Bullozs pemfigoīds

A bullozs pemfigoīds ir ādas autoimūna slimība, kas saistīta ar pūtīšu veidošanos un kuras saslimstība ievērojami palielinās no 60 gadu vecuma. Ar aptuveni 0,7 līdz 1,8 jauniem gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem gadā bullozais pemfigoīds ir reta slimība, lai arī tā ir visizplatītākā autoimūna pūslīša dermatoze.

Kas ir bullozais pemfigoīds?

Bullozais pemfigoīds galvenokārt izpaužas ar pamanāmām izmaiņām ādā. Lielākajai daļai cilvēku rodas apsārtums un sarkani mezgliņi, daži no tiem ir pietūkuši un ļoti niezoši.
© Pēteris Hermess Fūrians - stock.adobe.com

Bullozais pemfigoīds ir autoimūna ādas slimība (autoimūna dermatoze), kas saistīta ar subepidermāliem, izliektiem pūslīšiem (bullae).

Bieži asiņotie pūslīši (kas izraisa asiņošanu) var izpausties uz apsārtušas (eritēmas) un veselīgas ādas. Jo īpaši vēdera dobumu un starpreģistrācijas (ieskaitot paduses, ekstremitāšu lokanību, cirkšņa reģionu, gūžas krokas) ietekmē pūslīši, savukārt mutes dobuma gļotādas parasti nav iesaistītas (apmēram 20 procentos).

Bullozais pemfigoīds bieži tiek saistīts ar noteiktām autoimūnām slimībām, piemēram, čūlaino kolītu, polimiozītu vai reimatoīdo artrītu, un retos gadījumos ar ļaundabīgiem audzējiem. Papildus briestiem, sekundāras streptokoku vai stafilokoku infekcijas rezultātā var veidoties stingri pūtītes, kas ir bulloza pemfigoīda galvenais simptoms un par kurām dažos gadījumos var paziņot nieze vai čūlas (nātrene), piodermija (strutains ādas iekaisums).

cēloņi

Bullozais pemfigoīds ir autoimūna slimība, un tāpēc tas rodas imūnsistēmas disregulācijas dēļ. Šajā procesā veidojas pašas ķermeņa autoantivielas, tā sauktie imūnglobulīni G (IgG), kuri ir vērsti pret noteiktiem hemidesmosomu olbaltumvielām, kuri kā šūnu membrānas šūnas komponenti nodrošina savienojumu starp epidermu un pagraba membrānu (starp epidermu un dermu vai dermu). ir.

Makrofāgi (slāpētāju šūnas) un monocīti (makrofāgu sākotnējā stadija) iznīcina hemidesmosomu apgabalus, kurus autoantivielas kļūdaini atzīmē kā kaitīgus (ļaundabīgus), tāpēc vairs netiek garantēta saķere (kohēzija) starp ietekmētajiem ādas slāņiem. Notiek šķidruma uzkrāšanās un veidojas pūslīši.

Nav precīzi saprotams, kas tieši izraisa šo nepareizo regulējumu. Ir zināms, ka bullozo pemfigoīdu var iedarbināt (iedarbināt) tādas zāles kā furosemīds, diazepāms, diurētiskie līdzekļi vai AKE inhibitori, daži ļaundabīgi audzēji (ieskaitot bronhu un prostatas karcinomu) un UV starojums.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret izsitumiem un ekzēmu

Simptomi, kaites un pazīmes

Bullozais pemfigoīds galvenokārt izpaužas ar pamanāmām izmaiņām ādā. Lielākajai daļai cilvēku rodas apsārtums un sarkani mezgliņi, daži no tiem ir pietūkuši un ļoti niezoši. Pēc nedēļām vai mēnešiem šie izciļņi veidojas mazos pūslīšos. Tās var parādīties uz apsārtušas ādas, bet bieži izplatās arī uz veselām ādas vietām.

Parasti tie ir no dažiem milimetriem līdz diviem centimetriem un piepildīti ar dzidru, dzeltenīgu šķidrumu. Reizēm urīnpūšļi ir daļēji piepildīti ar asinīm. Blisteru augšdaļu veido epiderma, tāpēc bullozais pemfigoīds parasti ir ļoti izturīgs un mīksts.

Ja tas atveras, skartajā zonā parādās virspusēji, viegli asiņojoši un izsmērējušies ādas defekti. Apsārtums, pietūkums, kunkuļi un ādas defekti bieži pastāv līdzās un veido sejas ādu, kas raksturīga šai slimībai. Ādas izmaiņas var notikt jebkurā ķermeņa vietā.

Īpaši bieži tie ir uz vēdera, padusēs, cirkšņos, augšstilbu iekšpusē un roku gurnos. Katru piekto pacientu ietekmē mutes dobuma gļotādu vai konjunktīvas. Sāpīgas erozijas parādās pārrāvumos un bieži vien pašas dziedē. Ja ārstēšana netiek veikta, bullozais pemfigoīds var ilgt gadiem.

Diagnostika un kurss

Bullozais pemfigoīds parasti (apmēram 80 līdz 90 procenti) papildus galvenajam klīniskajam simptomam (izspiedušies pūslīši), pamatojoties uz autoantivielu (IgG un tā komplementa C3) noteikšanu pret hemidesmosomām pagraba membrānas lamina lucida (tieša imunofluorescence) vai serumā ( netieša imunofluorescence) var diagnosticēt ar fluorescējošām antivielām.

Turklāt dažos gadījumos palielinās sedimentācijas ātrums, un serumā var noteikt perifēro eozinofīliju (paaugstināta eozinofīlo granulocītu koncentrācija) vai citus imūnglobulīnus (IgE). Histoloģiski (smalku audu) dermas infiltrātu var noteikt ar eozinofīliem un neitrofiliem granulocītiem (noteiktiem leikocītiem), kā arī ar limfocītiem un histiocītiem.

Ar attēlveidošanas metožu palīdzību (krūšu kurvja rentgenogrāfija, vēdera dobuma sonogrāfija) un asins izkārnījumiem audzējus var izslēgt kā ierosinātājus.Bullozais pemfigoīds vairumā gadījumu attīstās spontāni, un tam ir recidivējošs, recidivējošs kurss. Ja neārstē, bullozais pemfigoīds ir letāls 30 līdz 40 procentos gadījumu.

Komplikācijas

Kā likums, bullozais pemfigoīds ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Attiecīgās personas ādā ir spēcīgi un ļoti nepatīkami diskomforti. Attīstās nieze, kas ir saistīta ar ādas apsārtumu. Ja pacients skrāpē ādu, nieze mēdz pasliktināties.

Apetītes zudums, kas rodas, arī noved pie ievērojama svara zuduma un tādējādi bieži līdz nepietiekamam svaram. Tas pacientam liek justies novājinātam. Pastāv arī augsts drudzis. Pati ārstēšana tiek veikta ar antibiotiku un imūnsupresantu palīdzību. Tās var izraisīt nelielas blakusparādības, kas tomēr ir atkarīgas no pacienta veselības stāvokļa.

Vairumā gadījumu zāļu lietošana rada pozitīvu slimības gaitu. Tomēr skartajai personai slimība atkal var attīstīties vēlāk. Ja ārstēšana ar narkotikām nedarbojas, imūnglobulīnus var ievadīt intravenozi.

Kā likums, tas noved pie pozitīvas slimības gaitas. Turpmākas komplikācijas nav. Arī pacienta dzīves ilgums netiek mainīts.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja tiek novērots nieze, ādas apsārtums vai raksturīgi pūslīši, par to jāinformē ārsts. Vislabāk ir ātri konsultēties ar ārstu, īpaši, ja simptomi pastiprinās. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad simptomiem ir būtiska ietekme uz labsajūtu.

Pirms turpmāku komplikāciju rašanās ieteicams ātri noskaidrot iespējamo bullozo pemfigoīdu. Ikvienam, kurš pamana fizisku izsīkumu tuviniekā un reizēm arī norobežošanos no sociālajiem kontaktiem, nekavējoties ar viņu jārunā.

Ar atbalstu vizīte pie ārsta un turpmākā ārstēšana bieži ir vienkāršāka. Ādas slimība galvenokārt rodas gados vecākiem cilvēkiem - papildus ieteicamajiem regulārajiem izmeklējumiem, ja rodas neparasti simptomi, jums nekavējoties jāredz ārsts. Ja tiek atrasts bullozs pemfigoīds, to parasti var labi ārstēt.

Tā kā zāļu terapija ir saistīta ar noteiktiem riskiem, piemēro šādus nosacījumus: regulāri konsultējieties ar ārstu. Ja ir smagas blakusparādības, jāierodas pie ģimenes ārsta. Citas kontaktpersonas ir dermatologs vai smagu sūdzību gadījumā - neatliekamās medicīniskās palīdzības dienests.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Bulloza pemfigoīda gadījumā terapija sastāv no lokāliem vai lokāliem, kā arī sistēmiskiem ārstēšanas pasākumiem, un tās mērķis ir imūnsupresija, samazinot autoantivielu sintēzi, izmantojot imūnsupresantus vai steroīdus.

Terapeitiskie pasākumi ir atkarīgi no slimības apjoma, konkrētās skartās personas vecuma un pamata slimībām, kā arī no ādas slimības apjoma (ierobežota vai vispārināta) un izraisītāja. Ja pemfigoīdu izraisa, piemēram, narkotikas, iedarbinošās vielas ir jāpārtrauc vai attiecīgi jāmaina.

Ja bullozais pemfigoīds ir vājš, daudzos gadījumos ārstēšanai pietiek ar efektīvu lokālu glikokortikoīdu vai steroīdu. To uzklāj uz skartajām ādas vietām kombinācijā ar antiseptiskām ziedēm vai krēmiem, piemēram, kliohinola krēmu, etakridīna laktāta ziedi un kadeksomēra jodu.

Parasti blisteri tiek atvērti un caurdurti pirms lokālas ārstēšanas. Mēreni sīpolu pemhigoīdu sistēmiskai vai iekšējai ārstēšanai tiek izmantoti perorāli vai intravenozi ievadīti glikokortikoīdi, kas tiek kombinēti ar azatioprīnu un kuru deva terapijas laikā tiek pakāpeniski (pakāpeniski) samazināta.

Tikpat veiksmīga ir niacinamīda (nikotīnskābes amīda) un tetraciklīna perorāla lietošana kombinācijā ar lokāliem glikokortikoīdiem, lai arī šāda terapija iedarbojas uz vietējiem iekaisuma mediatoriem un neinhibē antivielu veidošanos. Atsevišķos gadījumos tiek izmantoti kortikosteroīdi ar lielām devām, intravenozi ievadīti imūnglobulīni vai plazmaferēze, kas parasti nav vajadzīgs parasto bullozo pemfigoīdu gadījumā.

Perspektīva un prognoze

Lielākā daļa pacientu ar šo slimību ir atkarīgi no mūža terapijas, jo slimības cēloni nevar izārstēt. Ja slimība rodas, izmantojot dažādas iedarbinošas vielas, simptomu mazināšanai tās jāpārtrauc.

Parasti pacienti paļaujas uz medikamentiem un dažādiem krēmiem un ziedēm, lai uzlabotu dzīves kvalitāti un pārvaldītu simptomus. Precīza ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no simptomu nopietnības. Ārstēšanai nav īpašu komplikāciju, un simptomi tiek mazināti.

Ja slimība netiek ārstēta, simptomi saglabājas un ļoti negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti un ikdienas dzīvi. Tas rada ne tikai ierobežojumus ikdienas dzīvē, bet bieži arī psiholoģiskas sūdzības vai depresijas attīstību. Šī iemesla dēļ ārstēšana ir nepieciešama katrā gadījumā. Slimība neierobežo pacienta dzīves ilgumu. Dažos gadījumos simptomi izzūd ar vecumu, lai gan šis kurss vēl nav pilnībā izprotams.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret izsitumiem un ekzēmu

novēršana

Tā kā precīzi nav noskaidroti bulloza pemfigoīda izpausmes izraisītāji, to nevar tieši novērst. Vajadzības gadījumā jāizvairās no zināmiem iespējamiem faktoriem, kas var veicināt pemfigoīda (ieskaitot narkotikas) attīstību.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajai personai nav pieejami īpaši vai tieši pasākumi un izvēles iespējas pēctecības aprūpei. Tāpēc skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, galvenokārt, no agrīnas šīs slimības diagnosticēšanas un ārstēšanas, lai varētu novērst turpmākas komplikācijas. Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc ārstēšana ir obligāta.

Pati ārstēšana parasti tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Tās jālieto regulāri un pareizās devās, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Ja jums ir kādi jautājumi vai ja kaut kas nav skaidrs, vienmēr vienmēr sazinieties ar ārstu, lai nerastos papildu sūdzības. Diemžēl lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi šī slimība, ir atkarīgi arī no dialīzes.

To darot, viņiem bieži ir nepieciešams draugu un ģimenes atbalsts un rūpes. Ir vajadzīgas arī iejūtīgas un mīlošas diskusijas, lai nerastos psiholoģiski sajukumi vai depresija. To, vai šī slimība izraisīs dzīves ilguma samazināšanos, nevar vispārīgi paredzēt. Turpmākie papildu pasākumi nav iespējami.

To var izdarīt pats

Bullozais pemfigoīds ir reta autoimūna ādas slimība, kas īpaši skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. Cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti, taču ir aizdomas par saistību starp slimību un noteiktām zālēm, piemēram, diurētiskiem līdzekļiem vai AKE inhibitoriem.

Ja pacienti pamana slimības simptomus, obligāti pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu vai specializētu klīniku, kas specializējas autoimūnās slimībās, un jāinformē savas kontaktpersonas par medikamentiem, ko viņi lieto.

Pacienti parasti cieš no ļoti smagas niezes, ko parasti ārstē ārsts. Antihistamīni, kas aptiekā ir pieejami ziežu, tablešu vai pilienu veidā bez receptes, palīdz arī atvaļinājumā vai citās ārkārtas situācijās. Nieze bieži palielinās, kad tas ir silts. Daudzi pacienti naktī cieš no īpaši smagas niezes zem segas.

Šeit tas var palīdzēt aizstāt parastās segas ar vieglām polāro vilnas segu. Šie tekstilizstrādājumi ir ļoti viegli un elpojoši, tāpēc nav karstuma. Ja uz ķermeņa ir pūslīši, valkājiet vaļīgu apģērbu un apakšveļu ar lielu daudzumu elpojošu materiālu, piemēram, kokvilnas vai bambusa.

Ja uz ķermeņa daļām ir pūslīši, kurus nevar pārklāt ar apģērbu, šīm ādas izmaiņām bieži ir kropļojoša iedarbība. Burbuļus var optiski noslēpt, izmantojot īpašu aptiekas vai kosmētikas mazumtirgotāja kosmētiku.