Arnolda Šiāra kroplība

Arnolda Šiāra kroplība ir attīstības traucējumi, kas izspiež smadzeņu daļas no smadzeņu telpas. Pacienti jaunībā bieži cieš tikai no pirmajiem simptomiem, kas lielākoties atbilst tādām nespecifiskām sūdzībām kā reibonis. Terapijas mērķis ir novērst progresējošu centrālās nervu sistēmas bojājumu.

Kas ir Arnolda Šiāra kroplība?

Malformācijas ir kroplības, kas parasti ir iedzimtas. Chiari malformāciju grupa attiecīgi tiek saukta arī par Chiari malformāciju grupu un ietekmē rombencephalon. Šī ir myelencephalon un metencephalon vienība, ko kropļojumos ietekmē koģenitālie pārvietojumi.

Chiari malformāciju grupa plašākā nozīmē ir [bērnu attīstības traucējumi, attīstības traucējumi]] grupa, kas smadzeņu daļas pārvieto mugurkaula kanālā un vienlaikus pavada mazāku aizmugurējo galvaskausa fossa. Mūsdienu medicīna izšķir četrus dažādus kroplības veidus, kas pazīstami kā I tips līdz IV tips. Malformācijas sekas un īpašības atšķiras atkarībā no attiecīgā veida.

Malformācijas grupa nosaukta par patologu fon Šīri, kurš vispirms aprakstīja kroplības 19. gadsimtā. Vēlāk vācu patologa Arnolda audzēkņi izplatīja kroplības, it īpaši tās Chiari kroplība II tips, kas kopš tā laika ir pazīstams kā Arnolda Šiāra kroplība.

cēloņi

Atkarībā no smaguma pakāpes un lokalizācijas medicīna izšķir četrus Chiari kroplības veidus, kuriem ir dažādi cēloņi. II tipa un līdz ar to arī Arnolda-Kiari kroplības gadījumā medulla oblongata ir novirzīta uz kauliņu. Turklāt vermis cerebelli apakšējās daļas un ceturtais smadzeņu kambaris ir nobīdītas pa gabalu. Malformācijas cēlonis ir smadzeņu stumbra kroplība.

Šīs kroplības galvenokārt izraisa embrionālās attīstības traucējumi, kas ietekmē apmēram laika posmā no sestās līdz desmitajai grūtniecības nedēļai. Galvaskausa malā novērojamas kaulu kroplības. Tas pats attiecas uz pirmajiem kakla skriemeļiem. Smadzeņu aizmugurējās daļas, piemēram, smadzenītes vai smadzenīšu mandeles, neatrod pietiekami daudz vietas zem galvaskausa un vietas trūkuma dēļ pāriet uz pāreju starp galvaskausu un mugurkaulu.

Šī iemesla dēļ pēc pārvietošanas smadzeņu daļas izvirzās no pakauša atveres mugurkaula kanālā. Tas, kādi apstākļi izraisa attīstības traucējumus grūtniecības laikā, vēl nav pilnībā noskaidrots. Tiek ņemta vērā toksisko vielu iedarbība, kā arī visi barības vielu trūkumi mātes uzturā, traumas vai infekcija. Varētu novērot ģimenes kopas, lai ģenētiskos faktorus varētu ņemt vērā arī cēloņsakarībā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pacienti ar Arnolda-Kiari sindromu vai II tipa Chiari kroplību cieš no nelieliem vai izteiktiem smadzenīšu pārvietojumiem, kas rodas kombinācijā ar smadzeņu stumbra kroplībām. Vietas trūkuma dēļ smadzeņu mandeles, smadzeņu tārps vai pat pacienta smadzeņu stumbrs pārvietojas mugurkaula kanālā.

Parasti skarto personu pakauša atvere ir ievērojami paplašināta. Pārvietotos nervu audos notiek neironu šūnu nāve. Tādā veidā pacienti zaudē savas funkcionējošās smadzeņu masas daļas. Daudzos no skartajiem smadzeņu kambarus ietekmē arī pārmaiņas, kurās tā saucamais šķidrums veidojas kā smadzenes un nervu ūdens. Šīs patoloģiskās izmaiņas kambaros bieži izraisa šķidruma sastrēgumu.

Tādā veidā var dot priekšroku ūdens galvai. Tātad galvaskauss aug apjomā. Ne visi cietušie cieš no ūdens galvas. Dažreiz simptomi neparādās pieaugušā vecumā. Iedomājami simptomi ir nespecifiskas sūdzības, piemēram, sāpes kaklā, līdzsvara traucējumi, muskuļu vājums.

Arī jušanas traucējumi, redzes traucējumi vai apgrūtināta rīšana. Zvana skaņa ausīs līdz dzirdes zudumam, slikta dūša ar vemšanu, bezmiegs vai depresija un sāpes var būt saistīta ar Chiari kroplību.

Diagnostika un kurss

Arnold-Chiari kroplības diagnoze parasti tiek veikta nejauši. Radioloģiskie izmeklējumi, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses tomogrāfija ir parastās attēlveidošanas metodes, kas pierāda Arnolda-Kiari kroplību. Vairumā gadījumu attēlveidošana netiek pasūtīta, jo ir aizdomas par kroplības diagnozi.

Tomēr, jo īpaši no MRI, smadzeņu vielas pārvietojumus, bez šaubām, var atpazīt un dot diagnozes pamatu. Vairumā gadījumu prognoze pacientiem ar kroplībām ir labvēlīga. Tas jo īpaši attiecas uz cilvēkiem, kuriem līdz diagnozes noteikšanai gandrīz vai pilnīgi nav simptomu. Simptomu trūkums, iespējams, var saglabāties visu mūžu.

Komplikācijas

Ar Arnold-Chiari kroplību rodas dažādas komplikācijas un simptomi, atkarībā no slimības veida. 1. tipam parasti ir tikai galvassāpes vai sāpes kaklā. Ja tiek ietekmētas smadzeņu daļas, tas bieži noved pie nestabilas gaitas vai citiem līdzsvara traucējumiem.

Arnolda-Kiari malformācijas 2. tips var izraisīt smadzeņu kroplības. Tas bieži izraisa runas traucējumus, domas traucējumus un citus defektus. 3. un 4. tipā ir invaliditāte smadzeņu nepietiekamas attīstības dēļ. Tomēr invaliditātes veidu nevar vispārēji paredzēt.

Pacienta dzīvi nopietni ierobežo Arnold Chiari kroplība. Daudzos gadījumos pacientam vairs nav iespējams tikt galā ar ikdienas dzīvi atsevišķi, tāpēc viņš ir atkarīgs no ģimenes un aprūpētāju palīdzības. Pati ārstēšanu var veikt tikai tad, ja Arnolda-Kiari kroplība nav iedzimta.

Tomēr vairumā gadījumu smadzenes nevar atgriezties normālā stāvoklī, tāpēc joprojām var sagaidīt invaliditāti. Tomēr šo traucējumu smagums visiem ir atšķirīgs.

Kad jāiet pie ārsta?

Arnolda-Kiari kroplība parasti tiek atklāta kārtējās izmeklēšanas laikā. Mērķtiecīgs medicīniskais novērtējums ir noderīgs ārēju simptomu gadījumā, piemēram, muskuļu raustīšanās vai ūdens galva. Smagu ārēju izmaiņu gadījumā izmeklēšana un diagnoze parasti notiek tūlīt pēc piedzimšanas. Vājajā formā Arnold-Chiari kroplība var būt samērā bez simptomiem līdz pusaudža vecumam un palikt nepamanīta.

Tomēr vēlākā dzīves laikā slimība izpaužas kā arvien lielākas rīšanas grūtības, redzes traucējumi, maņu traucējumi, dzirdes zudums un depresija. Cilvēkiem, kuri pēkšņi pamana vienu vai vairākus no šiem simptomiem, jārunā ar savu ģimenes ārstu vai attīstības traucējumu speciālistu. Lai arī Arnolda-Kiari malformācijas ir reti sastopamas, minēto sūdzību pamatā ir vismaz vēl viena kaite, kas jānoskaidro.

Ja ir Arnolda Šiāra kroplība, ārstēšanu vairs nedrīkst gaidīt. Īpaši tādiem simptomiem kā slikta dūša, bezmiegs un paaugstināts intrakraniālais spiediens ir nepieciešama tūlītēja ārstēšana, jo pretējā gadījumā pastāv nopietnu fizisko un emocionālo komplikāciju risks. Pēc ārstēšanas parasti nepieciešami ilgstoši novērošanas un terapijas pasākumi.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Nav cēloņsakarības terapijas pacientiem ar Arnolda-Kiari kroplību. Var izmantot simptomātisku ārstēšanu, un tā ir īpaši indicēta, kad paaugstinās intrakraniālais spiediens. Pēc hidrocefālijas uzkrāšanās, piemēram, smadzenīšu trūces dēļ, dekompresija jāveic, izmantojot suboccipitālo piekļuvi.

Ja sāpes saglabājas vai rodas tādi simptomi kā slikta dūša, bezmiegs un depresija, simptomātiska ārstēšana parasti sastāv no zāļu terapijas. Funkcionālos traucējumus, ko izraisa kroplība, var koriģēt tikai ķirurģiski. Šādas korekcijas ir norādītas, piemēram, ja draud bojājumi centrālajā nervu sistēmā. Ķirurģiska iejaukšanās var notikt, piemēram, uz aizmugurējās fossa.

Šādi rīkojoties, ķirurgs rada vairāk vietas smadzenītēm un vienlaikus samazina spiedienu uz muguras smadzenēm. Dažreiz šim nolūkam tiek noņemtas nelielas galvaskausa pamatnes daļas. Jebkuru patoloģisku kaulu struktūru var koriģēt ķirurģiski. Vēl viena iespēja ir noņemt pirmā kakla skriemeļa aizmuguri. Šī procedūra paplašina mugurkaula kanālu un aizsargā iespiestos nervu audus no spiediena bojājumiem.

Visizplatītākā ūdens galvas ārstēšanas metode ir novirzīšana uz citu ķermeņa dobumu, piemēram, vēdera dobumu. Lai to izdarītu, starp smadzenēm un vēderu tiek ievietota zemādas caurule. Visu ārstēšanas posmu vissvarīgākais mērķis ir mazināt spiedienu uz nervu audiem.

Sliktākajā gadījumā neironu kompresijas var izraisīt nervu nāvi. Šī parādība pēc iespējas jānovērš ar terapeitiskiem pasākumiem, lai samazinātu nepareizas kropļojuma radītos zaudējumus.

Perspektīva un prognoze

Arnold-Chiari kroplības dziedināšanas iespējas ir nelabvēlīgas. Slimību nevar izārstēt, izmantojot esošās medicīniskās iespējas un terapeitisko pieeju. Pacienta ārstēšana ir vērsta uz pavadošo simptomu mazināšanu. Turklāt jānovērš vispārējā veselības stāvokļa pasliktināšanās. Bez ārstēšanas tas var izraisīt attīstību traucējošas sekas.

Parastā augšanas procesā rodas komplikācijas, kas var izraisīt darbības traucējumus vai sistēmas kļūmes. Ja garozas reģionos ir pēkšņa asiņošana vietas trūkuma dēļ audos zem galvaskausa, pastāv insulta risks. Tas ir saistīts ar sekām mūža garumā un var izraisīt priekšlaicīgu pacienta nāvi.

Ar vienu ārstēšanu ķirurģiskas iejaukšanās var radīt apstākļus, lai augšanas process neradītu draudīgus traucējumus. Ārstēšanas mērķis ir radīt pēc iespējas vairāk vietas orgāniem un dzīvībai svarīgiem audiem. Trauki tiek novirzīti, un jāizvairās no spiediena bojājumiem uz muskuļiem un nervu šķiedrām.

Turklāt atsevišķās sekas tiek ārstētas dažādās terapeitiskās pieejās. Var notikt koriģējoša iejaukšanās mugurkaulā vai ārstēt psiholoģiskus traucējumus. Slimībai ir progresējoša slimības gaita līdz fiziskās izaugsmes procesa beigām. Tādēļ to parasti agri pārtrauc hormonāla ārstēšana. Pēc tam ķermeņa kroplības vairs nepalielinās.

novēršana

Pagaidām maz zināms par faktoriem, kas izraisa Arnolda-Kiari kroplību. Šī iemesla dēļ patlaban nav profilaktisku pasākumu par kroplībām.

Pēcaprūpe

Arnolda Kiari kroplība galvenokārt jāpārbauda un jāārstē ārstam. Pēcaprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas, tāpēc skartie galvenokārt ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības. Pašdziedināšanās nevar notikt ar Arnolda-Kiari kroplību, tāpēc pašpalīdzības iespējas ir stipri ierobežotas.

Vairumā gadījumu pieaugošais spiediens smadzenēs tiek ārstēts ar operāciju. Pēc šādas operācijas cietušajiem vajadzētu atpūsties. Šajā gadījumā jāizvairās no fiziskām slodzēm un sportiskām aktivitātēm, lai paātrinātu dziedināšanu. Jāizvairās no stresa arī ar Arnolda Čiaija kroplībām. Kopumā arī veselīgs uzturs ar sabalansētu dzīvesveidu ļoti pozitīvi ietekmē šīs slimības gaitu.

Jo agrāk slimība tiek atzīta, jo lielāka ir iespēja pilnībā izārstēt Arnold-Chiari kroplības. Dažos gadījumos slimība var arī samazināt vai ierobežot skartās personas dzīves ilgumu. Arī kontakts ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi Arnolda-Šaiara kroplība, var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu, jo tas var izraisīt informācijas apmaiņu.

To var izdarīt pats

Pacienti ar Arnolda-Kiari kroplību cieš no pieaugošiem simptomiem, īpaši pēc pubertātes, kas to difūzās rakstura dēļ bieži aizkavē diagnozes noteikšanu. Simptomi, piemēram, reibonis, vāji muskuļi vai līdzsvara izjūtas traucējumi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti un ikdienas dzīvi.

Turklāt bieži ir sūdzības par redzes funkcijas un jutīguma traucējumiem. Dažiem pacientiem rodas miega problēmas, kas savukārt negatīvi ietekmē attiecīgās personas labsajūtu un veselību.

Noteiktos apstākļos slimība izraisa valodas spēju traucējumus, tāpēc logopēdija ir noderīga. Ārstēšana vai nu uzlabos stāvokli, vai zināmā mērā aizkavēs turpmāku pasliktināšanos.

Būtībā slimības medicīniskā terapija ir priekšplānā, svarīgu lomu spēlē narkotiku ārstēšana. Ar regulāriem starplaikiem veiktās medicīniskās pārbaudes uzrauga pacienta stāvokli, lai iejauktos komplikāciju vai akūtas pasliktināšanās gadījumā.

Neskatoties uz milzīgo emocionālo spriedzi, dažos gadījumos slimība izraisa psiholoģiskas sūdzības un pat depresiju. Tas ietekmē ne tikai pacientus, bet arī slima cilvēka vecākus, kuri cieš no stresa, rūpējoties par slimu bērnu. Šādos gadījumos psihologa terapeits ir pareizais kontakts.