Sézary sindroms

Sézary sindroms ir T-šūnu limfoma un cita starpā izpaužas kā ādas pietūkums, nieze un zvīņošanās. Precīzi tās attīstības apstākļi vēl nav noskaidroti, kas apgrūtina ārstēšanu un profilaksi.

Kas ir Sézary sindroms?

Sézary (Baccaredda) sindroms pieder T-šūnu limfomu grupai. Limfoma ir patoloģiska limfmezglu palielināšanās, kas var nozīmēt gan pietūkumu, gan audzēju. Sindroms savu vārdu ieguva no tāda paša nosaukuma franču dermatologa. Pie Sézary sindroms ir ādas T-šūnu limfoma, kas ietekmē noteiktas imūnsistēmas šūnas. Lielākā daļa cietušo ir vecāki par 50 gadiem. Vīriešiem Sézary sindroms attīstās biežāk nekā sievietēm.

cēloņi

Sézary sindroma cēlonis ir T šūnas. T šūnas ir īpašas imūnsistēmas šūnas, kas ir balto asins šūnu daļa. Sézary sindromā T šūnas tiek mainītas un tādējādi nepareizi izsauc imūnsistēmas aizsardzības reakciju, kas galvenokārt izraisa dažādus iekaisuma simptomus. Monocitoīdu un limfocitoīdu šūnu kodols ir liels un, šķiet, ir salocīts. Turklāt šīm Sézary sindroma šūnām ir raksturīga šaura citoplazmatiska robeža.

Šūnā var būt vairāki vakuoli, kas ir sagrupēti ap kodolu un izskatās kā apkakle. Tādēļ pazīmes ir ļoti līdzīgas attēlam, kas parādās arī citā T-šūnu limfomas formā, proti, mikozes fungoides. Ar īpašiem testiem var atklāt šīs patoloģiskās šūnas ādā, kaulu smadzenēs un asinīs Sézary sindroma gadījumā. Ārsti diagnozei parasti izmanto asins un / vai ādas testu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Visievērojamākais Sézary sindroma simptoms ir plašs ādas apsārtums, ko ārsti sauc par eritrodermiju. Eritrodermija ir cilvēka ķermeņa iekaisuma reakcija, kas virspusēji izpaužas kā apsārtusi āda visā ķermenī. Parasti tas ietekmē skartajos audos zaudē sāli, olbaltumvielas un šķidrumus, kas palielina infekcijas risku.

Sézary sindroma gadījumā medicīna runā arī par ļaundabīgu reticulemic eritrodermiju. Tas var izpausties piodermijas formā, kas ir vēl viens Sezarija sindroma simptoms kā strutains, dedzinošs iekaisums. Citas slimības pazīmes ir ādas nieze, zvīņošanās vai keratinizācija, ko zāles sauc par hiperkeratozi. Hiperkeratozes dēļ ārējais ādas slānis, striatum corneum, kļūst biezāks, jo veidojas vairāk keratinocītu vai corneocytes.

Matu izkrišana visā ķermenī var būt arī potenciālā Sezārija sindroma pazīme. Slimība var izraisīt arī pusapaļas grumbiņas. Āda nokarājas tipiskās vietās, piemēram, elkoņos vai sēžamvietā, jo audi vairs to neturas. Rezultāts ir raksts, kas neskaidri atgādina celulītu, bet vienmērīgāk izplatās pa visu ādu. Parasti tur ir arī limfmezglu pietūkums, laiku pa laikam var mainīties nagu un nagu pūtītes.

Diagnoze un slimības gaita

Papildus ādas simptomiem paaugstināta limfocītu vērtība var sniegt sākotnēju klīnisko indikāciju. Asins un tajā esošo šūnu pārbaude var dot skaidrību. PAS reakcijai ir izšķiroša nozīme laboratorijas testā. "Periodiskā skābes-Šifa reakcija" ir krāsošanas paņēmiens, kas ogļhidrātus padara redzamus zem mikroskopa. Pēc tam iekrāsotās šūnas daļas parādās zili violetā krāsu spektrā, un tādējādi tās var skaidrāk atšķirt viena no otras.

Diferenciāldiagnozē ārstiem galvenokārt jāizslēdz neirodermatīts, psoriāze un mikozes fungoides. Pēdējā ir slimība, kas pieder arī T-šūnu limfomai, un tāpēc tai ir ļoti līdzīga klīniskā aina. Mycosis fungoides ir biežāk nekā Sézary sindroms un veido audu mezglus.

Komplikācijas

Sézary sindroma gadījumā pacienti cieš no dažādiem ādas stāvokļiem. Vairumā gadījumu estētika ir ievērojami samazināta, tāpēc lielākajai daļai pacientu ir kauns par simptomiem un viņi nejūtas ērti. Tas var izraisīt arī depresijas un mazvērtības kompleksu attīstību.

Pacienti cieš no ādas niezes un apsārtuma. Pati āda var kļūt ļoti pārslaina vai tai var būt izsitumi. Bieži rētas veidojas pastāvīgas skrāpēšanas rezultātā. Turklāt Sézary sindroms daudzos gadījumos noved pie matu izkrišanas, kas notiek visā ķermenī. Īpaši jaunieši var kļūt par iebiedēšanas vai teasing upuriem, kā arī cieš no psiholoģiskiem traucējumiem.

Sézary sindroms var arī nokrāsot vai mainīt nagus kopumā. Vairumā gadījumu simptomus var labi ārstēt. A vitamīna uzņemšana arī ļoti pozitīvi ietekmē slimību un var ierobežot simptomus. Īpašu komplikāciju nav. Turklāt Sézary sindroma dēļ pacienta dzīves ilgums paliek nemainīgs.

Kad jāiet pie ārsta?

Ar Sézary sindromu skartā persona jebkurā gadījumā ir atkarīga no ārsta ārstēšanās. Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc noteikti jāveic ārsta ārstēšana. Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāka ir šīs slimības turpmākā gaita. Tāpēc, tiklīdz parādās pirmās Sezārija sindroma sūdzības un simptomi, jākonsultējas ar ārstu. Ja attiecīgajai personai rodas ādas apsārtums, kas rodas bez īpaša iemesla un kurš pats par sevi neizzūd, jākonsultējas ar ārstu.

Tas izplatās pa visu ķermeni un ievērojami samazina estētiku. Turklāt smags nieze vai blaugznas veidošanās var norādīt uz Sēzera sindromu, un tas jāpārbauda arī ārstam. Lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi šī slimība, cieš arī no matu izkrišanas. Parasti Sézary sindromu var diagnosticēt dermatologs vai ģimenes ārsts. Turpmākā ārstēšana ir atkarīga no precīzām sūdzībām. Parasti šī slimība nesamazina skartās personas dzīves ilgumu.

Terapija un ārstēšana

Ārstnieciskā pakāpe Sézary sindromā ir aptuveni 50 procenti. Bieži lietota ārstēšanas metode ir fotoķīmijterapija, ko sauc arī par psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA apvieno apstarošanu ar UV-A gaismu un psoralēna izmantošanu. Psoralen ir dabisko vielu grupa. Tie ir atrodami ēteriskajās eļļās un ir augu izcelsmes. PUVA grupā psoraliem ir uzdevums sensibilizēt ādu pret gaismu.

Šim nolūkam pacienti lieto psoralen iekšķīgi vai arī uzliek to uz ādas zonu, kurai jāveic ārstēšana. Var izmantot arī krēmus vai ūdens šķīdumus, kas satur psoralenu. Atkarībā no tā, kura PUVA forma tiek izmantota, intervāls starp psoralēna ievadīšanu un starojumu var atšķirties. PUVA mērķis ir ierobežot patoloģisko šūnu izplatīšanos un, iespējams, pat tās pilnībā nomākt. Ārstēšana ar retinoīdiem ir vērsta uz to pašu mērķi.

Tās ir vielas, kas ir līdzīgas A vitamīnam. Medicīna izmanto retinoīdus kā ķīmijterapijas līdzekli un piemēro tos galvenokārt tad, kad Sezārija sindroms jau ir nobriedis. Interferonus var izmantot arī slimības ārstēšanai. No vienas puses, tiem ir paredzēts kavēt patoloģisku T šūnu augšanu un, no otras puses, aktivizēt slepkavas šūnas, kas dabiski rodas cilvēka ķermenī.

novēršana

Sezārija sindroma profilakse galvenokārt ietver vispārīgus ieteikumus: veselīgu uzturu, izvairīšanos no potenciāli kancerogēnām vielām un veselīgu dzīvesveidu. Precīzi apstākļi, kādos slimība attīstījās, vēl nav pilnībā noskaidroti; tas apgrūtina mērķtiecīgu profilaksi. Tomēr jaunāki atklājumi norāda, ka dzelzs uzturā var būt nozīmīga arī Sēzara sindroma gadījumā.

Debatēs ir arī ģenētiski cēloņi: Šķiet, ka Sēzary sindroma slimniekiem trūkst noteiktu gēnu secību. Turklāt pētījumos izdevās atrast pierādījumus par audzēju nomācēju trūkumu, kas parasti izraisa šūnu augšanas apstāšanos.

Pēcaprūpe

Dzīvībai bīstamais Sézary sindroms prasa visaptverošu terapiju ar sekojošu sekojošu aprūpi. Pēdējā mērķis ir, ja iespējams, izvairīties no vēža patogēniem. Tāpēc pacientiem ir ārkārtīgi svarīgi ievērot ārsta ieteikumus. Pēc ārstniecības ir lietderīgi dzīvot apzināti un ēst sabalansētu uzturu.

Lai arī joprojām nav pārliecinošu zināšanu par sindroma cēloņiem, veselībai draudzīgs uzturs ir noderīgs kā profilakses līdzeklis un pēcaprūpe. Skartās personas var izmantot arī ģenētiskās konsultācijas. Atveseļošanās procesu var atbalstīt ar vispārīgiem pēcaprūpes pasākumiem.

Tas ietver saprātīgu ādas kopšanu, kas mazina slimības izraisīto apsārtumu un niezi. Nagu izmaiņas var arī novērst vai vismaz samazināt, izmantojot sabalansētu uzturu. Ja pēc medicīniskās terapijas ir svara zudums, drudzis vai citas komplikācijas, nepieciešama tūlītēja medicīniska pārbaude.

Cilvēkiem vajadzētu novērot šādus simptomus, lai uzlabotu viņu atveseļošanās iespējas. Pacienti var ne tikai vērsties pie ārsta, lai saņemtu sīkāku padomu. Max Delbrück centrā Berlīnē skartie var iegūt arī visaptverošu informāciju un ieteikumus ārstēšanai un pēcaprūpei.

To var izdarīt pats

Sézary sindromu galvenokārt ārstē ar medikamentiem. Pacientam tiek izrakstīts MTX, prednizons un līdzīgi līdzekļi, kas atvieglo simptomus un uzlabo sejas ādu. Atkopšanas procesu atbalsta dažādi vispārīgi pasākumi. Laba ādas kopšanas shēma mazinās niezi un apsārtumu. Nagu izmaiņas var samazināt, ievērojot veselīgu uzturu. Limfas simptomus jebkurā gadījumā jāārstē ārstam, jo ​​var rasties dažādas komplikācijas, piemēram, svara zudums vai drudzis.

Sezārijas sindroms ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kuram ir sliktas vispārējās izredzes uz atveseļošanos. Vēl svarīgāks ir visaptverošs speciālista padoms, kurš parāda veidus un līdzekļus, kā uzlabot dzīves kvalitāti un uzlabot prognozi. Par tādiem pasākumiem kā ķīmijterapija vai operācija jāapspriež ar ārstu, jo jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo lielākas ir iespējas atgūties.

Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir noteikt medicīniskās iespējas un pilnībā izmantot tās ar speciālista atbalstu. Max Delbrück molekulārās medicīnas centrs Berlīnē-Buhā ir viens no vissvarīgākajiem Sēzary sindroma pētījumu institūtiem. Slimi cilvēki vēršas centrā, lai iegūtu vislabāko iespējamo konsultāciju un ārstēšanu.