akūta limfoblastiska leikēmija, īss ALLES, ir akūta leikēmijas forma, ko izraisa ļaundabīgas limfocītu prekursoru šūnas. Galvenokārt tiek skarti bērni. Izārstēšanas līmenis ir aptuveni 50% pieaugušajiem un 80% bērniem.
Kas ir akūta limfoleikoze?
Akūta limfoblastiskā leikēmija jeb VIS īsi ir akūtas leikēmijas forma, ko izraisa ļaundabīgas limfocītu prekursoru šūnas.Akūta limfoblastiskā leikēmija ir viena no četrām leikēmijas formām, kurā asins vēža šūnas rodas no ļaundabīgas limfocītu deģenerācijas. Ar šo deģenerāciju samazinās veselīgu limfocītu, eritrocītu un trombocītu veidošanās. Tas izraisa vispārēju vājumu, paaugstinātu asiņošanas tendenci un imūndeficītu ar smagām vai dzīvībai bīstamām infekcijām.
ALL ir reta slimība, kas, domājams, ir aptuveni 500 jauni gadījumi gadā pieaugušajiem un bērniem. Tomēr jāpiemin, ka jauni gadījumi pieaugušajiem netiek pietiekami reģistrēti, jo trūkst centrālā vēža reģistra.
Kaut arī akūta limfoblastiska leikēmija pieaugušajiem ir reti sastopama un slimības attīstības risks palielinās tikai vecumdienās, tā ir visizplatītākā ļaundabīgā slimība bērniem.
cēloņi
Akūtu limfoblastisko leikēmiju izraisa ģenētiskas izmaiņas limfocītos, kas izraisa izmaiņas šajās šūnās. Šīs ģenētiskās izmaiņas notiek dzīves laikā, lai gan cēloņi vēl nav pietiekami izpētīti. Līdz šim nav bijis iespējams noteikt, kuri faktori izraisa VISU, un netika noteikts konkrēts cēlonis.
Tomēr var novērtēt vispārējos leikēmijas riska faktorus, ieskaitot radioaktīvo starojumu un rentgena starus, saskari ar bīstamām ķīmiskām vielām un noteiktām zālēm, ieskaitot galvenokārt līdzekļus, ko lieto imūnsistēmas nomākšanai, un imūnsistēmas defektus. Vēl viens jebkura vēža riska faktors ir smēķēšana.
Šodien mēs droši zinām, ka akūta limfoblastiskā leikēmija nav ne iedzimta, ne iedzimta, jo olšūnas un sperma netiek ietekmēta.
Simptomi, kaites un pazīmes
Akūtu limfoblastisko leikēmiju raksturo dažādi simptomi.Tā ir strauji progresējoša slimība, kas, neārstējot, īsā laika posmā noved pie nāves. Sākotnējā slimības stadija sākotnēji var būt bez simptomiem. Tomēr asins veidošanās traucējumi pēc tam izraisa anēmiju un vispārēju vājumu ar izsīkumu, bālumu, nogurumu, drudzi, samazinātu sniegumu, savārgumu un elpas trūkumu.
Tā kā ir samazināts arī funkcionālo balto asins šūnu skaits, jutīgums pret infekcijām parasti ir palielināts. Tomēr nenobrieduši limfocīti nekontrolēti vairojas. Trešdaļai pacientu (īpaši bērniem) tie izplatās kaulos un locītavās. Tas izraisa locītavu un kaulu sāpes. Limfātiskās sistēmas orgāni uzbriest.
Šajos orgānos ietilpst liesa, aknas, aizkrūts dziedzeris un jo īpaši krūšu kurvja limfmezgli. Liesas palielināšanās rada spiedienu kreisajā vēdera augšdaļā. Spiediena sajūtu labajā augšējā vēderā izraisa palielinātas aknas. Limfmezglu pietūkums krūšu rajonā izraisa elpas trūkumu. Retos gadījumos tiek skartas smadzenes, muguras smadzenes vai smadzenes.
Var rasties neiroloģiskas sūdzības, piemēram, nervu paralīze, jutīguma traucējumi, galvassāpes, redzes dubultošanās un novājināti mutes un plakstiņu stūri. Ādas, gļotādas, krūts un sēklinieku invāzija ir vēl retāka. Parasti tas notiek tikai ar recidīviem. Dažreiz telpā starp krūšu mugurkaulu un krūšu kaulu (mediastinum) var veidoties audzējs.
Diagnostika un kurss
Ja ir aizdomas par akūtu limfoblastisku leikēmiju, ārsts organizē atšķirīgu asins analīzi, lai noteiktu dažādu šūnu tipu proporcijas asinīs un leikocītu un eritrocītu nobriešanas stadijas.
Ja parādās papildu pierādījumi par aizdomām par leikēmiju, nākamais diagnostikas solis ir kaulu smadzeņu biopsija no gūžas kaula vai krūšu kaula. Ja ir leikēmija, tiek atrasts liels skaits nenobriedušu asins šūnu. Lai precīzi diagnosticētu skartos limfmezglus, ieteicams izmantot tādas attēlveidošanas metodes kā rentgena starus, ultraskaņu un datortomogrāfiju.
Novājinātas imūnsistēmas rezultātā ātri attīstās akūta limfoblastiskā leikēmija ar smagiem simptomiem un paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām. Progresēšanas prognozi var veikt tikai individuāli, jo ALL uz terapiju reaģē atšķirīgi atkarībā no pacienta un individuālajiem riska faktoriem.
Komplikācijas
Akūtai limfoblastiskajai leikēmijai (ALL) ir dažādas komplikācijas, kas var pasliktināt šo slimību. Tā kā šāda veida vēzis izjauc balto asins šūnu veidošanos, kas ir atbildīgas par imūnsistēmu, infekcijas risks ir ievērojami palielināts. Infekcijas var izplatīties uz dažādiem orgāniem un radīt tur secīgus bojājumus.
Dažos gadījumos infekcija var izplatīties arī sistēmiski, izraisot sepsi. Apvienojumā ar VIS tas var izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokli, kam nepieciešama tūlītēja medicīniska ārstēšana. Tas var izraisīt arī septisku šoku.
To var papildināt ar strauju asinsspiediena pazemināšanos un līdz ar to asins plūsmas trūkumu vairākos orgānos, kas var izraisīt nāvi. Trombocītu skaits parāda arī izmaiņas. Ja to skaits tiek samazināts, tas var izraisīt bagātīgu un negausīgu asiņošanu, kā arī palielinās asiņošanas risks līdz nāvei.
Pārāk daudz trombocītu palielina trombozes risku, kas galvenokārt rodas kāju vēnās. Asins recekļi var atdalīties no vēnu sienas un izvadīt kopā ar asins plūsmu. Tie var iekļūt plaušu traukos un izraisīt plaušu emboliju, kurai raksturīgs elpas trūkums un sāpes krūtīs. Trombozes rezultātā ir iespējami arī insulti.
Kad jāiet pie ārsta?
Limfoleikoze vienmēr jāārstē ārstam. Katrā ziņā nevar paredzēt pozitīvu slimības gaitu. Bērni tiek izārstēti biežāk nekā pieaugušie. Par tipiskām limfas leikēmijas sūdzībām un simptomiem vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Skartās personas cieš no vispārējas vājuma sajūtas un samazinātas noturības.
Vienmēr jākonsultējas ar ārstu, īpaši, ja simptomi saglabājas. Limfoleikozi var izraisīt arī svara zudums vai drudzis. Turklāt svīšana naktī vai bālums visā ķermenī var liecināt par šo slimību. Tāpat ir jākonsultējas ar ārstu, ja ir novājināta imūnsistēma, un tāpēc attiecīgā persona biežāk un vieglāk saslimst ar dažādām infekcijām. Ja šī slimība izraisa arī psiholoģiskas sūdzības vai garastāvokli, psihologs var tās ārstēt.
Ārsti un terapeiti jūsu reģionā
Ārstēšana un terapija
Akūtu limfoblastisko leikēmiju ārstē, izmantojot dažādas ķīmijterapijas metodes, kas ir pielāgotas slimības gaitai un individuālajiem riska faktoriem. Ķīmijterapija nozīmē citotoksisku zāļu ievadīšanu, parasti vairāku preparātu kombināciju, jo tas ievērojami palielina antileikēmisko efektu.
Klasiskā ķīmijterapija notiek četrās fāzēs: indukcijas terapija, konsolidācijas terapija un atkārtotas indukcijas terapija kā intensīva terapija individuāli noteiktā terapijas laikā un turpmākā uzturošā terapija. Indukcijas terapijā viena līdz trīs mēnešu laikā citostatiskos līdzekļus ievada precīzi noteiktā terapijas laika un devu shēmā.
Šīs terapijas fāzes mērķis ir nomāc VIS, līdz tas nav nosakāms kaulu smadzenēs. Indukcijas terapijai nepieciešama augsta ārstēšanas intensitāte, lai pēc iespējas ātrāk novērstu rezistenci un atbrīvotu imūnsistēmu no audzēja nastas. Dažos gadījumos ir jēga ievadīt indukcijas terapiju kā divkāršu indukciju. Indukcijas terapijai seko konsolidācijas terapija, kuras mērķis ir izvairīties no recidīviem, jo VIS vairs nevar diagnosticēt, bet tā joprojām atrodas ķermenī.
Atkārtota indukcija seko ar atkārtotu ārstēšanas intensifikāciju. Starp intensīvās fāzes individuālajiem ārstēšanas cikliem pacients var palikt mājās ar regulāru medicīnisku diagnozi, ķīmijterapija ir stacionārā. Intensīvajai fāzei seko ambulatorā uzturēšana ar perorālu ķīmijterapiju, kas var ilgt līdz 18 mēnešiem.
novēršana
Tā kā VIS nav zināmi cēloņi vai iedarbināšanas faktori, īpaša profilakse nav. Ieteicams ievērot veselīgu dzīvesveidu, izvairīties no riska faktoriem un regulāras medicīniskās pārbaudes.
To var izdarīt pats
Ikdienas dzīve slimības laikā dažādu terapijas posmu dēļ parasti ir ļoti atkarīga no pašreizējā veselības stāvokļa. Ietekmētajiem ir svarīgi, lai viņi pienācīgi sakārtotu laiku. Atkarībā no tā, kas šobrīd ir fiziski iespējams, jums nevajadzētu to pārslogot vai vispār to neapstrīdēt. Ķermenim un dvēselei ir labi, ja to aktivizē neliels vingrinājums. Šādā veidā var samazināt arī noguruma fāzes.
Kā papildinājums parastajai terapijai ir piemēroti uztura bagātinātāji, kas atbalsta metabolismu (tie ir īpaši ieteicami, ja sliktas dūšas vai apetītes zuduma dēļ ārstēšanas laikā tiek ierobežota ēdiena uzņemšana) un stabilizē imūnsistēmu. Tomēr dažos gadījumos terapijā tiek lietotas arī zāles, kurām paredzēts aktivizēt imūnsistēmu. Kuri uztura bagātinātāji galu galā ir noderīgi, var ļoti labi pārrunāt ar onkologu.
Psihosociāls kontakts ikdienas dzīvē ir arī ļoti svarīgs pacientiem. Tas nav nekas neparasts, ka slimības skartās personas nonāk izolēti, piemēram, tāpēc, ka ir jāievēro daži higiēnas noteikumi, un viņi nevēlas ar to kādu apgrūtināt. No tā būtu jāizvairās par katru cenu, regulāri kontaktējoties ar draugiem un ģimeni, jo garīgais līdzsvars un dzīvesprieks var atbalstīt atveseļošanās ceļu un pozitīvi ietekmēt.