Kešāna slimība

Kešāna slimība ir reta sirds muskuļa slimība, kuru galvenokārt attiecina uz selēna deficītu. Slimība tika nosaukta pēc pilsētas, kas atrodas Ķīnas Mandžūrijas ziemeļaustrumos. Ja ir selēna deficīts, organisms nespēj pietiekami sintezēt enzīmu glutationa peroksidāzi, kam ir galvenā loma oksidatīvā stresa neitralizēšanā un kura veidošanai nepieciešama selēnu saturoša aminoskābe L-selenocisteīns.

Kas ir Kešaņa slimība?

Kešāna slimība tika nosaukta pēc pilsētas Mandžūrijas, Ķīnas ziemeļaustrumu provincē, un tā iemieso sirds muskuļa slimību, kardiomiopātiju. Īpašo kardiomiopātiju būtībā attiecina uz mikroelementa selēna trūkumu.

Šis reģions ir pazīstams ar savu selēna nabadzību un ar salīdzinoši biežāku, gandrīz endēmisku Kehana slimības parādīšanos nekā pasaules reģionos, kuru augsnēs ir pietiekami daudz selēna. Selēnu absorbē augi, un pēc tam tas ir pieejams visā pārtikas ķēdē. Kešāna slimība rodas fermenta glutationa peroksidāzes deficīta dēļ, kam nepieciešams selēnu saturošas aminoskābes selenocisteīna uzkrāšanās.

Kešana slimību simptomātiski nav viegli atšķirt no citām kardiomiopātijām. Slimības gaita variē starp akūtām, hroniskām un latentām formām. Simptomātiskas sūdzības ir sirds mazspēja, sirds ritma problēmas un hroniskas slimības gadījumā sirds muskuļa hipertrofācija ar visām citām problēmām, kas no tā izriet.

cēloņi

Selēna deficīts, kas tiek uzskatīts par galveno Kehana slimības cēloni, ir atbildīgs par to, ka ķermenis nespēj sintezēt aminoskābi selenocisteīnu pietiekamā daudzumā. Selenocisteīns ir ļoti līdzīgs cisteīnam. Vienīgā atšķirība ir tā, ka cisteīna sēra atomu aizstāj ar selēna atomu. Selenocisteīns ir nepieciešama enzīma glutationa peroksidāzes (GPx) un citu selenoproteīnu sastāvdaļa, kura galvenais uzdevums ir sadalīt peroksīdus un oksidatīvo stresu.

Ferments samazina ūdeņraža peroksīdu un vienlaikus oksidē tripeptīdu glutationu līdz glutationa disulfīdam. Selēns reakcijā darbojas kā koenzīms. Glutationa peroksidāze ir nepieciešama sarkano asins šūnu (eritrocītu) sastāvdaļa, kurai ūdeņraža peroksīds ir ļoti toksisks. Tādējādi glutationa peroksidāzēm ir svarīga aizsargājoša iedarbība uz sirds un asinsvadu sistēmu pret peroksīdu sabojāšanu.

Fermentu deficīts eritrocītos var izraisīt hemolītisku anēmiju, kas ir anēmijas forma, ko izraisa priekšlaicīga un pastiprināta sarkano asins šūnu sadalīšanās. Kehana slimības attīstību var izskaidrot ar selēna deficītu ar cēloņu kaskādes selēna deficītu, selenocisteīna deficītu un no tā izrietošo glutationa peroksidāzes deficītu.

Tomēr slimības rašanās mehānisms (pagaidām) nav pilnībā izprasts. Eksperti apspriež Keša slimības cēloni, kā arī selēna deficītu, vienlaicīgu vīrusa iesaistīšanu no cilvēka koksackievīrusa ģimenes.

Simptomi, kaites un pazīmes

Kehana slimība izpaužas ar dažādiem simptomiem un sūdzībām.Papildus sirds aritmijām, kas var parādīties kā pirmie simptomi, miokarda stadijā notiek pakāpeniskas izmaiņas. Muskuļu šūnas tiek aizstātas ar šūnām, kas ir līdzīgas saistaudiem, tā, lai saistaudi iekļūtu sirds muskuļos.

To papildina arī sirds muskuļa hipertrofija, raksturīgas kardiomiopātijas pazīmes. Tālākā slimības gaitā var novērot pieaugošu sirds mazspēju, ko papildina attiecīgi veiktspējas zudumi. Retos gadījumos Kehana slimība var izraisīt arī dzīvībai bīstamu kardiogēnu šoku.

Diagnoze un slimības gaita

Keša slimības simptomi parasti ir diezgan nespecifiski, jo miokarda hipertrofija, sirds aritmijas un dažādas pakāpes sirds mazspēja var būt arī citu iemeslu dēļ, tiek norādīta rūpīga diagnoze. Papildus EKG, svarīgi diagnostikas instrumenti ir attēlveidošanas procedūras, piemēram, koronārā angiogrāfija, ehokardiogrāfija, datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRT) un kodolkardioloģiskās procedūras.

Diagnostikas metodes ir labi piemērotas pašreizējās situācijas attēlošanai. Tomēr atklājumi vēl nesniedz skaidru informāciju par cēloņiem, kas izraisīja patoloģiskās izmaiņas. Aizdomas par Kehana slimību var apstiprināt tikai tad, ja asins plazmas laboratoriskā analīze apstiprina selēna deficītu. Keša slimības gaita ir no vieglas līdz hroniskai līdz smagai.

Komplikācijas

Kehana slimība izraisa dažādas kaites vai komplikācijas. Tomēr šī slimība vairumu cilvēku ietekmē atšķirīgi, tāpēc parasti nevar paredzēt vispārēju slimības gaitu. Tomēr bieži ir sūdzības par sirdi, tāpēc sliktākajā gadījumā skartā persona var nomirt no sirds nāves.

Rodas arī muskuļu izšķērdēšana un muskuļu sāpes. Pacienta izturība un sniegums ievērojami samazinās, un rodas vispārēja slimības sajūta. Kehana slimība ievērojami ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti un ikdienas dzīvi. Var rasties arī tā sauktais kardiogēns šoks. Ja tas netiek ārstēts, sliktākajā gadījumā skartā persona var no tā nomirt.

Ārstēšana ir cēloņsakarība un simptomātiska, un vairumā gadījumu tā ļauj ātri uzlabot simptomus. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr attiecīgajai personai ir jānoskaidro, kas izraisa selēna deficītu. Turklāt, lai ierobežotu Kehana slimības simptomus, var izmantot infūzijas vai medikamentus. Ārstēšana nesamazina pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Neregulāra sirdsdarbība un sirds ritma traucējumi vienmēr intensīvi jāpārbauda ārstam. Ja rodas sirdsdarbības pārtraukums, sacīkšu sirds, asinsspiediena novirzes, asins plūsmas traucējumi vai sāpes krūtīs, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Parastās fiziskās veiktspējas samazināšanās, iekšējs nemiers vai palielināta vajadzība pēc miega norāda uz esošajām neatbilstībām organismā, kuras jānoskaidro ārstam.

Kehana slimības gadījumā simptomi attīstās lēnām un pakāpeniski ilgā laika posmā. Ar šo vienmērīgi progresējošo slimības gaitu bieži vien ir grūti objektīvi novērtēt veselības attīstību. Tāpēc ieteicams piedalīties regulārās pārbaudēs un stresa pārbaudēs. Turklāt, tiklīdz attiecīgā persona ilgstoši cieš no vispārēja vājuma, noguruma vai bezmiega, jākonsultējas ar ārstu. Ja jūtat skābekļa trūkumu, ja rodas vispārēji funkcionālie traucējumi vai izmaiņas elpošanā, nepieciešama ārsta vizīte.

Aizkaitināmība, uzvedības novirzes, neapmierinātība vai garastāvokļa izmaiņas var norādīt uz esošajām veselības problēmām. Ja simptomi palielinās vai ja tie turpina izplatīties, jākonsultējas ar ārstu. Ja ātri parādās noguruma simptomi, parastās profesionālās prasības vairs nevar izpildīt, un, ja tiek novērota kognitīvās spējas samazināšanās, jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Ja selēna deficītu apstiprina laboratorijas testi, viens no vissvarīgākajiem pasākumiem ir selēna deficīta novēršana. Tomēr iepriekš jānoskaidro, kas galvenokārt izraisa selēna deficītu un tādējādi galvenokārt Kehana slimību.

Ja vienpusējas diētas ar pierādītu zemu selēna saturu dēļ selēna deficīta nav, spēja absorbēt mikroelementu var samazināties gremošanas trakta iekaisuma slimību vai caurejas slimību dēļ, tāpēc jāapsver īslaicīga lielāka selēna uzņemšana. Ar pietiekamu selēna koncentrāciju asins plazmā, kurai jābūt lielākai par 80 μg / l.

Ar pietiekamu selēna koncentrāciju asins plazmā un asins serumā tiek apkaroti Kehana slimības cēloņi. Ja miokards jau ir neatgriezeniski bojāts, var apsvērt arī turpmākus terapeitiskos pasākumus, kas kalpo noteiktu simptomu tiešai ārstēšanai.

Pēc koncentrācijas sasniegšanas asins plazmā no aptuveni 80 līdz 160 μg / l, selēna devu var samazināt, lai izvairītos no saindēšanās ar selēnu (selenoze). Selēna ikdienas uzturvielu daudzums uzturā ir no 30 līdz 70 mikrogramiem veselīgam pieaugušajam.

Perspektīva un prognoze

Ar agrīnu diagnostiku un ārstēšanu ir iespējama pilnīga pacienta atveseļošanās. Selēna trūkumu pakāpeniski kompensē, ievadot īpašus medikamentus. Tas atvieglos radušos simptomus un nākamo nedēļu vai mēnešu laikā būs bez simptomiem. Selēna līmeni organismā regulāri kontrolē, lai nodrošinātu optimālu piegādi. Turklāt tiek analizēts trūkuma cēlonis. Ja Keša slimības cēloņus var noskaidrot un neatgriezeniski novērst, ir iespējama ilgstoša izārstēšana.

Ja selēna deficīts netiek ārstēts, smagas slimības gadījumā tas var izraisīt priekšlaicīgu skartās personas nāvi. Akūts un ilgstošs selēna deficīts apdraud skarto cilvēku ar sirds nāvi. Nāves risks pastāv arī tad, ja slimība jau ir labi progresējusi vai ir arī citas sirds slimības.

Sakarā ar smago slimības gaitu, īpaši svarīga ir savlaicīga ārstēšana. Ja slimība atkārtojas dzīves laikā, jums arī pēc iespējas ātrāk jāreaģē un jāmeklē medicīniskā palīdzība. Dažos gadījumos skartās personas organisms jau ir tik novājināts, ka simptomi ir spēcīgāki, ja slimība atkal izceļas, un komplikācijas un pasliktināšanās rodas agrāk.

novēršana

Preventīvie pasākumi, lai izvairītos no Keša slimības, kā selēna pievienošanu ikdienas uzturā, ir ieteicami tikai reģionos ar selēna nabadzību aramzemēs un dārza augsnēs. Tur ražotajā pārtikā ir arī ļoti zems selēna saturs, tāpat kā to dzīvnieku gaļā, kuri barojas ar augiem.

Selēna deficīts attiecīgajos reģionos notiek visā pārtikas ķēdē. Ja mikroelementu absorbcijas spēja zarnās tiek samazināta ilgākā laika posmā, var būt nepieciešams papildus parastajam ēdienam piegādāt arī papildu selēnu, ja selēna koncentrācija asinīs ir nokritusies zem aptuveni 80 μg / l.

Pēcaprūpe

Parasti Kehana slimības uzraudzības pasākumi ir ļoti ierobežoti. Pirmkārt, ļoti svarīgi ir ātri un, galvenais, agri diagnosticēt slimību, lai nerastos papildu komplikācijas vai citas sūdzības. Kehana slimība arī pati par sevi nevar dziedēt, tāpēc skartajai personai jākonsultējas ar ārstu pie pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm.

Pati slimība vairumā gadījumu ir salīdzinoši labi mazināma, lietojot dažādas zāles. Tomēr skartajai personai vienmēr jāpārliecinās, ka viņi regulāri lieto zāles un ka deva ir pareiza, jo Kehana slimība pati par sevi nevar dziedēt.

Lai pareizi noteiktu koncentrāciju asinīs, ir jāveic arī regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi. Bērniem īpaši vecākiem jāpievērš uzmanība slimības simptomiem un, ja nepieciešams, jākonsultējas ar ārstu. Daudzos gadījumos pareiza diēta var arī pastāvīgi un, pats galvenais, pienācīgi mazināt Kehana slimības simptomus, lai gan slimība reti samazina skartās personas dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Atkarībā no cēloņa Kešans slimību var ārstēt skartie. Ja slimību izraisa selēna deficīts, pietiek ar diētas maiņu. Sabalansēts un veselīgs uzturs apgādā ķermeni ar nepieciešamajiem mikroelementiem un tādējādi mazina arī simptomus. Īpaši ieteicams augļi un dārzeņi, jo īpaši vieglie ēdieni un ēdieni, kas nerada pārāk lielu slodzi sirdij, kā arī liesa gaļa un daudz šķidruma. Jāizvairās no grezniem ēdieniem, piemēram, alkohola, kafijas vai cigaretēm.

Ja jau ir radies neatgriezenisks bojājums, ir norādīti turpmāki terapeitiskie pasākumi, piemēram, mērķtiecīga sirds muskuļa apmācība vai elektrokardiostimulatora nēsāšana. Nopietnu komplikāciju, piemēram, kardiogēna šoka, gadījumā nekavējoties jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Jānodrošina pirmā palīdzība un var būt norādīti arī atdzīvināšanas pasākumi.

Ar tik smagu kursu noteikti ir nepieciešama ilgāka uzturēšanās slimnīcā. Skartā persona vislabāk var atbalstīt dziedināšanas procesu, atturoties no fiziskas slodzes un ievērojot noteikto diētu. Arī progresējošā Kehana slimība regulāri jāpārbauda, ​​lai visas komplikācijas varētu identificēt un ārstēt agrīnā stadijā.