Viss, kas jums jāzina par plaušu artērijas hipertensiju

Kas ir primārā arteriālā hipertensija?

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH), kas agrāk bija pazīstama kā primārā plaušu hipertensija, ir reti sastopams augsta asinsspiediena veids.

PAH ietekmē plaušu artērijas un kapilārus. Šie asinsvadi nes asinis no jūsu sirds apakšējā labā kambara (labā kambara) plaušās.

Palielinoties spiedienam plaušu asinsvados, sirdij jāpieliek lielākas pūles, lai sūknētu asinis plaušās. Laika gaitā tas vājina sirds muskuļus. Galu galā tas var izraisīt sirds mazspēju un nāvi.

Vēl nav iespējams izārstēt PAH, taču ir pieejamas ārstēšanas iespējas. Ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus, samazināt komplikāciju iespējamību un pagarināt jūsu dzīvi.

Plaušu arteriālās hipertensijas simptomi

PAH agrīnās stadijās jums var nebūt pamanāmu simptomu. Stāvoklim pasliktinoties, simptomi kļūs pamanāmāki. Bieži sastopamie simptomi ir:

• apgrūtināta elpošana
• nogurums
• reibonis
• ģībonis
• spiediens krūtīs
• sāpes krūtīs
• ātrs pulss
• sirds sirdsklauves
• zilgana nokrāsa jūsu lūpām vai ādai
• potīšu vai kāju pietūkums
• pietūkums ar šķidrumu vēdera iekšienē, īpaši PAH vēlākajos posmos

Jums var būt grūti elpot fiziskas slodzes vai cita veida fiziskas aktivitātes laikā. Galu galā elpošana var kļūt apgrūtināta arī atpūtas periodos.

Uzziniet, kā atpazīt PAH simptomus.

Plaušu arteriālās hipertensijas cēloņi

PAH attīstās, kad plaušu artērijas un kapilāri, kas nes asinis no sirds uz plaušām, tiek savilktas vai iznīcinātas.

To var izraisīt dažādi apstākļi, taču precīzs cēlonis nav zināms.

Apmēram 20 procenti PAH gadījumu ir iedzimti. Tas ietver ģenētiskas mutācijas, kas var rasties BMPR2 gēns vai citi gēni.

Pēc tam mutācijas var nodot caur ģimenēm, ļaujot personai ar vienu no šīm mutācijām vēlāk attīstīties PAH.

Citi potenciālie apstākļi, kas var būt saistīti ar PAH attīstību, ir:

• hroniska aknu slimība
• iedzimta sirds slimība
• noteikti saistaudu bojājumi
• noteiktas infekcijas, piemēram, HIV vai šistosomiāze
• sirpjveida šūnu anēmija
• noteiktu toksīnu vai vielu lietošana, ieskaitot metamfetamīnu un aizliegtus vai pārtrauktus ēstgribas nomācošus līdzekļus

Dažos gadījumos PAH attīstās bez zināmiem saistītiem cēloņiem. Tas ir pazīstams kā idiopātisks PAH. Atklājiet, kā tiek diagnosticēta un ārstēta idiopātiska PAH.

Plaušu arteriālās hipertensijas diagnostika

Ja ārstam ir aizdomas, ka Jums varētu būt PAH, iespējams, viņš pasūtīs vienu vai vairākus testus, lai novērtētu jūsu plaušu artērijas un sirdi.

PAH diagnosticēšanas testi var ietvert:

• elektrokardiogramma, lai pārbaudītu, vai jūsu sirdī nav sasprindzinājuma vai ritma traucējumu
• ehokardiogramma, lai pārbaudītu jūsu sirds struktūru un darbību un izmērītu plaušu artērijas spiedienu
• krūškurvja rentgenogrāfija, lai uzzinātu, vai jūsu plaušu artērijas vai sirds apakšējā labā kamera ir palielinātas
• Datortomogrāfija, lai meklētu asins recekļus, sašaurināšanos vai bojājumus plaušu artērijās
• labās sirds kateterizācija, lai izmērītu asinsspiedienu plaušu artērijās un sirds labajā kambarī
• plaušu funkcijas pārbaude, lai novērtētu gaisa ietilpību un plūsmu plaušās un no tām
• asins analīzes, lai pārbaudītu vielas, kas saistītas ar PAH vai citiem veselības stāvokļiem

Jūsu ārsts var izmantot šos testus, lai pārbaudītu PAH pazīmes, kā arī citus iespējamos simptomu cēloņus. Pirms PAH diagnosticēšanas viņi mēģinās izslēgt citus iespējamos cēloņus. Iegūstiet vairāk informācijas par šo procesu.

Plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšana

Pašlaik nav zināms zināms PAH izārstēšanas līdzeklis, taču ārstēšana var atvieglot simptomus, samazināt komplikāciju risku un pagarināt dzīvi.

Zāles

Lai palīdzētu pārvaldīt PAH, ārsts var izrakstīt vienu vai vairākus no šiem medikamentiem:

• prostaciklīna terapija, lai paplašinātu (paplašinātu) asinsvadus
• šķīstošie guanilāta ciklāzes stimulatori asinsvadu paplašināšanai
• antikoagulanti, lai novērstu asins recekļu veidošanos
• zāļu klase, kas pazīstama kā endotelīna receptoru antagonisti, piemēram, ambrisentāns (šīs zāles bloķē endotelīna darbību - vielu, kas var sašaurināt asinsvadus)

Ja jūsu PAH ir saistīts ar citu veselības stāvokli, ārsts var izrakstīt citas zāles, lai palīdzētu ārstēt šo stāvokli. Viņi var arī pielāgot visas zāles, kuras jūs pašlaik lietojat.

Uzziniet vairāk par zālēm, kuras ārsts var izrakstīt.

Ķirurģija

Atkarībā no tā, cik smags ir PAH, ārsts var ieteikt ķirurģisku ārstēšanu.

Iespējas ietver priekškambaru septostomiju vai plaušu vai sirds transplantāciju. Priekškambaru septostomija var samazināt spiedienu sirds labajā pusē. Plaušu vai sirds transplantācija var aizstāt bojāto orgānu (-us).

Priekškambaru septostomijas laikā ārsts vadīs katetru caur vienu no jūsu centrālajām vēnām līdz sirds augšējai labajai kamerai. Viņi izveidos atveri augšējās kameras starpsienā. Šī ir audu josla starp sirds labo un kreiso pusi.

Pēc tam ārsts uzpūš nelielu balonu katetra galā, lai paplašinātu atveri, kā rezultātā asinis varētu plūst starp jūsu sirds augšējām kamerām. Tas atvieglos spiedienu uz sirds labo pusi.

Ja Jums ir nopietns PAH gadījums, kas saistīts ar smagu plaušu slimību, ārsts var ieteikt plaušu transplantāciju. Jūsu ķirurgs noņems vienu vai abas plaušas un aizstās tās ar orgānu donora plaušām.

Ja Jums ir arī smaga sirds slimība vai sirds mazspēja, ārsts var ieteikt sirds transplantāciju papildus plaušu transplantācijai.

Dzīvesveida izmaiņas

Uztura, fiziskās aktivitātes vai citu ikdienas paradumu pielāgošana var palīdzēt samazināt PAH komplikāciju risku. Tie ietver:

• ēst veselīgu uzturu
• regulāri vingrot
• saglabājot mērenu svaru
• atmest smēķēšanu

Ievērojot ārsta ieteikto ārstēšanas plānu, tas var palīdzēt mazināt simptomus, samazināt komplikāciju risku un pagarināt jūsu dzīvi. Uzziniet vairāk par PAH ārstēšanas iespējām.

Dzīves ilgums ar plaušu arteriālo hipertensiju

PAH ir progresējošs stāvoklis. Tas nozīmē, ka laika gaitā tas pasliktinās. Dažiem cilvēkiem simptomi var pasliktināties ātrāk nekā citi.

2015. gada pētījumā tika pārbaudīti 5 gadu izdzīvošanas rādītāji cilvēkiem ar dažādiem PAH posmiem. Pētnieki atklāja, ka, progresējot stāvoklim, 5 gadu izdzīvošanas līmenis samazinās.

Šeit ir 5 gadu izdzīvošanas rādītāji, kurus pētnieki atrada katram PAH posmam vai klasei:

• 1. klase: 72 līdz 88 procenti
• 2. klase: 72 līdz 76 procenti
• 3. klase: 57 līdz 60 procenti
• 4. klase: 27 līdz 44 procenti

Lai gan pašreiz nav zāļu, nesenie sasniegumi ārstēšanā ir palīdzējuši uzlabot cilvēku ar PAH izredzes. Uzziniet vairāk par cilvēku ar PAH izdzīvošanas rādītājiem.

Plaušu arteriālās hipertensijas stadijas

PAH ir sadalīts četros posmos, pamatojoties uz simptomu smagumu.

Šie posmi ir balstīti uz Pasaules Veselības organizācijas (PVO) noteiktajiem kritērijiem:

• 1. klase. Nosacījums neierobežo jūsu fiziskās aktivitātes. Parastās fiziskās aktivitātes vai atpūtas laikā jums nav jūtamu simptomu.
• 2. klase. Nosacījums nedaudz ierobežo jūsu fiziskās aktivitātes. Jūs novērojat pamanāmus simptomus parasto fizisko aktivitāšu periodos, bet ne atpūtas periodos.
• 3. klase. Nosacījums ievērojami ierobežo jūsu fiziskās aktivitātes. Simptomi rodas nelielas fiziskas slodzes un parasto fizisko aktivitāšu periodos, bet ne atpūtas periodos.
• 4. klase. Jūs nevarat veikt jebkāda veida fiziskas aktivitātes bez simptomiem. Jums rodas pamanāmi simptomi pat atpūtas laikā. Šajā posmā mēdz parādīties labās puses sirds mazspējas pazīmes.

Ja Jums ir PAH, Jūsu stāvokļa stadija ietekmēs ārsta ieteikto ārstēšanas pieeju. Iegūstiet nepieciešamo informāciju, lai saprastu, kā notiek šis stāvoklis.

Citi plaušu hipertensijas veidi

PAH ir viens no pieciem plaušu hipertensijas (PH) veidiem. To sauc arī par 1. grupas PAO.

Zemāk ir citi PH veidi:

• 2. grupa PH ir saistīta ar noteiktiem apstākļiem, kas saistīti ar jūsu sirds kreiso pusi.
• 3. grupas PH ir saistīta ar noteiktiem elpošanas apstākļiem plaušās.
• 4. grupas PH var attīstīties no hroniskiem asins recekļiem asinsvados līdz plaušām.
• 5. grupas PH var izraisīt dažādi citi veselības apstākļi.

Daži PH veidi ir vairāk ārstējami nekā citi.

Veltiet laiku, lai uzzinātu vairāk par dažādiem PH veidiem.

Personas ar plaušu arteriālo hipertensiju perspektīvas

Pēdējos gados ārstēšanas iespējas ir uzlabojušas perspektīvu cilvēkiem ar PAH.

Agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt labāk mazināt simptomus, samazināt komplikāciju risku un pagarināt dzīvi ar PAH.

Lasiet vairāk par ārstniecības ietekmi uz šīs slimības izredzēm.

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem

Retos gadījumos PAH ietekmē jaundzimušos. Tas ir pazīstams kā pastāvīga plaušu hipertensija jaundzimušajam (PPHN). Tas notiek, ja asinsvadi, kas nonāk bērna plaušās, pēc piedzimšanas netiek pienācīgi paplašināti.

PPHN riska faktori ir:

• augļa infekcijas
• smagas ciešanas piegādes laikā
• plaušu problēmas, piemēram, nepietiekami attīstītas plaušas vai elpošanas distresa sindroms

Ja jūsu mazulis saņem PPHN diagnozi, ārsts mēģinās paplašināt plaušu asinsvadus ar papildu skābekli. Ārstam var būt nepieciešams izmantot arī mehānisko ventilatoru, lai atbalstītu mazuļa elpošanu.

Pareiza un savlaicīga ārstēšana var mazināt mazuļa attīstības kavēšanās un funkcionālo traucējumu iespēju, palīdzot izdzīvot.

Plaušu arteriālās hipertensijas vadlīnijas

Eksperti iesaka dažādus PAH ārstēšanas pasākumus. Tie ietver sekojošo:

• Cilvēki, kuriem ir risks saslimt ar PAH, un tie, kuriem ir 1. klases PAH, jāuzrauga, lai nerastos simptomi, kuriem varētu būt nepieciešama ārstēšana.
• Ja iespējams, cilvēki ar PAH jānovērtē medicīnas centrā, kam ir pieredze PAH diagnosticēšanā, optimāli pirms ārstēšanas uzsākšanas.
• Cilvēki ar PAH jāārstē par jebkādiem veselības stāvokļiem, kas var veicināt šo slimību.
• Cilvēkiem ar PAH ir jāvakcinējas pret gripu un pneimokoku pneimoniju.
• Cilvēkiem ar PAH vajadzētu izvairīties no grūtniecības. Ja viņi tomēr iestājas grūtniecības stāvoklī, viņiem jāsaņem aprūpe no daudznozaru veselības komandas, kurā ietilpst speciālisti ar pieredzi plaušu hipertensijas jomā.
• Cilvēkiem ar PAH jāizvairās no nevajadzīgas operācijas. Ja viņiem jāveic operācija, viņiem jāsaņem aprūpe no daudznozaru veselības komandas, kurā ietilpst speciālisti ar pieredzi plaušu hipertensijas jomā.
• Cilvēkiem ar PAH jāizvairās no pakļaušanas lielam augstumam, tostarp ceļojumiem pa gaisu. Ja viņi ir pakļauti lielam augstumam, viņiem pēc vajadzības jāizmanto papildu skābeklis.
• Cilvēkiem ar visu veidu plaušu hipertensiju jāpiedalās uzraudzītā vingrojumu programmā.

Šīs vadlīnijas sniedz vispārīgu izklāstu par to, kā rūpēties par cilvēkiem ar PAH. Jūsu individuālā ārstēšana būs atkarīga no slimības vēstures un simptomiem.