dēļ kļūst dzeltena. Vēlāk tiek ietekmēta arī pārējā āda. Dzelte ar ievērojami paaugstinātu sabrukšanas produkta koncentrāciju pat nokrāso orgānus dzeltenā krāsā.

Jaundzimušo dzelte ir visizplatītākā, jo jaundzimušie noārda augļa hemoglobīnu, kas var izraisīt paaugstinātu bilirubīna līmeni. Tā kā asins-smadzeņu barjera jaundzimušajiem vēl nav pilnībā izstrādāta, šī dzelte var izraisīt arī attīstību traucējošus nogulsnes smadzenēs vai bazālajās ganglijās. Dzelte vēlākā vecumā var būt dažādi cēloņi. Piemēram, dzelte var rasties Dubina-Džonsona sindroma vai Rotora sindroma kontekstā. Tas pats attiecas uz Gilberta sindromu un Kriglera-Najjara sindromu, kas ir iedzimta hemoglobīna metabolisma slimība.

Visas aknu slimības bieži tiek saistītas arī ar dzelti. Piemēram, saindēšanās vai alkohola atkarības izraisīts ārkārtējs aknu stress var izraisīt dzelti. Tas pats attiecas uz aknu iekaisumu vai aknu metastāzēm no audzējiem. Cēloņsakarības terapijas procedūra atšķiras ar dzeltes cēloni un paaugstinātu bilirubīna līmeni. Hemoglobīna metabolisma traucējumu gadījumā simptomātiska ārstēšana galvenokārt atbilst uzkrātā bilirubīna sadalījumam. Pa to laiku ir pieejamas daudzsološas terapeitiskās iespējas sadalīšanai no ādas. Uzglabāto noārdīšanās produktu var pārveidot par lumirubīnu, izmantojot fototerapiju. Šī viela šķīst ūdenī, tāpēc to var izdalīt.