Hērforda-Mīla sindroms

Hērforda-Mīla sindroms ir sarkoīda forma un tādējādi granulomatozs un imunoloģisks iekaisums, kas galvenokārt ietekmē galvaskausa nervus. Simptomi parasti izzūd spontāni. Ilgstoši medikamenti ar imūnsupresantiem ir indicēti tikai tad, ja slimība kļūst hroniska.

Kas ir Hērforda-Mīlija sindroms?

Hērforda-Mīlija sindromu raksturo pieci galvenie simptomi. Šie galvenie simptomi ir, piemēram, siekalu sekrēcijas samazināšanās apmēram uz pusi.
© Adiano - stock.adobe.com

Pacienti ar Hērforda-Mīlija sindromu cieš no īpašas sarkoīda formas. Tas ir granulomatozs iekaisums, kam var būt subhroniskas vai hroniskas dimensijas. Sarkoīds bieži tiek dēvēts par daudzu sistēmu iekaisīgu slimību, kas dažādos orgānos veido mazus mezgliņus un tādējādi izraisa iekaisuma reakcijas, kas pārsniedz vidējo imūno reakciju.

Plaušas visbiežāk ietekmē iekaisums. Hilar limfmezgli kļūst iekaisuši apmēram 95 procentos gadījumu. Principā sarkoīds var izraisīt iekaisumu jebkurā orgānu sistēmā. Hērforda-Mīlija sindroma īpašajā formā īpaši notiek galvaskausa nervu un saistaudu slāņu iekaisums centrālajā nervu sistēmā.

Kristians Frederiks Heerfords pirmo reizi aprakstīja Hērforda-Mīlija sindromu 1906. gadā, kad Džonatans Hutšinsons neilgi pirms tam pirmo reizi dokumentēja sarkoīdu. Sindromu var rezumēt kā neirosarkoidozes veidu. Uzliesmojums notiek vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

cēloņi

Tāpat kā visu citu sarkoīda formu gadījumā, Hērforda-Mīlija sindroma cēloņi lielākoties nav skaidri. Tā kā ir novērota ģimenes uzkrāšanās, zinātne šobrīd pieņem slimības uzliesmojuma ģenētiskos faktorus. Vides toksīnu iesaistīšana vēl nav izslēgta. Ģenētisko līmeni 2005. gadā parādīja ģenētiskas anomālijas pacientiem ar sarkoīdu.

Šīs novirzes ir mutācijas, kas, šķiet, ietekmē slimības sākumu. Saskaņā ar pašreizējiem pētījumiem, tikai viena bāzes pāra mutācija BTNL2 gēnā sestajā hromosomā var palielināt slimības uzliesmojuma iespējamību līdz 60 procentiem. Šis gēns ietekmē imunoloģiskās iekaisuma reakcijas un aktivizē specializētās asins šūnas.

Ja abi pamatnes pāri mutē uz hromosomām, slimības risks palielinās trīs reizes. Tomēr šie rezultāti ir neskaidri, un tie nav obligāti jāpiemēro īpašām formām, piemēram, Hērforda-Mikija sindromam.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles parestēzijas un asinsrites traucējumu ārstēšanai

Simptomi, kaites un pazīmes

Hērforda-Mīlija sindromu raksturo pieci galvenie simptomi. Šie galvenie simptomi ir, piemēram, siekalu sekrēcijas samazināšanās apmēram uz pusi. Īpaši sausa mute ar apgrūtinātu rīšanu un runas traucējumiem. Šo hiposalizācijas formu sauc arī par kserostomiju. Turklāt parasti ir uveīts.

Acu vidējo ādu ietekmē iekaisums. Iekļūst svešas ķermeņa sajūta un palielinās asaru plūsma. Pacienti arī bieži cieš no parotīta, tas ir, parotīdu dziedzeru iekaisuma. Var rasties arī sejas paralīze, ko parasti izraisa septītā galvaskausa nerva iekaisums.

Iekaisuma reakcijas pavada recidivējošs drudzis. Citus galvaskausa nervus bieži ietekmē iekaisuma reakcijas. Bez tam, smadzenēs (meningēs) var veidoties mezglains iekaisums. Mezglaini iekaisumi dažreiz attīstās arī piena dziedzeros un dzimumdziedzeros, kas tomēr nav uzskatāmi par galvenajiem Hērforda-Mīlija sindroma simptomiem.

Diagnostika un kurss

Tāpat kā citas sarkoidozes, Hērforda-Mīlija sindromu diagnosticē atkarībā no attiecīgajiem sūdzību simptomiem. Pirms tiek diagnosticēts Hērforda-Mīlija sindroms, pacientiem parasti tiek diagnosticēts sarkoīds. Kā attēlveidošanas metodi parasti izmanto CT. Balstoties uz šo attēlu, var noteikt slimības stadiju.

Hērforda-Mīlija sindroma prognoze ir labvēlīga vai ļoti labvēlīga. Parasti iekaisums atjaunojas spontānas remisijas veidā. Tikai retos gadījumos slimība attīstās hroniskā formā. Tas gandrīz nekad nenoved pie hroniski progresējoša kursa, kurā starp uzbrukumiem vairs nav remisijas.

Komplikācijas

Daudzos gadījumos Hērforda-Mīla sindromam nav nepieciešama ārstēšana. Simptomi bieži izzūd spontāni un parasti pēc tam vairs neparādās. Tomēr komplikācijas var rasties arī hroniskā gaitā. Skartā persona cieš no runas traucējumiem un sausuma mutē. Rodas arī rīšanas grūtības, tāpēc ēdiena un šķidruma uzņemšana nevar viegli notikt.

Tas var izraisīt dehidratāciju vai nepietiekamu uzturu. Nav nekas neparasts, ka runas traucējumi, īpaši bērniem, var izraisīt ņirgāšanos vai teasing. Tas var izraisīt psiholoģiskas sūdzības un depresiju. Turklāt dažādas sejas daļas tiek paralizētas, un pacients mazāk spēj tikt galā ar stresu.

Skartā persona bieži saslimst ar drudzi un rodas smadzeņu iekaisums. Tas pacientam var būt bīstams dzīvībai. Hērforda-Mīlija sindroma simptomus var ārstēt un ierobežot. Tomēr nevar paredzēt, vai visas sūdzības var pilnībā ierobežot. Terapijā var ārstēt un labot runas traucējumus. Ārstēšana parasti neizraisa papildu komplikācijas vai sūdzības.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā Hērforda-Mīlija sindroms var arī neatgriezeniski sabojāt galvaskausa nervus, sindroms vienmēr jāpārbauda ārstam. Vairumā gadījumu sindroms pats par sevi izzūd, bet izmeklēšana joprojām ir ieteicama.

Tad, ja attiecīgajai personai ir smaga sausa mute, jākonsultējas ar ārstu. Pacientam trūkst iesma, un ir runas traucējumi vai rīšanas grūtības. Hērforda-Mīlija sindroms izraisa arī svešķermeņa sajūtu acī, kaut arī acī acīmredzami nav svešķermeņa.

Šeit ir ieteicama arī medicīniskā pārbaude. Turklāt paralīze dažādās sejas zonās var norādīt arī uz Hērforda-Mīlija sindromu. Nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, īpaši, ja šī paralīze nepāriet. Sindroma diagnozi var veikt slimnīcā vai pie ģimenes ārsta. Ārstēšanā tiek izmantotas dažādas zāles.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Pacientu ar Hērforda-Mīlija sindromu ārstēšana ir atkarīga no simptomiem un slimības stadijas. Ļoti būtiska ir arī kursa forma. Sūdzības tiek ārstētas simptomātiski, un to pamatā ir skartā orgānu sistēma. Parasti akūtus recidīvus ārstē ar medikamentiem ar kortikoīdiem, īpaši ar glikokortikoīdiem, piemēram, kortizolu.

Ārstēšanas mērķis ir nomāc imūnsistēmu. Tikai retos gadījumos pacienti saņem ilgstošu imūnsupresantu terapiju. Šāda veida ilgstoši medikamenti ir nepieciešami tikai hroniskās slimības formās, jo pastāvīga imūnsistēmas nomākšana var aizkavēt uzbrukumus. Tā kā nomākta imūnsistēma ir saistīta arī ar riskiem, zāļu ieguvumi un bīstamība tiek izvērtēti katrā gadījumā atsevišķi.

Ja dažādu galvaskausa nervu iekaisumā parādās paralīzes vai runas traucējumu pazīmes un apgrūtināta rīšana, pacientam tiek nozīmēta arī runas terapija vai kustību terapija. Paralīze sejā var arī spontāni izzust. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad iekaisums dziedē pēc neilga laika un nervu audi gandrīz netiek iznīcināti. Lai novērstu pastāvīgu hiposalivāciju, pacientam var dot siekalu aizstājējus, kas aizsargā mutes dobumu no sekundārām slimībām, piemēram, zobu samazinājuma.

Perspektīva un prognoze

Kā īpaša sarkoīda forma ir laba prognoze Hērforda-Mīlija sindromam. Kurss ir hronisks vai subhronisks. Ir salīdzinoši augsts spontānas dziedināšanas līmenis, kas ir no 20 līdz 70 procentiem. Īpaši skar jauniešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem.Tika arī atklāts, ka šo sindromu attīstīja vairāk afroamerikāņu nekā godīgas ādas iedzīvotāju. Tomēr tikai apmēram pieci procenti no visiem sarkoīdiem pacientiem cieš no Hērforda-Mīlija sindroma.

Kas ir īpašs šajā sarkoīda formā, ir bieža neiroloģisku simptomu parādīšanās galvaskausa nerva mazspējas dēļ. Tas noved pie sejas paralīzes, kas ir saistīta ar tipiskām sejas izteiksmes izmaiņām, piemēram, nožņaugtiem mutes stūriem vai nepilnīgu plakstiņu aizvēršanu. Var rasties arī garšas traucējumi. Savukārt galvaskausa nerva mazspēja rodas apmēram 50 līdz 70 procentiem no visiem, kas slimo ar Hērforda-Mīlija sindromu. Turklāt varavīksnenes, pieauss dziedzera un mutes dobuma gļotādas ir iekaisušas.

Mirstība no sarkoīdiem ir aptuveni pieci procenti, galvenokārt plaušu darbības traucējumu dēļ. Tomēr tas attiecas uz visām slimības formām. Cik augsta mirstība ir, īpaši Hērforda-Mīlija sindromā, vēl nav pārbaudīts. Varavīksnenes kairinājums var radīt redzes risku, jo var rasties tādas komplikācijas kā katarakta vai stiklveida necaurredzamība. Tāpat pastāvīgi jāuzrauga sirds, āda, locītavas, kuņģa-zarnu trakts, nervi un augšējie elpceļi. Tā kā slimības gaita ir ļoti mainīga.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles parestēzijas un asinsrites traucējumu ārstēšanai

novēršana

Tā kā Hērforda-Mīlija sindromu, iespējams, izraisa ģenētiskā dispozīcija un toksīni vidē, slimību nevar novērst.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajai personai ir pieejami ļoti maz pēcpārbaudes pasākumu, kas saistīti ar Hērforda-Mikija sindromu. Pirmkārt un galvenokārt, ir jāveic agrīna diagnoze, lai varētu novērst turpmākas komplikācijas. Tikai ar agrīnu diagnozi un turpmāku slimības ārstēšanu var novērst turpmāku simptomu pasliktināšanos.

Arī Hērforda-Mikija sindroms nevar dziedēt pats par sevi. Ar šo slimību attiecīgā persona parasti ir atkarīga no medikamentu uzņemšanas. Ja kaut kas nav skaidrs vai ja jums ir kādi jautājumi, vispirms vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Turklāt skartajai personai jāpārliecinās par regulāru zāļu lietošanu un pareizu devu, lai mazinātu simptomus.

Tā kā slimība var izraisīt arī rīšanas grūtības vai runas grūtības, dažiem pacientiem ar Hērforda-Mīlija sindromu nepieciešama īpaša terapija, lai neitralizētu šos simptomus. Dažus vingrinājumus no šīm terapijām var veikt arī jūsu mājās, lai paātrinātu dziedināšanu.

Laba mutes dobuma higiēna ir svarīga arī slimību profilaksei. Nevar vispārīgi paredzēt, vai Hērforda-Mīla sindroms izraisīs samazinātu dzīves ilgumu skartajiem.

To var izdarīt pats

Pašpalīdzības iespējas ir relatīvi ierobežotas ar Hērforda-Mīla sindromu, tāpēc skartie galvenokārt ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības, lai mazinātu simptomus.

Hroniskas slimības gaitas gadījumā ir nepieciešams pastāvīgi lietot medikamentus. Tā kā Hērforda-Mīlija sindroms bieži izraisa valodas problēmas, skartā persona ar dažādu terapiju var neitralizēt valodas traucējumus. Vingrinājumus parasti var veikt arī mājās.

Turklāt, neskatoties uz rīšanas grūtībām, skartajai personai ir jānodrošina veselīgs uzturs un regulāra dzeršana, lai izvairītos no dehidratācijas vai deficīta simptomiem. Kariess ir arī izplatīta parādība tiem, kurus skāris sindroms, tāpēc no šīm komplikācijām var izvairīties, veicot regulāras pārbaudes zobārstā. Vecākiem jāpievērš uzmanība regulārām medicīniskām pārbaudēm, īpaši ar bērniem.

Ja pacients cieš arī no sejas paralīzes, bieži vien ir nepieciešams draugu un radinieku atbalsts, lai cilvēka dzīvi padarītu patīkamāku. Diskusijas ar psihologu vai ar cilvēkiem, kuriem uzticaties, var palīdzēt arī ar psiholoģiskām sūdzībām.