Anālā atrezija

Kā Anālā atrezija ir cilvēka taisnās zarnas kroplība. Trūkst anālās atveres vai tā nav pareizi novietota.

Kas ir anālā atrezija?

Ārsti sauc arī par anālo atreziju Anorektālā kroplība. Tiek domāts taisnās zarnas kroplība, kas pastāv kopš dzimšanas. Anālajā bedrē taisnajā zarnā nav izrāvienu. Embrijā tas parasti notiek 3,5 centimetru garumā.

Anālā atrezija ietekmē apmēram 0,2 līdz 0,33 procentus no visiem jaundzimušajiem. Vācijā anorektālā anomālija katru gadu notiek no 130 līdz 150 mazuļiem. Vairumā gadījumu anālā atrezija tiek diagnosticēta neilgi pēc dzimšanas. Taisnās zarnas kroplība ir biežāka vīriešu dzimuma bērniem nekā meitenēm.

cēloņi

Anālās atrezijas gadījumā taisnās zarnas neveidojas uz tai paredzēto ķermeņa daļu. Tas var izraisīt zarnu aklo galu vai pāreju uz fistulu. Pēdējais atveras urīnpūslī, urīnizvadkanālā vai sievietes maksts. Ir iespējama arī pārvietošanās uz priekšu iegurņa pamatnē.

Kas izraisa anālo atreziju, vēl nav noskaidrots. Tiek uzskatīts, ka sprūda galvenokārt ir ģenētiski faktori. Anālo atrezijas risks bērniem, kas jau cieš no kroplības, māsām un māsām, attiecībā uz vieglākajām formām ir 1: 100. Pārējām formām varbūtība ir no 1: 3000 līdz 1: 5000.

Pētījumi rāda, ka divām trešdaļām no visiem bērniem ar anālo atreziju ir papildu novirzes. 15 procenti visu slimo cilvēku cieš arī no ģenētiskiem defektiem. Tie jo īpaši ietver Dauna sindromu, Pätau sindromu un Edvarda sindromu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Anālo atreziju var iedalīt vairākās formās. Lielākajai daļai skarto cilvēku attīstās dažādas fistulas. Zēni bieži cieš no anālās atrezijas ar recturethral fistulu. Turpretī meitenēm parasti ir rectovestibular fistula, kas rodas starp maksts ātriju un taisnās zarnas. Citas fistulas formas zēniem ir anouctane, anopenile, anoscrotal, retovesical, rectoprostatic un rectoperineal fistula.

Anocutānas fistulas, kā arī ārpusdzemdes un rektovaginālas fistulas rodas arī sievietēm.Dažreiz anālo atreziju klasificē pēc kroplības līmeņa. Izšķir augstas, zemas un vidējas formas. Jo augstāka ir anālā atrezija, jo lielāks ir papildu malformāciju risks citās ķermeņa daļās.

Anālās atrezijas atšķirīga iezīme ir anālās atveres trūkums anālā atverē. Dažreiz fistulas tiek pamanītas arī pēc dzemdībām. Dažos gadījumos izkārnījumi vai gaiss tiek evakuēti caur sievietes maksts vai urīnizvadkanālu. Vēdera uzpūšanās var būt arī pamanāms simptoms. Turpmākas kroplības ir konstatētas 50 līdz 60 procentiem no visiem slimiem bērniem. Īpaši tiek ietekmēts urīnceļu reģions. Turklāt bieži rodas kuņģa-zarnu trakta, mugurkaula vai sirds kroplības.

Diagnostika un kurss

Pirmsdzemdību diagnozes laikā nav iespējams ticami noteikt anālo atreziju pirms dzimšanas. Ir tikai iespēja diagnosticēt pavadošās kroplības. Pat ar ultraskaņas skenēšanu anālo atreziju ir grūti noteikt. Vairumā gadījumu anorektālo kroplību pamana, ja nav anālās atveres vai tāpēc, ka izkārnījumi noplūst vietā, kas tai nav paredzēta.

Pēc pirmā atraduma tiek veikta perinatālā ultraskaņas izmeklēšana. Tādā veidā var noteikt attālumu starp anālās atveres mērķa punktu un taisnās zarnas aklās maisiņu. Ja anālā atrezija tiek diagnosticēta agri, to vairumā gadījumu var labi ārstēt. Sociālo nepārtrauktību var panākt arī ar rūpīgu sekojošu aprūpi. Jaunā vecumā skartie parasti daudz labāk spēj kontrolēt sociālo kontinentu.

Komplikācijas

Anālā atrezija ir diezgan reta embrionālās kroplība. Ar šo simptomu taisnās zarnas un anālo atveri var būt nepareizi novietoti vai nav izveidoti. Pagaidām embrionālās attīstības laikā nav precīzu anālās atrezijas attīstības cēloņu. Malformācija skar zēnus vairāk nekā meitenes, un tai ir papildu mainīgas fistulas.

Skartajiem zīdaiņiem dažreiz ir citas ģenētiskas anomālijas, piemēram, Dauna sindroms. Plašs komplikāciju klāsts pavadīs bērnu visu mūžu. Zīdaiņus ar anālo atreziju rūpīgi izmeklē tūlīt pēc piedzimšanas. Tiek diagnosticēts simptoma smagums un citas ar to saistītās anomālijas.

Medicīnisko pasākumu sāk tikai pēc konstatējumu izdarīšanas. Anālās atrezijas ķirurģiska korekcija notiek pirmajos deviņos dzīves mēnešos. Smagas kroplības formas gadījumā vispirms tiek ievietota mākslīgā tūpļa un faktiskā tūpļa, un pēc tam nedaudz vēlāk tiek apvienota. Vienkāršākajā gadījumā pilnīgu korekciju var veikt nekavējoties.

Ķirurģiskā procedūra nodrošina relatīvu kontinentāciju. Skartie bērni bieži vien iemācās tos labāk kontrolēt pusaudža gados. Tas, cik lielā mērā kontinentu var pilnībā vai tikai daļēji atjaunot, ir atkarīgs no kroplības pakāpes. Daži pacienti cieš no sekundāriem psiholoģiskiem un fiziskiem bojājumiem. Jums ir nepieciešams mūža ārstēšanas plāns un regulāras pārbaudes.

Ārstēšana un terapija

Anālās atrezijas ārstēšana vienmēr jāveic ķirurģiski. Terapijā ir atšķirības, ja ir fistula. Ja ir fistula, izšķiroša loma ir kroplības augstumam un tā stāvoklim. Turklāt ir svarīgi noskaidrot, vai pirms koriģējošās procedūras ir nepieciešams izveidot mākslīgu zarnu izeju. Ar metāla stieni fistulu bez problēmām var paplašināt starpenes virzienā.

Ja zarnā nav paplašināšanās, nav nepieciešama mākslīgā anālo atveri. Tas ir nepieciešams, kad izkārnījumi izdalās caur urīnu vai maksts.

Ja fistulas nav un attālums starp ādu un taisnās zarnas ir mazāks par vienu centimetru, anālās atrezijas ķirurģiska korekcija notiek bez kolostomijas. Ja attālums ir garāks, vispirms tiek izveidots mākslīgais zarnu izvads. Operācijas laikā, kas pazīstama kā aizmugurējā saggital ano-recto-plasty (PSARP), ķirurgs atslābina taisnās zarnas celmu, kas neatveras ārējā virzienā, un, ja nepieciešams, aizver esošo fistulu.

Tad tiek atvērts zarnu celms. Ķirurgs izmanto arī šuvi, lai izveidotu anālo atveri no ārpuses. Mākslīgo anālo atveri vēlāk atkal aizver, lai varētu atjaunot zarnu nepārtrauktību. Pēcpārbaudes laikā bērna vecākiem gadu ir regulāri jāpaplašina jaunizveidotā tūpļa ar metāla stieni.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Perspektīva un prognoze

Pateicoties mūsdienu ķirurģiskajām metodēm, anālo atreziju parasti var labot labi, ja tā tiek veikta savlaicīgi. Nepieciešamā operācija parasti gandrīz neko nedara, bet turpmāko komplikāciju apmēru nosaka anālās atrezijas forma. Bieži esošās fistulas starp zarnu traktu un iekšējiem orgāniem vai ķermeņa ārpusi ir arī noteicošās operāciju gaitai.

Mākslīgā tūpļa vai tūpļa korekcija, izmantojot esošos audus, parasti noved pie funkcionālās zarnas. Ja tiek novēroti uztura un zarnu kopšanas pasākumi, radušās komplikācijas - īpaši nesaturēšanu un aizcietējumus - var mazināt vai novērst. Ja tiek vingrināti iegurņa pamatnes muskuļi un zarnas, fekālo nesaturēšanas prognoze kopumā ir laba.

Citu ķermeņa daļu agenesis (neesamība) apakšējā stumbra rajonā bieži nosaka ilgtermiņa prognozi. Trūkst vai nepareizi veidotas mugurkaula daļas rodas aptuveni pusei cilvēku ar anālo atreziju. Ilgtermiņa prognozes pamatā ir no tām izrietošās ciešanas un fiziskie ierobežojumi. Tā kā šī kroplības forma gandrīz vienmēr rodas kā slimības simptoms - parasti sindroms -, prognozes veidošanā jāņem vērā arī attiecīgās slimības simptomi.

novēršana

Tā kā anālās atrezijas cēloņi nav zināmi un tā ir iedzimta kroplība, efektīvu profilakses pasākumu nav.

Pēcaprūpe

Analresiju parasti ārstē ķirurģiski. Tā rezultātā tipiskās sūdzības parasti neatkārtojas. Tūlīt pēc operācijas pacientiem jāredz ārsts vairākas reizes. Tas uzrauga dziedināšanas procesu. Notiek arī zāļu atbalsts.

Pozitīvas ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā ilgstoši neseko. Anālo resiju nevar novērst iepriekš. Tas ir iedzimts un galvenokārt tiek diagnosticēts maziem bērniem. Lai to noteiktu, pietiek ar fizisku pārbaudi. Regulāri tiks novietots rentgenstūris un MRI.

Lai samazinātu psiholoģisko stresu, var būt nepieciešama papildu aprūpe, īpaši pubertātes laikā, ņemot vērā skarto personu garīgo stāvokli. Jo, neskatoties uz plašo kontinentu, pacienti apakšveļā apraksta mazas uztriepes. Psihoterapija var palīdzēt iemācīties rīkoties ikdienas dzīvē. Ja operatīvais rezultāts nav apmierinošs, panākumus var solīt cita ķirurģiska procedūra.

Tomēr šī terapija vienmēr ir atkarīga no konkrētās situācijas. Turklāt skartie paši var realizēt dažus aspektus, kas samazina aizcietējumu un nesaturēšanas komplikācijas. Var iemācīties izvēlēties piemērotus ēdienus. Resnās zarnas apūdeņošana uz tualetes arī mazina simptomus.

To var izdarīt pats

Anālā artērija vienmēr ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir ātri noskaidrot sūdzības un pēc iespējas ātrāk iecelt ķirurģiskas procedūras iecelšanu. Pirms procedūras jāievēro ārsta norādījumi. Ārsts pacientam ieteiks individuālu uzturu, kas ietver izvairīšanos no stimulējošiem līdzekļiem un noteiktiem pārtikas produktiem. Pacientiem, kuri regulāri lieto medikamentus vai kuriem ir alerģija, kas vēl nav reģistrēta medicīniskajā dokumentācijā, par to jāinformē ārsts.

Tā kā uzturēšanās slimnīcā parasti ilgst vairākas dienas, slimības atvaļinājums parasti ir nepieciešams. Pēc procedūras piemēro atpūtu un gultas režīmu. Tā kā guļus stāvoklī pirmās pāris dienas var būt neērti, ir jāizmanto īpašs hemoroīda spilvens. Lai nodrošinātu pozitīvu dziedināšanu, brūce ir jākopj. Jāievēro piesardzības pasākumi, īpaši veicot defekācijas procesu. Atbildīgais ārsts vislabāk var detalizēti atbildēt, kuri pasākumi ir nepieciešami un noderīgi.

Parasti vismaz divas līdz trīs reizes pēc operācijas jākonsultējas ar ārstu, kurš uzraudzīs dziedināšanas procesu un, ja nepieciešams, pielāgos medikamentus. Ja ir sūdzības vai komplikācijas, nepieciešama medicīniska konsultācija.