Acharda-Tjēra sindroms

Acharda-Tjēra sindroms ir klīniska aina, kurai raksturīga stumbra aptaukošanās, hipertrichozes un diabēta kombinācija. Galvenais sindroma cēlonis ir virsnieru garozas audzējs vai bazālā hipofīzes adenoma.

Kas ir Acharda Thiersa sindroms?

Acharda-Tīrera sindroms ir klīniska aina ar stumbra aptaukošanās, hipertrichozes un cukura diabēta galvenajām īpašībām. Sindroma nosaukums ir cēlies no Emīla Acharda un Džozefa Thiersa.

Abi Francijas ārsti slimību aprakstīja 1921. gadā un divu pārsteidzošo pazīmju dēļ tai piešķīra apzīmējumu “bārdainu sieviešu diabēts”, kas tagad tiek uzskatīta par novecojušu.

cēloņi

Acharda-Tīrera sindroms nav izolēta klīniska parādība, bet gan balstās uz citu slimību. Parasti tas ir audzējs, kas ir vai nu bazofīla hipofīzes adenoma, vai virsnieru garozas audzējs. Basofīlā hipofīzes adenoma ietekmē hipofīzi (hipofīzi) un parasti ir labdabīgs audzējs, taču tas var ietekmēt cilvēka ķermeņa funkcijas.

Dažas hipofīzes adenomas ražo hormonus; Tāpēc atkarībā no hormonu veida, ko tie izdala, medicīna šos audzējus sadala dažādos veidos. Otra veida audzējs, kas var izraisīt Acharda-Tjēra sindromu, ir virsnieru garozas.

Tāpat kā hipofīzei, arī virsnieru garozai ir nozīmīga loma organisma hormonālajā regulācijā. Tādēļ abi šie apstākļi var izraisīt hormonu sastāva un koncentrācijas nelīdzsvarotību, kas cita starpā izraisa bārdas augšanu, kas ir tik pamanāms šajā sindromā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Manāms Acharda-Tjēra sindroma simptoms ir bārdas (hirsutisma) augšana skartajās sievietes, kas ir saistīts ar paaugstinātu vīriešu dzimumhormonu koncentrāciju sievietes ķermenī. Tos sauc arī par androgēniem, cita starpā, ieskaitot testosteronu, androsteronu, kortikosteroonu un citus.

Tomēr bārdas augšanu sievietēm vai hirsutismu var izraisīt arī citi cēloņi, un tāpat kā citi simptomi tā nav unikāla Acharda-Tjēra sindroma pazīme. Tajā pašā laikā matiem ir iespējams izkrist citās ķermeņa daļās, piemēram, uz galvas. Turklāt skartie cieš no cukura diabēta; šo slimību tautā sauc par "diabētu" un tā ir vielmaiņas traucējumi, kas izraisa nepareizu enerģijas līdzsvara regulēšanu cilvēka ķermenī.

Acharda-Tīrera sindroms parasti ir saistīts ar aptaukošanos (aptaukošanos) un arteriālu hipotensiju (paaugstinātu asinsspiedienu). Sievietēm klīniskais attēls var izraisīt arī menstruāciju neesamību; zāles šo stāvokli sauc par amenoreju. Dažos gadījumos pacientiem ar Acharda-Tjēra sindromu var būt palielināts klitors, kas var būt gan no dzimšanas, gan attīstīties vēlāk dzīvē.

Diagnostika un kurss

Ārsti parasti diagnosticē Acharda-Tjēra sindromu, pamatojoties uz klīnisko izklāstu, jo to raksturo dažādu simptomu kombinācija. Bārdas augšana (hirsutisms) ir skaidri redzama no ārpuses un tai nav nepieciešama plaša diagnostika. Ar īpašu asins analīzi parasti var atklāt cukura diabētu.

Komplikācijas

Acharda-Tjēra sindroma cēlonis ir hipofīzes adenoma; biežākās blakusparādības ir cukura diabēts, aptaukošanās, menstruālā asiņošana bez izkrišanas, matu izkrišana un hirsutisms. Hipofīzes adenomu var ārstēt ar medikamentiem vai operāciju. Operācijas gadījumā pastāv vispārējs komplikāciju risks, piemēram, trombozes, plaušu embolijas vai brūču dzīšanas traucējumi.

Ja Āharda-Tīrera sindromu neārstē, daudzie pavadošie simptomi var izraisīt ievērojamas komplikācijas. Piemēram, tie, kurus ietekmē cukura diabēts, cieš no acu vai nieru bojājumiem, sliktākajā gadījumā pastāv risks saslimt ar diabētisko pēdu vai diabētisko komu. Ja to neārstē, aptaukošanās rada daudzus veselības ierobežojumus: sirds un asinsvadu slimības, kaulu un locītavu bojājumus, II tipa diabēta attīstību.

Vīriešu hormonu pārprodukcija reti rada auglības (auglības) traucējumus, policistiskas olnīcas kombinācijā ar menstruāciju neesamību novērš grūtniecību. Sievietēm ar hirsutismu (palielinātu matu augšanu) vai matu izkrišanu Acharda-Tjēra sindroma psiholoģiskās sekas ir īpaši nozīmīgas, jo sieviešu izskats nesaskaņojas ar pašreizējo skaistuma ideālu.

Kopumā var novērot, ka īpaši neizārstēta Acharda-Tjēra sindroma psiholoģiskajai ietekmei ir ievērojama negatīva ietekme. Ievērojama daļa skarto sieviešu cieš no depresijas vai pat pilnīgas izstāšanās no sociālās dzīves.

Kad jāiet pie ārsta?

Šī īpašā 2. tipa cukura diabēta forma vienmēr pieder ārstam. Tā kā šajā formā slimība rodas salīdzinoši reti, tai vajadzētu būt speciālistam. Piemērots būtu endokrinologs. Kad sievietei pēc menopauzes attīstās Acharda-Tjēra sindroms, tas parasti ir labdabīgs audzējs.

Ar tādu endokrinoloģisko slimību kā šī nav jārēķinās. Tādēļ cukura diabēta gadījumā, kā arī aptaukošanās un matu izkrišanas gadījumā ir jāveic stingra medicīniska uzraudzība. Ja ir arī paaugstināts asinsspiediens un vīriešu dzimumhormonu pārprodukcija, ir acīmredzamas aizdomas par hipofīzes vai virsnieru garozas audzēju. Problēma ir tā, ka atsevišķi simptomi ir jāieliek kontekstā, nevis jāskata un jāizturas individuāli.

Parasti vienam un tam pašam ārstam reti tiek teikts, ka papildus jau esošajai cukura diabēta diagnozei pēkšņi cieš no matu izkrišanas un palielinātas bārdas augšanas. Savukārt aptaukošanās ārstam ir acīmredzama. Tas, vai ārsts pievieno vienu un vienu kopā, ja pacientam paaugstinās asinsspiediens papildus citiem simptomiem, ir apšaubāms. Progestīnu pārprodukcija tiek noteikta hormonu testā. To organizē ginekologs - bet tikai tad, ja pēdējais redz iemeslu hormonu pārbaudei.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Acharda-Tīrera sindroma ārstēšana atšķiras atkarībā no klīniskā attēla individuālajiem apstākļiem. Sindroms parasti ir citas slimības rezultāts, kas ir tā pamatcēlonis; Attiecīgi šīs pamatslimības ārstēšanai ir arī izšķiroša loma Āharda-Tīrera sindroma ārstēšanā.

Cukura diabēts ar “cukura diabētu” ir tikai viens no daudziem aspektiem, saskaņā ar kuru pacienti var atbalstīt diabēta zāļu terapiju, mainot personīgo dzīvesveidu. Vingrinājumi un sabalansēts, veselīgs uzturs ir svarīgi lēmuma faktori no šī viedokļa.

Iespējamais Acharda-Tjēra sindroma cēlonis ir bazofīlā hipofīzes adenoma. Šādā gadījumā bieži tiek izmantota audzēja ķirurģiska noņemšana. Atkarībā no adenomas veida var apsvērt arī dažādas narkotiku ārstēšanas iespējas, kas savukārt ir atkarīgas no katra gadījuma individuālajiem faktoriem.

Bāzes hipofīzes adenomas papildu simptomi un sekas prasa arī atbilstošu ārstēšanu. Piemēram, ir iespējams, ka vairogdziedzeris attīstās hiperaktīvi audzēja rezultātā, ja audzējs ražo atbilstošus hormonus. Ārsti tos var ārstēt ar citām zālēm, kuru mērķis ir normalizēt vairogdziedzera hormonu līmeni.

Ja Acharda-Tīrera sindroma pamatā ir audzējs virsnieru garozā, ķirurģiska ārstēšana daudzos gadījumos ir iespējama. Šīs procedūras laikā ārsti, ja iespējams, no virsnieru garozas noņem visus vēža audus, atstājot neskartu tik daudz veselīgu audu, cik tas ir droši.

Tā kā virsnieru garozai ir svarīga loma cilvēka organisma hormonālajā līdzsvarā un arī smadzeņu metabolismam, pacienti pēc tam var lietot atbilstošus medikamentus. Tie ir paredzēti, lai aizstātu virsnieru garozas audu neveiksmīgo vai ierobežoto hormonālo darbību.

Perspektīva un prognoze

Acharda-Tīrera sindroms rada ļoti nepatīkamas komplikācijas. Īpaši sievietes ietekmē spēcīgas bārdas augšanas sindroms. Daudzos gadījumos tas noved pie mazvērtības kompleksiem un samazinātas pašnovērtējuma. Dažreiz skartie arī kļūst nomākti un cieš no citām psiholoģiskām sūdzībām. Tomēr citos ķermeņa reģionos mati var izkrist vai var attīstīties diabēts.

Metabolisma traucējumu rezultātā rodas arī aptaukošanās, kas izraisa papildu sūdzības un ierobežotu mobilitāti. Sirds negatīvi ietekmē arī aptaukošanās. Paaugstinās asinsspiediens un strauji palielinās sirdslēkmes risks.

Vairumā gadījumu ir iespējama agrīna diagnostika, lai Acharda-Tjēra sindroma ārstēšanu varētu sākt jau agri. Nieres, acis un pēdas var sabojāt diabēts. Daudzos gadījumos pati ārstēšana neizraisa papildu komplikācijas un var relatīvi labi ierobežot simptomus, lai slimība progresētu pozitīvi. Tomēr ne vienmēr ir iespējams neitralizēt vīrišķo, tāpēc daudzi slimnieki cieš no smagas depresijas.

novēršana

Tā kā Acharda-Tjēra sindroms nav patstāvīga slimība, bet rodas pamata slimības kontekstā vai rezultātā, šķiet, ka ir grūti veikt šo sindromu. Galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības ārstēšanai, kas parasti ir audzējs.

Pasākumi, kurus pacienti var veikt paši, galvenokārt attiecas uz regulāru un pareizu medikamentu uzņemšanu, kā arī dalību citos ārstēšanas veidos un vispārējiem pozitīviem veselības pasākumiem, piemēram, sabalansētu uzturu.

Pēcaprūpe

Tā kā Acharda-Tjēra sindroms ir iedzimta slimība, to nevar ārstēt cēloņsakarīgi, bet tikai simptomātiski. Šī iemesla dēļ pēcaprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas un gandrīz nav iespējamas. Arī pilnīga Acharda-Tjēra sindroma izārstēšana parasti netiek panākta.

Tā kā Acharda-Tjēra sindroms ir iedzimts, ģenētiskās konsultācijas var būt noderīgas, ja vēlaties bērnus, lai izvairītos no sindroma nodošanas bērniem. Vairumā gadījumu slimība tiek ārstēta ar medikamentiem.

Pacientam ir jānodrošina, ka šīs zāles tiek regulāri lietotas, un jāņem vērā arī mijiedarbība ar citiem medikamentiem. Turklāt pacienta vairogdziedzeris ir regulāri jāpārrauga, lai izvairītos no nepareizas darbības un izslēgtu turpmākas komplikācijas. Acharda-Tjēra sindroms var arī ievērojami palielināt sirdslēkmes iespējamību.

Šī iemesla dēļ ir noderīgi arī regulāri sirds izmeklējumi, lai gan veselīgs dzīvesveids un veselīgs uzturs var ļoti pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Arī kontakts ar citiem Acharda-Tjēra sindroma slimniekiem var sniegt vērtīgu informāciju, kas var palīdzēt uzlabot stāvokli.

To var izdarīt pats

Acharda Thiersa sindroma simptomi dažādiem pacientiem ir ļoti atšķirīgi. Tie ir atkarīgi arī no pamata stāvokļa. Ārstēšana ar šīm zālēm ir ārkārtīgi svarīga. Lai arī pamata slimība var atšķirties, negatīva ārējā izskata pasliktināšanās parasti ir viena kopīga iezīme. Sievietes bārda ir daļa no klīniskā attēla.

Joprojām ir saglabāt pozitīvu attieksmi slimajām sievietēm. Dzīvi apstiprinoša attieksme neitralizē sociālās atstumtības un depresijas draudus. Terapiju var atbalstīt arī apmaiņa ar citām skartajām personām. Pašpalīdzības stūrakmeņi ir atvērtība cīņā ar slimību, aktīva līdzdalība sociālajā un ģimenes dzīvē. Tikpat svarīgi ir mūža garumā un disciplinēti izrakstītos medikamentus. Psihoterapeitiskām diskusijām var būt arī pozitīva ietekme.

Achard-Thiers pacienti parasti cieš no diabēta. Cukura diabēta sekas ir kontrolējamas, ja dzīvesveids tiek pielāgots. Ir jēga mainīt uzturu uz pilnvērtīgu uzturu, tāpat kā sporta integrācija ikdienas dzīvē. Tā kā pacienti bieži cieš arī no aptaukošanās un paaugstināta asinsspiediena, regulāra vingrošana ir īpaši izdevīga. Slimības radītos redzes traucējumus var ievērojami uzlabot, pārdomāti izvēloties apģērbu, nomainot matus un speciāli apgūstot grima veidošanas paņēmienus.