Valdenstrēma slimība

No Valdenstrēma slimība, arī ar vārdu Valdenstrēma makroglobulinēmija zināms, pieder pie leikēmijas, precīzāk - pie limfomas. Lēnām progresējoša slimība ir diezgan reti sastopama un galvenokārt skar gados vecākus pacientus; pacientus līdz 40 gadu vecumam skar tikai izņēmuma gadījumos.

Kas ir Valdenstrēma slimība?

Valdenstrēma slimība bieži tiek atklāta un parasti tiek diagnosticēta ikdienas asins analīžu laikā. Slimības simptomus izraisa, no vienas puses, kaulu smadzeņu un orgānu infiltrācija, un, no otras puses, paraproteinēmija.
© L.Darin - stock.adobe.com

Makroglobulinēmija Waldenström ir balto asins šūnu ļaundabīga slimība, kas nosaukta zviedru ārsta Jana Valdenstrēma vārdā. Pirmoreiz viņš aprakstīja šo slimību 1940. gados.

Pie Valdenstrēma slimība ir nekontrolēts B-limfocītu, kas pieder pie baltajām asins šūnām, leikocītiem, pieaugums. Tas rada lielu skaitu B limfocītu, bet nefunkcionējošu. B limfocītiem ir nozīmīga loma imūnsistēmā. Viņi ir atbildīgi par antivielu, ko sauc par imūnglobulīniem, ražošanu. Traucētie Waldenström slimības B limfocīti lielos daudzumos rada vienu no šiem imūnglobulīniem, imūnglobulīnu M (IgM).

Tomēr šim IgM, ko ražo deģenerējušās šūnas, nav funkcijas. Šajā gadījumā var runāt par paraproteīnu un, ja asinīs ir biežāk sastopami paraproteīni, par paraproteinēmiju. B limfocīti, tāpat kā vairums citu asins šūnu, tiek veidoti kaulu smadzenēs. Tā kā Valdenstrēma slimībā veidojas neparasti liels skaits B limfocītu, tie iefiltrējas kaulu smadzenēs un izspiež cilmes šūnas, no kurām veidojas pārējās asins šūnas. Deģenerētie B limfocīti var arī iefiltrēties citos orgānos, piemēram, liesā, limfmezglos vai aknās.

cēloņi

Valdenstrēma slimība ir reta slimība. Vācijā tas notiek apmēram reizi uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Lielākajai daļai pacientu diagnozes laikā ir vecāki par 60 gadiem, un Valdenstrēma slimība reti tiek diagnosticēta pacientiem, kas jaunāki par 40 gadiem.

Tāpat kā lielākajai daļai leikēmijas, Waldenström makroglobulinēmijas cēlonis joprojām nav skaidrs. Tomēr tiek apspriesti dažādi iedarbinošie faktori. Zinātnieki pieļauj, ka dažādas ķīmiskas vielas, īpaši benzols, var izraisīt traucējumus asins veidošanā. Tas pats attiecas uz citotoksiskām zālēm. Nav neparasti, ka audzēju pacientiem pēc ārstēšanas ar citostatiskām zālēm attīstās leikēmija. Kaut kas līdzīgs tiek novērots ar jonizējošo starojumu. Medicīnā jonizējošo starojumu izmanto, piemēram, rentgena staros vai staru terapijā vēža ārstēšanā.

Tiek uzskatīts, ka arī vīrusiem ir nozīmīga loma leikēmijas un audzēju attīstībā. Šeit jāmin B un C hepatīta vīrusi, cilvēka papilomas vīrusi un Epšteina-Barra vīruss. Ģenētiskā predispozīcija un psihogēnie faktori tiek apspriesti arī kā leikēmijas izraisītāji vai cēloņi.

Simptomi, kaites un pazīmes

Valdenstrēma slimība bieži tiek atklāta un parasti tiek diagnosticēta ikdienas asins analīžu laikā. Slimības simptomus izraisa, no vienas puses, kaulu smadzeņu un orgānu infiltrācija, un, no otras puses, paraproteinēmija.

Iefiltrējoties kaulu smadzenēs, tiek nopietni ierobežota citu asins šūnu ražošana. Sarkano asins šūnu trūkums izraisa anēmiju ar tipiskiem anēmijas simptomiem, piemēram, ārkārtēju nogurumu, bālumu, drebuļiem, koncentrēšanās grūtībām, galvassāpēm vai reiboni. Trombocīti arī vairs netiek pietiekami ražoti. Trombocīti ir trombocīti un svarīga asins recēšanas sastāvdaļa.

Ja asinīs ir pārāk maz trombocītu, piemēram, Waldenström slimības gadījumā, ir palielināta tendence asiņot. Tas parādās, piemēram, biežas deguna asiņošanas gadījumos vai biežāk sasitumu gadījumā. Valdenstrēma slimības gadījumā imūnglobulīni tiek ražoti, bet tiem nav funkciju. Trūkst funkcionējošu antivielu. Rezultāts ir paaugstināta jutība pret infekcijām. Apmēram divas trešdaļas no visiem Waldenström slimības pacientiem sūdzas par polineuropatijām, t.i., tādiem maņu traucējumiem kā tirpšana, dedzināšana, adatas un adatas vai informētības trūkums ekstremitātēs.

To izraisa traucēti imūnglobulīni, kas apmetas nervos. Imūnglobulīni var izraisīt arī aknu pietūkumu, limfmezglu pietūkumu vai punktēt ādas asiņošanu. Arī paraproteīnu pārprodukcija sabiezina asinis, lai tās vairs nevarētu tik ātri izplūst. Cita starpā tas izpaužas kā nespecifiski simptomi, piemēram, vājums, nogurums vai apetītes zudums. Redzes vai dzirdes zudumu var izraisīt arī šis tā saucamais hiperviskozitātes sindroms.

Diagnoze un slimības gaita

Valdenstrēma slimība tiek diagnosticēta, izmantojot dažādus laboratoriskos, ģenētiskos un imunoloģiskos testus. Nenormālais un ievērojami paaugstinātais imūnglobulīns M tiek atklāts laboratorijā, izmantojot olbaltumvielu elektroforēzi. Tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija, kaulu smadzenes aspirējas, parādot spēcīgu B limfocītu palielināšanos. Šiem limfocītiem ir arī īpaša ģenētiska mutācija. Lai noteiktu infiltrācijas pakāpi organismā, tiek izmantotas tādas attēlveidošanas metodes kā datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses tomogrāfija.

Slimība lēnām progresē bez ārstēšanas. Ārstēšanas laikā vidējais izdzīvošanas laiks ir 7,7 gadi, kas nozīmē, ka puse no visiem pacientiem šajā laikā ir miruši pēc diagnozes noteikšanas.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu Valdenstrēma slimība tiek diagnosticēta tikai izlases veidā, tāpēc agrīna ārstēšana parasti nav iespējama. Skartās personas cieš no izteiktas anēmijas un līdz ar to arī no noguruma un bāluma. Sūdzības ievērojami samazina arī skartās personas izturību.

Pacienti cieš arī no koncentrēšanās traucējumiem un smaga reiboņa. Attīstās galvassāpes, un šīs sūdzības jo īpaši var ietekmēt bērnu attīstību. Valdenstrēma slimība ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Nav retums, ja skartie cieš no deguna asiņošanas un paralīzes vai citiem maņu traucējumiem.

Var rasties arī asiņošana no ādas vai apetītes zudums, kas turpina ierobežot attiecīgās personas ikdienas dzīvi. Diemžēl nav iespējama Valdenstrēma slimības cēloņsakarības terapija. Simptomus tomēr var relatīvi labi ierobežot ar medikamentu palīdzību. Nav komplikāciju, un slimība vienmēr progresē pozitīvi. Veiksmīgs dzīves ilgums parasti netiek samazināts vai ierobežots ar veiksmīgu ārstēšanu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja slimības sajūta saglabājas vai pastiprinās, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir izkliedēts savārgums, iekšējs nemiers vai labklājības zudums, ieteicams apmeklēt ārstu. Tā kā slimība parasti tiek atklāta tikai nejauši, īpaša uzmanība jāpievērš fiziskām izmaiņām un traucējumiem ikdienas dzīvē. Valdenstrēma slimības riska grupā ietilpst sievietes, kas vecākas par 40 gadiem. Jo īpaši, ja rodas pārkāpumi vai izmaiņas, jums jākonsultējas ar ārstu. Ja jums rodas miega traucējumi, galvassāpes vai garīgās vai fiziskās veiktspējas samazināšanās, tas rada bažas.

Koncentrēšanās un uzmanības traucējumu, reiboņa vai vemšanas gadījumā simptomi jānoskaidro. Zilumu vai citu ādas izmaiņu veidošanās, pēkšņa asiņošanas tendence, kā arī neregulāri menstruālie cikli jāapspriež ar ārstu. Nogurums, nespēks un ātrs nogurums norāda uz veselības traucējumiem, un tie ir jāpārbauda.

Ja palielinās tendence uz infekcijām, ja uz ādas ir jutīguma traucējumi, nejutīgums vai tirpšanas sajūta uz ķermeņa, nepieciešams ārsts. Bažas rada bāls izskats, asins plūsmas problēmas vai sirds ritma izmaiņas. Ja simptomi saglabājas vairākas nedēļas, jākonsultējas ar ārstu.

Terapija un ārstēšana

Terapija tiek piešķirta tikai tad, ja slimība izraisa simptomus. Valdenstrēma slimības terapijas mērķis nav slimības izārstēšana, bet simptomu novēršana vai atvieglošana. Šeit runā par paliatīvās terapijas pieeju. Tiek izmantota citostatiku un kortizonu kombinācija.

Ja asinīs ir daudz IgM un tādējādi pasliktina asiņu plūsmas īpašības, var veikt arī plazmasferēzi. Asins plazma un tādējādi tajā esošie paraproteīni tiek apmainīti ar plazmasferēzes ierīci.

Perspektīva un prognoze

Ja to neārstē, Valdenstrēma slimība progresē lēnām. Tā kā organismā ir pārāk maz funkcionējošu leikocītu, rodas antivielu deficīta sindroms, kas ir saistīts ar vāju imūnsistēmu un paaugstinātu infekcijas risku. Mūsdienu terapijas laikā vidējais izdzīvošanas laiks ir 7 līdz 8 gadi pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas. Tomēr daži skartie cilvēki joprojām dzīvo vairāk nekā 20 gadus ar augstu dzīves kvalitāti.

Individuālā prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem. Prognoze ir atkarīga no tā, kurai riska grupai pieder slims cilvēks. Pacientiem ar paaugstinātu risku 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir vidēji 36 procenti, zema riska pacientiem - 87 procenti. Saskaņā ar Valdenstrēma makroglobulinēmijas Starptautiskās vērtēšanas sistēmas (ISSWM) prognozes indeksu parametriem, kas negatīvi ietekmē prognozi, ir vecums virs 65 gadiem, pazemināts hemoglobīna līmenis (zem 11,5 g / dl), stipri pazemināts trombocītu skaits zem 100 000 / µl), paaugstināta monoklonālā olbaltumvielu koncentrācija (virs 70 g / l) un paaugstināts beta-2-mikroglobulīna līmenis asinīs (virs 3 mg / l).

Daudzos no tiem, kurus skārusi pirms 65 gadu vecuma, terapiju ilgstoši var regresēt. Visbeidzot, terapija tiek nepārtraukti paplašināta un uzlabota, izmantojot jaunas zāles (ieskaitot tirozīnkināzes inhibitorus, rituksimabu). Tāpēc eksperti pieņem, ka prognoze nākotnē ievērojami uzlabosies.

Novērst

Tā kā Valdenstrēma slimības cēloņi joprojām nav pietiekami izprotami, nav slimības profilakses pasākumu. Lai samazinātu saslimšanas risku, jāizvairās no saskares ar ķīmiskiem piesārņotājiem, piemēram, benzolu. Jums vajadzētu arī izvairīties no nevajadzīgas starojuma iedarbības, piemēram, palielinot rentgena izmeklējumus.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu Waldenström slimības uzraudzības pasākumi ir samērā ierobežoti vai pat skartajai personai nav pieejami. Tāpēc ideālā gadījumā pie pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm jākonsultējas ar ārstu, lai vairs nebūtu sūdzību vai komplikāciju. Pašdziedināšanās nevar notikt.

Tā kā tā ir ģenētiska slimība, ja attiecīgā persona vēlas iegūt bērnu, viņiem jāveic ģenētiskais tests, lai novērstu Valdenstrēma slimības atkārtošanos. Skartās personas parasti ir atkarīgas no ilgstošas ​​ārstēšanas, kaut arī pilnīgu dziedināšanu nevar panākt.

Tāpēc pacienti ikdienas dzīvē ir atkarīgi arī no savas ģimenes, draugu un paziņu atbalsta un palīdzības. Tas var arī novērst psiholoģiskas sūdzības vai depresiju. Nereti ar Valdenstrēma slimību kontakts ar citiem šīs slimības pacientiem var būt arī ļoti noderīgs. Tas bieži noved pie informācijas apmaiņas, kas attiecīgajai personai var atvieglot ikdienas dzīvi. Slimība var ierobežot skartās personas dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Valdenstrēma slimība ir ļoti reta slimība, kas vispirms jānoskaidro un jāārstē ārstam. Jūs pats varat rīkoties, lai novērstu kaulu smadzeņu iesūkšanos. Arī skartajiem jāveic pasākumi, lai mazinātu ar slimību saistīto emocionālo stresu.

Papildus medicīniskajai fizioterapijai var veikt arī fizioterapiju vai jogu. Fiziskie vingrinājumi palīdz stiprināt muskuļu un skeleta sistēmu un mazina sāpes. Tomēr svarīga ir arī pietiekama atpūta un relaksācija. Tas ir vienīgais veids, kā nodrošināt, ka simptomi nepasliktinās. Ja galvenos simptomus papildina hiperviskozitātes sindroms, ir nepieciešama zāļu ārstēšana. Pacients to var atbalstīt, sūdzības dienasgrāmatā atzīmējot jebkādas blakusparādības un mijiedarbību un paziņojot rezultātus ārstam.

Visbeidzot, ar Valdenstrēma slimību vienmēr jāmeklē terapeitiskā palīdzība. Piemēram, pacienti var apmeklēt pašpalīdzības grupu un aprunāties ar citiem skartajiem cilvēkiem. Slimi cilvēki arī var atrast atbalstu un informāciju interneta forumos vai attiecīgo slimību speciālistu centros. Visi pasākumi jāveic, konsultējoties ar atbildīgo ortopēdisko ķirurgu vai internistu.