Disproteinēmija

Pacienti ar Disproteinēmija cieš no iedzimtas vai iegūtas disproporcijas asins olbaltumvielās. Tā kā šie proteīni tiek ražoti aknās, daudzos gadījumos šo parādību aizkavē aknu bojājumi. Ārstēšana tiek veikta atkarībā no galvenā cēloņa.

Kas ir disproteinēmija?

Grieķu valodas prefikss "Dys-" burtiski nozīmē kaut ko līdzīgu "traucējumiem" vai "darbības traucējumiem". "Ämie" vācu valodā nozīmē "asinīs". Saliktais vārds disproteinēmija tiek izmantots medicīniskajā žargonā asins sastāva traucējumiem. Pacientiem ar disproteinēmiju asinīs ir patoloģiski izteikts olbaltumvielu līmenis.

Traucējumi izraisa plazmas olbaltumvielu atšķirības. Ārsts saprot, ka plazmas olbaltumvielas ir asins šūnu elementi: t.i., olbaltumvielu veidojošie bloki. Kvalitatīvas neatbilstības vietā disproteinēmijai ir kvantitatīva neatbilstība. Traucējumi būtībā attiecas uz tā saucamajiem albumīniem un globulīniem.

Globulīni ir proteīni uzglabāšanai. Albumīns ir vienīgais olbaltumvielu līmenis asinīs, kas nav pieskaitīts globulīniem, bet tāpat kā globulīni ir globular proteīns. Disproteinēmija var būt iedzimta vai iegūta. Fenomens parasti ir vispārējas slimības simptoms un neatbilst izolētai parādībai.

cēloņi

Visbiežākais disproteinēmijas cēlonis ir lielāka sindroma ietvars. Α₁-1-antitripsīna deficīts ir viens no vissvarīgākajiem iedzimtiem cēloņiem. Turklāt iedzimta disproteinēmija rodas kā defektu disproteinēmija, analbuminēmija vai atransferrinēmija. Lielākā iedzimtā nelīdzsvarotība rodas ģenētisku mutāciju dēļ, kas bieži ir iedzimta.

Iegūto disproteinēmiju var izraisīt ļoti dažādas slimības. Daudzi no tiem ietekmē galveno olbaltumvielu ražošanas vietu: aknas.Papildus izraisošajām aknu slimībām tā sauktie paraneoplastiskie sindromi var arī nodrošināt plašāku disproteinēmijas sistēmu. Turklāt dažāda veida iekaisumi var izraisīt olbaltumvielu neatbilstību asinīs.

Šeit galvenais iemesls ir imūnsistēma. Iegūtā disproteinēmija rodas arī tad, ja nefrotiskā sindroma gadījumā tiek zaudēts plazmas olbaltumvielu daudzums. Antivielu deficīta sindroms var izpausties arī ar nesamērīgu olbaltumvielu daudzumu asinīs. Minētās slimības jāsaprot tikai kā piemēri. Kopumā šī parādība var būt simptoms daudzām citām slimībām.

Simptomi, kaites un pazīmes

Simptomi pacientiem ar disproteinēmiju atšķiras atkarībā no galvenā cēloņa. Piemēram, iedzimta forma visbiežāk balstās uz metabolisma α₁-1-antitripsīna deficītu. Lielākajai daļai pacientu ar šo metabolisma slimību ir hronisks, aktīvs aknu iekaisums.

Šis hepatīts var būt sāpīgs un izraisīt ārkārtēju aknu darbības traucējumus, kas galu galā izraisa disproteinēmiju. Turpretī pacienti ar iedzimtu atransferrinēmiju cieš no dzelzs nogulsnēm dažādos orgānos. Atkarībā no tā, kuri orgāni tiek ietekmēti, papildus disproteinēmijai ir arī orgāniem raksturīgi funkcionālie traucējumi, piemēram, nieru mazspēja.

Ja asins olbaltumvielu disproporcija iegūtajā formā ir lielāka paraneoplastiskā sindroma ietvaros, hormonālais aktīvs audzējs ir galvenais simptoms. Izdalot hormonus, šie audzēji imitē endokrinoloģisko slimību, kas var izraisīt simptomus dažādos orgānos.

diagnoze

Disproteinēmijas diagnoze tiek veikta, izmantojot seruma elektroforēzi. Šajā procesā asins olbaltumvielas tiek atdalītas un pēc tam noteiktas. Parasti galvenais disproteinēmijas cēlonis tiek diagnosticēts krietni pirms paša simptoma diagnosticēšanas.

Tikai retos atsevišķos gadījumos disproteinēmijas diagnosticēšanai seko detalizēta diagnoze un nelīdzsvarotības cēloņu izpēte. Prognoze pacientiem ar disproteinēmiju ir atkarīga no galvenā cēloņa. Piemēram, pacientiem ar aknu cirozi ir diezgan slikta prognoze.

Komplikācijas

Disproteinēmijas komplikācijas un simptomi ir ļoti atkarīgi no simptoma cēloņa. Tomēr parasti aknām ir kaitējums, kam var būt atšķirīga ietekme uz pacienta veselību. Lielākā daļa skarto cilvēku cieš no vielmaiņas slimības.

Tas var izpausties kā sāpes vēderā, caureja vai gāze. Tas bieži izraisa aknu iekaisumu. Aknu problēmu dēļ dzelzs tiek nogulsnēts dažādos orgānos, kas galu galā var izraisīt nieru bojājumus. Nieru mazspējas gadījumā dialīze ir nepieciešama, lai saglabātu pacientu dzīvu. Sliktākajā gadījumā var attīstīties vēzis.

Ārstēšana ir cēloņsakarība un galvenokārt vērsta uz pamata slimību. Daudzos gadījumos attiecīgajai personai ir jāizvairās no noteiktiem pārtikas produktiem, lai pārstātu spīdēt aknas. Smagos gadījumos nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Ja audzēji rodas disproteinēmijas dēļ, tos arī ķirurģiski noņem vai apstrādā ar ķīmijterapijas palīdzību. Var rasties dažādas komplikācijas. Var būt, ka disproteinēmijas pilnīga ārstēšana nav iespējama, tāpēc ir nepieciešams saīsināt paredzamo dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Aknu iekaisumu un nieru mazspējas simptomus var izraisīt disproteinēmija. Vizīte pie ārsta ir ieteicama, ja simptomi saglabājas ilgāk nekā parasti vai ja tie pastiprinās. Komplikāciju gadījumā vienmēr ir nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība. Atkarībā no tā, cik agri slimība tiek atzīta, skartajai personai pēc tam dažas dienas vai nedēļas jāpavada slimnīcā. Regulāri konsultējoties ar atbildīgo ārstu, akūtu simptomu gadījumā var ātri uzsākt atbilstošu ārstēšanu.

Iegūtā disproteinēmija rodas īpaši saistībā ar aknu slimībām un tā sauktajiem paraneoplastiskajiem sindromiem. Iekaisums, kā arī tādas slimības kā nefrotiskais sindroms vai antivielu deficīta sindroms var izraisīt nesamērīgu olbaltumvielu līmeni asinīs.

Ja šie riska faktori attiecas uz jums, noteikti konsultējieties ar ārstu par tipiskiem disproteinēmijas simptomiem. Turpmākiem izmeklējumiem, atkarībā no simptomiem, var izsaukt hepatologu, nefrologu vai iekšējo medicīnas speciālistu. Turklāt jākonsultējas ar dietologu, kurš palīdzēs mainīt uzturu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ciktāl iespējams, disproteinēmijas gadījumā tiek izmantota cēloņsakarīga primārās slimības ārstēšana. Simptomātiska terapija tikai mēģinātu labot nelīdzsvarotību, bet nenovērst cēloni un tādējādi panākt reālu izārstēšanu. Aknu cirozes vai citu slimību gadījumā ar nopietniem aknu audu bojājumiem standarta terapija galvenokārt ietver atbalsta pasākumus, kuru mērķis ir novērst slimības progresēšanu.

Kopš šī brīža pacientiem jāizvairās no visiem pārtikas produktiem un palīgmateriāliem, kas ir toksiski aknām vai kā citādi noslogo aknas. Cēloņu izārstēšana pacientiem ar aknu cirozi ir iespējama tikai ar orgānu transplantācijas palīdzību. Aknu transplantācija ir arī pēdējā ārstēšanas iespēja pacientiem ar iedzimtu disproteinēmiju, kas saistīta ar alfa-1 antitripsīna deficītu.

Neskatoties uz to, šie pacienti sākotnēji saņem aizstājējus ar trūkstošo vielu, lai kontrolētu sekundārās slimības. Pacienti ar paraneoplastisko sindromu tiek ārstēti invazīvi. Operācijas laikā hormonu ražojošais audzējs tiek noņemts pēc iespējas pilnīgāk.

Atkarībā no ļaundabīgo audzēju pakāpes ir arī starojums vai ķīmijterapija. Disproteinēmijas simptomātiskai ārstēšanai kādu laiku ir pieejama imunoelektroforēze. Šī procedūra noņem liekās asins šūnas no pacienta asinīm.

"Notīrītās" asinis pacientam tiek atgrieztas līdzīgi kā dialīze. Procedūra nav piemērota jebkura iemesla disproteinēmijai. Imunoelektroforēzi simptomātiskai ārstēšanai var izmantot tikai tad, ja lielākajā daļā noteiktu olbaltumvielu ir disproporcija.

Perspektīva un prognoze

Disproteinēmijas prognoze ir atkarīga no pamatcēloņa un slimības smaguma pakāpes. Ja nav aknu bojājumu, pastāv liela iespēja, ka tie tiks izārstēti. Tiek apstrādāta un apstrādāta olbaltumvielu līdzsvara nelīdzsvarotība. Ja pamata slimība tiek izārstēta, olbaltumvielu koncentrācija ir dabiskā līdzsvarā. Arī disproteinēmija šajā gadījumā tiek uzskatīta par izārstētu.

Ja jau ir bijuši audu bojājumi aknām, prognoze mainās. Aknu bojājumi ir neatgriezeniski, un tos nevar reģenerēt. Smagos gadījumos pastāv orgānu mazspējas risks. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis pacientam. Ja pacients cieš no audzēja, prognoze ir vienlīdz nelabvēlīga. Tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās un sekojoša vēža terapija. Atjaunošanās iespējas ir atkarīgas no audzēja lieluma un terapijas panākumiem pēc audzēja noņemšanas. Vairumā gadījumu izrietošie bojājumi paliks, bet pacienta dzīvību var izglābt.

Ja pacienta ķermenī ir pārāk daudz asins šūnu, asinis tiek attīrītas. Tādā veidā tiek izārstēta disproteinēmija. Dzīves laikā asinis var atkal notīrīt, jo šī procedūra īslaicīgi atvieglo simptomus un neārstējas.

novēršana

Disproteinēmija var būt simptoms vairākām slimībām. Ja vēlaties novērst asins olbaltumvielu disproporciju, jums jānovērš dažādas slimības. Tā kā daudzi no viņiem ir ģenētiski, nav pieejami simtprocentīgi veiksmīgi profilakses pasākumi.

Parasti ieteicams uzmanīgi rīkoties ar aknām toksiskām vielām. Attālumu no alkohola var interpretēt visplašākajā nozīmē kā vienu no desmitiem profilaktisko darbību disproteinēmijas kontekstā.

Pēcaprūpe

Disproteinēmijas gadījumā lielākajā daļā gadījumu skartajai personai nav pieejami papildu pasākumi vai iespējas. Pirmkārt un galvenokārt, ar šo slimību jāveic visaptveroša diagnoze un pārbaude, lai nerastos turpmākas komplikācijas un simptomu pasliktināšanās. Jo agrāk tiek atklāta disproteinēmija, jo labāka parasti ir turpmākā šīs slimības gaita.

Pareizi un, galvenais, agri ārstējot šo slimību, arī saīsinātajam dzīves ilgumam nav samazināta. Šīs slimības ārstēšana vienmēr balstās uz pamata slimību, tāpēc tā ir jāārstē un, ja iespējams, jāizvairās. Turpmākā disproteinēmijas gaita ir ļoti atkarīga arī no pamata slimības, tāpēc par to nevar vispārīgi prognozēt.

Ja audzējs ir atbildīgs par disproteinēmiju, ieteicams veikt regulāras pārbaudes pat pēc izņemšanas, lai agrīnā stadijā atklātu citus audzējus. Atbalsts un rūpes par ģimeni vai draugiem arī ļoti pozitīvi ietekmē slimības gaitu, un, pats galvenais, var novērst psiholoģiskus traucējumus.

To var izdarīt pats

Disproteinēmijas gadījumā tiek traucēts fizioloģiskais, t.i., normāls, olbaltumvielu ķermeņu sastāvs asinīs. Cēloņi ir ļoti dažādi, un tāpēc disproteinēmija ir tikai ļoti dažādu slimības procesu simptoms. Tātad, ja jūs vēlētos novērst nesamērīgu asins olbaltumvielu sastāvu, jums būtu jānovērš vesela virkne dažādu slimību.

To nevar ieviest ikdienas dzīvē, jo īpaši tāpēc, ka daudzas mūsdienās zināmās disproteinēmijas ir skaidri ģenētiskas. Tomēr ikvienam, kurš zina, ka viņiem ir viena no dažādajām disproteinēmijas formām, jādara viss iespējamais, lai novērstu slimības turpmāku pasliktināšanos.

Ikdienas dzīvē tas jo īpaši nozīmē vienmērīgu un pārdomātu apiešanos ar visām aknām toksiskajām vielām. Dažās profesijās noteikti jāizvairās no krāsu, laku vai šķīdinātāju lietošanas. Tomēr vissvarīgākā viela, no kuras var izvairīties un kas ikdienā ir toksiska aknām, ir alkohols.

Pašpalīdzības interesēs disproteinēmijas gadījumā labākajā gadījumā ir jāievēro pilnīga atturēšanās no alkohola. Tā kā pat vismazākā alkohola daudzuma patēriņam ir daudz toksiskāka ietekme uz pacientiem ar disproteinēmiju nekā tiem, kuriem ir veselīgs metabolisms.