Eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu

Iekš eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu rodas sīku asinsvadu granulomatozs iekaisums. Ausus šķērso eozinofīlie granulocīti.

Kas ir eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu?

Eozinofīlās granulomatozes simptomi ar poliangiītu parādās vairākās fāzēs. EGPA sākumā attīstās hroniskas elpceļu slimības.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

Agrākos laikos eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA) arī kā Churg-Strauss sindroms (CSS) zināms. Kā vārdamāsa kalpoja patologi Jakobs Čurgs (1910-2005) un Lotte Štrausa (1913-1985). Tomēr tagad šo slimību īsi sauc par eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu vai EGPA.

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu (asinsvadu iekaisumu) ir reta slimība, kas ir viens no ANCA saistītajiem vaskulitīdiem (AAV). ANCA ir anti-neitrofilu citoplazmatisko antivielu saīsinājums. ANCA saistīts vaskulīts ir sistēmiska slimība, kas var ietekmēt gandrīz jebkuru orgānu.

Tipiska EGPA iezīme ir plaušu iesaistīšana, kas ir pamanāma ar astmas simptomu palīdzību. Kā daļa no eozinofīlās granulomatozes ar poliangiītu rodas granulomatozs (granulu veidojošs) mazo un vidējo asinsvadu iekaisums. Audus iefiltrē eozinofīli (iekaisuma šūnas), balto asins šūnu apakškopā.

Tāpēc asinsvadu iekaisums rodas kā imūnreakcija. Sievietēm ir divreiz lielāka iespēja attīstīt EGPA nekā vīriešiem. Vairumā gadījumu slimība parādās vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Biežums ir viens līdz divi jauni gadījumi uz miljonu iedzīvotāju katru gadu.

cēloņi

Kas joprojām izraisa eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu, joprojām nav zināms. Dažādiem ārstiem ir aizdomas, ka tā cēlonis ir paša ķermeņa aizsardzības sistēmas darbības traucējumi. Šķiet, ka īpaša loma ir alerģiskām nosliecēm.

EGPA ir īpaši izplatīta cilvēkiem, kuri cieš no bronhiālās astmas vai citām alerģijām. Turklāt noteiktu zāļu, piemēram, montelukasta, lietošana tiek uzskatīta par Churga-Štrausa sindroma attīstības riska faktoru. Pārsteidzošs ir fakts, ka asinsvadu bojājumus izraisa IgE antivielas. Turklāt slimība vienmēr sākas elpceļos, kas norāda uz imūno kompleksu slimību.

Simptomi, kaites un pazīmes

Eozinofīlās granulomatozes simptomi ar poliangiītu parādās vairākās fāzēs. EGPA sākumā attīstās hroniskas elpceļu slimības. Tas var būt astma, alerģiskas iesnas (rinīts) vai deguna blakusdobumu infekcija (sinusīts).

Kamēr degunā ir erodēta deguna starpsiena, deguna blakusdobumos rodas polipi. Bronhiālā astma rodas arī vēlāk. EGPA otrajā fāzē notiek asiņu un audu eozinofilija. Faktiskā sistēmiskā slimība parādās tikai tad, kad vaskulīts rodas mazajos asinsvados.

Vairumā gadījumu to pavada ekstravaskulāras granulomas vai hipereozinofilija. Vēl nav bijis iespējams noskaidrot, kuri faktori izraisa dažādas slimības fāzes. Tā kā eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu var notikt visos orgānos, tiek ietekmēts arī kuņģa-zarnu trakts.

Tas ir pamanāms caur kolikām līdzīgiem simptomiem, caureju, nelabumu un vemšanu. Turklāt ir iespējams koronāro artēriju vai sirds muskuļa iekaisums, kas var izraisīt sirds mazspēju vai pat sirdslēkmi. Nav nekas neparasts, ka var redzēt atsevišķus nervu bojājumus, ko papildina asas sāpes, nejutīgums un paralīze.

Ja āda ir iesaistīta, tas novedīs pie asiņota pinuma, čūlas vai čūlas. Citi iespējamie pagaidu simptomi ir drudzis, viegla pneimonija, nogurums un svara zudums.

Diagnostika un kurss

Pirmās aizdomas par eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu rodas astmas pacientiem, kad viņi cieš no citiem simptomiem, piemēram, nervu bojājumiem vai sirdsdarbības traucējumiem. Lai nodrošinātu diagnozi, audu paraugus ņem no sirds reģiona, nerva vai skartajiem ādas rajoniem.

Vaskulītu var identificēt pēc tipiskā iekaisuma šūnu sastāva. Asins analīzē atklājas paaugstinātas eozinofilo granulocītu vērtības, kas ir tipisks atradums. Vēl viena indikācija ir IgE antivielu uzkrāšanās. Tos var atrast aptuveni 40 procentiem no visiem pacientiem.

Attēlošanas metodes, piemēram, rentgenu, datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), izmanto, lai diagnosticētu slimības perēkļus paranasālas blakusdobumos, plaušās vai sirdī, kas nav redzami. Ar imūnsupresīvu terapiju EGPA slimnieku dzīves ilgums pēdējos gados ir ievērojami uzlabojies.

Tomēr recidīvi ir bieži, tāpēc nepieciešama stingra uzraudzība. Ar optimālu ārstēšanu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir vairāk nekā 80 procenti. Tomēr daži pacienti mirst no sirdslēkmes vai sirds mazspējas.

Komplikācijas

Parasti slimība izraisa simptomus un komplikācijas elpošanas traktā. Pacients var ciest arī no deguna un deguna blakusdobumu iekaisumiem, kas sarežģī ikdienas dzīvi un samazina dzīves kvalitāti. Bieži attīstās arī polipi, kas apgrūtina elpošanu.

Sakarā ar samazinātu skābekļa piegādi vairs nevar veikt intensīvas darbības, un skartā persona var zaudēt samaņu. Tiek ietekmēta arī sirds un kuņģa-zarnu trakts, kas var izraisīt sirds mazspēju. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt sirdslēkmi un galu galā līdz nāvei. Vispārējā slimības sajūta izraisa arī drudzi un apetītes zudumu, kas var izraisīt svara zudumu. Daudzos gadījumos rodas arī pneimonija.

Ārstēšana parasti ir cēloniska, izmantojot antibiotikas, un tā ir veiksmīga tikai pēc dažām dienām. Tomēr savlaicīga ārstēšana ir nepieciešama, lai novērstu izrietošos bojājumus un citas komplikācijas. Nav samazināts dzīves ilgums. Komplikācijas var rasties, ja ir recidīvs un pacients atkal saslimst ar šo slimību.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja rodas elpošanas traucējumi, jāuzsāk medicīniskā pārbaude. Ja rodas elpas pārtraukumi, elpas trūkums vai elpošanas traucējumi, ir pamats bažām. Ārsta vizīte ir nepieciešama, jo pastāvīgs skābekļa piegādes trūkums organismam apdraud dzīvībai bīstamu stāvokli. Var rasties orgānu mazspēja, kas ir saistīta ar neatgriezenisku un mūža bojājumu.

Ja miega traucējumi rodas vienlaikus ar elpas trūkumu, pēc iespējas ātrāk ir nepieciešams ārsts. Ja Jums ir paaugstināts asinsspiediens, problēmas ar sirds ritmu, sirdsklauves, koncentrēšanās traucējumi vai uzmanības deficīts, jākonsultējas ar ārstu. Sinusa sūdzības jāpārbauda un jāārstē, tiklīdz tās saglabājas vairākas dienas vai palielinās intensitāte.

Ja Jums ir kuņģa vai zarnu simptomi, nepieciešama ārsta vizīte. Ja slikta dūša, vemšana vai caureja parādās atkārtoti, jākonsultējas ar ārstu. Ja visā ķermenī rodas sāpes, krampji vai paralīze, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu.

Smagos gadījumos, ja tos neārstē, draud komomas stāvoklis. Ekstremitāšu nejutīgums tiek uzskatīts par neparastu, un tas jānovērtē arī medicīniski. Ja veidojas čūlas, rodas pietūkums vai vispārēja slimības sajūta, nepieciešama ārsta vizīte. Nevēlama svara zuduma, pastāvīga izsīkuma vai fiziska vājuma sajūtas gadījumā jāuzsāk medicīniskā pārbaude.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Eozinofīlas granulomatozes sākuma stadijās ar poliangiītu pacientam tiek nozīmētas antibiotikas, piemēram, trimetoprims vai sulfametoksazols. Turklāt pretiekaisuma kortikosteroīdi tiek ievadīti mazās devās, kas uzlabo stāvokli divās trešdaļās no visiem pacientiem.

Progresīvā stadijā pacienti papildus kortikosteroīdiem saņem imūnsupresantus. Ja slimības gaita ir smaga, kortikosteroīdu šoka ārstēšana tiek uzskatīta par daudzsološu. Dažu dienu laikā tiek ievadītas lielas kortikosteroīdu devas infūzijas veidā. Imūnglobulīnus var lietot arī tad, ja šī ārstēšana nav veiksmīga.

Ja iekaisumu var apturēt, ievadot medikamentus, kortizona devu pakāpeniski samazina līdz mazākajai iespējamajai devai. Šādā veidā lielākajai daļai pacientu EGPA var pastāvīgi nomākt.

Perspektīva un prognoze

Eozinofīlā granulomatozes ar poliangiītu prognoze - agrāk pazīstama arī kā Čurga-Štrausa sindroms - krasi atšķiras. Prognoze ir sliktāka, jo vairāk slimību ietekmē slimība. Problēma ir tā, ka šī slimība var skart praktiski ikvienu, galvenokārt dzīves vidū.

Slimību raksturo iekaisuši asinsvadi. Tas ietekmē tikai mazos un vidējos kuģus, bet tādu ir daudz. Viņi ved uz orgāniem un apgādā tos ar asinīm un barības vielām. Ja svarīgus orgānus, piemēram, sirdi un smadzenes, nieres vai nervus, ietekmē eozinofīlā granulomatoze un poliangiīts, tas kļūst grūti.

Prognoze ir ļoti slikta bez ārstēšanas. Tas bieži uzlabojas ar ārstēšanu, bet tikai ar smagiem medikamentiem. Bieži tiek izmantoti kortikosteroīdi vai imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns, metotreksāts vai ciklofosfamīds.

Tomēr eozinofīlā granulomatozes un poliangiīta prognoze pasliktinās vēl vairāk, ja šīs zāles jālieto ilgu laiku. Šādiem preparātiem parasti ir nopietnas blakusparādības. Tie vēl vairāk vājina jau bojāto organismu. Ja medikamentu var lēnām pārtraukt, jo stāvoklis uzlabojas, uzlabojas arī prognoze.

Diemžēl simptomi bieži atkārtojas. Pēc tam tie var būt sliktāki no pirmā slimības uzliesmojuma.

novēršana

Nav zināmi profilaktiski pasākumi pret eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu. Tātad slimības cēloņus vēl nevarēja noteikt.

Pēcaprūpe

Parasti personām, kuras ir saslimušas ar šo slimību, nav īpašu vai tiešu pasākumu un iespēju pēctecības aprūpei. Agrīna slimības diagnosticēšana un atklāšana ir galvenokārt svarīga, lai izvairītos no citām komplikācijām. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāks parasti būs tālākais kurss.

Nav arī iespējams patstāvīgi dziedēt, tāpēc ka skartā persona noteikti ir atkarīga no ārsta. Pastāvīgus simptomus var mazināt tikai ar pienācīgu ārstēšanu. Slimību parasti ārstē ar medikamentu palīdzību. Attiecīgā persona ir atkarīga no pareizas devas, kā arī no regulāras zāļu ieņemšanas, lai mazinātu simptomus.

Ja kaut kas neskaidrs vai ja jums ir kādi jautājumi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Viņiem vajadzētu arī sazināties, ja rodas nevēlamas blakusparādības, kas negatīvi ietekmē attiecīgās personas dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos var būt noderīgi arī kontakti ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi šī slimība, jo tas nav nekas neparasts, ja notiek informācijas apmaiņa. Lielākoties šī slimība nesamazina skartās personas dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Lai nevajadzīgi neapgrūtinātu elpošanas ceļus, jāizvairās no nikotīna patēriņa. Tāpat nevajadzētu apmeklēt telpas, kurās gaisā ir smēķēšana vai citi piesārņotāji. Lai izvairītos no turpmākas kuņģa-zarnu trakta kairināšanas, nedrīkst lietot tādus toksīnus kā alkohols.

Turklāt jāievēro veselīgs uzturs un jāizvairās no svara zaudēšanas. Pietiekams daudzums vitamīnu un šķiedrvielu veicina reģenerācijas procesu un novērš nepietiekamu piegādi. Ja iespējams, jāizvairās no ogļhidrātu, dzīvnieku tauku vai olīveļļas uzņemšanas, jo tie apgrūtina gremošanas procesu. Ķermenim katru dienu jādod pietiekami daudz šķidruma, lai novērstu dehidratāciju.

Neskatoties uz nogurumu un izsīkumu, ir svarīgi, lai pacients regulāri atrastos svaigā gaisā un būtu pietiekami aktīvs. Lai stiprinātu labklājību, jāveic aktivitātes, kas veicina dzīvesprieku.

Apmaiņa ar cilvēkiem no tuvākās vides palīdz arī tikt galā ar ikdienas dzīves izaicinājumiem. Lai mazinātu stresu, pacientam ieteicams izmantot relaksācijas paņēmienus, piemēram, jogu vai meditāciju. Ķermenim nepieciešama pietiekama siltuma padeve. Tāpēc mēs iesakām nelietot caurvēju vai valkāt pārāk plānu apģērbu.